Τι είναι το καρδιακό ελάττωμα σε ένα παιδί; Καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά και τα χαρακτηριστικά της πορείας τους με βάση τη μορφή τους. Αιτίες ανάπτυξης ελαττωμάτων στα παιδιά

Η εμφάνιση ενός μωρού σε μια οικογένεια είναι πάντα ευτυχία. Όμως η χαρά των γονιών σβήνει απότομα όταν ακούν μια διάγνωση όπως καρδιοπάθεια. Δυστυχώς, πρόσφατα οι καρδιακές ανωμαλίες στα παιδιά είναι αρκετά συχνές. Αυτή η ασθένεια σχετίζεται με διαταραχή της ανάπτυξης της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων στα παιδιά, η οποία οδηγεί σε αλλαγές στη ροή του αίματος, υπερφόρτωση και ανεπάρκεια του μυοκαρδίου. Η καρδιακή νόσος στα παιδιά είναι συγγενής. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, από 5 έως 8 παιδιά στα χίλια έχουν αυτή την καρδιαγγειακή νόσο. Όλοι οι τύποι συγγενών παθολογιών είναι διαφορετικοί ως προς τα ανατομικά χαρακτηριστικά και τη σοβαρότητά τους. Πολλά από αυτά βρίσκονται σε διάφορους συνδυασμούς. Με μορφές ασυμβίβαστες με τη ζωή, τα παιδιά δεν ζουν για να δουν ένα χρόνο. Μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής, η θνησιμότητα μειώνεται και στην περίοδο από 1 έως 15 ετών, περίπου το 5% των ασθενών παιδιών πεθαίνουν από καρδιακά ελαττώματα. Όπως μπορείτε να δείτε, αυτή η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή, που απαιτεί ειδική προσέγγιση και ολοκληρωμένη θεραπεία.

Συμπτώματα καρδιακής νόσου

Ορισμένοι τύποι γενετικών ανωμαλιών διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται επιτυχώς στα αρχικά στάδια, ενώ άλλοι παραμένουν ασυμπτωματικοί για αρκετούς μήνες ή και χρόνια. Μετά από τρία χρόνια, οι ακόλουθες αποκλίσεις μπορούν να παρατηρηθούν σε άρρωστα παιδιά:

κακή όρεξη
διεύρυνση του ήπατος
γρήγορη αναπνοή
συχνά κρυολογήματα
διαταραχή του καρδιακού ρυθμού
δυσκολία στην εκτέλεση σωματικής δραστηριότητας

Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί επίσης να παραπονιούνται για πόνο στο στήθος ή κάτω από την ωμοπλάτη, ζάλη και πονοκεφάλους. Τα συμπτώματα της καρδιακής νόσου στα νεογνά μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τη συγκεκριμένη ανωμαλία, αλλά κοινά σε όλους είναι η καρδιακή ανεπάρκεια και η ανεπαρκής παροχή θρεπτικών ουσιών και οξυγόνου σε ιστούς και όργανα.

Σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά της έκκρισης αίματος, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι μπλε και λευκά. Κατά κανόνα, μια μείωση της συγκέντρωσης οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα συμβαίνει με τη γέννηση ενός μωρού. Λόγω μεταβολικών διαταραχών, τοξικά μεταβολικά προϊόντα συσσωρεύονται στο αίμα. Αυτό το φαινόμενο βασίζεται στην ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος μέσα στην καρδιά. Πρόκειται για μπλε ελαττώματα, στα οποία το παιδί εμφανίζει κυάνωση του δέρματος, των αυτιών, των χειλιών και γρήγορη αναπνοή.

Τα λευκά ελαττώματα χαρακτηρίζονται από την εκροή φλεβικού αίματος από αριστερά προς τα δεξιά. Με λευκά ελαττώματα, τα μωρά εμφανίζουν χλωμό δέρμα και κρύα άκρα. Έχοντας ένα ελάττωμα με τη μορφή καρδιακού ελαττώματος, το παιδί κουράζεται γρήγορα κατά τη διάρκεια της σίτισης και πιπιλάει άσχημα το στήθος. Ο παιδίατρος μπορεί να ακούσει ένα καρδιακό φύσημα και να αναζητήσει αργή αύξηση βάρους. Ωστόσο, τα καρδιακά φύσημα μπορεί να μην υποδηλώνουν πάντα την παρουσία μιας ασθένειας. Επομένως, εάν υπάρχει υποψία καρδιακού ελαττώματος στα νεογνά, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με καρδιολόγο.

Μέχρι σήμερα, δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά. Αυτό το ζωτικό όργανο τοποθετείται και σχηματίζεται από τη 2η έως την 8η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, δηλαδή σε μια περίοδο που μια γυναίκα συχνά δεν γνωρίζει ακόμη για τη μητρότητα. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό αυτή τη στιγμή να αποφευχθεί η επίδραση επιβλαβών παραγόντων που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ελαττωμάτων. Τα σημαντικότερα από αυτά είναι τα ακόλουθα:

κακές συνήθειες της μητέρας (κάπνισμα, χρήση ναρκωτικών)
η επίδραση ορισμένων φαρμάκων (αντιβιοτικά, ορμονικά χάπια)
κληρονομικότητα
γονιδιακές και χρωμοσωμικές μεταλλάξεις
χρόνιες παθήσεις των γυναικών (σακχαρώδης διαβήτης, ενδοκρινικές παθήσεις)
μολυσματικές ασθένειες που υπέστη μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ερυθρά, έρπης, γρίπη)
υπερβολική έκθεση, ακτινοβολία
επιβλαβείς συνθήκες εργασίας
ηλικία γυναίκας (άνω των 35 ετών)

Θυμηθείτε, όσο νωρίτερα ανιχνευθούν καρδιακά ελαττώματα στα νεογνά, τόσο μεγαλύτερη είναι η ελπίδα για έγκαιρη και επιτυχή θεραπεία.

Θεραπεία καρδιακών παθήσεων

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα στα παιδιά αντιμετωπίζονται στο 90% των περιπτώσεων. Σήμερα, χάρη στη σύγχρονη ιατρική, αυτή η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί με επιτυχία. Όπως κάθε άλλη ασθένεια, η καρδιακή νόσος αντιμετωπίζεται ευκολότερα εάν εντοπιστεί σε πρώιμο στάδιο. Επομένως, μόλις παρατηρήσετε ασυνήθιστες αλλαγές στη συμπεριφορά και την κατάσταση του μωρού, επικοινωνήστε με έναν ειδικό. Θα συνταγογραφηθεί πρόσθετη εξέταση εάν ο γιατρός επιβεβαιώσει ότι τα συμπτώματα μπορεί να είναι σημεία καρδιακής νόσου. Τα καρδιακά ελαττώματα μπορούν να διαγνωστούν από τη γέννηση τους πρώτους 3 μήνες της ζωής ενός παιδιού χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους:

1) ηλεκτροκαρδιογραφία - αυτή η μέθοδος υπερήχων βοηθά στον προσδιορισμό του τρόπου λειτουργίας της καρδιάς, της δομής της και επίσης ελέγχει τη λειτουργία των βαλβίδων,

2) καρδιακός καθετηριασμός - αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τυχόν ελαττώματα, το μέγεθος, τη θέση και τη σοβαρότητά τους,

3) Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια πολύ ακριβής διαγνωστική μέθοδος που σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τα δομικά χαρακτηριστικά και τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου.

