Troubles mentaux dans les lésions cérébrales syphilitiques. Paralysie progressive. Troubles mentaux dans la syphilis cérébrale. Évaluation psychiatrique médico-légale
La paralysie progressive (synonyme de maladie de Bayle) est une maladie cérébrale organique d'origine syphilitique, caractérisée par le développement rapide d'une démence (démence) avec symptômes neurologiques et cachexie. La paralysie progressive se développe le plus souvent entre 30 et 55 ans, 10 à 15 ans après l'infection par la syphilis. Les premiers symptômes d'une paralysie progressive, durant de 1 à 6 mois, se manifestent par une asthénie (voir Syndrome asthénique) ou. Ces troubles s’accompagnent toujours de pertes de mémoire, de plaintes de maux de tête, de vertiges, de léthargie, d’indifférence à l’égard des proches et de ses responsabilités et d’irritabilité. Il n’y a aucune critique de ses mauvaises actions, de son état physique et surtout mental. Dans certains cas, seuls les symptômes de la démence totale (voir) augmentent - la forme dite simple, ou démence, de paralysie progressive. Chez d'autres, les psychoses se développent sur des mois, au plus un an : dépressives avec délires hypocondriaques-nihilistes, maniaques avec délires de grandeur (voir Syndromes affectifs), états ressemblant à une catatonie (voir Syndrome catatonique), images hallucinatoires-délirantes. Chacune de ces psychoses qui surviennent au cours d'une paralysie progressive est toujours accompagnée de symptômes de démence sévère. Ces derniers donnent à toutes les déclarations délirantes des patients un caractère absurde (voir aussi). Par la suite, les symptômes de la psychose disparaissent et des symptômes croissants apparaissent.
Les troubles neurologiques existent toujours et se manifestent par des troubles de l'élocution dysarthrique, le symptôme d'Argyll Robertson (voir), une démarche instable, une imprécision des mouvements, une diminution ou une absence des réflexes du genou et d'Achille, une mono- ou une hémiparésie réversible.
Parmi les troubles somatiques, notamment dans les cas avancés, on note les phénomènes de cachexie (voir), de fragilité des os, de paralysie des sphincters. La réaction de Wasserman est dans le sang et est presque toujours positive ; le nombre d'éléments cellulaires est augmenté, la quantité de protéines est augmentée. La combinaison d'une paralysie progressive et du tabes dorsalis (voir) est appelée taboparalysie.
Traitement : Hospitalisation obligatoire et immédiate avec traitement antipaludique et antibiotiques. Avec un traitement précoce, la guérison peut être obtenue.
La paralysie progressive (synonyme de maladie de Bayle) est une forme parenchymateuse de neurosyphilis, plus tard une lésion syphilitique du cerveau.
La paralysie progressive survient généralement 10 à 15 ans après l'infection par la syphilis, plus souvent entre 40 et 50 ans, mais survient également chez les personnes plus jeunes. Dans le passé, la paralysie progressive était une maladie relativement courante. Depuis les années 30 du siècle actuel, l'incidence de la paralysie progressive tant en URSS qu'à l'étranger a diminué grâce aux succès remportés dans la prévention et le traitement de la syphilis.
Pathologiquement, la paralysie progressive se caractérise par les phénomènes de leptoméningite chronique, d'épendymatite granuleuse des ventricules cérébraux, d'hydrocéphalie interne et externe et d'atrophie des gyri cérébraux. Au stade initial de la paralysie progressive, des phénomènes inflammatoires sont observés ; plus tard, des changements dystrophiques se produisent dans le tissu cérébral.
Le tableau clinique de la paralysie progressive combine des symptômes de troubles psychopathologiques, neurologiques et somatiques. Selon le degré des manifestations cliniques, on distingue trois stades au cours de la paralysie progressive : « neurasthénique » (initiale), manifestations développées de la maladie et marantique.
Au stade initial de la paralysie progressive, on note au premier plan des phénomènes dits neurasthéniques sous la forme d'une fatigue accrue, d'une irritabilité, d'une diminution des performances et de maux de tête. La deuxième étape survient après quelques semaines ou mois. Elle se caractérise par des changements de personnalité plus profonds. Une complaisance ou un changement d'humeur non motivé, passant de l'euphorie à des accès d'irritabilité ou à une réaction de faible volonté, est révélé. Des idées de grandeur absurdes et délirantes sont souvent observées : les patients se considèrent comme propriétaires d'énormes sommes d'argent, d'innombrables trésors, dirigeants du monde, etc. Moins souvent, une humeur dépressive est notée. Une sorte de grossissement de la personnalité est également révélée, caractérisée par une perte du sens du tact dans la communication avec les gens, une violation des liens sociaux et personnels. Les patients font des achats inutiles et dépensent de l’argent, quelles que soient les capacités financières de la famille. Les troubles de la mémoire et du comptage augmentent progressivement, l'apprentissage de nouvelles choses devient impossible et les connaissances et compétences antérieures sont perdues. La possibilité de pensée abstraite est réduite. Les patients présentent une incapacité à évaluer suffisamment la situation et à réguler leur comportement. Il n’y a aucune connaissance de la maladie. En raison de l'émergence de la suggestibilité et de l'affaiblissement des inhibitions morales, les patients commettent parfois des actes criminels marqués par l'insouciance et la frivolité. Ainsi, à ce stade, le principal symptôme clinique de la paralysie progressive est clairement révélé : la démence diffuse (dementia paralytica). Les fluctuations de l'état de conscience sous la forme de degrés variables de stupeur aggravent souvent l'impression de profondeur de la démence.
Dans le troisième stade, marantique, de paralysie progressive, qui survient en l'absence de traitement 2-3 ans après le début de la maladie, on observe des phénomènes de démence profonde et d'épuisement aigu des patients ; ils deviennent en désordre et développent des escarres.
Plusieurs formes de paralysie progressive ont été décrites. La forme la plus courante est la démence simple. D'autres formes se distinguent en fonction de la prédominance de symptômes complémentaires (délire de grandeur, crises épileptiformes ou apoplectiformes, agitation, délire de persécution, préjudice). En conséquence, ils sont divisés en formes expansive, épileptique, agitée, paranoïaque et dépressive. Ces formes ne sont pas stables et peuvent évoluer au cours de la maladie. Par ailleurs, certaines formes atypiques sont également observées : paralysie juvénile progressive, qui se développe en lien avec la syphilis congénitale chez les enfants et adolescents présentant un tableau clinique de démence ; taboparalysie, caractérisée par l'ajout d'une paralysie progressive au tabes ; Paralysie de Lissauer, caractérisée par des lésions prédominantes des parties postérolatérales du cerveau, selon lesquelles il existe des symptômes cliniques focaux (aphasie, apraxie, agnosie) ; Forme Korsakov avec de graves troubles de la mémoire et des confabulations. Les deux dernières formes atypiques se caractérisent par une lente augmentation des symptômes et une résistance au traitement. Dans les années d'après-guerre, des formes malignes de paralysie progressive avec de légers changements sérologiques spécifiques ont été décrites ; ces formes surviennent aux premiers stades de la syphilis sous l'influence de dangers supplémentaires.
Parallèlement à l'augmentation des changements mentaux, des troubles somatiques et neurologiques se révèlent progressivement - perte de poids progressive, troubles trophiques (ulcères, arthropathie, ostéoporose), hypersalivation, fluctuations spontanées de la température corporelle, lésions syphilitiques de l'aorte. L'un des premiers signes neurologiques est le syndrome d'Argyll Robertson (voir Syndrome d'Argyll Robertson). Les pupilles sont généralement fortement contractées (myosis). Les premiers symptômes incluent des troubles de la parole tels que la dysarthrie (voir). Lors de l'écriture, on note des omissions fréquentes de syllabes ou de mots et une écriture tremblante. On observe un aspect en masque du visage et une asymétrie des sillons nasogéniens, caractéristiques d'une paralysie progressive. Il existe des symptômes tabétiques fréquents (et pas seulement en cas de taboparalysie) - absence de réflexes rotulien et d'Achille, altération de la sensibilité et de la coordination des mouvements. Les réactions sanguines de Wasserman, Sachs-Vitebsky et Kahn donnent un résultat positif dans près de 100 % des cas.
Dans le liquide céphalo-rachidien, la réaction de Wasserman s'avère positive dans 100 % des cas, il y a une augmentation de la quantité de protéines jusqu'à 1,0‰ et plus, des réactions protéiques positives ou fortement positives (Nonne-Appelt, Pandi, Weichbrodt) , cytose - plusieurs dizaines de cellules dans 1 mm 3. La courbe de réaction de Lange pour la paralysie progressive ressemble graphiquement à une vague spécifique à la paralysie progressive (dite paralytique), et dans la désignation numérique, elle est 66655432100. Tous ces changements sérologiques sont si typiques d'une paralysie progressive non traitée que les données sérologiques négatives jettent le doute sur ce diagnostic.
Diagnostic et diagnostic différentiel. Les plus grandes difficultés diagnostiques surviennent au stade précoce de la maladie, qui se distingue néanmoins de la neurasthénie par la progression rapide de toutes les manifestations douloureuses et la présence d'euphorie, du syndrome d'Argyle Robertson et de modifications sérologiques caractéristiques. La paralysie progressive peut être distinguée de la forme pseudoparalytique (la plus similaire à la paralysie progressive) de la syphilis cérébrale sur la base de signes de démence profonde, de changements neurologiques et sérologiques caractéristiques et d'une augmentation plus rapide de toutes les manifestations douloureuses qu'avec la syphilis cérébrale. La différenciation d'une paralysie progressive d'une tumeur cérébrale de localisation frontale, dont le tableau clinique est parfois similaire, est possible grâce à un examen clinique détaillé basé sur des mamelons congestifs, une réaction de Wasserman négative et la présence d'une dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien.
Le pronostic de la paralysie progressive est meilleur lorsque le traitement est débuté tôt dans la maladie.
