Metoda hirurškog lečenja perzistentne kloake kod devojčica. Anorektalne malformacije kod djece Perzistentnost kloake

Kongenitalna kloaka je rijetka malformacija intrauterinog razvoja. Međutim, ova bolest je jedna od najsloženijih anomalija u razvoju anorektalne regije. Kongenitalna kloaka se javlja samo kod djevojčica i karakteriše je spajanje vagine, uretre i rektuma u jedan zajednički kanal, koji se otvara u predjelu ​genitalne fisure, gdje bi trebao biti vagina ili vanjski otvor mokraćnih puteva. biti lociran.

Dijagnoza i klinička slika kongenitalne kloake

Kongenitalna kloaka se dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta. Kod novorođenih djevojčica anus je potpuno odsutan u kongenitalnoj kloaki. Osim toga, primjetna je jaka nerazvijenost vanjskih genitalnih organa. U genitalnom području djeteta nalazi se izraslina koja vizualno podsjeća na klitoris, a iza te izrasline nalazi se jedan otvor kroz koji se izlučuje urin i mekonij. Kod novorođenčeta s takvom anomalijom primjetna je značajna poteškoća u pražnjenju crijeva. Postoje slučajevi kada klitoris i usne imaju normalan razvoj, što može dovesti do fatalne liječničke greške - dijagnoze atrezije sa fistulama i kirurške intervencije koja odgovara ovoj bolesti. Gotovo je nemoguće ispraviti posljedice takve operacije za novorođenče s urođenom kloakom.

Kongenitalna kloaka se može okarakterizirati određenim karakteristikama, pa se stoga dijeli na dva glavna tipa. Prvi tip kongenitalne kloake podrazumijeva prisustvo kratkog zajedničkog kanala, u kojem je vagina uglavnom očuvana, a dužina kloake nije veća od 2-3 cm.Drugi oblik urođene kloake karakteriše duga kanala, gdje je dužina kloake od 5 do aplastične. Osim toga, postoje i prijelazni oblici razvojnih anomalija, čiji su pokazatelji između ova dva glavna oblika bolesti.

Kao što je već spomenuto, dijagnoza bolesti nije posebno teška i provodi se odmah nakon rođenja djeteta. Nerazvijenost genitalija djeteta, uzimajući u obzir prisutnost jedne rupe u perineumu, glavni je razlog za sumnju na prisutnost kongenitalne kloake kod novorođenčeta. Sve daljnje studije, a posebno radiografija, samo su mjere razjašnjavanja, tokom kojih se utvrđuje specifična anatomija postojeće intrauterine malformacije. Postoji veza između dužine kloake i stepena složenosti liječenja: što je kanal duži, to ga je teže liječiti i sumnjivija je prognoza za izlječenje pacijenta. Liječenje bolesti dodatno je komplicirano činjenicom da se ova malformacija rijetko javlja u samostalnom obliku. U pravilu, urođena kloaka, posebno s dugim kanalom, kombinira se s malformacijama urinarnog trakta i bubrega. Dijete sa urođenom kloakom mora se propisati kompletan urološki pregled.

Liječenje kongenitalne kloake

Kongenitalna kloaka se liječi samo hirurškom intervencijom. I vrijedno je napomenuti da su operacije povezane s uklanjanjem kloake među najtežim u području pedijatrijske koloproktologije. Stoga se takve hirurške intervencije izvode isključivo na specijaliziranim odjelima. Neonatalni period zahtijeva obavezno nametanje kolostome na poprečni kolon i sigmoidni kolon, čak iu slučaju kada se pražnjenje crijeva odvija bez ikakvih poteškoća. Glavni razlog potrebe za ovom operacijom je rizik od razvoja pijelonefritisa, ako se defekacija nastavi kroz kloakalni kanal. Nakon toga se izvodi radikalna hirurška intervencija, koja se može izvesti ne prije nego što dijete napuni šest mjeseci. Operacije uklanjanja kongenitalne kloake u pravilu se izvode u 2 faze. Prva faza uključuje formiranje vagine iz distalnog segmenta atreziranog rektuma, kao i izvođenje proktoplastike sa stvaranjem anusa. Druga faza se provodi u starijoj dobi i uključuje formiranje ulaza u novonastalu vaginu. Do danas postoji mnogo opcija za operacije uklanjanja kongenitalne kloake. U svakom slučaju, tehnika operacije zavisi od razvoja klinike i vrste anomalije. Ali svi stručnjaci u ovoj oblasti imaju jednoglasno mišljenje da abdominoperinealna proktoplastika nema smisla bez istovremene vaginalne plastike.

Posljedice i rezultati liječenja kongenitalne kloake

Rezultat hirurške intervencije u velikoj mjeri ovisi o anatomskom obliku kongenitalne kloake. U prisustvu niskog oblika, karakteriziranog kratkim kanalom kloake, rezultati operacije mogu biti vrlo pozitivni. Od djevojčica koje su podvrgnute takvoj operaciji odrastaju apsolutno fiziološki normalne žene. Mogu imati normalan seksualni život, a takođe nemaju problema sa zadržavanjem fecesa i urina. Visok defekt, praćen teškom aplazijom vagine, u pravilu ne daje tako pozitivne rezultate u liječenju. Operirani pacijenti mogu imati fekalnu i urinarnu inkontinenciju. Ali najveća prepreka uspješnom liječenju kongenitalne kloake može biti greška u fazi dijagnosticiranja bolesti, kada se dijete operiše radi otklanjanja fistulozne atrezije.

