طريقة لعلاج تشوه التقوس في عنق الفخذ. تشوه في عظم الفخذ تشوه في عنق الفخذ

15439 0

الحالات المعقدة لرأب مفصل الورك الأساسي: تشوه عظم الفخذ القريب

التشريح الطبيعي لعظم الفخذ القريب متغير تمامًا ، وفي الغالبية العظمى من الحالات من الممكن الحصول على بدائل داخلية قياسية مع اتباع التقنية الجراحية المعتادة. من الناحية العملية ، يمكن اعتبار الورك مشوهًا إذا كان شكله وأبعاده غير معتادة لدرجة أن تعويض الاضطرابات التشريحية مطلوب باستخدام تقنيات جراحية خاصة أو غرسات غير قياسية.

تشوهات عظم الفخذ القريبةيمكن أن يكون خلقيًا (خلل التنسج) ، أو ما بعد الصدمة (كسور مدمجة بشكل غير صحيح في منطقة المدور) ، علاجي المنشأ (قطع عظمي تصحيحي علاجي أو تحت المقلوب) ، ويتطور أيضًا نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في أنسجة العظام (مرض باجيت).

تُصنف تشوهات الورك وفقًا لموقعها التشريحي ، والذي يتضمن المدور الأكبر ، وعنق الفخذ ، والكرد ، والشكل. في المقابل ، يمكن تقسيم التشوهات في كل من المناطق التشريحية المدرجة وفقًا لطبيعة الإزاحة: الزاوي (التقوس ، الأروح ، الانثناء ، الباسطة) ، العرضي ، الدوراني (مع زيادة أو نقصان في انقلاب عنق الفخذ). بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن حدوث تغييرات في الحجم الطبيعي للعظام ومجموعة من العلامات المذكورة أعلاه. أكبر الصعوبات في العلاج هي تشوهات عظم الفخذ على مستويين وفي عدة مستويات.

المبادئ العامة للعلاج.

في حالة وجود تشوه في عظم الفخذ ، يجب إجراء تخطيط دقيق قبل الجراحة من أجل تحديد إمكانية استخدام الأساليب والتصاميم القياسية. مع بعض التشوهات ، تنشأ صعوبات كبيرة في تحضير قناة النخاع العظمي. على سبيل المثال ، يمكن أن تؤدي إزاحة الشلل على طول العرض في المستوى السهمي إلى انثقاب الجدار القشري الأمامي عند إدخال ساق البدلة. يسمح التنظير أو التصوير الشعاعي أثناء العملية بمراقبة تقدم تحضير القناة ويقلل بشكل كبير من خطر ثقب جدار الفخذ. يجب أن يقرر الجراح ما إذا كان بإمكانه وضع الساق بالانحراف عن الوضع القياسي ، أو إذا لم يكن ذلك ممكنًا ويجب اللجوء إلى قطع عظم الفخذ. يؤثر وجود التشوه على اختيار هندسة الساق وطريقة تثبيتها. هناك أنواع مختلفة من التشوهات التي تتطلب استخدام مكونات فخذية مصممة خصيصًا ، وفي بعض الحالات ، تخصيصها. في حالات التشوهات الشديدة ، غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى قطع عظم عظم الفخذ ، وفي بعض الحالات ، هناك حاجة إلى عملية من مرحلتين.

وبالتالي ، فإن العوامل غير المواتية التي تخلق صعوبات أثناء العملية وتؤثر على اختيار الجذع الاصطناعي هي ما يلي: هشاشة العظام ، وتشوه القناة النخاعية في المستويين السهمي والأمامي ، ووسيط ودوران عظم الفخذ ، ووجود عدم إزالة الهياكل المعدنية. قبل العملية ، يجب على الجراح أن يخطط بعناية وأن يكون تحت تصرفه العديد من التصميمات لسيقان الأطراف الاصطناعية من أنواع مختلفة من التثبيت. يواجه الجراح الأسئلة التالية:

• إمكانية الإزالة المتزامنة أو المرحلية للتشوه وتركيب البدلة ؛
• تصحيح طول الأطراف
• استعادة توتر العضلات.
• اختيار تصميم البدلة ؛
• إزالة الهياكل المعدنية التي تم تركيبها خلال العمليات السابقة.

نستخدم تصنيف العمل التالي للتشوهات:

1. حسب مستوى التشوه: عنق عظم الفخذ. منطقة مدورية منطقة تحت المدورة (الثلث العلوي من الفخذ) ؛ مستويين.
2. حسب نوع الإزاحة: طائرة واحدة ؛ طائرتان متعدد الأسطح.

يعتمد اختيار طريقة العلاج الجراحي على مستوى تشوه الفخذ

زيادة تشوه المدور.

هناك نوعان رئيسيان من تشوه المدور الأكبر الذي يجعل من الصعب إجراء رأب المفصل: الجزء المتدلي من المدور الأكبر مع تداخل مدخل القناة النخاعية وموقعها المرتفع. عندما يتدلى المدور الأكبر ، يصبح تحضير القناة أكثر صعوبة ، وهناك تهديد حقيقي بتقطيع وتثبيت ساق البدلة الداخلية. تكمن مشكلة تقويم المفاصل مع الموقع المرتفع للمدور الأكبر في احتمال أن يرتاح المدور في الحوض (متلازمة "الانحشار") مع تطور عدم استقرار المفصل الخلفي أثناء الانثناء والدوران الداخلي للورك ، وظهور العرج بسبب قصور خاطفي الورك. لمنع هذه المضاعفات ، يُنصح بإجراء قطع عظم للمدور الأكبر أثناء الوصول ، مما يسهل تحضير القناة ويجعل من الممكن تعويض قوة العضلات المبعدة عن طريق إسقاط المدور الأكبر.

تشوه عنق الفخذ.

هناك ثلاثة أنواع من التشوه: أروح (زاوية العمود الفقري المفرطة) ، التقوس (زاوية عمود الرقبة المنخفضة) والتواء (الانقلاب المفرط أو الارتداد). غالبًا ما يتم دمج هذه الأنواع من التشوه مع بعضها البعض. يعتمد اختيار طريقة علاج تشوه التقوس على وجود آفات ثنائية أو أحادية الجانب ، وكذلك على الحاجة إلى تغيير طول الساق. في حالة حدوث تشوه أحادي الجانب ، تكون الساق المصابة أقصر عادةً ويمكن استخدام تصميمات قياسية. إذا كان الجراح يرغب في الحفاظ على طول الساق مع تشوه ثنائي ، فمن الضروري النظر في استخدام ساق بزاوية عنق الرحم - الحجابية السفلية (على سبيل المثال ، الجذع Alloclassic بزاوية 131 درجة) أو مع زيادة "إزاحة" ورأس برقبة مستطيلة. في هذه الحالة ، سيكون من الممكن استعادة تشريح المفصل دون إطالة الساق.

يتم الجمع بين تشوه أروح عنق الفخذ ، كقاعدة عامة ، مع انحلال metaepiphysis ضيق ويتضمن استخدام الساقين مع الجزء القريب الضيق. بالإضافة إلى ذلك ، من المستحسن استخدام غرسات بزاوية عنق حجابي 135 درجة أو أكثر.

يمكن تعويض التشوهات الالتوائية الصغيرة لعنق الفخذ من خلال الموضع المناسب لجذع البدلة الداخلية. تنشأ المشاكل بزاوية انقلاب تزيد عن 30 درجة.

إذا تم وضع الجذع في هذا الوضع ، فسيؤدي ذلك إلى تقييد الدوران الخارجي وقد يكون مصحوبًا بخلع في الورك. يمكنك ضبط الجذع في الموضع الصحيح عن طريق وضعه على إسمنت عظمي ، أو استخدام أطراف صناعية مخروطية الشكل (مثل Wagner). هناك طريقة أخرى للخروج من هذا الموقف وهي استخدام أرجل تصميم معياري (نوع S-ROM ، ZMR). في حالات تشوهات الدوران الشديدة ، عندما لا يمكن تطبيق طرق أخرى للعمليات ، يتم إجراء قطع عظم الفخذ.

تشوهات المنطقة المدورية لعظم الفخذ متغيرة للغاية ومتعددة العوامل. من حيث المبدأ ، يمكن استخدام كلا النوعين من الأرجل. في فترة ما قبل الجراحة ، من الضروري إجراء تخطيط دقيق لتحديد الوضع الأمثل للساق ، وحجم عباءة الأسمنت. غالبًا ما تستخدم الأرجل الأسمنتية في المرضى المسنين الذين يعانون من علامات هشاشة العظام. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام هذا البديل من تقويم المفاصل في حالة وجود صعوبات في تركيب ساق تثبيت بدون أسمنت.

الأشعة السينية لعظام الحوض للمريض الخامس ، البالغ من العمر 53 عامًا ، المصاب بخلل التنسج المفصلي في الجانب الأيسر:أ - بعد 6 سنوات من قطع العظم العلاجي بين المدورتين ، لوحظ تطور داء مفصل الستر ؛ ب - استبدال مفصل الورك الأيسر الاصطناعي بمفصل داخلي هجين قياسي (كأس ثلاثية ، زيمر ، جذع لوبينوس كلاسيك بلس ، دبليو لينك بـ 126 درجة NSA). يرجع اختيار الجذع إلى أفضل توافق له مع هندسة القناة النخاعية لعظم الفخذ.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع الإزالة المتزامنة للوحة (بعد MTO) مع تثبيت جذع تثبيت الأسمنت ، تنشأ صعوبات مع ضغط الأسمنت الجيد. لمنع تسرب الأسمنت من الثقوب التي توجد بها البراغي ، من الضروري إغلاقها بإحكام باستخدام ترقيع العظام المصنوعة على شكل أسافين.