Traitement. À des fins thérapeutiques, le patient est vacciné avec l'agent causal du paludisme de trois jours. Après 10 à 12 crises, de la quinine et d'autres antipaludiques sont prescrits (voir Paludisme, traitement). D'autres agents pyrogènes sont également utilisés (suspension soufrée à 2%, pyrogène). Une suspension à 2 % de soufre dans l'huile de pêche, après chauffage pendant 1 heure et agitation, est injectée lentement par voie intramusculaire dans le quadrant supéro-externe de la fesse ; dose initiale 0,2 ml ; par la suite, la dose est augmentée de 0,2 à 1 ml ou plus (en fonction de la réaction) ; Le traitement comprend 10 à 12 injections à intervalles de 2 à 4 jours. Le médicament domestique pyrogénal est prescrit par injection intramusculaire dans le quadrant supérieur externe de la fesse à des doses de 10-20-30 mcg avec une nouvelle augmentation progressive de la dose jusqu'à 80-150 mcg. La durée du traitement est de 8 à 12 injections à intervalles de 2 à 3 jours. L'effet thérapeutique d'une suspension à 2% de soufre et de pyrogénal est inférieur à celui du traitement du paludisme. Après la fin de la pyrothérapie (en cas de vaccination contre le paludisme - à partir du milieu de son évolution), un traitement spécifique combiné à base de pénicilline, bioquinol, novarsenol est réalisé selon des schémas thérapeutiques particuliers (voir Syphilis).
La condition mentale et physique s’améliore parfois immédiatement après une cure de pyrothérapie, mais le plus souvent progressivement, sur plusieurs mois. Grâce à un traitement réussi, les troubles mentaux (y compris les manifestations de démence) sont atténués et la personnalité est restaurée. Il est également possible d’atténuer certains symptômes neurologiques. Le liquide céphalo-rachidien et le sang sont assainis plus lentement (de 1/2 an à 3-4 ans). 1/2 à 1 an après le traitement infectieux et spécifique, une étude de contrôle du liquide céphalo-rachidien et du sang doit être réalisée. En l'absence de tout effet clinique et sérologique, il convient de recourir à un traitement pyrogène répété et il est recommandé de modifier l'infection ou d'utiliser un autre agent pyrogène.
La fréquence des bonnes rémissions (restauration complète de la capacité à travailler avec des changements mineurs de personnalité) atteint 20 %. Une récupération avec un défaut et une capacité de travail incomplète est observée dans 30 à 40 % des cas, dans le reste - une amélioration instable ou aucun effet.
1. Manifestations cliniques de paralysie progressive (formes, stades).
2. Thérapie de la paralysie progressive.
3. Formes cliniques de syphilis cérébrale.
4. Thérapie pour la syphilis du cerveau.
5. Examen psychiatrique du travail, militaire et médico-légal pour la neurosyphilis.
Ces dernières années, selon la littérature, en raison de la croissance de la syphilis, des difficultés de sa détection et d'un traitement insuffisant, il y a eu une augmentation des maladies du système nerveux d'étiologie syphilitique. Il y a une diminution des symptômes objectifs et subjectifs, ce qui, naturellement, complique le diagnostic et ne permet pas un traitement rapide. Le nombre de formes latentes et sérorésistantes de syphilis augmente.
La syphilis du système nerveux, en particulier sa forme cérébrovasculaire, représente un problème urgent avec lequel les médecins de diverses spécialités devraient être familiers - vénéréologues, neurologues, épidémiologistes, ophtalmologistes, laryngologues, psychiatres, etc.
Paralysie progressive- manifestation tardive de la neurosyphilis. Son étiologie est prouvée par la découverte de spirochètes pâles dans le cerveau de patients. En moyenne, 5 à 10 % des personnes souffrant de syphilis tombent malades, on note l'influence de risques supplémentaires (alcoolisme, maladies infectieuses, etc.) et un traitement insuffisant pour la syphilis fraîche. Les hommes tombent malades plus souvent (3 à 5 fois), l'âge moyen est de 35 à 50 ans. Le trouble se développe en moyenne 10 à 20 ans après l'infection par la syphilis.
Il est important de reconnaître une paralysie progressive au stade initial, car seuls les troubles mentaux provoqués par des changements inflammatoires initiaux sont réversibles avec le traitement.
Dans la plupart des cas, l’apparition du trouble est lente et imperceptible.
Le stade initial (neurasthénique), en règle générale, est caractérisé par une diminution du niveau de personnalité avec la perte des attitudes et compétences éthiques et morales antérieures, des formes de comportement antérieures (tact, timidité et autres émotions subtiles), une diminution de critique et l’absence de sentiment de maladie.
Stade 2 - maladie avancée,
3ème étape - initiale, étape de folie.
Formes cliniques de paralysie progressive : expansive, euphorique, démence (simple), dépressive, hallucinatoire-paranoïaque (rare), juvénile, paralysie de Lissauer.
Dans toutes les formes cliniques, le syndrome dominant est la démence totale progressive. Selon le type de progression, la paralysie progressive est divisée en stationnaire et galopante.
La paralysie progressive juvénile est due à une syphilis congénitale ou à une infection précoce par la syphilis, observée dans 1 % des cas. En règle générale, il existe des signes de syphilis congénitale : kératite parenchymateuse, lésions de l'oreille interne, déformation dentaire (triade de Hutchinson), démence. Cette forme peut se manifester à 5-6 ans, moins souvent à 15-20 ans.
Symptômes neurologiques paralysie progressive : syndrome d'Argyll-Robertson, myosis, anisocorie ou déformation des pupilles, dysarthrie, asymétrie des sillons nasogéniens et déviation de la langue sur le côté, réflexes tendineux irréguliers, tremblements et modifications de l'écriture manuscrite. Il peut y avoir des paroxysmes apoplectiformes ou épileptiformes. Réactions positives de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, courbe caractéristique de la réaction de Lange.
Traitement la paralysie progressive est réalisée par des vaccinations contre le paludisme ou d'autres méthodes d'hyperthermie (sulfazine, pyrogène, etc.) en association avec une thérapie à la pénicilline et une thérapie à la bicilline (16 à 20 millions d'unités par cure) pendant au moins 6 à 8 cures.
Entre les cours, il est nécessaire d'effectuer une thérapie vitaminique, des biostimulants, des massages et un traitement avec des préparations iodées.
L'efficacité du traitement est évaluée sur la base de données cliniques et sérologiques.
Un défaut de personnalité sous forme de démence persiste souvent. Pour établir la possibilité menaçante de rechute, il est conseillé d'étudier périodiquement le liquide céphalo-rachidien pendant 2 à 6 ans.
Compte tenu du fait que la paralysie progressive provoque une démence totale, la solution aux questions d'experts est déterminée par son degré de gravité.
Syphilis du cerveau. Chez les adultes, les psychoses syphilitiques surviennent 3 à 10 ans après l'infection, mais elles sont parfois détectées au cours de la période secondaire. Les spirochètes infectent les membranes, les vaisseaux sanguins du cerveau et les gommes qui en résultent affectent la substance du cerveau.
Les manifestations cliniques de la syphilis cérébrale sont variées. Ils dépendent de la réactivité, du stade de la maladie, de la localisation et de l'ampleur des changements pathologiques. Dans le tableau de la maladie, la première place est occupée par les troubles neurologiques focaux : irrégularité et affaiblissement de la photoréaction des pupilles, ptosis, strabisme, différences d'innervation des muscles du visage ; parésie du nerf facial, anisoréflexie, altération de la coordination des mouvements.
Le psychisme est inégalement perturbé ; le noyau principal de la personnalité, la conscience de la maladie, demeure longtemps.
Au deuxième stade de la syphilis, des réactions méningées sont généralement observées ; la méningite peut commencer plus tard.
Les troubles neuropsychiatriques sont peu prononcés ; ils peuvent disparaître spontanément puis réapparaître.
La survenue de ces symptômes sans présence d'un foyer d'une autre infection nécessite un examen immédiat du sang et du liquide céphalo-rachidien à la recherche d'une réaction de Wasserman, souvent positive.
Formes cliniques de syphilis cérébrale :
Forme de type névrose(neurasthénie syphilitique) se caractérise par l'apparition de symptômes caractéristiques de la neurasthénie : irritabilité, maux de tête, fatigue accrue, diminution des performances. Ces troubles peuvent être provoqués par le fait de la maladie et les soucis associés. Mais ils peuvent être dus à une intoxication générale ou à des modifications méningo-encéphalitiques initiales. Dans ce cas, des troubles indiquant une base organique peuvent également être observés : somnolence et légère stupeur, sensations douloureuses désagréables dans le corps, difficultés de concentration, difficultés à trouver les mots ; de légers signes neurologiques sont également observés : anisocorie avec réaction lente des pupilles à la lumière, asymétrie des muscles du visage, réflexes tendineux irréguliers, etc. Sous cette forme, une réaction de Wassermann positive est détectée dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien, modérée pléocytose, ainsi que les courbes pathologiques de la réaction de Lange dans la liqueur.
Forme méningée : sauf pour les signes neurologiques de méningite. on observe une stupeur, une agitation anxieuse, divers épisodes psychotiques exogènes (délire, états crépusculaires), des crises épileptiformes, des troubles psychoorganiques (troubles de la mémoire, difficultés dans les processus intellectuels). Ces troubles surviennent souvent de manière aiguë et se produisent par vagues, avec des fluctuations d'intensité importantes.
| Formes vasculaires : les manifestations cliniques dépendent de l'atteinte prédominante des petits ou gros vaisseaux, ainsi que de la localisation, de la taille et du nombre de troubles focaux provoqués par le processus vasculaire (accidents vasculaires cérébraux, crises épileptiformes, etc.). Troubles mentaux, hallucinose verbale à caractère commentaire ou impératif, images rares paranoïaques-hallucinatoires, souvent aiguës, accompagnées de peur et d'excitation. Une démence proche du système vasculaire se développe (prédominance des troubles dysmnestiques, caractère lacunaire des prolapsus).
Forme pseudoparalytique nécessite un diagnostic différentiel avec paralysie progressive, car sous cette forme, les patients sont souvent complaisants, euphoriques, non critiques et peuvent en même temps développer des convulsions épileptiformes et des accidents vasculaires cérébraux. Contrairement à la paralysie progressive, les troubles focaux sont plus persistants et plus prononcés, et les modifications de la parole et de l'écriture caractéristiques de la paralysie progressive ne sont presque pas observées. La démence est de nature lacunaire.
Les données de réaction de Lange (« vague syphilitique ») sont également importantes pour le diagnostic.