Sadržaj članka

Prevalencija anorektalnih malformacija

Anorektalni nedostaci uočeni su u omjeru od 1:10 000 normalnih porođaja. Kod 97% djece sa ovim nedostacima uočavaju se popratne anomalije drugih organa i sistema.

Embriogeneza rektuma

Rektum, prekriven sluzokožom, razvija se iz endodermalne primarne crijevne cijevi, a njegov perinealni dio potiče od ektodermalnog lijevka. Razdvojeni su kloakalnim poklopcem, koji je perforiran u 6-8 sedmici razvoja embriona. Odgođena perforacija daje glavninu kongenitalnih malformacija rektuma.Ektodermalni lijevak nije spojen sa donjim krajem - apeksom, već sa prednjim zidom rektuma.Završni dio embrija ima izražen kaudalni narast, u debljinu od kojih se posljednje crijevo nastavlja dublje, kaudalno do anusa. Ovaj njen odjel zvao se postanalno crijevo. Kako se fetus razvija, kaudalni dodatak atrofira, a istovremeno se smanjuje i postanalno crijevo.Kloakalna membrana se sastoji od dvije ektodermalne ploče - urogenitalne i rektalne, između kojih je položeno mezoblastno tkivo. Od distalnog dijela membrane razvija se srednji dio perineuma nakon što se kloakalna membrana spusti i odvaja rektum od urogenitalne regije. U mezoblastu membrane kloake prolaze genitalni rudimenti koji se sastoje od muških embriona iz Wolfovih kanala, a kod ženskih embriona - iz Mullerovih kanala. Iz ovih klica razvijaju se unutrašnji i vanjski muški i ženski reproduktivni organi. Paralelno sa razvojem karličnih organa formira se i perineum. Formira se od dva nabora koji se uzdižu s obje strane kloake.

Klasifikacija anorektalnih defekata

Prilično je teško klasificirati anorektalne defekte, pa stoga postoje brojne klasifikacije ovih defekata. U našem praktičnom radu pridržavamo se klasifikacije anorektalnih malformacija A. Penna. Prema njenim riječima, anorektalni defekti se razlikuju posebno kod dječaka i djevojčica.

Anorektalni defekti kod dječaka:

Analno-kutana fistula.
analna stenoza.
Analna membrana Kod ovih nedostataka kolostomija nije indicirana.
Rekturoretralna fistula:
Bulbar.
Prostatična. Rektovezikalna fistula. Anorektalna ageneza bez fistule. Atrezija rektuma Kod ovih defekata indikovana je nametanje kolostome Anorektalni defekti kod devojčica: Kod ovog defekta kolostoma nije indikovana. Za ove malformacije indicirana je vestibularna fistula, vaginalna fistula, anorektalna ageneza bez fistule, rektalna atrezija, perzistentna kloaka – kolostoma.

Anorektalne malformacije kod dječaka

Analno-kutana (perinealna) fistula

Analno-kutana fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je u ovom slučaju obično lokaliziran unutar sfinkterskog mehanizma. Samo mu je donji dio pomaknut prema naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao epitelni trakt duž srednje linije, otvarajući se bilo gdje u perinealnom šavu, skrotumu, ili čak na dnu penisa.

analna stenoza

Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinuje sa blagim prednjim pomakom anusa. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.

analna membrana

U ovom rijetkom obliku, mana na mjestu anusa je tanka membrana kroz koju svijetli mekonij. Liječenje je resekcija ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastika.

Rekturetralna fistula

Rekturetralna fistula se može otvoriti u uretru u svom donjem (bulbarnom) vremenskom tini ili u gornjem (prostatičnom) dijelu. Neposredno iznad fistule rektuma i uretre, kombinacija zajedničkog zida je od velike važnosti tokom operacija. Rektum je obično proširen i okružen iza i sa strane levatorskim vlaknima. Između njega i kože međice nalaze se prugasti mišići koji čine mišićni kompleks. Kada se ova vlakna skupljaju, koža oko analne jame se podiže. U nivou kože, duž srednje linije, sa njenih strana, nalaze se takozvana para-gitarska mišićna vlakna.Kod niskih uretralnih fistula, mišići, zadnjica, srednji brazd i analna jama su obično dobro razvijeni. Kod rekturetralne fistule mekonij se često oslobađa iz uretre - jasan pokazatelj prisustva ove varijante defekta.

Rektovezikalna fistula

Kod ovog oblika nedostatka, rektum se otvara u vrat mokraćne bešike. Prognoza u takvim slučajevima je obično nezadovoljavajuća, jer su levator, mišićni kompleks i vanjski sfinkter nedovoljno razvijeni. Stražnjica je često deformisana i ima znakove disgeneze. Skoro cela karlica je takođe nerazvijena. Perineum je obično opušten, sa očiglednim nerazvijenošću mišića. 10% svih analnih atrezija pripada ovoj varijanti.

Anorektalna ageneza bez fistule

Kod većine pacijenata sa ovim rijetkim oblikom malformacije, stražnjica i mišići su dobro razvijeni. Rektum se završava oko 2 cm od kože perineuma. Prognoza za funkciju crijeva je dobra. Između rektuma i uretre, čak i u odsustvu fistule, postoji uobičajeni tanki zid (što je važno uzeti u obzir tokom hirurškog lečenja).