Η συγγενής καρδιοπάθεια στα παιδιά μπορεί να διαγνωστεί στη μήτρα. Κατά κανόνα, αυτό μπορεί να γίνει ξεκινώντας από την 14η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν η γυναίκα υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα. Στην παραμικρή υποψία για καρδιακό ελάττωμα στο έμβρυο, καθώς και εάν η γυναίκα κινδυνεύει, στέλνεται σε εξειδικευμένο ίδρυμα. Εάν εντοπιστεί συγγενής καρδιοπάθεια στο έμβρυο, ο τοκετός θα γίνει υπό την επίβλεψη ειδικών σε εξειδικευμένο νοσοκομείο, όπου στη συνέχεια θα χειρουργηθεί το παιδί.

Τα παιδιά με ήπια καρδιακά ελαττώματα πρέπει να παρακολουθούνται από καρδιολόγο και να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις. Με τον καιρό, η καρδιά τους μπορεί να επουλωθεί από μόνη της. Εάν ένα νεογέννητο έχει καρδιακό ελάττωμα, είναι απαραίτητο να περνάτε χρόνο μαζί του στον καθαρό αέρα πιο συχνά, και να το προστατεύετε από μολύνσεις και στρες. Η θεραπεία της καρδιακής νόσου εξαρτάται από τον βαθμό πολυπλοκότητάς της. Τα σοβαρά ελαττώματα απαιτούν χειρουργική επέμβαση στις πρώτες ημέρες της ζωής του μωρού. Μερικές φορές οι επεμβάσεις πραγματοποιούνται σε διάφορα στάδια: αρχικά, η κατάσταση του παιδιού ανακουφίζεται και στη συνέχεια προετοιμάζονται για χειρουργική επέμβαση για την πλήρη εξάλειψη των ελαττωμάτων.

Η χειρουργική επέμβαση για καρδιακά ελαττώματα μπορεί να είναι ανοιχτή ή κλειστή. Κατά τη διάρκεια της κλειστής επέμβασης, η καρδιά δεν επηρεάζεται και η επέμβαση γίνεται στα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία γύρω από αυτήν. Στις ανοιχτές επεμβάσεις ανοίγει η κοιλότητα της καρδιάς. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η καρδιά και οι πνεύμονες απενεργοποιούνται από την κυκλοφορία του αίματος. Και το αίμα εμπλουτίζεται με οξυγόνο και αντλείται σε όλο το σώμα χρησιμοποιώντας μια μηχανή καρδιάς-πνεύμονα. Μετά την επέμβαση, τα παιδιά χρειάζονται δίαιτα υψηλής θερμιδικής αξίας και εντατική φροντίδα.

Εάν το παιδί σας διαγνωστεί με καρδιακό ελάττωμα, μην πανικοβληθείτε - οι σύγχρονες ιατρικές τεχνολογίες καθιστούν δυνατή τη θεραπεία όλων των τύπων ελαττωμάτων και την παροχή θετικών αποτελεσμάτων.

– μια ομάδα ασθενειών που ενώνονται με την παρουσία ανατομικών ελαττωμάτων της καρδιάς, της βαλβιδικής της συσκευής ή των αιμοφόρων αγγείων που προέκυψαν κατά την προγεννητική περίοδο, οδηγώντας σε αλλαγές στην ενδοκαρδιακή και συστηματική αιμοδυναμική. Οι εκδηλώσεις συγγενούς καρδιοπάθειας εξαρτώνται από τον τύπο της. Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα περιλαμβάνουν ωχρότητα ή κυάνωση του δέρματος, καρδιακά φύσημα, καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, σημεία αναπνευστικής και καρδιακής ανεπάρκειας. Εάν υπάρχει υποψία συγγενούς καρδιακής ανεπάρκειας, γίνεται ΗΚΓ, PCG, ακτινογραφία, ηχοκαρδιογραφία, καρδιακός καθετηριασμός και αορτογραφία, καρδιογραφία, μαγνητική τομογραφία καρδιάς, κ.λπ. ανωμαλία.

Γενικές πληροφορίες

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα είναι μια πολύ μεγάλη και ετερογενής ομάδα παθήσεων της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, που συνοδεύονται από αλλαγές στη ροή του αίματος, υπερφόρτωση και καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών είναι υψηλή και, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, κυμαίνεται από 0,8 έως 1,2% μεταξύ όλων των νεογνών. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα αποτελούν το 10-30% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η ομάδα των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων περιλαμβάνει τόσο σχετικά ήπιες αναπτυξιακές διαταραχές της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, όσο και σοβαρές μορφές καρδιακής παθολογίας που είναι ασύμβατες με τη ζωή.

Πολλοί τύποι συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων εμφανίζονται όχι μόνο μεμονωμένα, αλλά και σε διάφορους συνδυασμούς μεταξύ τους, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη δομή του ελαττώματος. Στο ένα τρίτο περίπου των περιπτώσεων, οι καρδιακές ανωμαλίες συνδυάζονται με εξωκαρδιακά συγγενή ελαττώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, του μυοσκελετικού συστήματος, του γαστρεντερικού συστήματος, του ουρογεννητικού συστήματος κ.λπ.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που εντοπίζονται στην καρδιολογία περιλαμβάνουν κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα (VSD - 20%), κολπικά διαφραγματικά ελαττώματα (ASD), στένωση αορτής, αορτική αρθρίτιδα, βατός αρτηριακός πόρος (PDA), μετάθεση μεγάλων αγγείων (GVT) , πνευμονική στένωση (10-15% έκαστη).

Αιτίες συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Η αιτιολογία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να προκληθεί από χρωμοσωμικές ανωμαλίες (5%), γονιδιακή μετάλλαξη (2-3%), επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων (1-2%), πολυγονική-πολυπαραγοντική προδιάθεση (90%).

Διάφοροι τύποι χρωμοσωμικών ανωμαλιών οδηγούν σε ποσοτικές και δομικές αλλαγές στα χρωμοσώματα. Με τις χρωμοσωμικές ανακατατάξεις, παρατηρούνται πολλαπλές αναπτυξιακές ανωμαλίες πολλαπλών συστημάτων, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Στην περίπτωση της αυτοσωμικής τρισωμίας, τα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα είναι τα κολπικά ή κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα, καθώς και ο συνδυασμός τους. με ανωμαλίες του φυλετικού χρωμοσώματος, οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι λιγότερο συχνές και αντιπροσωπεύονται κυρίως από στεφανιαία αρθρίτιδα της αορτής ή κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα.

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα που προκαλούνται από μεταλλάξεις μεμονωμένων γονιδίων συνδυάζονται επίσης στις περισσότερες περιπτώσεις με ανωμαλίες άλλων εσωτερικών οργάνων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα ελαττώματα της καρδιάς αποτελούν μέρος αυτοσωμικών επικρατών συνδρόμων (σύνδρομα Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan κ.λπ.), αυτοσωματικών υπολειπόμενων συνδρόμων (σύνδρομο Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler, κ.λπ.) ή χρωμοσωμάτων X-συνδεδεμένων συνδρόμων ( σύνδρομα Goltz, Aase, Gunter κ.λπ.).