Forme hallucinatoire-paranoïaque commence par l'apparition de diverses pseudo- et vraies hallucinations, principalement auditives. Il peut également y avoir des hallucinations somatiques, olfactives et gustatives. Alors les illusions de persécution, qui tendent à se systématiser, commencent à se développer. Des états d’agitation et de confusion sont parfois observés. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des signes de démence apparaissent, se traduisant par un affaiblissement de toutes les formes d'activité mentale. Pour le diagnostic différentiel de la schizophrénie sous cette forme, les symptômes neurologiques pathognomoniques de la syphilis et les résultats des analyses sérologiques du sang et du liquide céphalo-rachidien sont essentiels.
À formes gommeuses les changements mentaux dépendent de la taille et de l’emplacement des gommes. Le développement du syndrome psychoorganique est caractéristique. Avec une augmentation de la pression intracrânienne, des troubles mentaux ressemblent à des modifications des tumeurs cérébrales ; des crises épileptiformes peuvent survenir.
Traitement de la syphilis du cerveau. Actuellement, l'agent antisyphilitique le plus actif est la benzylpénicilline et son sel de sodium, qui peuvent être administrés par voie endolumbarale, ainsi que la bicilline 1, 2, 3 (uniquement par voie intramusculaire).
Comme on le sait, l’infection syphilitique affecte tous les organes et tissus, y compris le cerveau. En psychiatrie clinique, on distingue traditionnellement deux maladies distinctes : la syphilis du cerveau lui-même et la paralysie progressive (PP). Parfois, ces maladies sont regroupées sous le nom général « » (a52.1, f02.8). Syphilis (du nom du poème du médecin italien G. Fracastoro « Syphilis Sive De Morbo Gallico» - «syphilis, ou maladie française», 1530) du cerveau survient le plus souvent 2 à 4 ans après l'infection, elle est classée comme une forme précoce de neurolecture et une paralysie progressive comme une forme tardive. Dans la neurolyse précoce, les tissus d'origine mésodermique (vaisseaux, membranes) sont principalement affectés ; dans la neurolyse tardive (paralysie progressive), parallèlement à ces changements, des modifications dystrophiques et atrophiques importantes se produisent dans les neurocytes du cortex cérébral.
Terme Syphilis Vénérée a été introduit. Fernel en 1554 pour désigner les infections contagieuses ; Au Moyen Âge, la syphilis était appelée « maladie italienne » en France et « maladie française » en Italie. Par la suite, il a été noté que les psychoses syphilitiques ne se développaient que chez 5 à 7 % des personnes infectées. L'introduction d'antibiotiques pour traiter les infections au XXe siècle a entraîné une diminution significative de l'incidence de la syphilis en URSS, mais depuis 1990, l'incidence a fortement augmenté et le taux d'incidence a augmenté de 3 à 4 fois.
La syphilis cérébrale et la PP sont des maladies évolutives et surviennent généralement en cas de maladie non traitée ou sous-traitée. Les lésions cérébrales et l'alcoolisme sont considérés comme des facteurs prédisposants.
Syphilis cérébrale (lues cerebri)
La syphilis cérébrale (syphilis méningovasculaire) est une maladie inflammatoire spécifique caractérisée par des lésions prédominantes des vaisseaux sanguins et des membranes du cerveau. L'apparition de la maladie est plus précoce que la PP (quatre à cinq ans après l'infection). Le caractère diffus des lésions cérébrales correspond à un polymorphisme important des symptômes, qui n'est pas sans rappeler les manifestations des maladies vasculaires non spécifiques du cerveau.
L'apparition de la maladie est progressive, avec l'apparition de symptômes caractéristiques des névroses, rappelant principalement. Les patients développent de l'irritabilité, des maux de tête, une fatigue accrue et une diminution des performances. Avec une étude spéciale de diverses formes d'activité mentale, on peut généralement détecter leur légère diminution. L'examen neurologique révèle des signes de stigmatisation modérément exprimés : anisocorie avec réaction lente des pupilles à la lumière, asymétrie des muscles du visage, réflexes tendineux irréguliers et leur augmentation. Contrairement aux symptômes similaires observés au cours du développement de l'athérosclérose cérébrale, la maladie de la syphilis débute à un jeune âge et montre une progression constante en l'absence des symptômes « vacillants » typiques des troubles vasculaires.
Dans ce contexte, lorsque les méninges sont endommagées, des signes de méningisme sont détectés ou une image de méningite typique se développe, qui peut être aiguë ou chronique. Dans les cas aigus, des phénomènes cérébraux généraux (vertiges, maux de tête, vomissements) apparaissent, une élévation de la température corporelle, une raideur de la nuque et le symptôme de Kernig sont typiques. Des lésions des nerfs crâniens sont typiques ; des crises épileptiformes et des symptômes d'altération de la conscience tels que stupeur, confusion ou délire peuvent survenir. Cependant, plus souvent dans les membranes du cerveau
Un processus inflammatoire chronique se développe, avec pénétration de cette dernière dans certains cas dans la substance cérébrale (méningite syphilitique chronique et méningo-encéphalite). L'irritabilité et l'instabilité affective peuvent augmenter et une humeur dépressive est souvent observée.
Si la méningite se développe sur la surface convexe (convexitale) du cerveau, les symptômes les plus prononcés sont des troubles de la conscience et des paroxysmes convulsifs, qui sont de la nature des convulsions jacksoniennes ou généralisées. Le symptôme typique d'Argyle-Robertson ne se produit pas toujours. Dans certains cas, la méningite est asymptomatique ; la maladie ne se manifeste que par des modifications caractéristiques du liquide céphalo-rachidien.
Dans l'évolution apoplectiforme de la syphilis cérébrale, les manifestations cliniques sont caractérisées par des accidents vasculaires cérébraux fréquents suivis de lésions focales du tissu cérébral.
Dans un premier temps, les lésions focales sont instables et réversibles, puis elles deviennent plus nombreuses et stables. Parallèlement, des symptômes neurologiques étendus sont constamment constatés, leur diversité est due à la différence de localisation des lésions ; Des paralysies et parésies des membres, des lésions des nerfs crâniens, des phénomènes et des troubles pseudobulbaires peuvent se développer. Presque tous les patients présentent un affaiblissement de la réponse pupillaire à la lumière.
En plus de la présence de symptômes focaux, les patients souffrent constamment de maux de tête persistants, de vertiges, de pertes de mémoire, d'irritabilité, de dysphorie ou de faiblesse.
Certains patients développent des états paroxystiques avec trouble de la conscience, principalement de type trouble crépusculaire. À mesure que la maladie progresse et que les symptômes neurologiques s’aggravent, la démence dysmnestique progresse.
Gummoznaïa la forme de syphilis cérébrale se manifeste par la formation d'infiltrats chroniques dans le cerveau sous forme de ganglions de localisations différentes, qui déterminent les caractéristiques des symptômes de la maladie. Les gommes peuvent être simples ou multiples, de petite taille.
La forme gommeuse se caractérise par des signes d'augmentation de la pression intracrânienne accompagnés de vomissements, de maux de tête douloureux, d'adynamie et parfois d'un trouble de la conscience et de paroxysmes convulsifs peuvent se développer. Lors de l'examen du fond d'œil, des papilles congestives des nerfs optiques peuvent être observées.
Plauta syphilitique fait référence au type de réactions exogènes, selon K. Bongeffer. De telles manifestations ne peuvent pas être immédiatement distinguées, tandis que le kraepelin paranoïde syphilitique se caractérise par une prédominance. Actuellement, les deux variantes sont regroupées comme une forme hallucinatoire-paranoïaque de syphilis avec manifestation de tromperies de sentiments et apparition d'idées délirantes, avec prédominance des symptômes délirants. Plus souvent observé ou auto-accusation. Les idées délirantes sont simples, associées à l’environnement immédiat du patient, à des situations de vie précises.
Paralysie progressive
La paralysie progressive des aliénés a été décrite pour la première fois par A. Bayle en 1822 en tant que maladie indépendante, qui servit plus tard de base au développement d'une direction nosologique en psychiatrie. Bien plus tard, un. Wasserman (1883) a déterminé la présence d'un spirochète dans le sang, et x. Noguchi (1913) l'a découvert dans le cerveau.
La maladie est une méningo-encéphalite syphilitique, qui conduit à une destruction et une désintégration globales progressives de la personnalité et de l'ensemble du psychisme dans son ensemble avec le développement de divers troubles psychotiques, des troubles neurologiques polymorphes et l'apparition de modifications sérologiques typiques du sang et du liquide céphalo-rachidien. Une paralysie progressive non traitée entraîne dans la plupart des cas le développement d'un marasme et la mort après quatre à cinq ans.
Selon P.B. Posviansky (1954), la fréquence des paralysies progressives chez les patients admis dans les hôpitaux psychiatriques tend à diminuer de 13,7 % en 1885-1900 et 10,8 % en 1900-1913 à 2,8 % en 1935-1939 et 0,78 % en 1944-1948.
Fréquence des paralysies progressives, selon a. c. Le Kosovo (1970), s'élevait à 0,5% en 1960-1964, selon x. Müller (1970) - 0,3 %.
Manifestations cliniques
La maladie se développe généralement 10 à 15 ans après l’infection par la syphilis et se caractérise par une apparition lente et progressive des symptômes. Cette progression imperceptible de la maladie est décrite très précisément par M. Schule : « silencieusement et tranquillement, nettement différente de l'évolution et de la fin tragiques, l'apparition de la maladie se produit. Une personne qui a travaillé dur et fidèle à sa parole jusqu'à présent commence à faire face à ses affaires un peu moins bien, les choses ordinaires lui sont plus difficiles, son excellente mémoire commence à trébucher, principalement dans les choses qui appartenaient jusqu'à présent aux plus ordinaires, aux plus choses familières pour lui. Mais qui soupçonnerait quelque chose de spécial à ce sujet ? Le comportement du patient est le même qu'avant. Son caractère n'a pas changé, son esprit n'a pas souffert. Néanmoins, certains changements sont survenus chez le patient. Son humeur n’était plus ce qu’elle était auparavant. Le patient n'est ni sombre ni excité, il exprime toujours ses anciennes sympathies et inclinations, mais il est devenu plus irritable. La moindre bagatelle peut lui faire perdre son sang-froid, et, de plus, avec un tel caractère qu'on n'a jamais vu chez lui auparavant, il peut s'oublier à tel point qu'il laisse libre cours à ses mains, alors qu'avant il avait un excellent contrôle sur ses sentiments et ses paroles.