rektalna atrezija

Ovaj oblik nedostatka javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Kod ove izuzetno rijetke varijante kod dječaka rektum može slijepo završiti (atrezija) ili biti sužena stenoza.Gornji dio rektuma je proširen, dok je donji dio uzak analni kanal 1-2 cm dubok. crijeva mogu biti odvojena tankom membranom, a ponekad i slojem fibroznog tkiva. Obično su u takvim slučajevima dostupne sve anatomske strukture potrebne da bi se osigurala normalna funkcija mehanizma za zaključavanje i prognoza je shodno tome odlična. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone je potpuno očuvana. Mišićne strukture su obično skoro potpuno normalne.Klinička atrezija rektuma i anorektalna ageneza Opšte stanje novorođenčeta ostaje zadovoljavajuće prvog dana.Simptomi crijevne opstrukcije počinju drugog dana. Povećana nadutost. Dijete postaje nemirno, plače. Povraćanje se javlja prvo sa pojedenom hranom, a zatim sa mekonijumom. Simptomi crijevne opstrukcije progresivno se povećavaju, a 4-6 dana od rođenja, ako se ne pruži hirurška njega, dijete umire. Dijagnoza rektalne atrezije i anorektalne ageneze Prilikom postavljanja dijagnoze važno je riješiti pitanje nivoa postavljanja rektuma.
Primjenjuju se sljedeće metode:
pregled i sondiranje anusa.
Vangensteen-Kakovich tehnika (invertogram) je proučavanje djeteta ispred ekrana rendgenskog aparata u položaju obješenog za noge naopačke. Udaljenost između mjehurića plina u rektumu i kože perineuma će dati nivo rektuma. dijagnostička metoda punkcije sa M. B. Sitkovskym - punkcija međice iglom dok se ne dobije me-konj sa slijepog kraja rektuma. Zatim se kroz istu iglu ubrizgava jodo-lipol, a zatim radiografija distalnog kolona.analna stenoza, analna membrana - minimalna zadnja sagitalna anorektoplastika novorođenčeta bez kolostome.sagitalna anorektoplastika.
Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 sedmica isključiti prateće defekte, osigurati da se dijete normalno razvija, zatim - stražnja sagitalna anorektoplastika. kolostomija. Svi ovi defekti koji se tradicionalno smatraju "niskim" zahtijevaju perinealnu anoplastiku (minimalna stražnja sagitalna anoplastika) bez zaštitne kolostome. To uključuje: perinealnu fistulu sa ili bez subepitelnog trakta (ili bez njega) duž srednjeg perinealnog šava, analnu stenozu i analnu membranu, zarastanje šavova nakon glavne operacije. Nakon nametanja kolostome dijete se otpušta kući. Ako se dijete dobro razvija i nema prateće anomalije (srce ili gastrointestinalni trakt) koje zahtijevaju liječenje, onda se ponovni prijem za stražnju sagitalnu anorektoplastiku radi u dobi od 1-2 mjeseca.Operacije kod tako male djece zahtijevaju više iskustva, dok kod starijih pacijenata , operacija anorektalnih defekata više nije tako teška. Zbog toga se pacijenti sa ovakvim anomalijama obično operišu kasnije (obično u dobi od oko 1 godine).Provođenje glavne intervencije u dobi od 1 mjeseca ima značajne prednosti. Dakle, dijete kraće živi od kolostome, razlika u promjerima proksimalnog i distalnog crijeva pri zatvaranju kolostome nije toliko izražena, lakše se izvodi bužijaža i mnogo manje izaziva psihička trauma djetetu prilikom raznih bolnih manipulacija u anorektalnoj zoni. Ali intervencija kod male djece je moguća samo ako hirurg ima odgovarajuće iskustvo.U slučajevima kada je indikovana skretanje mokraće potrebno je obaviti urološki pregled prije postavljanja kolostome. Kolostoma i urinarna diverzija se moraju izvoditi istovremeno. Ponekad hirurg možda neće moći donijeti odluku o nametanju kolostome iz kliničkih razloga. U takvim slučajevima (manje od 20% svih anorektalnih defekata kod dječaka) indiciran je rendgenski pregled - invertografija (slika u naopakom položaju sa oznakom na mjestu anusa koji nedostaje). Jednostavna metoda je pregled u kasnijoj poziciji, kada je dijete postavljeno licem prema dolje, a karlica je stegnuta. Pregled treba obaviti 16-24 sata nakon rođenja. Do tog vremena, zbog nedovoljnog punjenja crijevnih petlji i niskog intraluminalnog tlaka, zrak ne dospijeva u distalna crijeva i stoga rezultati studije ne mogu biti pouzdani.Osim toga, tokom perioda čekanja mekonij može izaći iz uretre, što olakšava identifikaciju tipa anomalije i isključuje potrebu za rendgenskim pregledom.Ako je visina atrezije, prema RTG snimku, veća od 1 cm, onda je indikovana kolostomija. Ako je razmak manji od 1 cm, onda se nedostatak može smatrati malim i tada je indicirana perinealna operacija bez zaštitne kolostome.

Anorektalni defekti kod djevojčica

Analno-kutana (perinealna) fistula

Sa hirurške i prognostičke tačke gledišta, ova česta varijanta nedostatka je ekvivalentna kožnoj fistuli kod dečaka. Kod ovog oblika anomalije, rektum se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog donjeg dijela koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina su dobro odvojeni jedno od drugog.

vestibularna fistula

U ovom teškom wadiju, prognoza u pogledu funkcije crijeva je obično dobra ako se izvrši ispravan i vješto hirurški tretman. Sa ovim wadijem, crijevo se otvara direktno iza himena u predvorje vagine. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankim zajedničkim zidom. Kod takvih pacijenata mišići i sakrum su obično dobro razvijeni i inervacija nije poremećena. Međutim, u pojedinim slučajevima kod ovog oblika defekta dolazi do nerazvijenosti sakruma.Tako je moguće identifikovati ovaj oblik defekta na osnovu kliničkih podataka tokom rutinskog, ali vrlo marljivog pregleda perineuma i genitalija. novorođena devojčica. Mnogi dječji hirurzi uspješno ispravljaju ovaj nedostatak bez zaštitne kolostome.