Μεταξύ των επιζήμιων περιβαλλοντικών παραγόντων που οδηγούν στην ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι οι ιογενείς ασθένειες της εγκύου, η ιονίζουσα ακτινοβολία, ορισμένα φάρμακα, οι μητρικοί εθισμοί και οι επαγγελματικοί κίνδυνοι. Η κρίσιμη περίοδος για τις δυσμενείς επιπτώσεις στο έμβρυο είναι οι 3 πρώτοι μήνες της εγκυμοσύνης, όταν εμφανίζεται η εμβρυϊκή οργανογένεση.

Η ενδομήτρια μόλυνση του εμβρύου από τον ιό της ερυθράς προκαλεί συχνότερα μια τριάδα ανωμαλιών - γλαύκωμα ή καταρράκτης, κώφωση, συγγενή καρδιακά ελαττώματα (τετραλογία Fallot, μεταφορά των μεγάλων αγγείων, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κοινός αρτηριακός κορμός, ελαττώματα βαλβίδας, πνευμονική στένωση , VSD, κ.λπ.). Συνήθως εμφανίζεται επίσης μικροκεφαλία, διαταραχή της ανάπτυξης των οστών του κρανίου και του σκελετού και καθυστέρηση στην πνευματική και σωματική ανάπτυξη.

Εκτός από την ερυθρά σε έγκυο, η ανεμοβλογιά, ο απλός έρπης, οι αδενοϊικές λοιμώξεις, η ηπατίτιδα ορού, η κυτταρομεγαλία, η μυκοπλάσμωση, η τοξοπλάσμωση, η λιστερίωση, η σύφιλη, η φυματίωση κ.λπ. αποτελούν κίνδυνο για το έμβρυο όσον αφορά την ανάπτυξη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων.

Οι επιπλοκές των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων μπορεί να περιλαμβάνουν βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, πολυκυτταραιμία, περιφερική αγγειακή θρόμβωση και εγκεφαλική θρομβοεμβολή, συμφορητική πνευμονία, συγκοπή, δύσπνοια-κυανωτικά επεισόδια, σύνδρομο στηθάγχης ή έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Διάγνωση συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα εντοπίζονται μέσω μιας ολοκληρωμένης εξέτασης. Κατά την εξέταση ενός παιδιού, σημειώνεται το χρώμα του δέρματος: η παρουσία ή η απουσία κυάνωσης, η φύση του (περιφερική, γενικευμένη). Η ακρόαση της καρδιάς συχνά αποκαλύπτει μια αλλαγή (εξασθένηση, ενδυνάμωση ή σχίσιμο) στους καρδιακούς ήχους, την παρουσία φυσημάτων κ.λπ. Η φυσική εξέταση για υποψία συγγενούς καρδιακής νόσου συμπληρώνεται από οργανική διάγνωση - ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), φωνοκαρδιογραφία (PCG), θώρακα ακτινογραφία, υπερηχοκαρδιογραφία (EchoCG).

Το ΗΚΓ μας επιτρέπει να αναγνωρίσουμε την υπερτροφία διαφόρων τμημάτων της καρδιάς, την παθολογική απόκλιση του EOS, την παρουσία αρρυθμιών και διαταραχών αγωγιμότητας, τα οποία, μαζί με δεδομένα από άλλες μεθόδους κλινικής εξέτασης, μας επιτρέπουν να κρίνουμε τη σοβαρότητα της συγγενούς καρδιοπάθειας . Με τη βοήθεια 24ωρης παρακολούθησης ΗΚΓ Holter, εντοπίζονται κρυφές διαταραχές ρυθμού και αγωγιμότητας. Μέσω της PCG, η φύση, η διάρκεια και η εντόπιση των καρδιακών ήχων και φυσημάτων αξιολογούνται πιο προσεκτικά και λεπτομερέστερα. Τα δεδομένα ακτινογραφίας θώρακα συμπληρώνουν προηγούμενες μεθόδους αξιολογώντας την κατάσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας, τη θέση, το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς, τις αλλαγές σε άλλα όργανα (πνεύμονες, υπεζωκότας, σπονδυλική στήλη). Κατά τη διενέργεια υπερηχοκαρδιογραφίας, απεικονίζονται ανατομικά ελαττώματα των διαφραγμάτων και των καρδιακών βαλβίδων, η θέση των μεγάλων αγγείων και αξιολογείται η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου.

Σε περίπτωση σύνθετων συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, καθώς και συνοδό πνευμονική υπέρταση, για λόγους ακριβούς ανατομικής και αιμοδυναμικής διάγνωσης, απαιτείται ηχογράφηση των καρδιακών κοιλοτήτων και αγγειοκαρδιογραφία.

Θεραπεία συγγενών καρδιακών ανωμαλιών

Το πιο δύσκολο πρόβλημα στην παιδοκαρδιολογία είναι η χειρουργική αντιμετώπιση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής τους. Οι περισσότερες επεμβάσεις στην πρώιμη παιδική ηλικία γίνονται για κυανωτικά συγγενή καρδιακά ελαττώματα. Εάν το νεογέννητο δεν έχει σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας ή μέτριας κυάνωσης, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αναβληθεί. Τα παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα παρακολουθούνται από καρδιολόγο και καρδιοχειρουργό.

Η συγκεκριμένη θεραπεία σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση εξαρτάται από τον τύπο και τη βαρύτητα της συγγενούς καρδιοπάθειας. Οι χειρουργικές επεμβάσεις για συγγενείς ανωμαλίες του διαφράγματος της καρδιάς (VSD, ASD) μπορεί να περιλαμβάνουν πλαστική χειρουργική ή συρραφή του διαφράγματος, ακτινογραφία ενδαγγειακή απόφραξη του ελαττώματος. Σε περίπτωση σοβαρής υποξαιμίας, για παιδιά με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το πρώτο στάδιο είναι η παρηγορητική παρέμβαση, η οποία περιλαμβάνει την εφαρμογή διαφόρων τύπων διασυστημικών αναστομώσεων. Αυτή η τακτική βελτιώνει την οξυγόνωση του αίματος, μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών και επιτρέπει τη ριζική διόρθωση σε πιο ευνοϊκές συνθήκες. Σε περίπτωση αορτικών ελαττωμάτων γίνεται εκτομή ή διαστολή με μπαλόνι της αορτής, πλαστική επέμβαση στένωσης αορτής κ.λπ. Η θεραπεία της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας συνίσταται σε ανοιχτή ή ενδαγγειακή βαλβιδοπλαστική κ.λπ.

Ανατομικά πολύπλοκα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, στα οποία δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση, απαιτούν αιμοδυναμική διόρθωση, δηλαδή διαχωρισμό της αρτηριακής και φλεβικής ροής αίματος χωρίς την εξάλειψη του ανατομικού ελαττώματος. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μπορούν να γίνουν επεμβάσεις Fontan, Senning, Mustard κ.λπ.