صور شعاعية لمفصل الورك الأيمن للمريض M. ، 70 عامًا ، مع تشوه في التقوس في عنق الفخذ: أ - 12 عامًا بعد قطع العظم بين المدور العلاجي ؛ ب - هشاشة عظام عظم الفخذ ، وهي قناة نخاعية واسعة حددت مسبقًا تركيب جذع إسفيني الشكل (CPT ، Zimmer) بعد إزالة الصفيحة.

يمكن استخدام السيقان المعيارية دون تثبيت الأسمنت بعد قطع العظم بين التقوس والمبهمي ، ولكن مع تغيير طفيف في زاوية العنق - الحجاب الحاجز وإضفاء الطابع الإنسي على عظم الفخذ البعيدة. في هذه الحالات ، يُنصح باستخدام أرجل مغطاة بالكامل. في بعض الأحيان يكون وضع أروح لساق البدلة الداخلية مبررًا ، ولكن من المستحسن استخدام غرسات بزاوية رقبة 126 بوصة لمنع عدم الاستقرار.

صور بالأشعة للمريض S. ، 54 عامًا ، مصاب بخلل التنسج المفصلي في الجانب الأيسر: أ - تشوه الفخذ الفخذي بعد قطع العظم بين الأروح (8 سنوات بعد الجراحة) ؛ ب - أتاحت المعالجة الوسيطة الطفيفة استخدام الجذع القياسي للتثبيت الخالي من الأسمنت AML (DePuy) ؛ يرجع اختيار ساق ذات تغطية كروية ممتدة بدرجة كافية (5/8 من الطول) إلى الحاجة إلى التثبيت البعيد للطرف الاصطناعي بسبب الضغط الواضح لأنسجة العظام في موقع MTO ؛ ج ، د - 6 سنوات بعد العملية.

الصور الشعاعية لمفصل الورك الأيمن للمريض ف ، 51 سنة:أ - نخر معقم لرأس عظمة الفخذ ، كسر ملتحم في عظم الفخذ بعد أروح VIBO الذي تم إجراؤه قبل 11 عامًا ؛ ب ، ج - يتم تثبيت ساق التثبيت الخالي من الأسمنت VerSys ET (Zimmer) بميل أروح وفقًا لهندسة انحلال الفخذ ، وتمتلئ قناة المنقار الخاصة باللوحة بعظم إسفنجي ذاتي.

إن التوسيط المفرط للجزء البعيد من عظم الفخذ ، والتشوه الدوراني للثني والأروح في المنطقة بين المدورتين يعقد اختيار الغرسة بشكل كبير. في هذه الحالات ، يتم تحديده من خلال شكل القناة أسفل مستوى التشوه. مع الشكل المخروطي ، الذي يقترن عادةً بقطر صغير ، فإن الزرع المفضل هو جذع واغنر ، والذي يوفر تثبيتًا أوليًا جيدًا ولا يخلق مشاكل في اختيار التثبيت الدوراني.

تشوه أحادي المستوى للمنطقة المدورية مع توسيط كبير للجزء البعيد وشكل مخروطي للقناة الفخذية: أ - قبل الجراحة ؛ ب - سنتان بعد تركيب ساق فاجنر (زيمر) المخروطية.

مع الشكل الدائري للقناة العظمية ، يتم إعطاء الأفضلية لمراجعة التصاميم ذات الشكل الدائري للساق ، والتي يمكن أن يكون أحد المتغيرات منها ساقًا مع "كاب كار". السمة المميزة لهذا التصميم هي عدم وجود تمدد قريب ، ووجود حواف خاصة للجزء القريب من الجذع في المستوى السهمي (لخلق استقرار دوراني للطرف الاصطناعي) والغطاء المسامي الكامل للساق ، والذي يوفر الجزء البعيد تثبيت البدلة.

صور الأشعة السينية لمفصل الورك الأيمن للمريض ب ، 53 سنة:أ - مفصل كاذب لعنق عظم الفخذ الأيمن ، كسر ملتحم في عظم الفخذ بعد قطع العظم العلاجي بين المدور بالطلاء بالنحاس ؛ ب ، ج - مع الأخذ في الاعتبار التوسيط المفرط لجذع الفخذ ، تم اختيار ساق مع "كلس" (محلول ، DoPuy) من أجل تقويم المفاصل ، والذي يحتوي على طلاء مسامي طوال طوله ، مما يضمن التثبيت البعيد للطرف الاصطناعي.

السمة المميزة للتقنية الجراحية هي الحاجة إلى التحقق الدقيق من قناة النخاع ومنطقة المدور بأكملها. يخلق تجانب المدور الأكبر فكرة خاطئة عن توطين القناة ، وتشوه الانحناء الباسط - لاتجاهها. لذلك ، فإن أحد أكثر الأخطاء شيوعًا هو ثقب جدار الفخذ في موقع قطع العظم. قد يؤدي الانزلاق السابق للمنطقة القريبة (عادةً إلى الخارج) إلى وضع الطرف الاصطناعي في موضع الانقلاب المفرط.

صور شعاعية لمفصل الورك الأيمن للمريض G. ، 52 سنة: أ - نخر معقم لرأس عظمة الفخذ ، كسر مدمج بعد توسيط MBO ؛ ب - انثقاب الجدار الخارجي لعظم الفخذ بساق الطرف الاصطناعي في موقع قطع العظم (التصوير الشعاعي أثناء العملية) ؛ ج - إعادة تثبيت الساق إلى الوضع الصحيح مع تثبيت المدور الأكبر بالتطويق (سنة واحدة بعد العملية).

تشوه المنطقة تحت المدورة دون تشوه واضح في القناة النخاعية. مع هذا النوع من التشوه ، يتم إعطاء الأفضلية لإصلاح الغرسة تحت مستوى التشوه ، مع قناة دائرية ، يُنصح باستخدام جذع دائري مغطى بالكامل بدون تثبيت أسمنت ، مع قناة إسفينية الشكل - جذع مخروطي .

صور شعاعية للمريض K. ، 53 سنة ، مع تشوه في الورك في منطقة تحت المدورة ، خلع خلقي في الورك (درجة C): أ - قبل الجراحة ؛ ب- الكأس الثلاثية (Zimmer) يتم تركيبه في وضع تشريحي مع مراعاة تشوه عظم الفخذ في الثلث الأوسط يتم زرع جذع مخروطي قصير Wagner (Zimmer) وجراحة تجميلية للفخذ الداخلي على مستوى عنق الطرف الاصطناعي مع طعم عظمي ذاتي.

مع تشوه واضح في المنطقة تحت المدورة ، مطلوب:

• قطع العظم على مستوى التشوه. تركيب المكون الحق في الوضع التشريحي ؛
• تصحيح طول الساق من خلال موضع ساق البدلة ؛
• استعادة "الرافعة" العضلية بسبب توتر وتثبيت المدور الأكبر أو عظم الفخذ القريب ؛
• ضمان التثبيت المستقر لشظايا العظام بعد قطع العظم.

في حالة التشوهات الشديدة ، يلزم أسلوب جراحي مختلف تمامًا ، بما في ذلك إجراء قطع عظم عظم الفخذ.

صور أشعة للمريض ت. ، 62 سنة: أ ، ب - الخلع الخلقي للورك (درجة د) ، تشوه في المنطقة تحت المدورة بعد قطع العظم من أجل إنشاء مفصل داعم ؛ ج - تم تثبيت المكون الحقي ثلاثي (Zimmer) في وضع تشريحي ، قطع عظم إسفين لعظم الفخذ عند ذروة التشوه مع غرس جذع مراجعة مخروطي Wagner (Zimmer) ، وإعادة تثبيت المدور الأكبر بالمسامير ؛ د - موضع الغرسة والمدور الأكبر بعد 15 شهرًا من العملية.

يتسبب التشوه على مستوى عظم الفخذ في حدوث مشاكل معقدة عند اختيار الغرسة. يمكن تصحيح التشوهات المتوسطة أو الطفيفة بساق مثبتة في موضع تصحيح محور الفخذ. من المهم الحصول على عباءة أسمنتية كافية حول الساق. بالنسبة للتشوهات الكبيرة ، من الضروري إجراء قطع عظم لعظم الفخذ. أنواع مختلفة من قطع العظم ممكنة. المقطع العرضي للعظم هو عملية تلاعب بسيطة إلى حد ما ، ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن هذا يتطلب تثبيتًا قويًا للجذع الاصطناعي في كل من الأجزاء البعيدة والقريبة لمنع عدم الاستقرار الدوراني. تقدم عملية قطع العظم صعوبات فنية كبيرة ، ولكنها توفر ثباتًا جيدًا لشظايا العظام. بعد إجراء عملية قطع العظم ، من الممكن استخدام الساقين مع كل من التثبيت اللاصق والأسمنت. ومع ذلك ، نظرًا لصعوبة منع تغلغل الأسمنت العظمي في منطقة قطع العظم ، كقاعدة عامة ، يتم إعطاء الأفضلية للسيقان المستديرة ذات التثبيت الخالي من الأسمنت بطبقة مسامية كاملة (لقناة مستديرة) أو سيقان Wagner المخروطية للحصول على إسفين قناة على شكل. كقاعدة عامة ، ليست هناك حاجة إلى تثبيت إضافي للشظايا ، ومع ذلك ، في الحالات المشكوك فيها ، يُنصح بتقوية خط قطع العظم باستخدام ترقيع قشري خيفي ، مثبت بخيوط تطويق.