Vaginalna fistula

Ova anomalija je veoma retka. Budući da je kod ovog tečnog oblika rektum spojen sa donjim ili gornjim dijelom vagine, moguće je postaviti dijagnozu ovog oblika kada se mekonijum izlučuje kroz himen kod novorođene djevojčice. Defekt na zadnjem delu himena je još jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu.Anorektalna ageneza bez fistule kod devojčica je mnogo češća nego kod dečaka, a po taktici lečenja i prognozi apsolutno odgovara istoj varijanti anomalija kod dečaka.

Perzistentna kloaka kod djevojčica

Najsloženiji defekt kod kojeg se rektum, vagina i urinarni trakt spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na osnovu kliničkih nalaza. Može se posumnjati u slučajevima kada novorođena djevojčica sa atrezijom anusa ima vrlo male genitalije. Pažljivim uzgojem usnih usana može se vidjeti jedan otvor na perineumu. Dužina zajedničkog kanala varira od 1 do 7 cm i od velikog je značaja u pogledu hirurške tehnike i prognoze. Ako dužina zajedničkog kanala prelazi 3,5 cm, onda je to obično najteža varijanta anomalije, u kojoj je potrebno koristiti različite metode vaginalne plastične kirurgije. Ponekad se rektum otvara visoko u vaginu. Vrlo često je vagina preopterećena i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Preopterećena vagina komprimira vezikalni trokut, što često dovodi do razvoja megalouretera. S druge strane, prisustvo velike vagine olakšava njenu plastičnost.Kod kloakalnih defekta, membrane ili udvostručenje vagine i materice, izraženo u različitom stepenu, prilično su česti. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dvije vagine. Kod niskih kloakalnih malformacija zadnjice, zadnjica je obično dobro razvijena, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno formirani i inervacija nije poremećena.Shodno tome, prognoza je često dobra.

Mješovite anomalije

Ova grupa uključuje neobične varijante anorektalnih nedostataka, od kojih svaka predstavlja prilično težak zadatak za kirurga, a metode liječenja, kao i prognoza, izuzetno su raznolike. Jasno je da kod mješovitih anomalija ne može postojati niti jedan "recept". Svaki slučaj zahteva individualan pristup Primarna dijagnoza anorektalnih defekta kod devojčica i izbor metode lečenja Novorođenče sa anorektalnom anomalijom Inspekcija perineuma:
Prisutna fistula (92%):
Kloaka (hitna procjena stanja mokraćnog sistema) - kolostomija (ako je indikovana: vaginostomija, diverzija urina) - stražnja sagitalna anorektovaginouretroplastika.
Vaginalna ili vestibularna fistula - kolostomija - stražnja sagitalna anorektoplastika.
Kožna (perinealna) fistula - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Nema fistule (10%): Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza manja od 1 cm - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 tjedana isključiti popratne defekte, osigurati da se dijete normalno razvija, zatim - stražnja sagitalna anorektoplastika. Kod djevojčica pregled genitalija daje više informacija o prirodi defekta nego kod dječaka. Ako se prilikom pregleda genitalija utvrdi samo jedna rupa, onda to ukazuje na prisutnost kloake. U tom slučaju potrebno je hitno provesti urološki pregled kako bi se isključili popratni nedostaci. Nakon toga se primjenjuje kolostomija i/ili vagijuntnost, cistostoma ili neka druga varijanta skretanja urina. Glavni stadijum hirurškog lečenja kloake naziva se posteriorna sagitalna anorektovagino-uretroplastika i obično se izvodi nakon navršenih 6 meseci.Prisustvo tumorske formacije u donjem delu stomaka kod devojčica sa anorektalnim problemima je patognomonično za hidrokolpos. U tom slučaju potrebno je drenirati vaginu pomoću tubularne vaginostomije, koja omogućava slobodno pražnjenje uretre u mjehur. Identifikacija vaginalne ili vestibularne fistule tokom pregleda perineuma je indikacija za kolostomiju. Međutim, budući da su ove fistule često dovoljno dobre da isprazne crijeva, u ovoj situaciji nema hitnosti da se izvrši kolostomija. U takvim slučajevima dete može biti otpušteno kući, a ako normalno raste i razvija se, dve nedelje pre glavne operacije se stavlja kolostoma.Ako devojčice imaju kožnu fistulu, taktika i prognoza je ista kao i kod dečaka sa ovim oblik defekta. Djevojčice sa atrezijom anusa koje nemaju mekonijum (iz genitalija) u roku od 16 sati nakon rođenja treba da se pregledaju radiološki (invertogram). Liječenje se provodi po istim principima kao i kod dječaka sa ovim vrstama anomalija.Urološki pregled svakog djeteta sa atrezijom anusa treba uključiti ultrazvuk bubrega i cijelog abdomena kako bi se isključila hidronefroza ili drugi nedostaci, praćeni kršenjem odliv mokraće. Ako se tokom ultrazvuka otkriju abnormalnosti, onda je neophodan daljnji dubinski urološki pregled.

Kombinovana anomalija

Sakrum i kičma

Među defektima povezanim s anorektalnim anomalijama, češći su sakralni deformiteti, obično u obliku odsustva jednog ili više sakralnih kralježaka. "Prolaps" jednog pršljena je od malog prognostičkog značaja, dok je odsustvo više od dva pršljena loš prognostički znak s obzirom na funkciju i anorektalnih i urinarnih mehanizama zaključavanja. Nažalost, nema preciznih podataka o učestalosti i značaju drugih sakralnih anomalija, kao što su rebra leđa, asimetrična zadnjica, izbočenje stražnjice i "pijani". U potonjoj varijanti („pijenje“) obično postoji izražena insuficijencija funkcije anorektalnog sfinktera.

