روشی برای درمان بدشکلی واروس گردن فمور. تغییر شکل فمور تغییر شکل واروس گردن استخوان ران

15439 0

موارد دشوار آرتروپلاستی اولیه هیپ: تغییر شکل پروگزیمال فمور

آناتومی طبیعی پروگزیمال فمور کاملاً متغیر است و در اکثریت قریب به اتفاق موارد، با رعایت روش جراحی معمول می‌توان با اندو پروتزهای استاندارد انجام داد. از نقطه نظر عملی، اگر شکل و اندازه استخوان ران آنقدر غیرعادی باشد که جبران ناهنجاری‌های آناتومیکی با استفاده از تکنیک‌های جراحی خاص یا ایمپلنت‌های غیر استاندارد مورد نیاز باشد، می‌تواند تغییر شکل یافته در نظر گرفته شود.

بدشکلی های پروگزیمال فمورمی تواند مادرزادی (دیسپلازی)، پس از سانحه (شکستگی های نادرست جوش خورده ناحیه تروکانتریک)، یاتروژنیک (استئوتومی های اصلاحی بین تروکانتریک یا ساب تروکانتریک) و همچنین در نتیجه اختلالات متابولیک در بافت استخوان (بیماری پاژت) ایجاد شود.

بدشکلی های فمور بر اساس محل آناتومیکی طبقه بندی می شوند که شامل تروکانتر بزرگ، گردن فمور، متافیز و دیافیز می شود. به نوبه خود، ناهنجاری ها در هر یک از مناطق تشریحی ذکر شده را می توان بر اساس ماهیت جابجایی تقسیم کرد: زاویه ای (واروس، والگوس، فلکشن، اکستانسور)، عرضی، چرخشی (با افزایش یا کاهش در آنورژن گردن فمور). . علاوه بر این، تغییرات در اندازه طبیعی استخوان و ترکیبی از علائم ذکر شده امکان پذیر است. بزرگترین مشکل برای درمان، بدشکلی استخوان ران در دو سطح و در چند سطح است.

اصول کلی درمان.

در صورت وجود ناهنجاری فمور، باید برنامه ریزی دقیق قبل از عمل انجام شود تا امکان استفاده از رویکردها و ساختارهای استاندارد مشخص شود. با برخی ناهنجاری ها، مشکلات قابل توجهی در آماده سازی کانال مدولاری ایجاد می شود. به عنوان مثال، جابجایی دیافیز در عرض در صفحه ساژیتال می تواند منجر به سوراخ شدن دیواره قشر قدامی در هنگام قرار دادن ساقه اندو پروتز شود. فلوروسکوپی یا رادیوگرافی حین عمل به شما امکان می دهد پیشرفت آماده سازی کانال را کنترل کنید و خطر سوراخ شدن دیواره فمور را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. جراح باید تصمیم بگیرد که آیا با انحراف از وضعیت استاندارد می تواند ساقه را نصب کند یا نه و باید به استئوتومی استخوان ران متوسل شود. وجود تغییر شکل بر انتخاب هندسه پا و روش تثبیت آن تأثیر می گذارد. انواع تغییر شکل هایی وجود دارد که نیاز به استفاده از اجزای فمورال طراحی شده خاص و در برخی موارد، قطعات سفارشی دارد. در بدشکلی های شدید اغلب نیاز به استئوتومی استخوان ران و در برخی موارد انجام عمل در دو مرحله است.

بنابراین عوامل نامطلوبی که در حین عمل مشکل ایجاد می کنند و بر انتخاب ساقه پروتز تأثیر می گذارند عبارتند از: پوکی استخوان، تغییر شکل کانال مدولاری در سطوح ساژیتال و فرونتال، میانی شدن و چرخش مفصل ران، وجود ساختارهای فلزی برداشته نشده. . قبل از عمل، جراح باید به دقت برنامه ریزی کند و چندین طرح از پاهای پروتزهای اندو پروتز انواع مختلف فیکساسیون را در اختیار داشته باشد. جراح با سوالات زیر مواجه است:

• امکان حذف یک مرحله ای یا مرحله ای تغییر شکل و نصب اندو پروتز.
• اصلاح طول اندام؛
• بازیابی تون عضلانی؛
• انتخاب طرح اندو پروتز؛
• حذف سازه های فلزی نصب شده در عملیات قبلی.

ما از طبقه بندی کاری زیر برای تغییر شکل ها استفاده می کنیم:

1. با سطح تغییر شکل: گردن فمور. ناحیه تروکانتریک؛ ناحیه ساب تروکانتریک (یک سوم بالای ران)؛ دو سطحی
2. نوع جابجایی: تک صفحه; دو هواپیما؛ چند صفحه ای

انتخاب روش درمان جراحی بسته به سطح تغییر شکل استخوان ران

تغییر شکل تروکانتر بزرگتر.