De tels symptômes ressemblent à des manifestations : outre l'irritabilité, il existe une fatigue accrue, des oublis, une diminution des performances et des troubles du sommeil. Pourtant, on ne peut s’empêcher de remarquer que de tels symptômes pseudoneurasthéniques sont combinés à divers changements progressifs de la personnalité. Les patients font preuve d'indifférence envers les membres de leur famille, perdent leur sensibilité et leur délicatesse caractéristiques, ils font preuve d'une négligence, d'un gaspillage auparavant inhabituel, perdent leur modestie et peuvent, à la surprise de leurs connaissances, utiliser de manière inattendue un langage obscène.
Au cours de l'étape suivante du développement complet de la paralysie progressive, le principal symptôme de la maladie - la démence - apparaît, des troubles prononcés de la mémoire et des capacités de mémorisation deviennent apparents, une faiblesse du jugement et une perte de critique deviennent apparentes. Les manifestations externes de la maladie à ce stade peuvent être différentes, ce qui permet de les décrire comme des formes distinctes de paralysie progressive, qui se manifestent assez clairement à ce stade de la maladie.
Forme expansive considéré comme classique, se manifeste par une excitation maniaque avec des folies de grandeur luxuriantes d'une nature absurdement grandiose. L'humeur des patients est élevée, elle est parfois euphoriquement complaisante, parfois accompagnée d'un sentiment de bonheur, parfois agitée et en colère. Les patients expriment des idées de grandeur pompeuses, absurdes, incroyables dans leur insensé, qui sont en contradiction absolue avec l'état réel des choses. Une perte totale de critique, une excitation insuffisante et une désinhibition des pulsions sont révélées.
Forme euphorique Il s'agit de cas dans lesquels la démence de type total augmente progressivement sur fond d'humeur complaisante-euphorique et de présence d'idées de grandeur fragmentaires, pour la plupart fabulatoires, en l'absence d'excitation maniaque aiguë caractéristique d'une paralysie expansive.
Forme dépressive caractérisé par une humeur dépressive et des idées hypocondriaques absurdes (les patients prétendent qu'ils n'ont pas d'intérieur, qu'ils sont morts depuis longtemps et qu'ils se décomposent, etc.).
Formulaire de démence (simple)- la plus fréquente, elle se caractérise par une démence progressive, une complaisance en l'absence de symptômes mentaux significatifs et une évolution relativement lente.
Forme agitée caractérisé par un état d'excitation insensée incessante avec confusion, évolution maligne et désintégration rapide de la personnalité.
Les autres formes (hallucinatoire-paranoïaque, catatonique, circulaire) sont beaucoup moins fréquentes.
Paralysie progressive juvénile survient en raison de la présence d'une syphilis congénitale lors d'une infection transplacentaire du fœtus provenant d'une mère malade. Ce type de maladie est désormais extrêmement rare. Dans de tels cas, en règle générale, d'autres signes de syphilis congénitale apparaissent - kératite parenchymateuse, déformation de la partie antérieure
Dents, lésions de l'oreille interne (triade de Hutchinson). Les troubles paralytiques sont souvent associés à des symptômes de tabes dorsalis juvénile. La paralysie juvénile se manifeste au plus tôt à l'âge de six ans, le plus souvent entre 10 et 15 ans. Elle peut être précédée d'un retard mental, mais parfois la maladie débute comme si on était en pleine santé. Apparition aiguë possible avec des crises épileptiformes, suivie d'une démence avec manifestations de dysarthrie, parfois perte totale de la parole.
Diagnostic de paralysie progressive se base non seulement sur les caractéristiques de la psychopathologie, mais s'appuie également sur des données provenant de symptômes neurologiques, de troubles somatiques et de tests de laboratoire. Chez la plupart des patients, le symptôme d'Argyle-Robertson est déterminé par un affaiblissement ou une absence de réaction des pupilles à la lumière tout en maintenant leur réaction de convergence et d'accommodation. L'absence absolue de réaction pupillaire, de rétrécissement (myosis) ou de dilatation (mydriase) des pupilles, avec dans certains cas des irrégularités (anisocorie) et des déformations, est beaucoup moins courante. Les symptômes courants et précoces comprennent la dysarthrie et des troubles de l'élocution ou des chants. Dans environ 60 % des cas de paralysie progressive, des signes de lésions syphilitiques de l'aorte se développent. Les fractures osseuses fréquentes sont causées par une combinaison avec le tabes dorsalis.
Données de laboratoire. Les réactions sérologiques à la syphilis (par exemple la réaction de Wassermann) sont positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien dans la plupart des cas de paralysie progressive déjà à une dilution de 0,2. Des réactions plus sensibles à la syphilis ont été proposées et utilisées - la réaction d'immobilisation du pallidum tréponème (côte), la réaction d'immunofluorescence (rif). Une augmentation du nombre de cellules dans le liquide céphalo-rachidien (pléocytose), principalement des lymphocytes, est caractéristique, mais on constate également une augmentation des plasmocytes. Toutes les réactions aux globulines (None-Appelt, Pandi, Weichbrodt) sont positives. La teneur totale en protéines du liquide céphalo-rachidien est deux à trois fois supérieure à la normale. Le rapport globuline-albumine (normalement 1:4) est fortement modifié en raison d'une augmentation des globulines. La réaction de Lange montre une « courbe paralytique » avec une perte maximale dans les premiers tubes.
Étiologie et pathogenèse. L'étiologie syphilitique de la paralysie progressive est prouvée cliniquement et en laboratoire. Japonais x. Noguchi (1913) a découvert Treponema pallidum dans le cerveau de patients atteints de paralysie progressive. Mais la pathogenèse de la maladie elle-même reste floue. Seulement environ 5 % des personnes infectées par la syphilis souffrent de paralysie progressive. Les facteurs prédisposants comprennent le fardeau héréditaire, l'alcoolisme, les traumatismes crâniens, etc. Cependant, la plupart des chercheurs estiment que l'absence ou l'insuffisance de traitement peut contribuer au développement de la maladie.
Diagnostic différentiel
Le plus important est de reconnaître la paralysie progressive dès les premiers stades de la maladie, car il a été établi que seuls les troubles mentaux survenant avant la destruction du tissu cérébral peuvent être éliminés par un traitement.
Compte tenu de la non-spécificité des manifestations « pseudoneurasthéniques » au début, si des signes d'un déclin même léger du niveau de personnalité selon le type organique, des paroxysmes épileptiformes ou des états apoplectiformes transitoires sont détectés, un début de paralysie progressive doit être exclu. Dans de tels cas, il est nécessaire de procéder à un examen neurologique, somatique et sérologique approfondi. Des difficultés peuvent survenir lorsqu'il s'agit de distinguer une paralysie progressive d'une pathologie vasculaire cérébrale (athérosclérose, hypertension), ainsi que de. Dans de tels cas, les données des examens neurologiques et sérologiques deviennent une aide au diagnostic.
Traitement
L'introduction du traitement du paludisme et d'autres types de pyrothérapie par Wagner von Jauregg (1917) est devenue une étape importante dans le traitement de la syphilis et de la paralysie progressive. Depuis les années 40 du 20e siècle, la thérapie à la pénicilline est devenue la principale méthode thérapeutique. Son efficacité dépend de la gravité des manifestations cliniques de la maladie et du moment du traitement. Des rémissions de bonne qualité se développent dans au moins 50 % des cas. L'état mental pendant le traitement à la pénicilline s'améliore après trois à quatre semaines ; l'assainissement du sang peut être achevé en deux à cinq ans. Un traitement moyen nécessite 14 millions d'unités de pénicilline. Il est conseillé d'utiliser un médicament à dépôt. Il est recommandé d'effectuer 6 à 8 cures de pénicilline avec un intervalle d'un à deux mois. Si vous êtes intolérant à la pénicilline, vous pouvez utiliser l'érythromycine 5 fois par jour, à raison de 300 oooo unités en association avec des cures de bijoquinol ou de bismovérol. Chez les patients traités, on distingue les états de démence hospitalière, les états expansifs chroniques et les variantes psychotiques du défaut (P. B. Posvyansky, 1954). Après le traitement, une étude de contrôle du liquide céphalo-rachidien est indiquée pour diagnostiquer une éventuelle rechute. Un indicateur de la stabilité de la rémission est la désinfection fondée sur des preuves du liquide céphalo-rachidien pendant au moins deux ans.