Genitourinarne anomalije

Učestalost urogenitalnih anomalija povezanih s anorektalnom insuficijencijom varira od 20 do 54%. Među pacijentima sa anorektalnim anomalijama 48% (od toga 55% devojčica i 44% dečaka) ima kombinovane urogenitalne defekte.Što je anorektalni defekt lokalizovan, to se češće kombinuje sa urološkim anomalijama. Kod pacijenata sa perzistentnom kloakom, lezije genitourinarnog sistema se uočavaju u 90% slučajeva. Suprotno tome, kod dece sa niskim oblicima (perinealna fistula) prateći urološki nedostaci konstatuju se u 10% slučajeva.Kod kombinovanih defekta anorektalnog i genitourinarnog sistema, glavni uzroci velikog broja komplikacija i visokog mortaliteta su po pravilu , hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koje se razvijaju na pozadini smanjene funkcije bubrega. Sve ovo naglašava potrebu za dovoljno temeljitim urološkim pregledom pacijenata sa visokim oblicima anorektalnih deficijencija.

Kongenitalna kloaka je urođeni defekt u razvoju anorektalne regije, koji je karakteriziran fuzijom rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali se izuzetno rijetko rađaju dječaci kod kojih se rektum i uretra (uretra) spajaju i izlaze s jednom rupom u perineumu.

Uzroci

Uzroci kongenitalne kloake su uticaj štetnih faktora na organizam žene tokom rane trudnoće.

Polaganje i formiranje unutrašnjih organa u embrionu dešava se u prvim nedeljama trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i urinarnog sistema u embrionu, koji se u 4. nedelji trudnoće deli na dve cevi. Iz prednje cijevi dalje se razvijaju organi mokraćnog sistema, a iz zadnje cijevi završni dio debelog crijeva. Ukoliko u tom periodu na organizam trudnice djeluje bilo koji nepovoljan faktor (jonizujuće zračenje, toksini, hemikalije i sl.), podjela ne dolazi i dijete se rađa sa očuvanom kloakom.

Dokazano je da se ovakva anomalija razvoja tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tokom trudnoće koristile alkohol i droge.

Klinička slika

Karakteristične karakteristike novorođenčadi sa urođenom kloakom su:

1. Odsustvo anusa.
2. Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
3. Prolaz urina i mekonija kroz jedan otvor u perineumu.
4. Postoji poteškoća u pražnjenju crijeva.
5. Često je kongenitalna kloaka praćena popratnim bolestima, posebno malformacijama bubrega i urinarnog trakta.

Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, postoji nekoliko vrsta septičkih jama:

• Tip 1 - ultra-niska kloaka. Kod ovog tipa ženski polni organi se formiraju normalno, zajednički kanal je vrlo kratak.
• Tip 2 - kloaka niskog oblika, dužina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
• Tip 3 - kloaka visokog oblika, dužina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
• Tip 4 - rektum i vagina se ulijevaju u mjehur.

Dijagnostika

Patologiju možete prepoznati i tokom trudnoće uz pomoć ultrazvuka, ali konačna dijagnoza se postavlja na rođenju. U obzir se uzimaju podaci eksternog pregleda, rendgenski podaci. Kloakoskopija se izvodi kako bi se odredio oblik kloake pomoću cistoskopa. S obzirom da je ova patologija često praćena drugim malformacijama, radi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutrašnjih organa.

Potrebno je razlikovati urođenu kloaku sa.

Tretman

Liječenje kongenitalne kloake je operativno samo u bolničkom okruženju. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja zavise od oblika kloake. Operacije se obično izvode u nekoliko faza, u ranoj dobi i tokom puberteta. Povoljnija prognoza je kod pacijenata tipa 1 i 2, koji su nakon tretmana fiziološki kompletni i vode normalan život. U slučaju tipova 3 i 4, ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od fekalne i urinarne inkontinencije.

Prevencija

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake imaju za cilj:

1. Održavanje zdravog načina života prije i tokom trudnoće (uzimanje alkohola i droga).
2. Smanjenje ili potpuno eliminisanje uticaja štetnih faktora životne sredine (fizičkih, hemijskih, bioloških).
3. Poštivanje režima rada i odmora trudnice (blag režim rada, prelazak sa opasne proizvodnje itd.).
4. Zdrava hrana.
5. Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.

Kongenitalna kloaka je anomalija u kojoj su rektum, vagina i uretra spojeni zajedno da formiraju zajednički kanal koji se otvara na perineumu s jednim otvorom na mjestu gdje se mokraćna cijev obično nalazi kod djevojčica. Ove tri anatomske formacije imaju zajedničke zidove koje je vrlo teško odvojiti. Na osnovu pažljivo sprovedenih istraživanja, utvrdili smo da je dužina kanala važna i za hirurško lečenje i za prognozu.

Kongenitalna kloaka nije jedna varijanta anorektalnih anomalija, već čitav njihov spektar. izvršio vrlo temeljnu studiju septičkih jama i naučio mnoge lekcije. Postoje dvije različite grupe septičkih jama koje se međusobno značajno razlikuju. Vrlo je važno da dječji hirurzi razlikuju ove dvije grupe. Prva grupa uključuje pacijente sa zajedničkim "kloakalnim" kanalom dužine manje od 3 cm, druga - s kanalom dužim od 3 cm.