بالنظر إلى ما سبق ، عند الجمع بين قطع العظم التصحيحي ورأب المفصل المتزامن ، حددنا المتطلبات التالية للتكتيكات الجراحية:

• شد كافٍ للأنسجة الرخوة على مستوى قطع العظم مع إمكانية تقليل رأس البدلة الاصطناعية مجانًا ؛
• الاستقرار الدوراني للجزء البعيد واتجاهه الصحيح ؛
• "تركيب" محكم للطرف الاصطناعي ينبع في كل من الأجزاء البعيدة والقريبة ؛
• ملامسة كافية للساق بالجزء البعيد (على الأقل 6-8 سم) ؛
• إحداث تثبيت ثابت للشظايا بسبب تثبيتها حسب نوع "القلعة الروسية".

كتوضيح ، نقدم مقتطفًا من التاريخ الطبي لمريض يعاني من خلل في نسيج عظم الحُق وتشوه في عظم الفخذ.

تم إدخال المريض X. ، البالغ من العمر 23 عامًا ، إلى العيادة في يناير 2001 بسبب داء مفصل الورك من الجانب الأيسر ، ورأب الحُق فوق الحُصَري باستخدام بدلة تيتانيوم داخلية ، وكسر مضمن بعد قطع العظم تحت المقلوب الانثني ، وخلل في رأس الفخذ ، وخلع عظمي خلفي في مفصل الورك ، وتقصير الساق ، بطول 7 سم. في أحد المستشفيات ، يتم إجراء العمليات التالية باستمرار منذ عام 1999: رأب الحُق فوق الحُقِّي ، وقطع عظم الفخذ تحت المقلوب. نتيجة لتلامس رأس الفخذ مع طرف اصطناعي معدني للسقف الحق ، تم تدمير رأس الفخذ وتطور خلعه الخلفي. في 15 كانون الثاني (يناير) 2001 ، أجرت العيادة العملية التالية: تم الكشف عن مفصل الورك الأيسر عن طريق الوصول الخارجي عبر الألوية ، وتمت إزالة البدلة الداخلية لسقف الحُق ، وتم استئصال رأس الفخذ. أثناء المراجعة ، تم الكشف عن أن الحُق قد سوي ، والجدار الخلفي أملس ، وكان هناك خلل في موقع اللوح المعدني. يتم تدوير عظم الفخذ داخليًا (في موقع قطع العظم) وله تشوه زاوي (الزاوية مفتوحة للخلف وتساوي 35 درجة). تم إجراء التطعيم العظمي للعيب الحقي ، وزرعه وتثبيته باستخدام 4 براغي إسفنجية ، وتم تثبيت حلقة دعم مولر ، وبطانة من البولي إيثيلين ، في الوضع التشريحي المعتاد على الأسمنت العظمي مع الجنتاميسين. يتم إنتاج قطع عظم على شكل إسفين لعظم الفخذ في ذروة التشوه ، وتغيير موضع عظم الفخذ (التمدد ، والخلع). بعد معالجة القناة النخاعية بالمثقاب والمشابك ، تم تركيب ساق مغطاة بالكامل من التثبيت الخالي من الأسمنت (AML ، DePuy). يتم تغطية خط قطع العظم بطعوم عظمية قشرية يتم تثبيتها بخيوط مسننة. في فترة ما بعد الجراحة ، كان المريض يسير بمساعدة عكازات بجرعة حمولة على الساق لمدة 4 أشهر ، تليها الانتقال إلى عصا. كان عجز طول الساق 2 سم وتم تعويضه بالأحذية.

الأشعة السينية لمفصل الورك الأيسر والتصوير المقطعي المحوسب للمريض X. ، 28 سنة(شروحات في النص).

مساوئ استخدام أرجل ضخمة مستديرة هي ضمور النسيج العظمي لعظم الفخذ القريب ، متلازمة الحماية من الإجهاد ، والتي تتمثل مظاهرها السريرية في ظهور الألم في الثلث الأوسط من الفخذ ، على مستوى "طرف" طرف البدلة ، أثناء المجهود البدني. مع القناة العظمية على شكل مخروطي ، يفضل استخدام سيقان Wagner المعدلة ، ومع ذلك ، يجب ألا يغيب عن الأذهان أن هذه الغرسات لا تحتوي على انحناء ، لذا يلزم الاختيار الدقيق لطول الغرسة.

الصور الشعاعية للمريض T. ، 56 سنة:أ - داء مفصل الورك من الجانب الأيسر مع خلع في رأس الفخذ (الدرجة D) ، وتشوه في عظم الفخذ في الثلث العلوي وبعد قطع العظم التصحيحي ؛ ب - لم تنجح محاولة الدخول إلى القناة بدون قطع العظم في ذروة التشوه (الصور الشعاعية أثناء العملية) ؛ ج - تم تثبيت جذع AML (DePyu) بعد قطع العظم على شكل حرف Z لعظم الفخذ في ذروة التشوه ، وتثبيت إضافي لخط قطع العظم بطعم ذاتي للعظم من رأس الفخذ ؛ d ، e - الصور الشعاعية بعد 18 شهرًا: التماسك في منطقة قطع العظم ، الاندماج العظمي الجيد لكلا المكونين ، طرف الطرف الاصطناعي يرتكز على الجدار الأمامي لعظم الفخذ (المشار إليه بالسهم) ، مما يسبب الألم أثناء البدني الثقيل مجهود

صور شعاعية للمريض K. ، 42 سنة ، مع داء مفصل الورك من الجانب الأيمن (درجة D) ، تشوه مزدوج لعظم الفخذ القريب: أ - قبل الجراحة ؛ ب - كأس ثلاثية (Zimmer) مثبتة في الوضع التشريحي ، قطع عظم عظم الفخذ على شكل حرف Z في ذروة التشوه مع تثبيت شظايا وفقًا لنوع "القفل الروسي" ، وساق مراجعة Wagner (Zimmer) ؛ ج - تثبيت مستقر لكلا المكونين من البدلة الداخلية ، وتوحيدهما في منطقة قطع العظم بعد 9 أشهر.

كسور الحُق هي إصابة خطيرة ، وفي معظم الحالات تكون متحدة بطبيعتها ، وبغض النظر عن طريقة العلاج ، يكون لها تشخيص غير مواتٍ. بمرور الوقت ، تحدث التغيرات التنكسية الضمور في مفصل الورك في 12-57٪ من الضحايا. في 20 ٪ من المرضى ، يتطور تشوه هشاشة العظام من الدرجة الثانية إلى الثالثة ، في 10 ٪ - نخر معقم لرأس الفخذ.

نتائج رأب مفصل الورك بعد كسور الحُق أقل شأناً من نتائج هذه العملية التي تُجرى لتشوه الفصال العظمي لمفصل الورك. إن تواتر الإرخاء المعقم للمكون الحقى لتثبيت الأسمنت على المدى الطويل (10 سنوات بعد الجراحة) فى داء مفصل الوكسى ما بعد الصدمة هو 38.5٪ ، بينما فى الأشكال التقليدية من التهاب مفصل الورك يكون 4.8٪. كما أن عدم الاستقرار الميكانيكي للأطراف الصناعية ذات التثبيت غير الأسمنتي في مجموعة المرضى المعتبرة مرتفع أيضًا ويصل إلى 19٪ للحُق و 29٪ للمكونات الفخذية. من بين أسباب الاختلافات الملحوظة انتهاك العلاقات التشريحية ، وخلل ما بعد الصدمة في نسيج عظم الحُق ، والخلع المزمن في الورك ، ووجود ندبات وهياكل معدنية بعد العمليات السابقة. قد يساهم صغر سن المرضى ، وبالتالي زيادة نشاطهم البدني في الظهور المبكر للتخفيف العقيم.

اعتمادًا على التغييرات التشريحية بعد كسر الحُق وموضع رأس الفخذ ، تم تشكيل تصنيف العمل التالي:

• أنا - لا ينزعج تشريح الحُق بشكل كبير ، ويتم الحفاظ على الكروية ، ويكون رأس الفخذ في وضعه الطبيعي ؛
• II - وجود عيب مقطعي أو تجويفي في الحُق مع خلع / خلع جزئي في رأس الفخذ ؛
• ثالثًا - عواقب كسر معقد مع انتهاك كامل لتشريح الحُق وخلل مشترك (قطعي وبطن) في أنسجة العظام مع خلع كامل لرأس الفخذ.

ر. تيخيلوف ، في. شابوفالوف
RNIITO لهم. ر. Vredena ، سان بطرسبرج

الملخص

في معظم الحالات ، يُرى الطفل المصاب بالتقوس أحادي الجانب في قصبة الساق ، وعادة ما يظهر التشوه بعيدًا عن مفصل الركبة. تُظهر الصور الشعاعية لخلل التنسج الليفي الغضروفي البؤري تقوسًا مفاجئًا مميزًا في الوصل الميتافيزيقي - العضلي للظنبوب. يحدث التصلب القشري في وحول منطقة التقوس المفاجئ في القشرة الإنسيّة. قد تظهر الشفافية الإشعاعية بالقرب من منطقة التصلب القشري. المسببات المرضية لهذه العيوب ومسببات التشوه غير معروفة في الغالب. تشير العديد من العوامل المصاحبة إلى أن الحالة ناتجة جزئيًا على الأقل عن الحمل الزائد الميكانيكي للتحلل الظنبوب المتوسط ​​التقريبي.

يبدأ تقييم الطفل المشتبه بإصابته بمرض الظنبوب بتاريخ شامل. يجب أن يتضمن تاريخ الولادة والنمو الكامل العمر الذي بدأ فيه الطفل المشي. يجب أن يحدد التاريخ الطبي أي مرض كلوي أو اعتلالات الغدد الصماء أو خلل التنسج العظمي المعروف. يجب أن يشمل الفحص البدني أيضًا محاذاة الأطراف السفلية العامة وتماثلها ، وحركة الورك والركبة ، وفرط الرباط ، والتواء الظنبوب.