La syphilis cérébrale chez les enfants est principalement une maladie congénitale. La syphilis acquise « domestique » associée à une transmission extrasexuelle est très rare. Les troubles mentaux observés dans la syphilis cérébrale sont généralement divisés en formes précoces (syphilis cérébrale au vrai sens du terme) et formes tardives (paralysie progressive et tabes dorsalis). Parmi les formes procédurales de syphilis cérébrale chez les enfants, on observe le plus souvent la méningite syphilitique et la méningo-encéphalite, qui laissent souvent des conséquences graves sous forme de paralysie, de convulsions épileptiformes et de sous-développement mental. Toutes les formes cliniques de syphilis cérébrale sont basées sur la même cause : l'infection à Treponema pallidum. La caractéristique est le polymorphisme du substrat morphologique : modifications inflammatoires, granulomateuses vasculaires. Ceci explique la variété des manifestations cliniques. Avec une cause unique de syphilis cérébrale, les formes cliniques individuelles peuvent différer dans leur pathogenèse. Les formes mésodermiques de syphilis comprennent les maladies syphilitiques des membranes, les lésions vasculaires et les formes gommeuses, les formes ectodermiques comprennent la paralysie progressive, le tabes dorsalis et certaines formes de syphilis de la moelle épinière. Dans les cliniques pour enfants, on observe relativement souvent des formes de syphilis dans lesquelles il n'y a pas de processus pathologique et les changements pathologiques sont des phénomènes résiduels sous la forme d'un défaut de développement - retard mental, psychopathie organique. Chez les enfants nés d’une mère atteinte de syphilis, les défauts de développement peuvent être dus à diverses raisons. Le sous-développement mental peut survenir sans l’influence directe du tréponème syphilitique, mais à la suite d’une toxicose dans le corps de la mère infectée. Ces formes de défauts de développement sont appelées dystrophiques. Les toxines syphilitiques peuvent également affecter les cellules germinales des parents, causant ainsi des dommages à l'embryon. M.V. Milich, étudiant ces formes dans notre clinique, est arrivé à la conclusion qu'au cours des dernières décennies, ces formes « parasyphilitiques » sont beaucoup plus fréquentes que la véritable syphilis congénitale (87,7 % contre 12,3 % des cas). Plus rarement, les malformations sont causées par la pénétration du tréponème à travers le placenta jusqu'au fœtus. Dans de tels cas, nous parlons d'oligophrénie, causée par un processus syphilitique qui a commencé pendant la période prénatale. Le tableau clinique de ces formes d’oligophrénie est plus complexe. Le sous-développement mental est ici souvent associé à une paralysie et à des crises d'épilepsie. Un exemple de cette forme d'oligophrénie, compliquée de convulsions, est l'histoire de Lyuba, 13 ans. Les parents de la jeune fille souffraient de syphilis plusieurs années avant la naissance de l'enfant. La mère a eu 16 grossesses. Trois enfants en bonne santé sont nés avant de contracter la syphilis, 5 enfants sont morts dans la petite enfance pour des causes inconnues, les grossesses restantes se sont soldées par des fausses couches et des avortements. La patiente issue de sa sixième grossesse, au cours de laquelle un traitement antisyphilitique a été administré, est née à terme. Dans la petite enfance, un strabisme et une faiblesse des membres droits ont été notés. Développé avec du retard. Elle a commencé à marcher et à parler à l'âge de 4 ans. Je ne pouvais pas apprendre à lire ou à écrire. À l'âge de 11 ans, les crises convulsives ont commencé. État somatique : crâne haut et asymétrique, palais gothique. Dents très espacées. Les incisives ont des encoches semi-lunaires. La poitrine est de forme irrégulière et il existe une scoliose. La peau est pâle, jaunâtre et les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés. Aucune anomalie n'a été trouvée dans les organes internes. Dans l'état neurologique : la pupille gauche est plus grande que la droite, strabisme divergent, mouvements nystagmoïdes, paralysie de convergence. Il n'y a pas de réaction légère des élèves à gauche, et très lente à droite. Légère limitation des mouvements et augmentation des réflexes tendineux dans les membres supérieurs droits. Signe de Babinski à droite. Choriorétinite. La réaction de Wasserman dans le sang est positive, dans le liquide céphalo-rachidien elle est négative. L'état mental présente des signes prononcés de retard mental. Je ne peux pas distinguer un crayon d'un stylo, je ne peux même pas compter jusqu'à cinq. Toujours passif et inactif. Sympathique avec les petits enfants. Au début, j’étais quelque peu euphorique et je posais constamment les mêmes questions. Les crises d'épilepsie survenaient principalement la nuit. Des marmonnements pendant le sommeil, des convulsions buccales, puis des convulsions toniques des membres, une perte de conscience et une miction involontaire se sont produits. Les crises duraient de 5 à 15 minutes, puis le sommeil arrivait. Le diagnostic de syphilis congénitale du cerveau dans ce cas est incontestable. La fillette est née avec des symptômes résiduels de maladie syphilitique intra-utérine. Ceci explique à la fois la disproportionnalité de sa structure physique et le sous-développement mental congénital du type d'oligophrénie. L'apparition des crises d'épilepsie coïncide avec une exacerbation du processus au cours de la puberté. Le diagnostic différentiel entre l'oligophrénie syphilitique et d'autres formes de démence congénitale en l'absence de données sérologiques positives peut être difficile. Attardons-nous donc plus en détail sur les critères de diagnostic de la syphilis cérébrale congénitale chez l'enfant. Signes somatiques. Les nouveau-nés souffrent de rhinite avec écoulement purulent et sanglant, lèvres gercées, peau ridée avec une teinte gris sale, perte de cheveux et de sourcils, hypertrophie du foie et de la rate. La triade de Hutchinson est particulièrement caractéristique comme symptôme de la syphilis congénitale : a) encoches semi-lunaires sur les incisives supérieures - dents de Hutchinson ; b) kératite parenchymateuse ; c) otite. Diverses déformations du crâne (grumeleuse, oblique, en forme de tour), l'absence de l'apophyse xiphoïde du sternum, les exostoses de la clavicule et du nez en selle sont également importantes. Cependant, la valeur diagnostique de ces signes ne peut être surestimée. La plupart d'entre eux, pris individuellement, ne sont pas pathognomoniques de la syphilis. Ce qui est important, c'est leur combinaison chez un même patient. Leur absence ne plaide pas non plus contre les lésions syphilitiques. Le deuxième critère de diagnostic des lésions cérébrales syphilitiques sont les données sérologiques. En plus de la réaction positive de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, ces derniers présentent généralement des réactions protéiques positives, une quantité accrue d'éléments formés (pléocytose) et de protéines. Mais les réactions sérologiques et globuliniques négatives, en particulier dans les maladies de longue durée, ne contredisent pas le diagnostic de syphilis congénitale du cerveau. Une réaction positive de Wasserman dans le sang pour la syphilis congénitale du cerveau était présente dans 66 % de nos observations. On pense que normalement chez les enfants, la quantité de protéines dans le liquide céphalo-rachidien varie de 0,16 à 0,240/00, le nombre de cellules allant jusqu'à 8/3, 9/3 à 10/3 se produit chez les enfants de moins de 6 ans. Les réactions de Nonne - Apelt, Weichbrodt et Pandi peuvent être positives dans 5 % des cas. On retrouve la série de signes suivante dans les symptômes neurologiques polymorphes : atteinte des nerfs crâniens, témi- et paraparésie. Mais les changements dans les pupilles, leur forme, leur affaiblissement ou l'absence de réaction lumineuse sont particulièrement caractéristiques. Dans le fond d'œil, les mamelons pâles, parfois les phénomènes atrophiques, la choriorétinite, etc. sont fréquents. Parmi les manifestations psychopathologiques, on ne peut pas la qualifier de spécifique à la syphilis congénitale. Dans le diagnostic différentiel avec démence congénitale d'une autre étiologie, une maladie syphilitique du cerveau est indiquée par de graves troubles de la mémoire, des troubles de l'attention, un grand épuisement et une déficience prononcée des performances avec une capacité de jugement relativement préservée. La présence de phénomènes limités de perte (troubles agnostiques, aphasiques et pratiques), de troubles de la concentration, de passivité, d'adynamie, d'euphorie, de faiblesse sont des signes de démence syphilitique plutôt que de retard mental. Mais avec un degré de démence profond, ces symptômes perdent leur sens. Les lésions cérébrales syphilitiques précoces (surtout intra-utérines) entraînent généralement des phénomènes de sous-développement mental. Les crises épileptiformes sont l'un des symptômes courants de la syphilis congénitale du cerveau chez les enfants. Sur cette base, un type particulier de syphilis épileptiforme a été identifié. Cependant, la pathogénie de l’épilepsie syphilitique n’a pas été entièrement élucidée. On pense qu'il est basé sur une endartérite des petits vaisseaux cérébraux. Chez l'enfant, deux types d'épilepsie syphilitique sont observés : 1) lorsqu'une crise convulsive n'est qu'un symptôme dans le tableau clinique de la syphilis cérébrale. Ici, il est plus correct de parler non pas d'épilepsie syphilitique, mais de syndrome épileptiforme dans la syphilis cérébrale ; 2) lorsque les crises d'épilepsie et les changements mentaux épileptiques constituent la partie principale du tableau de la maladie. Dans ces cas, un agent spécifique a apparemment provoqué des changements dans le cerveau qui ont favorisé le développement d’un nouveau processus pathologique similaire à une maladie épileptique. Dans ces cas, un traitement spécifique est souvent inefficace. Seryozha, 11 ans. Mauvais résultats scolaires, difficultés comportementales, crises d'épilepsie. La mère souffre de syphilis, est pleurnicharde, irritable. Il y a un an, elle a eu des hallucinations visuelles et des convulsions après une expérience désagréable. Le père est hospitalisé en psychiatrie et souffre de rares crises d'épilepsie. Un garçon dès la première grossesse, naissance avec asphyxie. A l'âge d'un an, il était calme, léthargique, indifférent. Physiquement développé correctement. À l'âge de 9 mois, des convulsions sont survenues après la rougeole. Il est scolarisé depuis l'âge de 7 ans. A été en première année pendant 3 ans, puis transféré dans une école auxiliaire. Il ne lit pas bien. Je ne peux pas faire un travail qui nécessite de l'intelligence. Il est soigné, efficace, économe, mais ennuyeux, colérique, susceptible et colérique. Inquiétude motrice. Somatiquement sans aucune particularité. Dans un état neurologique : la réaction des pupilles à la lumière est lente, réflexes du genou D>S. La réaction de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien est négative. État mental : grossier, excité, sujet aux explosions affectives, parfois léthargique et sombre, hostile aux enfants, au moindre malentendu