Grupa kongenitalnih kloaka sa kratkim zajedničkim kanalom (3 cm) čini samo 32%. Imaju vrlo visoku učestalost teških kombinovanih anomalija karličnih organa, uglavnom uroloških, kao i malformacija kralježnice. Sve to otežava hirurško liječenje ove grupe pacijenata sa kloakom i uslovljava potrebu za individualnim pristupom u odabiru taktike i metode kirurškog liječenja u svakom konkretnom slučaju.

Bolesnici sa kratkim zajedničkim kanalom mogu se operisati samo iz stražnjeg sagitalnog pristupa, bez "ulaska" u abdomen.

Kada se beba rodi sa kloakom, hirurg mora biti svjestan da otprilike 50% ovih pacijenata ima ogromnu vaginu ispunjenu tekućinom koja se zove hidrokolpos. Hydrocolpos može komprimirati vezikalni trokut, sprječavajući otjecanje iz uretera i na taj način doprinoseći razvoju bilateralnog megauretera i hidronefroze. Hirurg to apsolutno mora imati na umu.

Sva djeca sa urođenom kloakom treba odmah po rođenju podvrgnuti kompletnom urološkom pregledu, kao i bubrega i karlice. Bez ovog pregleda dijete se ne može odvesti u operacionu salu. Ako se otkrije hidrokolpos, kirurg bi ga trebao drenirati istovremeno s nametanjem kolostome. Nedreniran hidrokolpos može dovesti do razvoja hidronefroze i prisiliti neiskusnog pedijatrijskog urologa da primijeni ureterostomiju ili nefrostomiju, što u ovom slučaju nije indicirano. vagina vam vrlo često omogućava da se nosite sa hidronefrozom, dok se kod nedreniranog napetog hidrokolposa može pridružiti vaginalna infekcija (piokolpos), dolazi do perforacije i sepse.

Kolostomiju treba izvesti sa odvojenim izlaganjem proksimalnog i distalnog kolona kako bi se izbjegla infekcija urinarnog trakta. oko kloake se sada radi u dobi od mjesec dana, osiguravajući dalji normalan razvoj djeteta.

30% pacijenata sa kongenitalnom kloakom ima i dvostruke Müllerove strukture. Drugim riječima, imaju različite stupnjeve duplikacije (razdvajanje pregradom na dva dijela) vagine i materice. To je od velike važnosti u budućnosti, kada takve djevojčice postanu pacijentice akušera-ginekologa.

Operacija

Prije operacije dijete se stavlja na operacijski sto u litotomski položaj i radi se cistoskopija. Ako se pronađe kloaka sa zajedničkim kanalom dužine manje od 3 cm, onda se može pretpostaviti da se operacija može izvesti samo iz stražnjeg sagitalnog pristupa. U ovom slučaju obično nema potrebe, a prognoza je relativno povoljna kako u pogledu funkcije urinarnog trakta tako iu pogledu retencije fekalija. Ako je zajednički kanal duži, dijete treba da operiše samo vrlo iskusan hirurg (ili tim iskusnih hirurga).

Sa kratkim zajedničkim kanalom dijete se stavlja na stomak, sa podignutom karlicom. Rez se pravi od srednjeg dijela sakruma do jednog otvora kloake. Nakon potpune disekcije mehanizma sfinktera, u rani se pojavljuju unutrašnji organi (obično rektum). Dugi niz godina operacija koju smo radili na kloaki sastojala se od odvajanja rektuma od vagine, zatim vagine od urinarnog trakta, rekonstrukcije zajedničkog kanala u neuretru, nakon čega smo vaginu postavili iza neuretre, a rektum u unutrašnjost. mehanizam sfinktera.

Nedavno se koristi nova metoda liječenja kongenitalne kloake - opća urogenitalna mobilizacija. Odvajamo rektum od vagine na isti način kao kod rektovestibularne fistule. Čim smo se približili kloaki, na rubove zajedničkog kanala i na rubove vagine stavljali smo više svilenih šavova 6/0, kako bismo ih naknadno istovremeno povukli. Zatim zajedno mobiliziramo uretru i vaginu – to je ono što nazivamo totalnom urogenitalnom mobilizacijom. Postavljamo još jednu „grupu“ šavova u poprečnom pravcu, hvatajući sluznicu zajedničkog kanala 5 mm proksimalno od klitorisa, zatim selektujemo ceo zajednički kanal sa prednje strane, zadržavajući sve njegove slojeve, usled čega smo ulazi u sloj između stidne kosti i zajedničkog kanala, gdje se odabir vrši lako. Dolazimo do vrha pubične kosti i tu identifikujemo avaskularne fibrozne strukture koje učvršćuju urogenitalne strukture za karlicu. Presjek ovih fibroznih struktura odmah „dodaje“ 2-4 cm urogenitalnim strukturama, što omogućava uspješnu rekonstrukciju anomalija sa kratkim zajedničkim kanalom.

Svrha ove mobilizacije je pomjeriti ono što je bio uretralni meatus skroz dolje, stavljajući ga odmah iza klitorisa tako da se rupa vidi i dostupna za naknadnu kateterizaciju ako je potrebno. Vagina se spušta prema dolje zajedno s uretrom, njezini rubovi su zašiveni za kožu perineuma, formirajući nove usne. Ono što je bio zajednički kanal secira se po srednjoj liniji, stvarajući dva režnja, koji se spašavaju šivanjem na nove usne kako bi se povećao njihov volumen. Celokupna rekonstrukcija se izvodi zasebnim 6/0 upijajućim šavovima. Koristeći opisanu metodu, 80% pacijenata (koji imaju normalan sakrum) ima dobre rezultate sa potpunom fekalnom kontinencijom i približno isti broj pacijenata (80%) dobrovoljno isprazni bešiku bez povremene kateterizacije i ostane suv. 20% djevojčica zahtijeva intermitentnu kateterizaciju da bi ispraznila mjehur. Srećom, imaju dobar vrat bešike pa ostaju suvi između kateterizacije. Kada postoje anomalije u razvoju sakruma, rezultati nisu tako povoljni.