Η συντηρητική θεραπεία των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών μπορεί να περιλαμβάνει συμπτωματική θεραπεία δύσπνοιας-κυανωτικών επεισοδίων, οξείας αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας (καρδιακό άσθμα, πνευμονικό οίδημα), χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, ισχαιμία του μυοκαρδίου, αρρυθμίες.

Πρόγνωση και πρόληψη συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων

Στη δομή της νεογνικής θνησιμότητας, τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα καταλαμβάνουν την πρώτη θέση. Χωρίς την παροχή εξειδικευμένης καρδιοχειρουργικής φροντίδας, το 50-75% των παιδιών πεθαίνουν κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής τους. Κατά την περίοδο αποζημίωσης (2-3 χρόνια), η θνησιμότητα μειώνεται στο 5%. Η έγκαιρη ανίχνευση και διόρθωση της συγγενούς καρδιοπάθειας μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση.

Η πρόληψη των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων απαιτεί προσεκτικό σχεδιασμό της εγκυμοσύνης, αποκλεισμό έκθεσης σε δυσμενείς παράγοντες στο έμβρυο, ιατρική και γενετική συμβουλευτική και εκπαιδευτική εργασία σε γυναίκες που κινδυνεύουν να τεκνοποιήσουν με καρδιακή παθολογία, επίλυση του προβλήματος της προγεννητικής διάγνωσης του ελλείμματος (υπερηχογράφημα , βιοψία χοριακής λάχνης, αμνιοπαρακέντηση) και ενδείξεις διακοπής εγκυμοσύνης. Η διαχείριση της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με συγγενή καρδιακά ελαττώματα απαιτεί αυξημένη προσοχή από μαιευτήρα-γυναικολόγο και καρδιολόγο.

Το ανθρώπινο σώμα λειτουργεί ως ένα ενιαίο σύστημα, όπου κάθε όργανο εκτελεί τη δική του λειτουργία. Η καρδιά είναι το κύριο όργανο του κυκλοφορικού συστήματος και είναι υπεύθυνη για την πλήρωση όλων των αιμοφόρων αγγείων του σώματος.

Εάν η δομή των καρδιακών θαλάμων ή των μεγάλων αγγείων διαφέρει από την κανονική, αυτό υποδηλώνει ελάττωμα. Αλλά πώς να προσδιορίσετε την παρουσία καρδιακού ελαττώματος - συγγενούς ή επίκτητου (CHD και PPS); Είναι δυνατόν να καταλάβουμε νιώθοντας ότι ήρθε η ώρα να επισκεφτείτε έναν καρδιολόγο; Δείτε συμπτώματα συγγενούς καρδιοπάθειας στα νεογνά; Ποιες διαδικασίες θα βοηθήσουν τους γιατρούς να αναγνωρίσουν την ασθένεια και με βάση ποια σημεία; Θα σας πούμε τα πάντα για τις εκδηλώσεις και τα συμπτώματα των καρδιακών ελαττωμάτων σε ενήλικες και παιδιά, πιθανά παράπονα ασθενών και σύγχρονες διαγνωστικές μεθόδους!

Η καρδιακή νόσος είναι μια ασθένεια που προκαλείται από αλλαγές στη δομή των βαλβίδων, των διαφραγμάτων ή των αιμοφόρων αγγείων. Αυτά τα ελαττώματα οδηγούν σε διαταραχή της ροής του αίματος στο σώμα. Εξαρτάται από την πληγείσα περιοχή.

Όλες οι καρδιακές παθολογίες χωρίζονται σε.

Σχεδόν όλα τα καρδιακά ελαττώματα είναι ιάσιμα, συχνά με χειρουργική επέμβαση. Η σύγχρονη ιατρική έχει πολλές επιτυχημένες περιπτώσεις χειρουργικής αντιμετώπισης καρδιακών ελαττωμάτων σε ενήλικες και παιδιά.

Τύποι και συμπτώματα συγγενούς καρδιοπάθειας

Τα συγγενή ελαττώματα είναι ανατομικά ελαττώματα που σχηματίζονται στη μήτρα. Στα 1000 νεογέννητα, 6-8 παιδιά γεννιούνται με ελαττώματα. Παρά την αξιοπιστία του σύγχρονου εξοπλισμού, λόγω των χαρακτηριστικών του εμβρυϊκού κυκλοφορικού συστήματος, μερικές φορές το ελάττωμα εντοπίζεται μόνο μετά τη γέννηση.

Ακόμα κι αν η εγκυμοσύνη ήταν φυσιολογική και είχαν ολοκληρωθεί όλες οι απαραίτητες εξετάσεις, το μωρό θα πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά μετά τη γέννηση.

Οι κύριοι τύποι συγγενών καρδιακών ανωμαλιών:

. Η πιο κοινή παθολογία. Λόγω της οπής στο διάφραγμα, το φορτίο στην αριστερή πλευρά της καρδιάς αυξάνεται.
Απουσία μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Το αίμα αναμιγνύεται στις κοιλίες, η καρδιά αυξάνεται σε μέγεθος.
. Το διάφραγμα μεταξύ των κόλπων δεν συγχωνεύεται. Η πίεση αυξάνεται, η αριστερή πλευρά της καρδιάς αυξάνεται σε μέγεθος.
Στένωση της αορτής. Το αίμα δεν μπορεί να κυκλοφορήσει κανονικά, διαταράσσεται ολόκληρη η κυκλοφορική διαδικασία.
. Η παθολογία προκαλείται από μη φυσιολογική ανάπτυξη των καρδιακών βαλβίδων.
. Σοβαρό συνδυασμένο συγγενές ελάττωμα σε βρέφη.

Σημάδια σε νεογέννητα και βρέφη

Τα συμπτώματα και τα σημάδια των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών σε μικρά παιδιά, τα οποία μπορεί να προειδοποιήσουν τους γονείς ενός μωρού, μοιάζουν με αυτό:

Καρδιακό φύσημα.Όταν ακούει την καρδιά του μωρού, ο γιατρός μπορεί να ακούσει ένα χαρακτηριστικό μουρμουρητό. Σε αυτή την περίπτωση είναι απαραίτητο να γίνει υπερηχοκαρδιογράφημα για να αποκλειστεί κάποιο ελάττωμα.
Ανεπαρκής αύξηση βάρους. Εάν κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του το μωρό λαμβάνει επαρκή ποσότητα διατροφής, αλλά η αύξηση βάρους δεν υπερβαίνει τα 400 g, αξίζει να κλείσετε ένα ραντεβού με έναν παιδίατρο.
Το παιδί είναι ληθαργικό και έχει δύσπνοια. Το μωρό τρώει λίγο αλλά συχνά, μπορεί να εμφανιστεί κόπωση. Ο παιδίατρος θα πρέπει να παρατηρήσει δύσπνοια και να παραπέμψει σε καρδιολόγο.
Ταχυκαρδία. Κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης παρακολούθησης, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει έναν γρήγορο καρδιακό παλμό.
Κυάνωσις. Τα χείλη, οι φτέρνες και τα ακροδάχτυλα του παιδιού αποκτούν μια γαλαζωπή απόχρωση. Αυτό μπορεί να υποδηλώνει έλλειψη οξυγόνου στο αίμα λόγω ελαττώματος στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Συμπτώματα σε παιδιά και εφήβους

Υπάρχουν περιπτώσεις που οι συγγενείς καρδιοπάθειες δεν γίνονται αισθητές μέχρι τη σχολική ηλικία. Οι γονείς θα πρέπει να θυμούνται τα κύρια συμπτώματα των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων, εάν εμφανιστούν, θα πρέπει να συμβουλευτούν έναν καρδιολόγο. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

πόνος και βάρος στην περιοχή του θώρακα.
πρήξιμο των ποδιών?
υπερτάσεις της αρτηριακής πίεσης?
δύσπνοια μετά από σωματική δραστηριότητα.
αδυναμία και κόπωση.