نصفنا لفتاة تبلغ من العمر 17 عامًا تظهر قصر القامة الشديد المرتبط بتشوهات متعددة في العظام ، وهي coxa vara و tibia vara. أظهر التوثيق الشعاعي تورطًا ثنائيًا ومتماثلًا للأطراف السفلية مع الشكل الواسع لخلل التنسج الليفي الغضروفي ، وهشاشة العظام ، وآفات انحلال العظام. لا تتوافق كوكبة معقد التشوه من آفات انحلال العظم والتغيرات الليفية الغضروفية والأورام الليفية متعددة الكيسات مع أي تقارير منشورة مسبقًا عن خلل التنسج الليفي الغضروفي. على حد علمنا ، يبدو أن التغيرات الليفية الغضروفية هي جزء من نوع جديد من خلل التنسج الهيكلي.

مقدمة

التغييرات العظمية في مريضنا متشابهة إلى حد ما ولكنها غير متسقة و / أو تشخيصية مع خلل التنسج الليفي متعدد التكوينات (FD). يحدث خلل التنسج الليفي الغضروفي (FCD) بشكل شائع في الأطراف السفلية ، خاصة في عظم الفخذ القريب ، مما يؤدي إلى تشوه معطل في الطرف. في خلل التنسج الغضروفي الليفي ، قد يتطور الغضروف في جزء واحد فقط أو في عدة أجزاء من العظام المصابة. تم استخدام تسمية خلل التنسج الليفي الغضروفي (FCD) لتلك الحالات التي يكون فيها الغضروف غزيرًا. في الحالة الأخيرة ، قد يحدث تشوه كبير في العظام ويؤدي إلى مشاكل علاجية كبيرة. من الناحية الإشعاعية ، تم وصف FCD على أنها آفة واضحة ، ذات حدود محددة جيدًا ، وعادة ما تحتوي على نقاط مبعثرة إلى تكلس حلقي يشبه الحلقة. قد يكون التكلس واسع النطاق بحيث يحاكي الورم الغضروفي أو الساركوما الغضروفية. من الناحية النسيجية ، يختلف FCD عن FD التقليدي فقط من خلال مكونه الإضافي للغضروف ، مع سدى خلية المغزل الحميدة التي تظهر وترابيق الشكل غير المنتظم للعظم الحبيبي المنسوج الموجود في كليهما. إن أصل الغضروف في FCD مثير للجدل ، يعتقد البعض أنه مشتق من الفروع أو بقية الصفيحة المشاشية التي تتكاثر وتنمو. يعتقد البعض الآخر أنه ينشأ عن طريق الحؤول اللحمي المباشر ، أو أنه يتطور من كلا العمليتين. إن الحدوث النادر للـ FCD في جسم القبة والفقرات ، وهي مواقع تفتقر إلى صفيحة المشاشية ، قد يجادل ضد هذا الأخير باعتباره موقع المنشأ ، على الأقل في بعض الحالات. ومع ذلك ، فإن الصفائح المشاشية ذات الحدود غير المنتظمة هي بعض حالات FCD ، مع أعمدة طويلة من الغضروف المتدفقة إلى الكردوس المجاور ، من شأنها أن تدعم هذا كأصل موقع لبعض الغضروف. لم يكن أي من الكيانات السريرية المذكورة أعلاه متوافقًا مع مريضنا. كانت هشاشة العظام المعممة المرتبطة بالعديد من التغيرات العظمية وعصابات خلل التنسج الليفي الغضروف هي الخصائص الرئيسية غير الطبيعية التي لوحظت في مريضنا.

تقرير سريري

تمت إحالة فتاة تبلغ من العمر 17 عامًا إلى قسمنا للتقييم السريري. كانت نتاج فترة حمل كاملة هادئة. عند الولادة ، كانت معايير نموها حوالي 50 بالمائة. كانت الأم تبلغ من العمر 35 عامًا gravida 2 abortus 0 ومتزوجة من رجل يبلغ من العمر 43 عامًا وليس له صلة قرابة. لم يكن لديها تاريخ من الإصابة بأمراض خطيرة ، باستثناء كسرين في عظام الفخذ تم تسجيلهما في سن 6 سنوات. لم يتم تسجيل المزيد من الكسور بعد ذلك. كان مسار تطورها اللاحق ضمن الحدود الطبيعية. منذ سن البلوغ ، بلغت الفتاة قصر القامة المرتبط بظنبوب فارا الثنائي.

أظهر الفحص السريري في سن 17 عامًا قصرًا شديدًا في القامة عند -3 SD ، وكان OFC الخاص بها حوالي 50 في المائة بالإضافة إلى وزنها. لم يلاحظ أي ملامح وجه مشوهة. أظهر الفحص العضلي الهيكلي تراخيًا خفيفًا في الأربطة في الأطراف العلوية ، على الرغم من ملاحظة قيود على حركة المفاصل في أطرافها السفلية. كانت أطرافها العلوية في حالة نمو طبيعي ولم يظهر عمودها الفقري أي تشوهات غريبة مع نمو جذع طبيعي. كانت يداها وقدميها طبيعية. أظهر فحص الأطراف السفلية أن الجزء السفلي قصير جدًا مقارنةً بالجزء العلوي المتطور بشكل طبيعي. كان الهزال العضلي سمة بارزة. في حياتها المبكرة كانت تحقق في اعتلال عضلي. كان مصل الكرياتين كيناز ولاكتات البلازما طبيعيين. أظهر تخطيط كهربية العضل تغييرات طفيفة ، وأظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للعضلات (MRI) تغيرات غير محددة وغير تشخيصية. كانت خزعة العضلات وسلسلة الجهاز التنفسي العضلي طبيعية أيضًا. لم يتم إنشاء تشخيص محدد منذ خزعة العضلات والتحقيقات الأخرى كانت غير متوافقة مع اعتلال عضلي. وشملت الفحوصات الهرمونية هرمونات الغدة الدرقية. كان هرمون قشر الكظر وهرمون النمو سلبين أيضًا.

الفحص الشعاعي: أظهر التصوير الشعاعي AP للحوض أن coxa vara الثنائي المرتبط بآفة تحلل ممتدة مع مصفوفة زجاجية مطحونة شوهد بشكل ثنائي يشمل عمود عظم الفخذ القريب والمدور الأكبر مع تشوه كبير شوهد في منطقة الفخذ القريبة. كان التكلس الشبيه بالحلقة الذي يشير إلى الغضروف محل تقدير جيد. لاحظ المشاش العاصمة ناقص التنسج والنمذجة المعيبة لعنق عظم الفخذ. يوجد نقص في رقبة الفخذ مع ATD المرضي (مسافة مدور مفصلي) بمقدار (ناقص) 7 ملم يسار و (ناقص) 5 ملم يمينًا (الشكل 1).

أظهر التصوير الشعاعي الجانبي لعظم الفخذ السفلي والساق الفائق تكلسًا وفيرًا مختلطًا مع مناطق آفات انحلال العظم. لاحظ العديد من الآفات الواضحة ذات الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية ، والتي تمتد من المشاش لتشمل الأعمدة (الشكل 2).

أظهرت الصور الشعاعية للركبتين AP والفخذ السفلي مزيجًا من هشاشة العظام والجزر العظمية على طول القشرة والتغيرات الليفية الغضروفية (الشكل 3).

أظهر التصوير الشعاعي للجمجمة الجانبي مناطق من التغيرات العظمية على طول العظام الأمامية والصدغية ، ومنطقة مثل المنطقة العظمية التي تغطي معظم الخيوط اللمفاوية (الشكل 4).

أظهر التصوير الشعاعي AP للصدر مناطق من الآفات الواضحة المتعددة مع الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية على طول الضلوع (الشكل 5). أظهر التصوير الشعاعي للعمود الفقري الجانبي تشريحًا طبيعيًا للفقرات مع عدم وجود أثر للآفات العظمية (الشكل 6).

كانت بعض الآفات العظمية متعطشة للتتبع في فحوصات العظام Tc-99m MDP. وأظهرت آفات العظام زيادة غير نوعية في 99m-Tc MDP. كان دور التصوير الومضاني للعظام مفيدًا بالاقتران مع التصوير الشعاعي لاكتشاف التورط متعدد التوضعات في عظام مختلفة.

مناقشة

خلل التنسج الغضروفي الليفي هو نوع من خلل التنسج الليفي يظهر تمايزًا غضروفيًا واسعًا (مناطق شبيهة بالورم الغضروفي). يختلف مقدار الغضروف من حالة إلى أخرى. تم الإبلاغ عن هذا بشكل أكثر شيوعًا في مرض تعدد الأوتار. من المعروف جيدًا أن FD قد يحتوي على غضروف ، ومع ذلك ، فإن مقدارها متغير. رأى ليختنشتاين وجافي في مقالهما الأصلي عن FD أن الغضروف جزء لا يتجزأ من عملية خلل التنسج. كيرياكوس وآخرون وجدت 54 حالة من FD لوحظ فيها التمايز الغضروفي. في بعض الأحيان يكون هذا الغضروف وفيرًا ، يتم تحديد مثل هذه الحالات تحت عنوان إما "خلل التنسج الغضروفي الليفي" وهو مصطلح قدمه بيلزمان وآخرون. في عام 1980 ، أو في كثير من الأحيان باسم "خلل التنسج الليفي الغضروف". من الناحية الإشعاعية ، فإن FCD يشبه FD التقليدي مع إضافة ، في معظم الحالات ، تشبه الحلقة (الحلقة) أو النقطية المبعثرة إلى التكلسات النضرة التي قد تكون واسعة النطاق لمحاكاة الآفة الغضروفية الأولية. في تعدد الخلايا FD ، قد ينتج عن حدوث أعمدة واضحة من الغضروف غير المحسّن نمطًا إشعاعيًا يشبه الخطوط يحاكي داء الغضروف الغضروفي (مرض أوليير). أدى الغضروف الغزير أيضًا في بعض الأحيان إلى خطأ في التشخيص النسيجي للساركوما الغضروفية الناشئة في FD. FCD ليس له علاقة بالخلل الذي يطلق عليه خلل التنسج الليفي الغضروفي البؤري الذي يشمل pes anserinus ويسبب تبا الظنبوب عند الأطفال الصغار.