Hirurško liječenje pacijenata sa kongenitalnom kloakom sa dugim zajedničkim kanalom predstavlja velike tehničke poteškoće i zahtijeva od kirurga veliko iskustvo u liječenju ovih defekata. Za liječenje ove djece, kirurg mora imati iskustvo u liječenju urološke patologije, uključujući rekonstrukciju mjehura i vrata, reimplantaciju uretera, augmentaciju mjehura i operaciju Mitrofanova.

Hirurgiju kod djece sa dugim zajedničkim kanalom treba obaviti dječji hirurg i/ili dječji urolog s iskustvom u liječenju ovih pacijenata. Dijete se priprema za operaciju tako što se radi, kako to zovemo, totalna obrada trupa kako bi se pristupilo i međici i trbuhu, kako napred tako i pozadi.

Ako je zajednički kanal duži od 5 cm, preporučujemo srednju inciziju trbušnog zida, jer kod ove varijante kongenitalne kloake, rektum i vagina su nedostupni iz stražnjeg sagitalnog pristupa, može im se dobro i prilično lako pristupiti samo sa stomaka.

Ako je dužina zajedničkog kanala između 3 i 5 cm, operaciju je moguće započeti od stražnjeg sagitalnog pristupa i, ako je bilo moguće pristupiti vagini (ili vagini) iz ovog pristupa, pokušati napraviti rekonstrukciju koristeći totalna urogenitalna mobilizacija. Ako to ne uspije, tada se operacija mora završiti iz trbušnog pristupa. Kod vrlo visokih varijanti kongenitalne kloake odvajanje rektuma od vagine nije teško, budući da je kod ove varijante situacija ista kao i kod gore opisanog odvajanja rektuma od vrata mokraćne bešike kod dječaka. Istovremeno, odvajanje vagine od urinarnog trakta u slučaju kloake sa dugim zajedničkim kanalom je vrlo delikatan stupanj operacije, koji zahtijeva visoku vještinu. Kada se vagina potpuno odvoji, što može potrajati nekoliko sati, hirurg mora donijeti vrlo važnu odluku o tome kako rekonstruirati vaginu. Odvajanje vagine od urinarnog trakta treba izvesti sa otvorenom bešikom u srednjoj liniji i uz prisustvo ureteralnih katetera u ureterima. Mokraćovode prolaze kroz zajednički zid koji odvaja vaginu od mokraćnog mjehura, te stoga treba biti spreman na činjenicu da se mokraćovodi mogu naći direktno "na putu" manipulacije. Nakon što se vagina odvoji, potrebno je procijeniti veličinu mobilizirane vagine i udaljenost za pomicanje vagine prema dolje. Kod nekih pacijenata, vagina je toliko velika da slobodno dopire do perineuma.

Zaključak

Klinički rezultati liječenja kongenitalne kloake u svakom slučaju ovise o vrsti anomalije. Pojava kalomazije kod pacijenata koji su prethodno dobrovoljno evakuirali crijeva obično ukazuje na nakupljanje fecesa, a uz aktivno pažljivo liječenje zatvora kalomazija obično nestaje. Smatramo da su potpuno oporavljeni pacijenti koji dobrovoljno isprazne crijeva i nikada nemaju bris fekalija.

Zatvor je prilično česta posljedica kirurškog liječenja anorektalnih anomalija. Zanimljivo je da pacijenti sa niskim malformacijama i stoga boljom prognozom za zadržavanje fekalija imaju visoku incidencu zatvora, i obrnuto. Postoji direktna veza između incidencije zatvora i stepena proširenja rektosigmoidne regije do trenutka zatvaranja kolostome. Zbog toga treba uložiti sve napore da se rektosigmoidni trakt održi praznim i ispražnjenim kod takvih pacijenata od prvog dana.

Urinarna inkontinencija se bilježi samo kod nekih djevojčica sa urođenom kloakom. Kod kloakalne varijante, kada je zajednički kanal manji od 3 cm, u oko 20% slučajeva potrebna je periodična kateterizacija mokraćne bešike da bi se ona ispraznila. Preostalih 80% djevojčica zadržava mokraću. Sa zajedničkim kanalom dužim od 3 cm, 68% djece zahtijeva periodičnu kateterizaciju mokraćne bešike da bi se ona ispraznila. Na sreću, nakon rekonstrukcije kloake, djevojčice obično imaju “dobar” vrat mokraćne bešike. Kako se mjehur puni, urin može curiti. Intermitentna kateterizacija u takvim slučajevima pomaže da pacijenti budu potpuno suvi.

Članak je pripremio i uredio: hirurg

Čak ni pisci naučne fantastike ponekad nisu u stanju da smisle šta priroda može da stvori.

Na prvi znak prehlade, smatrate li se najbolesnijom osobom na svijetu i zahtijevate li veću pažnju na sebe? Samo ne znaš sa kakvim bolestima neki ljudi žive! Nije ni čudo što kažu da se sve zna u poređenju, navodi Day.Az pozivajući se na kp.ru.