Η έγκαιρη διάγνωση είναι το κλειδί για την αποτελεσματική θεραπεία, επομένως εάν εντοπίσετε ένα ή περισσότερα σημάδια ελαττώματος, μην καθυστερήσετε την επίσκεψη σε έναν ειδικό.

Ποιες είναι οι εκδηλώσεις στους ενήλικες;

Στους ενήλικες, τα συγγενή ελαττώματα σπάνια εντοπίζονται πιο συχνά. Όμως, η ιατρική πρακτική γνωρίζει ότι περιπτώσεις συγγενούς καρδιοπάθειας ανιχνεύονται αρκετά αργά και ορισμένες ασθένειες αρχίζουν να εκδηλώνονται μόλις στην ηλικία των 20 ετών.

Τα συμπτώματα παραμένουν ίδια: δύσπνοια, δυσανεξία στην άσκηση, κόπωση, διαταραχές του ρυθμού και απότομη πίεση, πόνος στην κοιλιά και στο στέρνο, καρδιακά φύσημα.

Κλινική εικόνα της ανάπτυξης της PPS

Το PPS ονομάζεται αλλιώς ελαττώματα της βαλβίδας: σε αυτές τις ασθένειες, είναι οι καρδιακές βαλβίδες που επηρεάζονται. Οι λόγοι για την ανάπτυξή τους είναι λοιμώξεις, φλεγμονές, αυτοάνοσες διεργασίες, υπερφόρτωση των καρδιακών θαλάμων.

Ας εξετάσουμε εν συντομία την ταξινόμηση αυτών των ασθενειών.

Με εντοπισμό:

Μονοβαλβίδα - επηρεάζεται μόνο μία βαλβίδα.
Συνδυασμένο - επηρεάζονται περισσότερες από μία βαλβίδες: δύο βαλβίδων, τριών βαλβίδων.

Σύμφωνα με τη λειτουργική μορφή:

Απλό – στένωση ή ανεπάρκεια.
– συνδυάστε πολλά απλά ελαττώματα σε πολλές βαλβίδες.
Συνδυασμένη - στένωση και ανεπάρκεια μόνο μιας από τις βαλβίδες.

Λόγω ανάπτυξης (αιτιολογία)οι ασθένειες μπορεί να είναι ρευματικές (έως και 30-50% όλων των στενώσεων της μιτροειδούς είναι οι συνέπειες των ρευματισμών), αθηροσκληρωτικές, που προκαλούνται από βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, σύφιλη (η συφιλιδική καρδιακή νόσος περιλαμβάνεται στον κατάλογο) και άλλες ασθένειες.

Εάν τα ελαττώματα εκφράζονται ελάχιστα, δεν εμφανίζονται κλινικά. Στα στάδια της αντιρρόπησης εμφανίζονται αιμοδυναμικές διαταραχές που χαρακτηρίζονται από δύσπνοια κατά τη φυσική δραστηριότητα, γαλαζωπό δέρμα, πρήξιμο, ταχυκαρδία, βήχα και πόνο στο στήθος.

Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στα συμπτώματα των επίκτητων καρδιακών ελαττωμάτων: πώς εκδηλώνονται;

Ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας και στένωση

Στο στάδιο της αντιστάθμισης της ανεπάρκειας της μιτροειδούς, οι άνθρωποι δεν αισθάνονται προβλήματαΩστόσο, καθώς η κατάσταση επιδεινώνεται, μπορεί να εμφανιστεί δύσπνοια (αρχικά κατά τη διάρκεια της φυσικής δραστηριότητας, μετά κατά την ανάπαυση), αίσθημα παλμών, ξηρός βήχας και πόνος στο στήθος (στην περιοχή της καρδιάς). Αργότερα εμφανίζεται οίδημα των κάτω άκρων και πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.

Κατά την εξέταση, οι γιατροί αποκαλύπτουν κυάνωση του δέρματος και πρήξιμο των φλεβών στο λαιμό. Κατά την ακρόαση, παρατηρείται εξασθένηση ή απουσία του πρώτου τόνου και συστολικό φύσημα. Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στον παλμό και την αρτηριακή πίεση.

Με τη στένωση της μιτροειδούς προστίθενται νέες καταγγελίες στις παραπάνω καταγγελίες. Ένα άτομο που σηκώνεται ξαφνικά μπορεί να αναπτύξει καρδιακό άσθμα. Ο βήχας είναι ξηρός, μπορεί να υπάρχουν πτύελα και εμφανίζεται αιμόπτυση. Η φωνή γίνεται βραχνή και εμφανίζεται κόπωση. Συχνά, στο φόντο του καρδιακού πόνου και της ταχυκαρδίας, αρχίζει η αρρυθμία - διακοπές του ρυθμού.

Τι θα δει ο γιατρός; Στο χλωμό δέρμα, εμφανίζεται ένα έντονα καθορισμένο μπλε "ρουζ" - ένα τρίγωνο από την άκρη της μύτης έως τα χείλη. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης, μπορείτε να ακούσετε το λεγόμενο τριμερή «ρυθμό ορτυκιού», πρωτοδιαστολικό και προσυστολικό φύσημα. Η υπόταση είναι πιθανή (η πίεση τείνει να μειώνεται), ο παλμός ποικίλλει ανάλογα με τη θέση της μέτρησης.

Αορτική στένωση και ανεπάρκεια

Η στένωση της αορτής εμφανίζεται χωρίς συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα πρώτα παράπονα αρχίζουν όταν το άνοιγμα της βαλβίδας στενεύει σε περισσότερο από τα 2/3 της φυσιολογικής κατάστασης. Πρόκειται για πόνους συμπιεστικού χαρακτήρα στο στήθος κατά τη διάρκεια σωματικής δραστηριότητας, λιποθυμία, ζάλη.

Αργότερα, μπορεί να αναπτυχθεί καρδιακό άσθμα, δύσπνοια κατά την ηρεμία, κόπωση και αδυναμία. Η περαιτέρω ανάπτυξη προκαλεί πρήξιμο των ποδιών και πόνο στο δεξιό υποχόνδριο.

Ο γιατρός θα δει επίσης εξωτερικά σημάδια του ελαττώματος: χλωμό ή μπλε αποχρωματισμό του δέρματος, πρήξιμο των φλεβών του λαιμού. Προσοχή στο συστολικό τρόμο α λα, την εξασθένηση του πρώτου και του δεύτερου τόνου, το συστολικό φύσημα, που εντείνεται σε ύπτια θέση στη δεξιά πλευρά, αν κρατάτε την αναπνοή σας ενώ εκπνέετε.