من الناحية النسيجية ، يختلف FCD عن FD التقليدي فقط من خلال مكونه الإضافي من الغضروف ، مع ظهور سدى خلية مغزل حميدة وترابيق غير منتظم الشكل من العظم الحبيبي المنسوج الموجود في كليهما. جزر الغضروف مقيدة جيدًا ، عقيدات مستديرة مغطاة بطبقة من العظام المنسوجة أو الصفائحية التي تتطور عن طريق التعظم الغضروفي. في بعض الأحيان ، قد تُظهر الجزر الغضروفية الكبيرة زيادة في الخلايا الخلوية وخلايا ثنائية النواة وغير نمطية نووية مما قد يؤدي إلى تشخيص خاطئ للساركوما الغضروفية. يمكن أن يكون المكون الغضروفي ضخمًا بحيث يحاكي الأورام الغضروفية.

مفتاح التشخيص هو تحديد المجالات الكلاسيكية لـ FD. التحول الخبيث في FCD هو كيان نادر. Ozaki et al. أبلغت عن حالة ساركومة غضروفية غير متمايزة تنشأ في حالة متلازمة أولبرايت ، والتي ربما تنشأ في FCD موجود مسبقًا.

انحلال العظم مجهول السبب ، أو "اختفاء مرض العظام" ، هو حالة نادرة للغاية تتميز ببداية تلقائية للتدمير السريع والارتشاف لعظم واحد أو عظام متعددة. ينتج عن هذا تشوهات شديدة ، مع خلع جزئي للمفصل وعدم استقراره. هارديغر وآخرون وصف التصنيف الأكثر شيوعًا ؛ النوع 1 ، انحلال العظم الوراثي متعدد المراكز مع انتقال سائد ؛ النوع 2 ، انحلال العظم الوراثي متعدد المراكز مع انتقال متنحي ، النوع 3 ، انحلال العظم متعدد المراكز غير الوراثي مع اعتلال الكلية ؛ النوع 4 ، متلازمة جورهام ستاوت ؛ والنوع 5 ، يعرف متلازمة وينشستر على أنه مرض أحادي المركز من وراثة وراثة متنحية. يعتبر مرض جورهام هو الشكل الأكثر شيوعًا لانحلال العظم مجهول السبب. قد يظهر في أي جزء من الهيكل العظمي وقد تم وصفه في الكتف والحوض وعظم الفخذ القريب والجمجمة والعمود الفقري. غالبًا ما يتضمن عظامًا متجاورة متعددة (الأضلاع والعمود الفقري ، أو الحوض ، وعظم الفخذ القريب ، والعجز). قد يكون ظهور الأعراض ألمًا أو ضعفًا في الأطراف ويعتمد على موقع الإصابة. ينتج انحلال العظم الضخم عن تكاثر الأوعية الدموية أو ورم وعائي داخل العظام المصابة والأنسجة الرخوة المحيطة بها وهي سمات مميزة مرتبطة بمرض جورهام. التورط الكلوي هو كيان سريري آخر يتميز بأنه أكثر شدة ويحدث بشكل متكرر في النوع 3 من تصنيف Hardegger.

خاتمة

قد يُظهر FD بؤر غضروفية ، يكون مقدارها متغيرًا بدون عرض ثنائي أو متماثل. كما لاحظ العديد من المؤلفين ، فإن وجود الغضروف هو مؤشر على تشوه العظام التدريجي في المستقبل. يمكن بسهولة الخلط بين التمايز الغضروفي في FCD ورم غضروفي حميد أو خبيث. في هذا المريض وبسبب أسباب لوجستية لم نتمكن من إجراء الفحوصات النسيجية. ومع ذلك ، قد تشير النتائج التي توصلنا إليها إلى متغير جديد من FCD مع مشاركة ثنائية ومتماثلة للأطراف السفلية ودرجة أقل من تورط الصدر. لم يكن العمود الفقري ولا اليدين متورطين في هذه العملية المرضية. لم تكن الأنماط الظاهرية السريرية والشعاعية الشاملة لمريضنا الحالي متوافقة مع أي حالات موصوفة سابقًا للتغيرات الليفية الغضروفية. هناك إمكانية تشخيصية أخرى ، وهي ورم وعائي كيسي. بالطبع ، الاحتمال أقل احتمالًا بسبب قلة العظام العامة وقصر القامة. قد نفترض أن هذا المريض هو نوع آخر من Moog et al. ولكن مع ذلك ، فإن عظام الديدان التي وصفها Moog et al. والآفات القشرية مختلفة إلى حد ما. نعترف بوجود بعض القيود في هذه الورقة ؛ لم تكن صور ما قبل البلوغ متوفرة ؛ ثانيًا ، لم يتم إجراء الفحص النسيجي لأسباب لوجستية وللسبب نفسه لم يتم تنظيم تسلسل الإكسوم من الجيل التالي.

معلومة اضافية

التمويل. لا يوجد مصدر للتمويل.

تضارب المصالح. أعلن المؤلفون أنه لا يوجد اختلاف في الاهتمامات.

المراجعة الأخلاقية. أعطى الأوصياء القانونيون للمريض موافقة مستنيرة لمعالجة ونشر البيانات الشخصية.

إعتراف. نود أن نشكر السيد. حمزة القيسي طالب في الجامعة الطبية السلوفاكية براتيسلافا لمساعدته في ترجمة الأدب الألماني. نود أيضًا أن نشكر أسرة المريض على تعاونهم والسماح لهم بنشر البيانات السريرية والإشعاعية لابنتهم.

علي القيسي

معهد لودفيغ بولتزمان لعلم العظام ، مستشفى هانوش ، WGKK ومركز أوفا للرضوض ميدلينج ، القسم الطبي الأول ، مستشفى هانوش ؛ مستشفى جراحة العظام Speising ، قسم طب الأطفال

دكتوراه في الطب وماجستير في معهد لودفيغ بولتزمان لعلم العظام في مستشفى هانوش في WGKK ومركز أوفا للرضوض ميدلينج ، القسم الطبي الأول ومستشفى جراحة العظام في Speising ، قسم طب الأطفال