دو نوع اصلی تغییر شکل تروکانتر بزرگ وجود دارد که عملکرد آرتروپلاستی را پیچیده می کند: اورهانگ تروکانتر بزرگ با همپوشانی ورودی کانال مدولاری و موقعیت بالای آن. با برآمدگی تروکانتر بزرگ، آماده سازی کانال بسیار دشوارتر می شود، تهدید واقعی شکافتن آن و نصب واروس ساقه اندو پروتز وجود دارد. مشکل آرتروپلاستی با محل بالای تروکانتر بزرگ، پتانسیل اباتمنت تروکانتر در لگن (سندرم "گیرافتادگی") با ایجاد ناپایداری خلفی مفصل در حین خم شدن و چرخش داخلی مفصل ران، ظاهر شدن لنگش ناشی از نارسایی عضلات ابدکتور ران. برای جلوگیری از این عوارض، توصیه می‌شود ابتدا در حین دسترسی، استئوتومی تروکانتر بزرگ انجام شود که آماده‌سازی کانال را تسهیل می‌کند و با پایین آوردن تروکانتر بزرگ می‌توان قدرت عضلات ابداکتور را جبران کرد.

بدشکلی گردن فمور.

سه نوع ناهنجاری وجود دارد: والگوس (زاویه بیش از حد سرویکو-دیافیز)، واروس (کاهش زاویه سرویکو-دیافیز) و پیچشی (آنتورژن یا عقبگرد بیش از حد). اغلب این نوع تغییر شکل ها با یکدیگر ترکیب می شوند. انتخاب درمان ناهنجاری واروس به وجود ضایعات دو طرفه یا یک طرفه و همچنین نیاز به تغییر طول ساق بستگی دارد. در بدشکلی های یک طرفه، پای آسیب دیده معمولا کوتاهتر است و می توان از طرح های استاندارد استفاده کرد. اگر جراح بخواهد در صورت تغییر شکل دوطرفه طول ساق پا را حفظ کند، لازم است از ساق پا با زاویه شفت گردنی کمتر استفاده شود (مثلاً پای آلوکلاسیک دارای زاویه 131 درجه است) یا با افست افزایش یافته و سر با گردن کشیده. در این صورت امکان بازیابی آناتومی مفصل بدون افزایش طول ساق وجود خواهد داشت.

تغییر شکل والگوس گردن فمور، به عنوان یک قاعده، با یک متااپیفیز باریک ترکیب می شود و شامل استفاده از پاها با یک قسمت پروگزیمال باریک است. علاوه بر این، استفاده از ایمپلنت هایی با زاویه شفت گردنی 135 درجه یا بیشتر مطلوب است.

ناهنجاری های پیچشی کوچک گردن فمور را می توان با موقعیت مناسب ساقه اندو پروتز جبران کرد. مشکلات در زاویه انحراف بیش از 30 درجه ایجاد می شود.

قرار دادن پا در این حالت باعث محدود شدن چرخش خارجی می شود و ممکن است با دررفتگی مفصل ران همراه باشد. ساقه را می توان با قرار دادن روی سیمان استخوانی یا با استفاده از پروتزهای مخروطی (نوع واگنر) در موقعیت صحیح قرار داد. راه دیگر برون رفت از این وضعیت استفاده از پایه های مدولار (نوع S-ROM، ZMR) است. در بدشکلی های چرخشی شدید، زمانی که نمی توان از سایر روش های جراحی استفاده کرد، استئوتومی دروتاسیون استخوان ران انجام می شود.

بدشکلی های ناحیه تروکانتریک استخوان ران بسیار متغیر و چند اتیولوژیک هستند. در اصل امکان استفاده از هر دو نوع پا وجود دارد. در دوره قبل از عمل باید برنامه ریزی دقیقی برای تعیین موقعیت بهینه ساقه، اندازه گوشته سیمانی انجام شود. پاهای سیمانی اغلب در بیماران مسن با علائم پوکی استخوان استفاده می شود. علاوه بر این، از این نوع پروتزهای داخلی در مواقعی استفاده می شود که نصب پای بدون سیمان مشکل باشد.

رادیوگرافی استخوان های لگن بیمار V.، 53 ساله، با کوکسارتروز دیسپلاستیک سمت چپ:الف - 6 سال پس از استئوتومی اینترتروکانتریک درمانی، پیشرفت کوکسارتروز مشاهده می شود. b - اندو پروتز مفصل ران چپ با اندو پروتز هیبریدی استاندارد (Trilogy cup، Zimmer، Lubinus Classic Plus leg، W. Link با 126 درجه SDU). انتخاب ساقه به دلیل بهترین تطابق آن با هندسه کانال مدولاری استخوان ران است.

باید در نظر داشت که با برداشتن همزمان صفحه (بعد از MVO) با نصب ساقه تثبیت سیمان، با فشار خوب سیمان مشکلاتی ایجاد می شود. برای جلوگیری از آزاد شدن سیمان از سوراخ هایی که پیچ ها در آن قرار داشتند، لازم است با استفاده از پیوندهای استخوانی ساخته شده به شکل گوه، آنها را محکم ببندید.