se met à crier fort, jette des chaises, ne se calme pas longtemps. En classe, il étudie avec concentration et précision, mais le rythme est lent. Il est difficile d'assimiler du nouveau matériel. Dans ce cas, il y a lieu de diagnostiquer des lésions cérébrales syphilitiques (données anamnestiques - syphilis chez la mère, présence de modifications neurologiques - réactions pupillaires, anisoréflexie). Cependant, on peut supposer que sur la base du processus cérébral syphilitique transféré, une maladie épileptique se développe avec certains modèles de manifestations cliniques et d'évolution. Ceci est confirmé par les changements mentaux caractéristiques de l'épilepsie : affect visqueux avec tendance à l'explosivité, pédantisme et troubles de l'activité intellectuelle de type épileptique. Le garçon travaille de manière concentrée, lente et prudente et est capable de subir un stress prolongé, tandis que la forme progressive de la syphilis cérébrale se caractérise par l'épuisement, la fatigue et l'incapacité de s'exercer pendant des périodes prolongées. Dans de tels cas, un traitement spécifique doit être associé à des médicaments antiépileptiques. Donnons deux autres exemples cliniques, dont le premier représente un tableau psychopathologique de l'une des formes les plus courantes, et le second une forme relativement rare de syphilis congénitale chez l'enfant. Anya, 7 ans. Mon père souffre de paralysie progressive, ma sœur et mon frère ont des crises d'épilepsie. Le développement physique de la fille était opportun, son discours se développait lentement. Dès l’âge de 4 ans, elle était bruyante, agitée, cruelle et colérique. À l'âge de 6 ans, elle a commencé à disparaître de chez elle, à voler des choses, à mendier dans les trains, à allumer du feu partout, à torturer des animaux et à battre des enfants. A l'examen : expression faciale dysplasique, infantile, mais sénile, voix rauque. Anisocorie et réponse pupillaire lente à la lumière ; Parésie de convergence. Réaction de Wasserman positive dans le sang et le liquide céphalo-rachidien. État mental : moteur agité, impulsif, émotionnellement ennuyeux, querelleur, pugnace, ne montre d'affection envers personne, agressif, trompeur. Un traitement systématique n'a pas donné de résultats. Déchargé sans amélioration. Données de suivi : à l'âge de 15 ans, elle s'enfuit toujours de chez elle, ne va pas à l'école, déclenche un incendie criminel, brise des vitres, est très impulsive et avide. Le diagnostic de syphilis congénitale dans ce cas est établi sur la base de l'anamnèse, de l'examen neurologique et des données sérologiques. En l'absence de réaction positive de Wasserman, le diagnostic différentiel de tels cas avec psychopathie et conséquences mentales de l'encéphalite épidémique est très difficile. Le tableau de la maladie est similaire au tableau clinique des formes chroniques d'encéphalite épidémique : désinhibition des pulsions, passion pour les incendies criminels, vagabondage, manque de sentiment de peur, d'attachements et d'intérêts persistants. Le deuxième patient souffre d’une forme psychotique de maladie cérébrale syphilitique, rare chez les enfants (un peu plus fréquente chez les adolescents) et parfois diagnostiquée à tort comme une schizophrénie. Maxime, 12 ans. Depuis 3-4 mois, il est fatigué des cours, déprimé, pleurnichard, susceptible, irritable, ne veut pas sortir. Lent parfois. Il entend une voix d'homme : « Va te promener. » Il parle à lui-même, à son ombre. Le père souffrait de syphilis avant la naissance de son fils. Ma tante paternelle souffrait d'une maladie mentale. La mère souffre de maux de tête et a fait deux fausses couches. Le garçon a grandi maladivement ; dans son enfance, il a eu des éruptions cutanées. De 3 mois à 1 an, il y avait des crises 2 à 3 fois par semaine. Il était bruyant et dormait peu. Il a grandi pleurnichard, passif et négligent. Je n’ai pas parlé avant l’âge de 3 ans. État mental : il y a 3-4 mois, des « rumeurs » sont apparues - un murmure près de l'oreille, une voix masculine lui ordonnant d'aller quelque part. Il les considère comme un phénomène douloureux, se rend compte que cela ne fait que « paraître », dit qu'il est devenu irritable ; c'est difficile de faire ses devoirs. Pendant les heures de cours, il travaille avec agitation, avec tension et tourne sur sa chaise. Il ne peut rien faire de sa propre initiative au sein du ministère. Les accès de colère surviennent facilement, mais se calment rapidement. Très influençable, facilement influencé par les autres enfants. L'attention est instable, son volume est étroit, la mémoire est réduite. Les associations sont pauvres et monotones. La pensée concrète, les processus de définition et de généralisation sont difficiles. Il s'épuise rapidement. Un examen somatique a révélé un physique irrégulier, un crâne et des oreilles asymétriques et une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Il n'y a aucun écart par rapport à la norme des organes internes. L'examen neurologique révèle une anisocorie, une réaction lumineuse affaiblie, notamment à droite, des traces de kératite à gauche, un décalage au coin gauche de la bouche, une hyperkinésie et une dystonie autonome. Les analyses sérologiques du sang et du liquide céphalo-rachidien n'ont révélé aucun écart par rapport à la norme. Dans le fond d'œil, les veines sont dilatées, les artères sont rétrécies et il existe de nombreuses taches atrophiques sur la rétine. Après un traitement antisyphilitique, je suis devenu un peu plus calme. Cette affection doit être classée dans la catégorie des hallucinoses syphilitiques. Le diagnostic différentiel avec la schizophrénie dans de nombreux cas d'hallucinose syphilitique n'est pas facile, surtout si un syndrome paranoïaque se développe ultérieurement. Cependant, l'instabilité émotionnelle, la suggestibilité, la superficialité de l'affect, les troubles caractéristiques de l'activité intellectuelle, la perte de mémoire, les troubles graves de l'attention, l'incapacité d'exercer une tension, la fatigue rapide - tous ces symptômes caractéristiques d'une maladie organique plus grave du cerveau ne sont pas typiques de la schizophrénie. . L'attitude critique du patient à l'égard des hallucinations en tant que quelque chose d'étranger est également plus caractéristique de l'hallucinose syphilitique. Les caractéristiques des troubles neurologiques - anisocorie et réaction lente des pupilles à la lumière, modifications du fond d'œil, crises d'épilepsie dans l'enfance - donnent à penser que dans ce cas nous parlons de psychose associée à un processus organique de nature syphilitique. Les informations anamnestiques indiquant une maladie syphilitique chez le père confirment le diagnostic. Cependant, chez les enfants, les psychoses aiguës avec syphilis cérébrale du cerveau sont observées très rarement, chez les adolescents - beaucoup plus souvent. Voici une de ces observations cliniques. Valya, 15 ans. La maladie a débuté à l'âge de 14 ans avec de la confusion, une désorientation dans l'environnement, des hallucinations visuelles et des peurs. Pendant 3 mois, les phénomènes hallucinatoires et délirants sont restés assez persistants dans le tableau clinique. L'état neurologique montrait des pupilles inégales avec une réaction lente à la lumière. La réaction de Wasserman dans le sang et le liquide céphalo-rachidien est nettement positive. Après une thérapie spécifique, elle est sortie dans un état d’amélioration. Lorsqu'elle est réadmise un an plus tard, elle a des difficultés à réfléchir, est lente et ne gère pas bien les devoirs scolaires, qui étaient faciles pour elle avant sa maladie. Émotionnellement appauvri. L'origine syphilitique de la psychose chez ce malade semble tout à fait avérée. Mais au plus fort de la crise, lorsque le tableau était dominé par les hallucinations et les délires, un diagnostic différentiel avec la schizophrénie était nécessaire. Dans les formes hallucinatoires et paranoïaques de syphilis cérébrale, des erreurs de diagnostic en faveur de la schizophrénie surviennent souvent. Cela se produit particulièrement souvent lorsqu’ils perdent de vue la règle selon laquelle la reconnaissance de la maladie ne doit pas être basée sur des symptômes individuels, et également que le diagnostic de schizophrénie est déterminé par des troubles typiques de la pensée et de la personnalité du patient. Cependant, avec la syphilis cérébrale, des manifestations hallucinatoires et délirantes sont rarement observées chez les enfants. Les principaux sont : 1) les syndromes démentiels, 2) les états épileptiformes, 3) les états cérébrasthéniques et 4) les états de type psychopathique. En d'autres termes, avec la syphilis cérébrale chez les enfants, on observe les mêmes syndromes psychopathologiques fondamentaux que ceux dus aux maladies cérébrales infectieuses aiguës. Cette uniformité des manifestations psychopathologiques se reflète dans les caractéristiques de la réactivité de l’enfant liées à l’âge. Parmi les maladies cérébrales syphilitiques tardives, la plus grave est la paralysie progressive. Une forme juvénile de paralysie progressive est observée dans une clinique pour enfants. Cette forme survient le plus souvent après l'âge de 12 ans, généralement due à une syphilis congénitale, mais dans certains cas acquise ; on l'appelle alors la forme infantile de paralysie progressive. Dans leurs symptômes et leur évolution, les formes juvéniles et infantiles de paralysie progressive diffèrent significativement des formes observées chez l'adulte. L’histoire de cas suivante peut servir d’exemple clinique. Choura, 15 ans. Il a été admis à la clinique avec des plaintes de larmoiement, de léthargie, de changements dans la démarche et la parole. Son père est mort jeune d'une méningite, diagnostiquée comme tuberculose. Les réactions Wasserman répétées dans le sang de la mère sont négatives. Un garçon issu d'une seule grossesse est né à terme, sans asphyxie. Il s'est bien développé. Quand j'étais petite, j'ai beaucoup pleuré. Au cours des années suivantes, il devint plus calme, plus sociable et plus affectueux. Il souffrait de rougeole et de grippe. Il n’y avait aucune maladie de peau. Le développement mental était faible. Il est scolarisé depuis l'âge de 9 ans. Dans les premières années, j'ai bien étudié. En 3ème, il est devenu difficile d'étudier. À partir de 12 ans, il est clairement devenu moins intelligent et a une mauvaise mémoire. Il y a environ un an, après avoir souffert de dysenterie, sa démarche a changé et il tombait souvent en marchant. Six mois plus tard, des changements dans la parole sont apparus, ainsi qu'une léthargie et des larmes. L'examen a révélé des proportions eunuchoïdes et une démarche spastique-atactique ; tombe souvent. Le visage est amical avec un sourire stéréotypé. Une abondance d'hyperkinésies : tics, contractions fibrillaires, mouvements violents de la tête, s'intensifiant avec l'excitation. Les pupilles sont inégales et ne réagissent pas à la lumière ou à la convergence. Le sillon nasogénien gauche est lissé, la langue dévie vers la droite, la phonation est lente. Augmentation du tonus des membres supérieurs et inférieurs, signe de Kernig. Les mouvements des mains sont incomplets en volume, affaiblissement de la