فرانز جريل

دكتوراه في الطب ، مستشفى العظام في Speising ، قسم طب الأطفال

رودولف جانجر

مستشفى جراحة العظام Speising ، قسم طب الأطفال

دكتوراه ، دكتوراه ، مستشفى جراحة العظام ، قسم طب الأطفال

سوزان جيريت كيرشر

Medizinische Universität، Department für Medizinische Genetik

دكتوراه في الطب ، ماجستير ، جامعة Medizinische Universität ، Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B ، Oztop F. خلل التنسج الغضروفي الليفي: نوع من خلل التنسج الليفي. ماليزي ج باتول. 2001 ؛ 23 (1): 35-39.
2. تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام وعلم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة الرخوة والعظام. إد بقلم سي دي إم فليتشر ، ك. أوني ، ف.ميرتنز. ليون: مطبعة IARC ؛ 2002.
3. هاريس دبليو إتش ، دودلي إتش آر ، الابن ، باري ريج. التاريخ الطبيعي لخلل التنسج الليفي. دراسة تقويمية ومرضية وشعاعية. J العظام المشتركة سورج آم. 1962 ؛ 44-أ: 207-233.
4. واجنر ها ، شتاينميتز آر ، بيثين كي ، وآخرون. يرتبط اكتشاف طفرة GNAS بشدة المرض لدى الفتيات المصابات بمتلازمة ماكيون أولبرايت والبلوغ المبكر. القس طب الأطفال الغدد الصماء. 2007 ؛ 4 ملحق 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R ، Sanchez-Sosa S. خلل التنسج الغضروفي الليفي (خلل التنسج الليفي مع تمايز غضروفي واسع النطاق). باتول أونكول الدقة. 2006 ؛ 12 (2): 111-114. دوى: 10.1007 / bf02893455.
6. ليشتنشتاين لام ، جافي هل. خلل التنسج الليفي للعظام. حالة تصيب عظامًا واحدًا أو عدة عظام أو عدة عظام ، وقد تظهر حالات خطيرة منها تصبغًا غير طبيعي للجلد أو نموًا جنسيًا مبكرًا أو فرط نشاط الغدة الدرقية أو تشوهات أخرى خارج الهيكل. قوس باتول. 1942 ؛ 33: 777-816.
7. فورست إم ، تومينو ب ، فانيل د. علم الأمراض الجراحي للعظام: تشخيص الأورام والآفات الورمية الكاذبة للعظام والمفاصل. إدنبرة: تشرشل ليفينجستون ؛ 1998.
8. Morioka H و Kamata Y و Nishimoto K et al. خلل التنسج الليفي مع التمايز الغضروفي الضخم (خلل التنسج الغضروفي الليفي) في عظم الفخذ القريب: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. ممثل الحالة Oncol. 2016 ؛ 9 (1): 126-133. دوى: 10.1159 / 000443476.
9. هيرمان جي ، كلاين إم ، عبد الوهاب ، كنان إس. خلل التنسج الغضروف الليفي. راديول الهيكل العظمي. 1996 ؛ 25 (5): 509-511. دوى: 10.1007 / s002560050126.
10. إيشيدا تي ، دورفمان هد. التمايز الغضروفي الهائل في خلل التنسج الليفي للعظام (خلل التنسج الغضروفي الليفي). آم J سورج باثول. 1993 ؛ 17 (9): 924-930.
11. Kyriakos M ، McDonald DJ ، Sundaram M. خلل التنسج الليفي مع التمايز الغضروفي ("خلل التنسج الغضروفي الليفي"): مراجعة ، مع حالة توضيحية متبوعة لمدة 18 عامًا. راديول الهيكل العظمي. 2004 ؛ 33 (1): 51-62. دوى: 10.1007 / s00256-003-0718-x.
12. بيلزمان كانساس ، ناجل دي زد ، سالير دبليو آر. تقرير حالة 114. هيكل عظمي Radiol. 1980 ؛ 5 (2): 116-118. دوى: 10.1007 / bf00347333.
13. Bhaduri A، Deshpande R.B. الورم اللحمي الغضروفي الليفي مقابل خلل التنسج الغضروفي الليفي: هل هذه كيان واحد؟ آم J سورج باثول. 1995 ؛ 19 (12): 1447-1448.
14. Ozaki T ، Lindner N ، Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma في متلازمة أولبرايت. تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. J العظام المشتركة سورج آم. 1997 ؛ 79 (10): 1545-1551.
15. Hardegger F ، Simpson LA ، Segmueller G. متلازمة انحلال العظم مجهول السبب. التصنيف والمراجعة وتقرير الحالة. J Bone Joint Surg Br. 1985 ؛ 67-ب (1): 88-93. دوى: 10.1302 / 0301-620x.67b1.3968152.
16. القيسي أ ، شول-بورجي إس ، بيدرمان آر ، وآخرون. تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من انحلال العظم مجهول السبب. روماتول الأطفال. 2011 ؛ 9 (1): 31. دوى: 10.1186 / 1546-0096-9-31.
17. Moog U ، Maroteaux P ، Schrander-Stumpel CT ، وآخرون. شقيقان بهما نمط غير عادي من التشوهات الهيكلية التي تشبه تكون العظم الناقص: نوع جديد من خلل التنسج الهيكلي؟ J ميد جينيت. 1999 ؛ 36 (11): 856-858. دوى: 10.1136 / jmg.36.11.856.

الملفات التكميلية

الملفات التكميلية		عمل
1.	تين. 1. أظهر التصوير الشعاعي AP للحوض أن coxa vara الثنائي المرتبط بآفة تحلل ممتدة مع مصفوفة زجاجية مطحونة شوهد بشكل ثنائي يشمل عمود عظم الفخذ القريب والمدور الأكبر مع تشوه كبير شوهد في منطقة الفخذ القريبة. كان التكلس الشبيه بالحلقة الذي يشير إلى الغضروف محل تقدير جيد. لاحظ المشاش العاصمة ناقص التنسج والنمذجة المعيبة لعنق عظم الفخذ. يوجد نقص في رقبة الفخذ مع ATD المرضي (مسافة مدور مفصلي) بمقدار (ناقص) 7 ملم يسار و (ناقص) 5 ملم يمين	(93 كيلوبايت)
2.	تين. 2. أظهر التصوير الشعاعي الجانبي لعظم الفخذ السفلي والساق الفوقي تكلسًا وفيرًا مختلطًا مع مناطق آفات انحلال العظم. لاحظ العديد من الآفات الواضحة ذات الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية ، والتي تمتد من المشاش لتشمل الأعمدة	(102 كيلوبايت)
3.	تين. 3. أظهرت الصور الشعاعية للركبتين AP والفخذ السفلي مجموعة من هشاشة العظام ، والجزر العظمية على طول القشرة ، والتغيرات الليفية الغضروفية	(111 كيلوبايت)
4.	تين. 4. أظهر التصوير الشعاعي الجانبي للجمجمة مناطق من التغيرات العظمية على طول العظام الأمامية والصدغية ، ومنطقة شبيهة بالعظم تغطي معظم الخيوط اللمفاوية	(90 كيلوبايت)
5.	تين. 5. أظهر التصوير الشعاعي AP للصدر مناطق من الآفات الشفافة المتعددة مع الجزر العظمية والتغيرات الخطية المتصلبة على طول الضلوع	(92 كيلوبايت)
6.	تين. 6. أظهر التصوير الشعاعي للعمود الفقري الجانبي تشريح العمود الفقري الطبيعي مع عدم وجود أي أثر للآفات العظمية.	(63 كيلوبايت)

شكرا

يوفر الموقع معلومات مرجعية لأغراض إعلامية فقط. يجب أن يتم تشخيص الأمراض وعلاجها تحت إشراف أخصائي. جميع الأدوية لها موانع. مطلوب مشورة الخبراء!

تشوه أروح وتقوس

يتوافق الوضع الطبيعي للساق مع خط شرطي مرسوم عبر الفجوة الأولى بين أصابع القدم ووسط الركبة ومفصل الورك. يعتبر الانحراف عن هذا الخط تشوهًا (اضطراب في الوضع الطبيعي ، انحناء) ، يمكن أن يكون تقوسًا وأروحًا.

مع تشوه التقوس (على شكل O) ، ينحرف الجزء الأوسط من أسفل الساق بصريًا إلى الخارج ، مع أروح إبهام القدم الأروح(على شكل X) تتحرك أسفل الساق للداخل ، تشبه الأرجل الحرف X.

عنق الفخذ

يتميز تشوه أروح عنق الفخذ بتغير في زاوية عنق الرحم - الحجاب الحاجز ، وزيادتها. غالبًا ما يتم دمجه مع تشوه أروح في الساقين وتشوه أروح مسطح في القدمين. في معظم الحالات ، يكون هذا المرض من الأمراض الخلقية بسبب خلل التنسج الوركي ، ولكن يمكن أن يتطور أيضًا نتيجة الصدمة أو تلف الجهاز العصبي. قد يؤدي إلى تطور داء مفصل الستر (تلف مفصل الورك).

أرجل

انحراف محور الساق ، حيث يتم تحديد المسافة بين الكاحلين الداخليين بصريًا بحوالي 5 سم ، يتم ضغط الركبتين بإحكام.

يظهر تشوه أروح الساقين في مرحلة الطفولة نتيجة السماح للطفل بالوقوف قبل الأوان ، وإقامة طويلة في وضع الوقوف (في الساحة) ، واضطرابات الزحف. ويرجع ذلك إلى عدم كفاية قوة العضلات والأربطة وزيادة الحمل عليها. تشمل الأسباب المهمة لهذا المرض الكساح وخلل التنسج الورك وإصابات الركبة. تؤثر التغييرات الرئيسية في البداية على مفاصل الركبة ، وهناك بعض التمدد المفرط لها ، وظهور الأقدام المسطحة الأروح. يشكو الطفل من إجهاد الساقين ، ويطلب اليدين ، ويلاحظ ألم في الساقين أثناء المشي الطويل. مع وجود انحناء غير متماثل للساقين ، هناك خطر الإصابة بالجنف (انحناء العمود الفقري).

مفصل الكاحل

يتميز تشوه أروح مفصل الكاحل بإزاحة الكعب إلى الخارج وانهيار القدم نفسها إلى الداخل. غالبًا ما يؤدي إلى تطور الأقدام المسطحة الأروح.

قدم

يعتبر تشوه القدم المسطحة أكثر أنواع تشوه أروح القدم شيوعًا. يتميز بتغيير اتجاه محور القدم وانخفاض أقواسها. غالبا ما يحدث في مرحلة الطفولة.

الأسباب الأساسية:

• عيب خلقي؛
• أقدام مسطحة مؤلمة مع كسر في العظام ، تلف في مفصل الكاحل ، تمزق في الرباط.
• القدم المسطحة الثابتة بسبب زيادة الضغط على المفاصل نتيجة الوزن الزائد ، وما إلى ذلك ؛
• أقدام مسطحة كساح
• القدم المسطحة المشلولة كمضاعفات لالتهاب العظم والنقي.

تشوه أروح إصبع القدم الأول (إبهام القدم الأروح)

مع تشوه إبهام القدم الأروح في إصبع القدم الكبير ، يتغير المفصل المشطي السلامي ، ونتيجة لذلك يتحرك إصبع القدم الكبير إلى الداخل. في هذه الحالة ، يتم أيضًا انتهاك موضع الأصابع المتبقية.

الأسباب المحتملة لتشوه إصبع القدم الكبير

من بين أسباب تشوه أروح إصبع القدم الكبير:

• تغييرات الغدد الصماء
• الاستعداد الجيني

مع هذا المرض ، لوحظ ضعف في الجهاز الرباطي والعضلي للقدم. يحدث تشوه وتآكل مفصل إصبع القدم الأول بسبب الحمل المتزايد والمتفاوت على مقدمة القدم ، والذي يتفاقم بسبب ارتداء أحذية ذات إصبع ضيق و / أو كعب عالي.

أعراض

مظاهر هذا المرض هي ظهور "عظم" في منطقة المفصل المتغير ، وتغير في موضع وشكل الأصابع المتبقية. ويصاحب ذلك ألم في المفاصل والقدم وإرهاق سريع في الساقين. في منطقة "النتوء" هناك احمرار وتورم طفيف.

درجات شدة التشوه:
1. انحراف الإبهام للخارج حتى 15 درجة.
2. انحراف الإبهام من 15 إلى 20 درجة.
3. انحراف الإبهام من 20 إلى 30 درجة مئوية.
4. انحراف الإبهام أكثر من 30 درجة.