Σφυγμός σπάνιος, αδύναμος. Η συστολική πίεση είναι χαμηλή, η διαστολική πίεση είναι φυσιολογική ή αυξημένη.

Με την αορτική ανεπάρκεια, πρακτικά δεν υπάρχουν παράπονα κατά τη διάρκεια της αντιστάθμισης, μερικές φορές παρατηρείται ταχυκαρδία και παλμός πίσω από το στέρνο. Στο στάδιο της αντιρρόπησης, εμφανίζεται πόνος στηθάγχης στο στήθος, για τον οποίο η νιτρογλυκερίνη δεν βοηθά καλά, και τυπικά συμπτώματα: ζάλη, λιποθυμία, δύσπνοια (πρώτα με καταπόνηση, μετά σε ηρεμία), πρήξιμο, αίσθημα βάρους ή πόνο στα δεξιά κάτω από τα πλευρά.

Η εξέταση αποκαλύπτει ωχρότητα, παλμούς των περιφερικών αρτηριών, ρυθμικές αλλαγές στο χρώμα του δέρματος κάτω από τα νύχια και στα χείλη με ελαφριά πίεση και πιθανό κούνημα της κεφαλής ταυτόχρονα με τον σφυγμό. Κατά την ακρόαση, θα ακούγονται οργανικοί και λειτουργικοί θόρυβοι, όταν ακούγεται η μηριαία αρτηρία, θα εμφανίζεται ένας διπλός τόνος Traube και ένα διπλό φύσημα Vinogradov-Durozier.

Ο παλμός είναι επιταχυνόμενος και υψηλός. Η συστολική και η παλμική πίεση αυξάνονται, η διαστολική μειώνεται.

Διαγνωστικά: πώς να προσδιορίσετε ένα καρδιακό ελάττωμα;

Η πιο δημοφιλής και αποτελεσματική διαγνωστική μέθοδος είναι η ηχοκαρδιοσκόπηση με Doppler.Επιτρέπει όχι μόνο τον εντοπισμό ενός ελαττώματος, αλλά και την αξιολόγηση της σοβαρότητας και του βαθμού αντιστάθμισης του.

Πραγματοποιούνται επίσης ένα ΗΚΓ και ένα ΗΚΓ 24 ωρών (Holter) - δείχνουν τον καρδιακό ρυθμό, φωνοκαρδιογραφία - για τον προσδιορισμό των καρδιακών ήχων και των φυσημάτων. Ο τύπος του ελαττώματος διευκρινίζεται με τη χρήση ακτινογραφίας.

Εκτός από τις τεχνικές μεθόδους, η διάγνωση των καρδιακών ελαττωμάτων βασίζεται σε 4 υποχρεωτικές μεθόδους: επιθεώρηση, κρούση (κτυπήματα), ψηλάφηση (ψηλάφηση) και ακρόαση (ακρόαση). Κανένας γιατρός δεν μπορεί να κάνει χωρίς αυτά.

Στα παιδιά, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Ο παιδίατρος, έχοντας ακούσει ξένους θορύβους ενώ ακούει την καρδιά, θα παραπέμψει σε παιδοκαρδιολόγο. Ο ειδικός θα συνταγογραφήσει τις απαραίτητες εξετάσεις και θα κάνει ακριβή διάγνωση.

Είναι δυνατόν και πώς να προσδιορίσετε τα καρδιακά ελαττώματα στο έμβρυο; Εάν υπάρχει υποψία συγγενούς καρδιακού ελαττώματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πραγματοποιείται ηχοκαρδιογράφημα εμβρύου - υπερηχογραφική εξέταση του εμβρύου στη μήτρα. Η δομή της καρδιάς μπορεί εύλογα να μελετηθεί ήδη από τις 10 εβδομάδες. Οι μητέρες που διατρέχουν κίνδυνο υποβάλλονται σε εκτεταμένο υπερηχοκαρδιογράφημα. Τα διαγνωστικά υψηλής ποιότητας μπορούν να ανιχνεύσουν το 60-80% των συγγενών καρδιοπαθειών πριν από τη γέννηση.

Τα καρδιακά ελαττώματα είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου σε βρέφη κάτω του ενός έτους. Γι' αυτό είναι έτσι είναι σημαντικό να γνωρίζετε για την ασθένεια και τα συμπτώματά της. Εξάλλου, η έγκαιρη επαφή με έναν ειδικό μπορεί να σώσει τη ζωή ενός παιδιού. Ίσως το ελάττωμα δεν θα επιβεβαιωθεί και οι φόβοι των γονέων θα είναι μάταιοι, αλλά όταν πρόκειται για την υγεία του παιδιού, είναι καλύτερο να είστε ασφαλείς.

Για ενήλικες είναι απαραίτητο να τηρείται η πρόληψη ασθενειών του καρδιαγγειακού συστήματος. Η εγκατάλειψη κακών συνηθειών, η υγιεινή διατροφή, η μέτρια σωματική δραστηριότητα και η τακτική εξέταση από έναν ειδικό - όλα αυτά μαζί θα βοηθήσουν στη διατήρηση μιας υγιούς καρδιάς για πολλά χρόνια.

Ένα καρδιακό ελάττωμα είναι ένα ελάττωμα στις βαλβίδες, τα τοιχώματα της καρδιάς και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία που εκτείνονται από αυτήν. Μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη. Οδηγεί στο σχηματισμό χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας, αναπηρίας και θανάτου του ασθενούς.

Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες εμφανίζονται στο 1% των νεογνών. Ο λόγος είναι γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες που προκαλούν διαταραχές στο σχηματισμό του συνδετικού ιστού και στην ανάπτυξη του εμβρύου (εμβρυογένεση). Ως εκ τούτου, τα συγγενή ελαττώματα συχνά συνδυάζονται με άλλες γενετικά καθορισμένες ανωμαλίες, ιδίως με πλατυποδία. Οι πιο συχνές συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι: κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (ASD), κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD), ανοιχτός αρτηριακός πόρος (PDA), τετραλογία Fallot κ.λπ.

Επίκτητα καρδιακά ελαττώματα σχηματίζονται μετά τη γέννηση για πολλούς λόγους, κυρίως ενδοκαρδίτιδα και. Τα πιο κοινά επίκτητα καρδιακά ελαττώματα είναι: η νόσος της μιτροειδούς (στένωση μιτροειδούς, ανεπάρκεια μιτροειδούς, ο συνδυασμός τους) και η νόσος της αορτής (αορτική στένωση, ανεπάρκεια αορτής, συνδυασμός τους). Όταν επηρεάζονται δύο ή περισσότερες βαλβίδες ταυτόχρονα, γίνεται διάγνωση συνδυασμένου ελαττώματος.

Τα συμπτώματα της καρδιακής νόσου σε νεογνά, παιδιά και ενήλικες είναι περίπου τα ίδια: χλωμό ή γαλαζωπό δέρμα, δύσπνοια κατά την άσκηση και ακόμη και κατά την ανάπαυση, καρδιακός βήχας και συμμετρικό πρήξιμο των ποδιών κ.λπ.