force et tremblements, notamment à gauche. Augmentation du tonus des membres supérieurs et inférieurs, davantage à gauche. Les réflexes rotulien et achilléen sont fortement augmentés avec les clonusoïdes des pieds et des cupules, les symptômes de Babinski et d'Oppenheim des deux côtés, les réflexes cutanés sont affaiblis. Tests talon-genou et doigt-orteil avec échec, pire à gauche, signe de Romberg. Dans le sang, les réactions de Wasserman, de Kahn et cytocholiques sont nettement positives (++++) Liquide céphalo-rachidien : protéine 0,165°/00, cytose 96/3, réactions de Wasserman, cytocholique, Kahn, Pandi + -r~I—(- , Nonne-Apelt et Weichbrodt N+K Lange réaction 666654411 000. État mental : élocution rapide, dysarthrique, trouble avec omission de syllabes, ne peut pas nommer les mois et les dates, confond les événements même étroitement liés à lui. Il ne le savait pas depuis longtemps. sa place à table. , après le déjeuner, il ne va pas dans la chambre, mais dans la salle de classe. Les critiques sont grossièrement violées, il ne voit sa maladie que dans la faiblesse de ses jambes et parle de tout sur un ton calme et complaisant. Lors d'un examen psychologique, il est incapable d'identifier l'essentiel, sa mémoire est fortement réduite et compter n'est possible que dans les limites de la table de multiplication. Lors de la lecture, il manque certains mots et ne saisit pas le sens de ce qu'il lit. Une lettre avec des syllabes manquantes, les lettres ne sont pas claires. Léthargique, passif, exprime rarement des désirs. Ne communique pas avec les enfants. Peut rester inactif pendant une longue période, faisant rouler un bâton de manière stéréotypée. Le diagnostic de paralysie progressive est confirmé par les données des études somato-neurologiques et sérologiques et l'analyse du tableau psychopathologique. La dégradation intellectuelle s'exprime par l'impossibilité d'opérations logiques, une violation flagrante de la critique, un trouble de l'attention et de la mémoire, une désorientation dans le temps. « Cependant, diagnostiquer une paralysie infantile progressive n’est pas toujours aussi simple. Les difficultés proviennent du fait que la paralysie progressive de l'enfance commence souvent dans un contexte défectueux : la syphilis congénitale, qui précède la paralysie progressive, invalide l'enfant et modifie le tableau clinique. La progression de la paralysie juvénile est souvent lente. L'enfant s'arrête dans son développement physique et mental, devient inattentif, indifférent et commence à étudier moins bien. Il développe de l'irritabilité, des larmoiements, parfois de l'impulsivité, de la méchanceté et une désinhibition des pulsions ; le comportement devient antisocial. Relativement moins souvent, la maladie débute sous la forme d'un accident vasculaire cérébral, avec des crises épileptiformes. Peu à peu, les patients deviennent de plus en plus débiles. Au stade final, la parole est perdue, des contractures se développent et, en l'absence de traitement, la folie mentale survient. La durée de la paralysie progressive chez les enfants dans les cas non traités est en moyenne de 5 ans. La mort survient en raison de symptômes d’épuisement et de folie mentale. Les modèles qui déterminent l'évolution de la syphilis congénitale du cerveau et la formation de son tableau clinique sont complexes. Le facteur déterminant est la gravité du processus pathologique et sa localisation dans le cerveau. Les troubles mentaux surviennent plus souvent « dans les cas où le processus affecte spécifiquement les zones humaines du cortex dans les lobes frontaux, pariétaux et temporaux, mais la nature du processus et son évolution dépendent en grande partie du sol sur lequel tombe l'agent infectieux, bien que dû en cas de lésions intra-utérines précoces, le développement de l'enfant est considérablement modifié et ainsi les caractéristiques constitutionnelles sont effacées. Les caractéristiques d'âge jouent également un rôle important. Les formes dans lesquelles les premières manifestations de la maladie surviennent dans la petite enfance sont beaucoup plus malignes en termes d'évolution et d'issue. E. A. Osipova et E. O. Gorelik ont effectué un examen de suivi de 40 enfants atteints de syphilis cérébrale. Les auteurs ont identifié trois variantes de l'évolution de la syphilis cérébrale : a) précoce et inactive ; b) tardif, actif, avec un début aigu ; c) s'écoulant lentement (sans début visible). La formation des manifestations cliniques dépend de l’âge auquel la maladie a débuté. Avec l'apparition précoce de la maladie, une plus grande dysplasticité physique, un tableau neurologique approximatif et une démence sévère ont été notés. Dans ces cas, un traitement spécifique n’a pas eu beaucoup d’effet, puisqu’il s’agissait de conséquences persistantes de lésions cérébrales précoces. Lors du traitement de la syphilis chez les enfants, les préparations à base d'arsenic et de mercure ne sont pas utilisées. Le traitement est effectué avec des antibiotiques (pénicilline, ecmonovocilline, bicilline) et des préparations à base de bismuth (bijoquinol et bismoverol). La pénicilline pour les enfants âgés de 5 à 15 ans est administrée par cure à raison de 200 000 unités, pour les enfants de 1 an à 5 ans - 300 000 unités pour 1 kg de poids (tableau 1). Tableau 1 Doses de bijoquinol et de bismovérol dans le traitement de la syphilis chez les enfants
| Âge de l'enfant | Bioquinol | Bismoverol | ||
| dose unique | dose totale | dose unique | dose totale||
| Jusqu'à 6 mois | 0,3—0,5 | 0,8 | __ | __ |
| 6—12" | 0,5—0,8 | 8,0—10,0 | 0,1—0,3 | 4,0 |
| Je - 3 ans | 0,5—0,1 | 12,0—15,0 | 0,2—0,4 | 4,0—4,8 |
| 3-5 ans | 1,0 | 15,0—20,0 | 0,4—0,6 | 6,0—8,0 |
| 5 à 10 » | 1,0—1,5 | 20,0—25,0 | 0,4—0,8 | 8,0—10,0 |
| 10-15" | 1,0—1,5 | 25,0—30,0 | 0,6—0,8 | 10,0—12,0 |
La syphilis est l'une des formes les plus courantes de maladies sexuellement transmissibles à l'étranger et en Russie. Il s’agit d’une maladie infectieuse chronique qui affecte tous les organes et systèmes du corps humain. Certains associaient l'apparition de cette maladie en Europe au retour de l'expédition de Christophe Colomb sur les côtes américaines, car la maladie s'est propagée rapidement dans les pays portuaires de la mer Méditerranée, où revenaient les marins. D'autres scientifiques pensaient que cette maladie était connue en Europe bien avant que Colomb ne découvre l'Amérique et qu'elle ait été décrite dans les travaux d'anciens médecins.
Cette maladie n'avait pas encore de nom, mais elle a été décrite quant à ses manifestations (lésions des muqueuses, de la peau, des os) et ses modes de propagation (sexuelle et domestique). Le mot « syphilis » a commencé à être utilisé après la parution en 1530 du poème « La syphilis ou la maladie française » du médecin et philosophe italien Girolamo Fracastoro, dans lequel il était dit que le berger Syphilus avait été puni par la déesse Vénus avec cette maladie pour avoir insulté les dieux. Le nom de cette maladie vient du nom du berger.
On sait actuellement que l'agent causal de la maladie est le tréponème pallidum (spirochète), qui au microscope ressemble à une fine spirale. On l'appelle « pâle » car il est difficile de peindre avec des peintures spéciales. Le tréponème a la capacité de se déplacer rapidement dans un environnement humide (dans la salive, le liquide séminal, le lait maternel, etc.), dans la chaleur et l'obscurité, de sorte qu'il pénètre facilement dans divers tissus et organes humains. Sur une surface ouverte et à la lumière, le tréponème meurt rapidement. Le tréponème pénètre dans le corps humain par la peau ou les muqueuses endommagées.
La source de l'infection est une personne malade. L'infection se produit par contact direct et étroit avec un patient. Voies d'infection : sexuelles et domestiques, mais le personnel médical peut être infecté par une femme malade ou une nourrice par l'enfant malade de quelqu'un d'autre. Très souvent, l'infection survient lors d'une intoxication alcoolique. L'alcool affaiblit la volonté d'une personne, augmente le désir sexuel, mais surtout, les gens cessent d'évaluer judicieusement leurs actions, ce qui contribue souvent aux relations sexuelles extraconjugales, qui peuvent conduire à l'infection par la syphilis.
Evolution générale de la syphilis
Selon son évolution, la syphilis est divisée en une période de latence (incubation) et trois périodes cliniques.
Période d'incubation cachée– depuis le moment de l’infection jusqu’à l’apparition des premiers signes de la maladie. À ce stade, le patient peut avoir des réactions névrotiques sous la forme de pensées obsessionnelles sur la possibilité d'une infection. Certaines personnes ne pensent pas à ce qui s'est passé, car l'infection se produit souvent en état d'ébriété.
Période primaire de la maladie. Sur le site d'une violation de l'intégrité de la peau ou de la muqueuse (plaie ou abrasion), à travers laquelle le spirochète pâle a pénétré (sur les organes génitaux, dans la cavité buccale, sur les lèvres, au niveau du menton, sur les doigts ), les premiers signes de la maladie apparaissent sous la forme d'un ulcère aux bords et au fond durs Cet ulcère s’appelle un chancre. L'ulcère est petit, indolore, recouvert d'un revêtement blanc - ce sont des spirochètes reproducteurs. Après 7 à 10 jours, le patient remarque une augmentation des ganglions lymphatiques régionaux. Contrairement aux hommes, les femmes ne présentent souvent pas les principaux signes de la syphilis et sont la source de l’infection. L’ulcère guérit rapidement, laissant une petite marque.
Les troubles mentaux qui se développent aux premiers stades de la syphilis sont caractérisés par des phénomènes d'asthénie, ou neurasthénie, dans la formation desquels non seulement le début infectieux de la maladie joue un rôle, mais également le facteur psychogène (réaction à l'infection). L'asthénie syphilitique se traduit par des troubles du sommeil, de l'irritabilité, de la fatigue, une mémoire affaiblie, des maux de tête et une humeur maussade.
Période secondaire de la maladie survient 2 à 3 mois après l'infection et se caractérise par une forte fièvre, des éruptions cutanées sur la peau du torse, des extrémités, des muqueuses de la cavité buccale et des organes génitaux. Ces éruptions cutanées apparaissent sous forme de taches rose pâle (roséole), de nodules plats cuivrés (papules) ou de pustules (pustules). Les nodules et papules contiennent des tréponèmes vivants.
La période secondaire, pendant laquelle il y a une forte fièvre et des éruptions cutanées, est appelée « typhoïde », c'est-à-dire semblable au typhus. Durant la même période, les patients souffrent de troubles neurologiques et mentaux.
Les troubles neurologiques comprennent des symptômes méningés, des maux de tête dus à une augmentation de la pression intracrânienne, une disparition de la réaction pupillaire et de certains réflexes tendineux.
Les troubles mentaux comprennent les délires et les hallucinations. Compte tenu des phénomènes douloureux au niveau des organes internes et des articulations (introduction de tréponèmes et apparition de foyers d'inflammation), les patients disent dans le délire qu'« ils ont été attachés avec des barres de fer » ou « écrasés par une voiture », etc.