VERTIKALNA EPIDERMODISPLAZIJA

Ukratko, ovo je mnogo, mnogo bradavica po cijelom tijelu. Ovo stanje nastaje kada osoba ima ekstremnu osjetljivost na HPV (humani papiloma virus) i smatra se genetskom bolešću. Najneugodnija stvar kod ovog stanja nije toliko kako osoba izgleda s takvom bolešću, već povećan rizik od razvoja raka kože, jer ultraljubičasto svjetlo pogoršava stanje pacijenta. Takvi ljudi su osuđeni da stalno nose zaštitnu odjeću i koriste kreme za sunčanje.

CYCLOPIA

To je jedno oko umjesto dva. Ovaj defekt nastaje kada se tokom formiranja, dok su još u maternici, očne jabučice spoje i stave u jednu očnu duplju. Takva se bolest smatra nekompatibilnom sa životom; Kiklopi umiru već u prvim danima nakon rođenja.

SIRENOMELIA

Ili, da budemo jasniji, sindrom sirene. Ovo je naziv anomalije u kojoj se osoba rađa sa spojenim donjim udovima. Zbog toga ljudi često nemaju spoljašnje genitalije i nerazvijeni gastrointestinalni trakt i anus. Na fotografiji ispod se vidi Šilo Pepin, rođena je sa dijagnozom sirenomelije, a doktori su joj dali šansu da živi za samo nekoliko dana. I živela je deset godina. Umrla je 2008.

HIPERTRIHOZA

Prekomjeran rast dlake koja često prekriva cijelo tijelo. Uključujući i dijelove kože gdje ih uopće ne može biti. Smatra se bolešću pretežno žena. Uzrok može biti bolest nervnog sistema, na primjer, tumor na mozgu, ili jak stres, neke zarazne bolesti, metabolički poremećaji. Kao i hormonski poremećaji, neke žlezde (jajnici, nadbubrežne žlezde, hipofiza), problemi sa štitnom žlezdom.

METHEMOGLOBINEMIJA

Ovo je naziv za fenomen kada koža ljudi postaje plava. Zašto su takvi? Zbog činjenice da se povećava količina methemoglobina u krvi. Zapravo, otuda i naziv dijagnoze. Methemoglobin slabo prenosi kiseonik iz pluća u tkiva tela, što dovodi do hipoksije tkiva, a koža dobija plavu nijansu. Može se razviti i kao rezultat određenih vrsta akutnog trovanja kemikalijama.

YUNER THAN SINDROM

Ljudi koji se mogu kretati samo na četiri uda, a ne "na svojim nogama". Imaju i izraženu mentalnu retardaciju - skeniranje mozga kod takvih ljudi pokazalo je da ima pojednostavljenu strukturu, nema cijelih područja koje imaju drugi ljudi. Naučnici se slažu da se takve pojave javljaju kao rezultat genetskog neuspjeha.

PROGERIA

Veoma rijedak slučaj. Na primjer, potonji se povezuje sa Haley Okins, 17-godišnjom djevojkom s tijelom 104-godišnje žene iz Velike Britanije. Starila je osam puta brže od normalnih ljudi. Prema riječima majke djevojčice Kerry Okins, ljekari su obećali da će beba, u najboljem slučaju, doživjeti 13 godina. Ali Hailey je bila pravi borac. Ona i njena porodica željeli su skrenuti pažnju javnosti na problem djece sa progerijom. Hailey je mnogo putovala i izlazila sa poznatim ličnostima, uključujući Kylie Minogue i princa Charlesa. I vodila je Facebook stranicu. Umrla je u aprilu ove godine.

PROTEUS SINDROM

Proteus, heroj starogrčke mitologije, mogao je promijeniti oblik svog tijela. Međutim, ljudi kojima je dijagnosticirano njegovo ime, nažalost, ne mijenjaju sami svoje tijelo, njihova tijela se mijenjaju sama. Joseph Merrick, koji je živio u Londonu u 19. vijeku i dobio nadimak "čovjek slon", također je među osobama sa Proteusovim sindromom.

U svojoj "Autobiografiji" sebe je opisao ovako: "... deo moje glave je prekriven, da tako kažem, brdima i dolinama, i sve je pomešano u zajedničku gomilu, dok lice ima takav izgled da nema Moglo bi se opisati desna ruka je veličine i oblika slonove surle, druga ruka nije veća od ruke djevojčice od deset godina, iako je prilično funkcionalna. Noge i stopala su mi prekrivene debelom grubom kožom , poput kože slona, ​​i skoro je iste boje. Niko ne bih vjerovao da ovo može postojati dok nisam vidio."

TRIMETHYLAMINURIA

Bolest u kojoj iz osobe izlazi neugodan miris, koji podsjeća na miris trule ribe. Ponekad se ovaj fenomen naziva sindrom ribljeg mirisa. Zašto takve "arome"? Nema veze sa povremenim odlascima pod tuš. Samo što se u organizmu takvih ljudi nakuplja mnogo trimetilamina, koji ispušta tako neprijatan miris. U principu, nije štetno, ali psihički vrlo neugodno.

fibrodisplazija

Rijetka genetska bolest u kojoj tijelo počinje formirati nove kosti, pa čak i na pogrešnim mjestima - unutar mišića, ligamenata, tetiva i drugih vezivnih tkiva. Svaka ozljeda može dovesti do njihovog nastanka: modrica, posjekotina, prijelom, intramuskularna injekcija ili operacija. I ne možete ukloniti nove kosti, inače mogu samo ojačati. Bolest nema rasnu, polnu, geografsku predispoziciju. Najčešće se javlja zbog mutacije.

Na nogama takvi ljudi nemaju 5 prstiju, kao svi ostali, već samo dva. I oba su odlična. Naučnici sugeriraju da je tako neobičnu strukturu stopala uzrokovao neki nepoznati virus. Ili je uzrokovana intimnim krvnim vezama unutar iste porodice.