Η καρδιακή νόσος διαγιγνώσκεται από έναν ενδαγγειακό χειρουργό. Η διάγνωση γίνεται με βάση μια έρευνα, ακρόαση καρδιάς (κάθε ελάττωμα έχει ένα χαρακτηριστικό καρδιακό φύσημα) και πνεύμονες, ΗΚΓ, υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς (EchoCG) με Dopplerography, καταγραφή καρδιακών φυσημάτων (φωνοκαρδιογραφία), X- ακτινολογική ενδαγγειακή εξέταση της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων (αγγειογραφία, κοιλιογραφία, στεφανιογραφία), ακτινογραφία καρδιάς και πνευμόνων, αξονική τομογραφία (CT), μαγνητική τομογραφία (MRI) κ.λπ.

Η καρδιακή νόσος μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται επίσης από ενδαγγειακό χειρουργό. Για κάθε ελάττωμα, έχουν αναπτυχθεί μοναδικές μέθοδοι παρέμβασης σε πάλλουσα καρδιά, σε «στεγνή» καρδιά (με χρήση τεχνητής κυκλοφορίας), ελάχιστα επεμβατικές ενδαγγειακές επεμβάσεις κλινικές στη Δύση και την ΚΑΚ, η θνησιμότητα μετά από χειρουργική επέμβαση για την εξάλειψη της συντριπτικής πλειονότητας των καρδιακών ελαττωμάτων δεν υπερβαίνει το 1%.

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, αναπτύσσεται χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία εξελίσσεται καθώς φθείρεται η ελαττωματική καρδιά. Η συντηρητική θεραπεία επιβραδύνει μόνο την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς πεθαίνουν από τις συνέπειες της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας: καρδιακή ανακοπή, νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια, πνευμονικό οίδημα κ.λπ.

Ένα αιμοδυναμικά σημαντικό καρδιακό ελάττωμα σχεδόν πάντα περιπλέκει τη νόσο.

Σχεδόν όλες οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες μπορούν να διαγνωστούν στη μήτρα χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα και υπερηχογράφημα Doppler. Εάν ανιχνευτεί στο έμβρυο ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα ασυμβίβαστο με τη ζωή, σε ορισμένες περιπτώσεις η μέλλουσα μητέρα συνιστάται να το απαλλαγεί - να κάνει έκτρωση ή τεχνητό τοκετό.

Η πρόληψη της επίκτητης καρδιακής νόσου έγκειται στην πρόληψη και την έγκαιρη αποτελεσματική θεραπεία της ενδοκαρδίτιδας και.

Συγγενές καρδιακό ελάττωμα

Περίπου 1 στα 100 παιδιά γεννιούνται με συγγενές καρδιακό ελάττωμα. Η συγγενής καρδιοπάθεια είναι αποτέλεσμα διαταραχών της εμβρυογένεσης.

Ακολουθούν οι αιτίες των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών:

γενετικοί παράγοντες: φτωχή κληρονομικότητα, τοπικές γονιδιακές αλλαγές και χρωμοσωμικές μεταλλάξεις.
περιβαλλοντικοί παράγοντες ή μεταλλαξιογόνοι παράγοντες: ιονίζουσα ακτινοβολία, νιτρικά άλατα, φαινόλες, βενζοπυρένιο στους καπνιστές, αντιβιοτικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, κ.λπ.
ασθένειες της μητέρας: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.

Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε 2 ομάδες: λευκά και μπλε.

Με λευκά ή ωχρά καρδιακά ελαττώματα, δεν εμφανίζεται ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος. Τα λευκά ελαττώματα περιλαμβάνουν: ελάττωμα κολπικού διαφράγματος, ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος, κολποκοιλιακή επικοινωνία, στένωση (στένωση) της πνευμονικής αρτηρίας, στένωση αορτής, αρθρώσεις της αορτής κ.λπ.

Η λευκή καρδιακή νόσος στα νεογνά, κατά κανόνα, δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Καθώς μεγαλώνουν, τα παιδιά με λευκές καρδιακές ανωμαλίες εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα: χλωμό δέρμα, αυξημένη κόπωση, δύσπνοια και καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη.

Αντιμετωπίζοντας συνεχή υπερφόρτωση, ο καρδιακός μυς φθείρεται με τα χρόνια - η καρδιακή ανεπάρκεια εξελίσσεται: εμφανίζεται πρήξιμο των ποδιών, το ήπαρ μεγεθύνεται κ.λπ. Χωρίς χειρουργική επέμβαση, το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με λευκό ελάττωμα μειώνεται κατά 20-25 χρόνια.

Πρέπει να τονιστεί ότι η παρουσία λευκών συγγενών ανωμαλιών δεν προκαλεί πάντα χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια. Για να εκδηλωθεί ένα ελάττωμα, πρέπει να είναι αιμοδυναμικά σημαντικό - το ελάττωμα στην καρδιακή δομή πρέπει να είναι πολύ σημαντικό. Για παράδειγμα, ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος μικρότερο από 1 cm (αιμοδυναμικά ασήμαντο) στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εκδηλώνεται καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής.

Με μπλε καρδιακά ελαττώματα, εμφανίζεται ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος. Παραδείγματα μπλε συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων: σύμπλεγμα Eisenmenger, πλήρης μετάθεση των μεγάλων αγγείων, τετραλογία του Fallot, ανωμαλία Ebstein κ.λπ.

Ένα τυπικό σύμπτωμα της μπλε καρδιακής νόσου είναι το μπλε-γκρι ή κυανωτικό χρώμα του δέρματος (δερματική κυάνωση) λόγω έλλειψης οξυγόνου στο αίμα. Όλα τα μπλε καρδιακά ελαττώματα είναι αιμοδυναμικά σημαντικά. Η κυάνωση του δέρματος είναι σαφώς ορατή αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.

Λόγω της σοβαρής υποξίας των οργάνων και των ιστών, τα μπλε συγγενή ελαττώματα της καρδιάς είναι πολύ πιο επικίνδυνα από τα λευκά ελαττώματα - χωρίς χειρουργική διόρθωση, το παιδί μπορεί να πεθάνει τις πρώτες ημέρες και μήνες μετά τη γέννηση. Οι ασθενείς με μπλε ελαττώματα χωρίς χειρουργική επέμβαση ζουν 30-50 χρόνια λιγότερο από τους υγιείς ανθρώπους.

Η πιο σημαντική προϋπόθεση για τη διατήρηση της υγείας και της ζωής ενός παιδιού με συγγενή καρδιακό ελάττωμα είναι η έγκαιρη διάγνωση και η χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος.

Διαγνωρίζει συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (καρδιακές ανωμαλίες σε νεογνά), (καρδιακές ανωμαλίες σε παιδιά), (συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες σε ενήλικες), ενδαγγειοχειρουργός, . Η πιο προσιτή, ασφαλής και ταυτόχρονα πολύ κατατοπιστική οργανική διαγνωστική μέθοδος είναι η EchoCG με Dopplerography. Για τη διάγνωση πολύπλοκων συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, χρησιμοποιούνται μελέτες αντίθεσης ακτίνων Χ (κοιλογραφία, αγγειογραφία), CT και MRI, συμπεριλαμβανομένης της σκιαγραφικής.