مع 3 و 4 درجات من التشوه ، يمكن أن تتطور المضاعفات ، مثل:

• تقوس الأصابع على شكل مطرقة.
• مسامير مؤلمة ومسامير عرضة للالتهاب ؛
• ألم عند المشي

انحناء الإصبع مسبوق بالانزعاج من ارتداء الحذاء وظهور الألم عند المشي. بسبب تشوه المفصل ، يحدث تغيير في القدم ، وظهور ارتفاع في المنتصف ، حيث تتشكل مسامير القدم المؤلمة بسهولة. يتغير إصبع القدم الثاني أيضًا ، ويأخذ شكل مطرقة ، وتتشكل الذرة أيضًا عليه.

يمكن أن تحدث أعراض مماثلة في بعض الأمراض الأخرى: التهاب المفاصل ، والتهاب المفاصل ، والنقرس. لمعرفة سبب ظهور "النتوءات" والألم ، تحتاج إلى استشارة طبيب العظام. بعد الفحص ، سيصف لك الطبيب فحصًا بالأشعة السينية (صورة للقدم في ثلاثة نتوءات) وعلم النبات.

نتيجة للتطور الإضافي للعملية المرضية مع تشوه أروح غير معالج ، يصاب العديد من المرضى بالتهاب كيسي مزمن (التهاب الجراب حول المفصل) ومرض Deichlander (تغير في بنية عظام مشط القدم).

علاج

أقدام مسطحة

علاج القدم المسطحة عملية طويلة وشاقة. في هذه الحالة ، من الضروري ارتداء أحذية تقويم العظام ذات الظهر الصلب ونعال خاصة لتقويم العظام (ويفضل أن تكون مصنوعة خصيصًا) ودورات تدليك منتظمة وتمارين العلاج الطبيعي.

علاج تشوه أروح إصبع القدم الكبير

معاملة متحفظة
تشمل الطرق غير الجراحية لعلاج إبهام القدم الأروح ارتداء نعال لتقويم العظام وجبائر ليلية ونعل داخلي ومنصات بين الأصابع والعلاج الطبيعي وتمارين علاجية لأصابع القدم والقدمين. لتقليل الالتهاب ، يتم استخدام دواء ديبروسبان وهيدروكورتيزون (الأدوية الهرمونية) داخل المفصل.

لا يؤدي العلاج التحفظي إلى الشفاء التام ، فهو يستخدم فقط في المراحل المبكرة ، وكإعداد قبل الجراحة.

جراحة
هناك عدد كبير (أكثر من 100) طريقة للعلاج الجراحي لإبهام القدم الأروح. يتم عرض أهمها أدناه:

• استئصال العُظم (استئصال جزء من رأس عظم المشط).
• قطع العظم ، أو إزالة جزء من كتائب الإصبع أو عظم المشط.
• خلق حالة من الجمود في مفصل إصبع القدم الكبير (إيثاق المفصل).
• ترميم الأربطة حول المفصل المشطي السلامي للإصبع الكبير ومقارنتها.
• استئصال المفاصل ، أو استئصال (إزالة) جزء من المفصل المشطي السلامي من جانب عظم المشط.
• استبدال المفصل المصاب بزرع.

ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه في بعض المرضى لوحظ إعادة تشكيل "العظام". في فترة ما بعد الجراحة ، يضطر المرضى إلى الحد من النشاط البدني على القدم لفترة طويلة. هذا يخلق بعض الإزعاج.

حاليًا ، يتم استخدام طرق أقل صدمة للعلاج الجراحي لإبهام القدم الأروح ، حيث يتم تقليل فترة إعادة التأهيل بعد الجراحة بشكل كبير.

إعادة التأهيل بعد الجراحة

في اليوم الثاني بعد العملية ، يُسمح لك فقط بتحريك أصابعك. يمكنك المشي دون أن تخطو على المنطقة الخاضعة للعملية بعد 10 أيام. يمكن إعطاء الحمل على القدم بأكملها بعد شهر واحد فقط من العلاج. بعد ستة أشهر ، مع فترة ما بعد الجراحة الناجحة ، يُسمح بممارسة الرياضة مع وجود ثقل على الساقين ، وارتداء أحذية عالية الكعب.

طريقة فعالة لتسهيل إعادة التأهيل بعد العلاج الجراحي لإبهام القدم الأروح هي العلاج بموجات الصدمة ، والذي يهدف عمله إلى تحسين الدورة الدموية في الأنسجة ، وكذلك تقليل التورم والألم في موقع الجراحة.

أحذية

مع تشوه إبهام القدم الأروح في إصبع القدم الأول ، يجب أن تكون الأحذية ناعمة وذات إصبع عريض وكعب منخفض (حتى 4 سم).

مع تشوه القدم المسطح ، من الضروري ارتداء حذاء جديد بظهر مرتفع وصلب ، على ارتفاع 3 سم فوق الكعب ، مع دعم قوس كثيف وعالي.

ضبانات لتقويم العظام

يتم استخدام أنواع مختلفة من النعال وشبه النعال لتصحيح تشوهات القدم. النعال المصنوعة حسب الطلب هي الأنسب لهذا الغرض. بمساعدتهم ، يتم تقليل الحمل على مفاصل الساقين ، وتحسين الدورة الدموية للقدم ، وتقليل الشعور بالتعب في الساقين.

يصعب أحيانًا وضع النعال في الأحذية ، خاصة الأحذية العادية. لذلك ، من أجل تصحيح الاضطرابات المرضية في القدم ، يمكن استخدام نصف نعل - نسخة مختصرة من النعل المعتاد (بدون الجزء الأمامي).

في بعض الحالات الخفيفة ، قد يسمح جراح العظام بارتداء ضمادات الكعب العظمية.

تدليك لتشوه أروح الإبهام

1. تتراوح مدة التدليك من 10 إلى 20 إجراء بفاصل زمني حوالي شهر واحد. لا يؤثر التدليك على الساقين والقدمين فقط ، بل يؤثر أيضًا على الظهر والفخذين. من الأهمية بمكان حالة الجهاز العضلي بأكمله المشارك في الحركة.
2. يجب أن تبدأ من منطقة أسفل الظهر. الحركات - التمسيد والفرك ، من المركز إلى الخارج.
3. بعد ذلك ، يجب أن تذهب إلى منطقة الأرداف ، حيث يتم استخدام التمسيد الدائري والفرك والعجن والتنصت والتمسيد.
4. في الجزء الخلفي من الفخذ ، يتم إجراء فرك مكثف من مفصل الركبة حتى الفخذ ، والتقطيع والتمسيد.
5. في الجزء السفلي من الساق ، يجب إجراء التدليك بطرق مختلفة ، على الأسطح الداخلية والخارجية. جميع التقنيات (الفرك ، العجن) تتم بشكل مكثف من الداخل ، ونعومة بالخارج. هذا يسمح لك بتحفيز العضلات الداخلية وإرخاء العضلات الخارجية مما يؤدي إلى التثبيت الصحيح للقدم.

تشوه أروح القدم عند الأطفال

يتم تمثيل تشوه أروح القدم عند الأطفال بشكل رئيسي من خلال القدم المسطحة الأروح. وفي هذه الحالة يحدث انحراف في الكعب إلى الخارج وظهور ألم أثناء المشي الطويل وزيادة التعب. مع بدء العلاج في الوقت المناسب والذي يتم إجراؤه بانتظام ، من الممكن تحقيق الشفاء التام لحالة القدم. لتحديد درجة الانتهاكات وتحديد طرق العلاج ، من الضروري استشارة طبيب العظام.

علاج

لعلاج إبهام القدم الأروح عند الطفل ، يجب الانتباه إلى وضع المريض الصغير: في وضع الوقوف ، يجب إغلاق الساقين - وهذا يقلل من الحمل على المفاصل والقدم. يجب أن يكون وقت المشي محدودًا. تأثير جيد على تركيب الأرجل:

• سباحة؛
• ركوب الدراجة.
• المشي حافي القدمين (خاصة على الرمل والعشب والحصى) ؛
• لعبة كرة القدم؛
• دروس على الحائط السويدي ؛
• يصعد الدرج.

لتصحيح تركيب الساقين ، يجب ارتداء أحذية تقويم العظام ذات الظهر الصلب العالي أو النعل الداخلي. سيساعدك جراح العظام في اختيار الطبيب المناسب. يجب أن تتناسب الأحذية جيدًا مع القدم. يجب عدم ارتداء الأحذية التي تم استخدامها بالفعل. في المنزل ، يمكنك المشي بدون حذاء.

التدليك هو أفضل طريقة للتأثير على عملية الشفاء. يجب القيام به على أساس منتظم. العلاج الطبيعي مهم جدًا أيضًا ، يجب إجراء التمارين يوميًا. من الأفضل تقديمها في شكل لعبة ، حتى يؤديها الطفل بسرور. من بين التمارين ، يجب ملاحظة رفع الأشياء الصغيرة وسحق المنشفة بأصابعك ، ودحرجة العصا بقدمك ، والوقوف من الوضع "التركي".

مع عدم فعالية العلاج يلجأون إلى عملية جراحية. لهذا الغرض ، يتم إجراء قطع عظم التقوس. أثناء العملية ، يتم قطع إسفين من العظم (مع تشوه أروح في أسفل الساق - هذا هو الفخذ). العظم متصل بمسامير. بعد العملية ، يتم استخدام الأجهزة للتثبيت الخارجي للعظام وتكوين العظام وفقًا لطريقة إليزاروف.

قبل الاستخدام ، يجب عليك استشارة أخصائي.