Si le patient sollicite une aide médicale pendant cette période, il est examiné cliniquement et un diagnostic est posé grâce à la réaction sérologique de Wasserman, spécifique de la syphilis. Après le traitement, le patient est longtemps sous la surveillance d'un médecin et reçoit plusieurs traitements. Lorsqu'il n'y avait pas d'antibiotiques, le traitement était effectué avec des méthodes thérapeutiques générales qui ne guérissaient pas le patient et la maladie devenait prolongée et chronique. Pendant cette période, des gommes se sont formées dans divers organes et tissus du corps. Gunma- il s'agit d'une accumulation de spirochètes vivants dans diverses parties d'organes et de tissus, autour de laquelle se forme une membrane de tissu conjonctif, dans laquelle se déposent des sels de calcium, la compactant, formant des calcifications.
Dans les cas non traités, après 2 à 3 ans, le troisième stade de la maladie se développe, appelé neurosyphilis, c'est-à-dire des dommages au cerveau et à la moelle épinière. Les gommes se forment dans le cerveau et les méninges.
La neurosyphilis peut se manifester sous différentes formes : syphilis cérébrale, tabès dorsal et paralysie progressive.
À la fin de la période tertiaire syphilis, des lésions organiques du cerveau se produisent : un processus inflammatoire spécifique dans les membranes principalement de la base du cerveau, parfois accompagné de la formation de foyers gommeux - leptoméningite spécifique ; dommages diffus aux vaisseaux cérébraux de petite et moyenne taille.
Les troubles syphilitiques se manifestent sous la forme d'un affaiblissement du psychisme (asthénie organique), de maux de tête, d'un affaiblissement de la mémoire, d'une diminution de l'activité volontaire et intellectuelle, d'une fatigue accrue et d'une labilité affective, parfois accompagnées de symptômes de démence (démence).
Des dommages spécifiques aux vaisseaux cérébraux de petite et moyenne taille conduisent au développement lent de la démence organique. Les patients ne se souviennent pas ou ont des difficultés à se souvenir des dates et des noms, ainsi que des événements de la veille. L'attitude critique des patients à l'égard de ces défauts persiste depuis assez longtemps.
Parfois, les premiers symptômes de la maladie sont des maux de tête persistants, accompagnés d'une perte d'activité, de troubles de l'humeur et d'un affaiblissement de la mémoire. À mesure que la maladie s’aggrave, d’autres troubles de la mémoire apparaissent, notamment des confabulations et des pseudo-réminiscences.
L'hallucinose syphilitique et la paranoïaque se caractérisent par l'apparition de délires et d'hallucinations. Les patients entendent des voix qui les grondent ; il leur semble que des voisins ou des proches conspirent contre eux. Des idées délirantes de relation et de persécution surgissent. Dans les cas plus graves, des crises d'épilepsie peuvent survenir.
Paralysie progressive– un trouble mental chronique associé à de graves perturbations de la substance cérébrale peut survenir 15 à 25 ans après l'infection par la syphilis. La maladie a été décrite pour la première fois par le Dr Bayle en 1822, qui a donné une description clinique de la maladie sans en connaître la cause. La maladie a été décrite comme un trouble mental d’« étiologie peu claire ». Actuellement, la maladie est détectée à des stades précoces et n'atteint pas le stade de paralysie progressive.
La maladie débute par des symptômes neurasthéniques, se manifestant par des maux de tête, une irritabilité accrue et de la fatigue. À mesure que les symptômes s’accentuent, les patients perdent la capacité de remarquer et d’évaluer les erreurs qu’ils ont commises. Ils perdent leur timidité, négligent les normes de comportement éthiques et deviennent impolis, cyniques et effrontés.
Au stade de développement des symptômes, les patients deviennent particulièrement visibles comme signe d'un affaiblissement progressif de l'activité mentale, la capacité de comprendre de manière critique le comportement est perdue : ils dépensent une grosse somme d'argent pour des choses ou des produits inutiles dans la maison. Le sentiment de timidité disparaît : les patients marchent habillés de manière décontractée et se caractérisent par un comportement cynique. Durant cette période, des déclarations délirantes apparaissent : délires d'enrichissement et délires de grandeur. Les patients portent des vêtements, des uniformes et des insignes appropriés. Se faisant appeler d'après de grands commandants ou des héros historiques, ils portaient des vêtements, des bretelles, des ordres et prenaient des poses appropriées en accord avec leurs idées. Parlant de leur richesse, ils en ont cité d'innombrables nombres et lieux de stockage (sur d'autres planètes, au centre de la terre, etc.). Dans le même temps, les patients ramassaient les déchets alimentaires et les mangeaient. Tout cela a souligné le caractère non critique des déclarations délirantes et des troubles du comportement.
Par leurs caractéristiques, ces déclarations délirantes sont très proches des déclarations des patients atteints de schizophrénie et ont longtemps été définies comme des psychoses (troubles mentaux) sans différenciation par facteur étiologique. Il n'est devenu possible de réaliser un diagnostic différentiel qu'en 1900, lorsque fut créée la réaction de Wassermann, spécifique de la syphilis. En cas de paralysie progressive, la réaction de Wasserman est fortement positive dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.
Dans les cas non traités, la phase terminale commence précocement, au cours de laquelle les phénomènes de désintégration mentale et physique de la personnalité s'accentuent. Les patients perdent la capacité de prendre soin d’eux-mêmes, de contact avec les autres, de faire la différence entre ce qui est comestible et non comestible, et deviennent léthargiques, apathiques, allongés sans but dans leur lit. Ils développent très tôt des escarres et du marasme.
Manifestation de la syphilis dans l'enfance. D'une mère malade, le spirochète passe à l'enfant au cours du développement intra-utérin. Plus le moment de l'infection de la mère est proche de la période de grossesse, moins l'enfant est viable.
Manifestations de syphilis chez un nouveau-né. L'enfant naît avec un faible poids, la peau est gris pâle et la graisse sous-cutanée est mal exprimée. La voix du nouveau-né est faible. Le bébé ne prend pas bien le sein et gémit tout le temps. Dès les premiers jours, de petites cloques remplies d'un liquide trouble apparaissent sur la peau de tout le corps ; c'est ce qu'on appelle le pemphigus. Il existe des spirochètes vivants dans le liquide amniotique et les vésicules. Les bulles se confondent les unes avec les autres, notamment au niveau des talons, la peau au-dessus d'elles devient tendue et brillante (« talons laqués »). Aux commissures des lèvres, à la place des bulles, des plaies se forment. Dès les premiers jours de la vie d’un enfant, on observe une augmentation de la circonférence du crâne et un nez en forme de selle.
Par la suite, il existe un retard dans le développement psychomoteur et de la parole. L'enfant ne réagit pas suffisamment à l'environnement, ne différencie pas suffisamment ses proches et ne joue pas avec des jouets. Le Dr Hutchinson a décrit les symptômes spécifiques caractéristiques de la syphilis congénitale : kératite(trouble de l'iris), qui entraîne une diminution de la vision ; otite(processus inflammatoire chronique de l'oreille moyenne) ; apparition tardive dents avec encoche semi-lunaire sur les incisives supérieures. Ces trois symptômes – créatite, otite et dents spécifiques – sont appelés la « triade de Hutchinson ». Cependant, un certain nombre de symptômes caractéristiques sont également décrits : tibias en sabre (croissance osseuse sur le tibia), crâne hydrocéphalique, modifications osseuses du squelette, malformations diverses des organes internes et diminution significative de l'intelligence. Compte tenu du degré de retard mental, le lieu et les modalités de la formation sont décidés par une commission médico-psychologique-pédagogique.
En cas d'infection intra-utérine tardive par la syphilis, les principales manifestations de la maladie sont bénignes. Un adolescent peut éprouver paralysie juvénile progressive(12-15 ans). Le tableau clinique dans ces cas est caractérisé par une augmentation de la déficience intellectuelle, une perte de la capacité d'acquérir des connaissances, d'améliorer l'expérience, les compétences acquises disparaissent, la capacité d'évaluer la situation de manière critique disparaît et l'insouciance et la complaisance se développent. Dans certains cas, une paralysie juvénile progressive se révèle lors de l'examen d'adolescents présentant un retard mental. Les signes somatiques de paralysie progressive juvénile sont beaucoup plus riches que chez l'adulte. En plus des phénomènes de syphilis congénitale sous la forme de toutes sortes de défauts squelettiques, on note parfois la triade hutchinsonienne et d'autres symptômes, une forte diminution de la nutrition, un hypogénitalisme, diverses hyperkinésies et une coordination des mouvements. Lors de l'examen du liquide céphalo-rachidien, une réaction positive de Wasserman est observée. La maladie identifiée fait l'objet d'un traitement dans un établissement spécialisé.
La prévention de l'infection par la syphilis est une propagande visant à limiter les relations ouvertes avec des partenaires inconnus, en utilisant de la vaisselle et du linge communs. L'infection par la syphilis survient souvent lors d'une intoxication alcoolique. Si des signes primaires de la maladie sont détectés, il est alors nécessaire de contacter un établissement spécialisé. Lors d'un entretien avec la personne malade, tous les contacts possibles d'une propagation ultérieure de la maladie sont identifiés.
Questions pour le travail indépendant :
1. Quelle est la différence entre les maladies somatiques et infectieuses ?
2. Qu'est-ce qui cause les troubles mentaux dans le contexte de maladies somatiques ?
3. Qu’est-ce qu’une neuroinfection ? Quelles formes de neuroinfections connaissez-vous ?
4. Parlez-nous des différences entre les troubles mentaux liés à la méningite et à l'encéphalite.
5. Parlez-nous de la prévention des maladies infectieuses chez l'enfant.
6. Quelle aide un enseignant peut-il apporter aux enfants qui ont souffert de méningite et d’encéphalite ?
7. Quelles manifestations cliniques de la syphilis chez l'adulte connaissez-vous ?
8. Quelles méthodes de diagnostic de la syphilis sont utilisées en médecine ?
9. Quels sont les moyens de prévenir la syphilis ?
10. Dans quels cas la paralysie progressive juvénile se manifeste-t-elle ?
11. Comment la syphilis se manifeste-t-elle dans l'enfance ?
12. Quelle est la triade de Hutchinson ?
13. Quelles méthodes de prévention un enseignant peut-il utiliser dans ses conversations avec des adolescents ?
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