Η συγγενής καρδιοπάθεια διαγιγνώσκεται όχι μόνο μετά τη γέννηση, αλλά και στη μήτρα χρησιμοποιώντας υπερηχοκαρδιογραφία με dopplerography. Αυτό είναι σημαντικό για πολύπλοκα και ασύμβατα ελαττώματα. Στην πρώτη περίπτωση, η γέννηση πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία ελαττώματος. σχεδιάζουν καρδιοχειρουργική επέμβαση τις πρώτες μέρες και μήνες της ζωής τους. Σε περίπτωση ελαττωμάτων ασυμβίβαστων με τη ζωή, προσφέρεται τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης.

Τις τελευταίες δεκαετίες, σχεδόν όλες οι συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες έχουν διορθωθεί με επιτυχία χειρουργικά. Χρησιμοποιείται μια ελάχιστα επεμβατική παρέμβαση (ενδαγγειακή επέμβαση) ή μια μεγάλη ανοιχτή επέμβαση, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης τεχνητής κυκλοφορίας. Στην τελευταία περίπτωση, η καρδιά σταματά και ανοίγει, αποκαλύπτοντας το ελάττωμα. Σε αυτή την περίπτωση, το σώμα εφοδιάζεται με αίμα και οξυγόνο χρησιμοποιώντας μια μηχανική αντλία.

Η μετεγχειρητική θνησιμότητα για τα περισσότερα λευκά και μπλε ελαττώματα δεν υπερβαίνει το 1%. Με σύνθετα μπλε ελαττώματα, ιδιαίτερα με πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η μετεγχειρητική θνησιμότητα κυμαίνεται από 5% έως 50% ανάλογα με το επίπεδο του καρδιοχειρουργικού κέντρου στο οποίο γίνεται η επέμβαση.

Επίκτητο καρδιακό ελάττωμα

Τα επίκτητα καρδιακά ελαττώματα ονομάζονται επίσης βαλβιδικά ελαττώματα, καθώς χαρακτηρίζονται από μεμονωμένη ή συνδυασμένη βλάβη στη βαλβιδική συσκευή της καρδιάς.

Πιο συχνά από άλλες, προσβάλλεται η μιτροοειδής βαλβίδα (σχηματίζεται νόσος της μιτροειδούς βαλβίδας), μέσω του ανοίγματος της οποίας το αίμα ρέει από τον αριστερό κόλπο προς την αριστερή κοιλία. Στη δεύτερη θέση βρίσκεται η βλάβη της αορτικής βαλβίδας, η οποία συνδέει την αριστερή κοιλία και την αορτή (αορτικό ελάττωμα). Λιγότερο συχνά επηρεάζεται από άλλες η τριγλώχινα βαλβίδα, που βρίσκεται μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας (τριγλώχινα ελάττωμα).

Οι κύριες αιτίες επίκτητων ανωμαλιών είναι η ενδοκαρδίτιδα, οι αυτοάνοσες αντιδράσεις, καθώς και η επέκταση των κοιλοτήτων της καρδιάς, ειδικότερα, με συνδυασμένη βλάβη στις βαλβίδες.

Η στένωση μιτροειδούς στο 60% των περιπτώσεων συνδυάζεται με ανεπάρκεια μιτροειδούς - συνδυασμένη νόσο μιτροειδούς. Η συνδυασμένη νόσος της μιτροειδούς μπορεί να είναι με επικράτηση στένωσης, με επικράτηση ανεπάρκειας ή χωρίς σαφή επικράτηση.

Μιτροειδής βαλβίδα

Εκδηλώνεται με τη μορφή στένωσης, ανεπάρκειας, καθώς και συνδυασμό στένωσης και ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας ως αποτέλεσμα σύντηξης και συμπίεσης των φυλλαδίων της (ίνωση των φύλλων). Με την πάροδο του χρόνου, τα ινώδη φυλλάρια καλύπτονται με εναποθέσεις άλατος ασβεστίου (ασβεστοποίηση φύλλου).

Με τη στένωση της μιτροειδούς, η ροή του αίματος από τον αριστερό κόλπο στην αριστερή κοιλία παρεμποδίζεται και σχηματίζεται στασιμότητα αίματος στους πνεύμονες. Οι ασθενείς εμφανίζουν δύσπνοια, αίσθημα παλμών και αιμόπτυση.

Με την ανεπάρκεια μιτροειδούς, τα ινωτικά και ασβεστοποιημένα άκρα της μιτροειδούς βαλβίδας χάνουν την αποφρακτική τους λειτουργία - μέρος του αίματος επιστρέφει στον αριστερό κόλπο κατά τη σύσπαση της καρδιάς. Αυτός ο υπερβολικός όγκος αίματος στη συνέχεια ρέει στην αριστερή κοιλία και σταδιακά την τεντώνει. Αναπτύσσεται ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, που εκδηλώνεται με μειωμένη απόδοση, δύσπνοια κατά την προσπάθεια και την ηρεμία.

Ελάττωμα αορτής

Εκδηλώνεται ως στένωση, ανεπάρκεια, καθώς και συνδυασμός στένωσης και ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας λόγω σύντηξης και συμπίεσης των φυλλαδίων της. Όπως και με τη νόσο της μιτροειδούς βαλβίδας, σταδιακά αναπτύσσεται ίνωση και ασβεστοποίηση της αορτικής βαλβίδας, γεγονός που επιδεινώνει τη βλάβη.

Με τη στένωση της αορτής, η εκροή αίματος από την αριστερή κοιλία στην αορτή είναι δύσκολη. Η αριστερή κοιλία είναι υπερφορτωμένη επειδή αναγκάζεται να αντλεί αίμα μέσα από ένα στενό άνοιγμα. Ως αποτέλεσμα, το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας παχαίνει (υπερτροφεί) και φθείρεται με την πάροδο του χρόνου.

Με αορτική ανεπάρκεια, η αορτική βαλβίδα χάνει την αποφρακτική της λειτουργία - μέρος του αίματος επιστρέφει στην αριστερή κοιλία, γεγονός που οδηγεί σε υπερβολική διάτασή της. Εκτός από τα συμπτώματα της ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας (δύσπνοια κ.λπ.), η αορτική ανεπάρκεια εκδηλώνεται με αύξηση της συστολικής πίεσης (έως 200 mm Hg) και, αντιστρόφως, μείωση της διαστολικής πίεσης (έως 0 mm Hg ).

Τριγλώχινα ελάττωμα - ίνωση και σύντηξη των φυλλαδίων της τριγλώχινας βαλβίδας. Η πιο συχνή είναι η ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, η οποία επιδεινώνεται από την ταυτόχρονη βλάβη της μιτροειδούς ή της αορτικής βαλβίδας (συνδυασμένη νόσος μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδας, συνδυασμένη νόσος αορτικής και τριγλώχινας βαλβίδας).

Το ελάττωμα της τριγλώχινας εκδηλώνεται με συμπτώματα ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας: πρήξιμο των ποδιών, διόγκωση του ήπατος, συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα (ασκίτης),

Όλες οι καρδιακές παθολογίες χωρίζονται σε.