تشوه التقوس في عنق الفخذ- الأساس هو تقصير العنق وانخفاض في زاوية عنق الرحم - الحجاب الحاجز. يتجلى من خلال الاختطاف المحدود ودوران الورك في مفصل الورك والقعس القطني ومشية البط. من الناحية الإشعاعية ، تتميز التشوهات التالية: العزلة الخلقية ، والطفولة ، والشباب ، والعرضية. يعتبر تشوه التقوس الخلقي نادر الحدوث.

في مولود جديديتم تحديد تقصير الطرف ، وكلما كان المدور الأكبر للفخذ مرتفعًا. في حالة عدم وجود نوى التعظم ، من الصعب إجراء التشخيص. عند حدوث التعظم ، يتم العثور على عنق منحني وتقصير في عظم الفخذ. تظهر النهاية البعيدة للفخذ. تقع منطقة النمو المشاشية عموديًا ، ويتم إزاحة رأس الفخذ إلى أسفل وإلى الخلف ، ويتم تسطيح التجويف الحق ، وكلما كان المدور الأكبر على شكل منقار ويقف عالياً.

مع التقوس عند الأطفال تشوهات، الذي يتطور في سن 3-5 سنوات ، في الجزء السفلي الإنسي من عنق الفخذ ، بشكل جانبي من منطقة غضروف النمو ، يتم تشكيل جزء عظمي ثلاثي السطوح ، يتشكل مع المنطقة الرأسية العليا للتنوير في منطقة صورة الرأس والرقبة تشبه الحرف المقلوب "U". عادة ما يكون مسار الشق متعرجًا ، وتكون الحواف العظمية خشنة وغير متساوية ومتصلبة قليلاً.

في وقت لاحق ، الفجوة يتوسعحتى 10-12 مم ، يتم تقصير العنق ، ويتأخر الرأس في التطور ، ويتحول بشكل ذلي ويقترب من العمود الفخذي ، ويقع المدور الأكبر على ارتفاع 4-5 سم فوق الحافة العلوية للحُق.

الأحداث التقوس يتميز التشوه بالتغيراتفي منطقة النمو ، وليس في الجزء العظمي من الرقبة ، كما في شكل الأطفال. في المرحلة المبكرة ، تتوسع منطقة النمو داخل الغضروف ، وتتلاشى بسبب ارتشاف أنسجة العظام. في المستقبل ، يبدأ رأس الفخذ في الانزلاق ببطء وتدريجيًا ، إلى الداخل وإلى الخلف ، أي يتطور انحلال المشاشية لرأس الفخذ.
ينتج تشوه التقوس المصحوب بأعراض عن عملية مرضية في عنق الفخذ أو تكاثرها العلوي.

تشوه أروح عظم الفخذ القريب- تشوه مقابل التقوس. إنه خلقي ومكتسب. إذا كانت الزاوية العنقية-الجسمانية تتراوح عادة بين 115-140 درجة ، فعند حدوث تشوه أروح يمكن أن تقترب من 180 درجة ، فإن محور العمود الفخذي يكون بمثابة استمرار مباشر لمحور الرقبة.

خلع خلقي في الورك- كثافة السكان 0.2 - 0.5٪. يمثل 3٪ من أمراض العظام. معدل تكرار الإصابة بخلل التنسج الوركي هو 16 حالة لكل 1000 ولادة. الخلع أحادي الجانب وثنائي في 20-25٪ من الحالات. أساس حدوث الخلع هو خلل التنسج الوركي ، الذي يؤثر على جميع مكوناته: الحُق (نقص تنسج ، تسطيح) ، رأس الفخذ (نقص تنسج ، إبطاء تعظم) ، الجهاز العصبي العضلي (شذوذ تطوري).

في خلع خلقي في الحُقمتخلفًا ، يحتل الرأس موقعًا غريب الأطوار. ثم يتطور الخلع الخلقي. العلامات السريرية الرئيسية هي: أحد أعراض الانزلاق - أحد أعراض ماركس (أحد أعراض عدم الاستقرار ، نقرة) ، الحد من اختطاف الورك ، عدم تناسق ثنيات الألوية ، قصر الطرف السفلي ، ومع بداية مشي الطفل - اضطراب المشي.

الأعراض الإشعاعية الرئيسية: في حالة عدم وجود نوى التعظم ، يمر خط عمودي عبر النتوء الخارجي العلوي للحق عبر الحافة الداخلية لما يسمى منقار الفخذ ، وهو أبعد عن الإسك منه على الجانب الصحي ؛ يصل مؤشر الحق (مؤشر الحق) إلى 35-40 درجة ؛ يتميز خط Menard - Shenton الذي يشبه الحافة والخط المتقطع لـ Calvet ؛ المسافة من السطح القريب الأكثر بروزًا للفخذ إلى خط Hilgenreiner (الخط الحق الذي يربط كلا الغضاريف على شكل Y) أقل من 1 سم.

في وجود النوى التعظمبالإضافة إلى هذه الأعراض ، يتم الكشف عن ما يلي: خط Hilgenreiner يتقاطع مع الرأس أو يقع تحته ؛ التعظم على جانب الخلع يتأخر ، ونقطة تعظم الرأس أصغر ، والتزامن الوركي العاني مفتوح على نطاق أوسع ، على جانب الخلع هناك ضمور في العظام ، وتشوه في الرأس ، وتقصير و سماكة عنق الفخذ ، التواء العنق. يمر الخط الأفقي المرسوم على طول الحافة السفلية لعنق الفخذ فوق ما يسمى دمعة ، أو فاصلة كوهلر ، أعراض مايكوفا-ستروجانوفا مميزة - "شكل الهلال" يُركب على المحيط الإنسي لعنق الفخذ ، إلخ.

يعتمد تشوه عنق الفخذ على انخفاض زاوية عنق الرحم - الحجاب الحاجز وتقصير العنق. المظاهر الرئيسية هي مشية البط ، قعس أسفل الظهر ، دوران محدود واختطاف الورك في مفصل الورك. إنه عرضي ، حدث وطفولي ، معزول خلقيًا ، وهو نادر جدًا.

مع التشوه الخلقي المعزول للرقبة ، يكون لدى المولود موقع مرتفع من المدور الأكبر لعظم الفخذ وتقصير الطرف. يؤدي عدم وجود نوى التعظم إلى صعوبة التشخيص. بعد بداية التعظم ، يتم الكشف عن تقصير في عظم الفخذ ، وعنق منحني ، وتقريب الطرف البعيد لعظم الفخذ. كلما كان المدور الأكبر يقف عالياً وأعيد بناؤه في شكل غرابي ، يتسطح الحُق ، ويتحرك رأس الفخذ للخلف وللأسفل ، وتقع منطقة الجرثومة المشاشية عموديًا.

في سن ثلاث إلى خمس سنوات ، يتطور تشوه التقوس لدى الأطفال ، والذي يتجلى في تكوين جزء عظمي ثلاثي السطوح في الجزء الإنسي السفلي من عنق الفخذ. في نفس الوقت ، يتم تشكيل التنوير في منطقة العنق والرأس. الحواف العظمية عند الشق غير متساوية ، مسننة ، متصلبة قليلاً ، مسار الشق ملتوي. بمرور الوقت ، يمكن أن تتسع الفجوة إلى ما يصل إلى عشرة إلى اثني عشر ملليمترًا ، ويتأخر نمو الرأس ، ويتحول إلى ذيل ، ويقترب من عظم الفخذ ، ويقصر العنق.

يتميز تشوه التقوس عند اليافعين بالتغيرات في منطقة النمو. تتوسع منطقة النمو داخل الغضروف في مرحلة مبكرة وتتلاشى بسبب ارتشاف العظام. تدريجيًا وببطء ، ينزلق رأس الفخذ إلى أسفل وإلى الداخل وإلى الخلف. يتطور انحلال المشيمة لرأس الفخذ. تتسبب العمليات المرضية في الجزء العلوي من الميتاديافيكال أو عنق الفخذ في حدوث تشوه مصحوب بأعراض التقوس. على النقيض من تشوه التقوس هو تشوه أروح ، والذي يمكن أن يكون مكتسبًا أو خلقيًا.

من بين أمراض العظام ، يمثل خلع الورك الخلقي ثلاثة بالمائة ، ويحدث خلل التنسج الوركي في ستة عشر حالة لكل ألف ولادة. يمكن أن يكون خلع الورك أحاديًا أو ثنائيًا. سبب الخلع هو خلل التنسج الوركي ، والذي يؤثر على جميع مكونات المفصل: تسطيح ونقص تنسج الحُق. تباطؤ التعظم و نقص تنسج رأس الفخذ؛ الشذوذ في تطور الجهاز العصبي العضلي.

الرأس في وضع غريب الأطوار ، والحُق غير متطور مع خلع جزئي خلقي. في المستقبل ، يتطور الخلع الخلقي ، والعلامات السريرية الرئيسية له هي: تقصير الطرف السفلي ، وعدم تناسق طيات الألوية ، والحد من اختطاف الورك ، وأعراض الانزلاق ، واضطراب المشي (عندما يبدأ الطفل في المشي). النتائج الشعاعية الرئيسية هي: خط عمودي (في حالة عدم وجود نوى تعظم) يمر عبر الحافة الخارجية العلوية للحق ، متجاوزًا الحافة الداخلية للفخذ. في هذه الحالة ، فإن وجود خط متقطع من Calvet وخط يشبه الحافة من Menard - Shenton هو سمة مميزة. بالإضافة إلى هذه الأعراض ، هناك انحراف في الرقبة ، سماكة وتقصير عنق الفخذ ، تشوه في الرأس ، ضمور عظمي في جانب الخلع ، إلخ.