رادیوگرافی مفصل ران راست بیمار M.، 70 ساله، با تغییر شکل واروس گردن فمور: a - 12 سال پس از استئوتومی اینترتروکانتریک درمانی. ب - پوکی استخوان فمور، یک کانال مدولاری گسترده نصب یک ساقه سیمانی گوه ای شکل (CPT، Zimmer) را پس از برداشتن صفحه از پیش تعیین کرده است.

استفاده از پاهای استاندارد بدون سیمان پس از واریزه کردن و ویپینگ استئوتومی های اینترتروکانتریک امکان پذیر است، اما با تغییر جزئی در زاویه سرویکو-دیافیز و میانی شدن استخوان فمور دیستال. در این موارد، استفاده از پاهای کاملا پوشیده توصیه می شود. گاهی اوقات قرار دادن والگوس ساقه اندو پروتز موجه است، اما استفاده از ایمپلنت هایی با زاویه گردن 126 اینچ برای جلوگیری از بی ثباتی مطلوب است.

رادیوگرافی بیمار S.، 54 ساله، با کوکسارتروز دیسپلاستیک سمت چپ: الف - تغییر شکل متایفیز استخوان ران پس از استئوتومی بین تروکانتریک derotation-valgus (8 سال پس از جراحی). ب - میانی شدن جزئی اجازه استفاده از یک ساقه سمیتیک استاندارد AML (DePuy) را می دهد. انتخاب یک پا با یک پوشش به اندازه کافی گسترده با توپ (5/8 طول) به دلیل نیاز به تثبیت دیستال اندوپرتز به دلیل فشرده شدن واضح بافت استخوان در محل MVO است. ج، د - 6 سال پس از عمل.

رادیوگرافی مفصل ران راست بیمار ف.، 51 ساله:الف - نکروز آسپتیک سر استخوان ران، شکستگی بهبود یافته استخوان ران پس از والگوس VIO، انجام شده 11 سال پیش. b, c - ساق فیکساسیون بدون سیمان VerSys ET (Zimmer) با شیب والگوس مطابق با هندسه متایفیز فمورال نصب شد، کانال منقار صفحه با استخوان اتولوگ اسفنجی پر شده است.

میانی شدن بیش از حد دیستال فمور، تغییر شکل چرخشی فلکشن-والگوس ناحیه اینترتروکانتریک به طور قابل توجهی انتخاب ایمپلنت را پیچیده می کند. در این موارد با شکل کانال زیر سطح تغییر شکل مشخص می شود. با شکل مخروطی، معمولا با قطر کوچک ترکیب می شود، کاشت انتخابی ساقه واگنر است که تثبیت اولیه خوبی را فراهم می کند و هیچ مشکلی در انتخاب واحد چرخشی ایجاد نمی کند.

تغییر شکل یک طرفه ناحیه تروکانتریک با مدیالیزه شدن بزرگ قطعه دیستال و شکل مخروطی کانال فمورال: الف - قبل از جراحی. ب - 2 سال پس از نصب پای مخروطی واگنر (زیمر).

با شکل گرد کانال استخوان، اولویت به ساخت و سازهای تجدید نظر با شکل گرد ساقه داده می شود که یکی از انواع آن می تواند ساقه ای با "کاپکار" باشد. از ویژگی های بارز این طرح عدم وجود انبساط پروگزیمال، وجود فلنج های مخصوص قسمت پروگزیمال ساقه در صفحه ساژیتال (برای ایجاد ثبات چرخشی پروتز) و پوشش متخلخل کامل ساقه است که دیستال را فراهم می کند. ثابت کردن پروتز

رادیوگرافی مفصل ران راست بیمار ب.، 53 ساله:الف - پسودارتروز گردن استخوان ران راست، شکستگی ذوب شده استخوان ران پس از استئوتومی اینترتروکانتریک پزشکی مدال. b، c - با در نظر گرفتن میانی شدن بیش از حد شفت فمور، یک ساقه با "calcar" (Solution، DoPuy) برای اندو پروتز انتخاب شد که دارای یک پوشش متخلخل در تمام طول آن است که تثبیت دیستال پروتز را تضمین می کند.

یکی از ویژگی های متمایز تکنیک جراحی نیاز به بررسی کامل کانال مدولاری و کل ناحیه تروکانتریک است. جانبی تروکانتر بزرگ یک ایده نادرست در مورد محلی شدن کانال ایجاد می کند و تغییر شکل فلکشن-اکستانسور - در مورد جهت آن. بنابراین یکی از رایج ترین اشتباهات سوراخ شدن دیواره فمور در محل استئوتومی است. انحراف قبلی قسمت پروگزیمال (معمولاً به سمت بیرون) می تواند منجر به قرار گرفتن پروتز در موقعیت آنتورژن بیش از حد شود.

رادیوگرافی از مفصل ران راست بیمار G.، 52 ساله: الف - نکروز آسپتیک سر استخوان ران، شکستگی بهبود یافته پس از مدیالیزه کردن MBO. ب - سوراخ شدن دیواره خارجی استخوان ران با ساقه اندوپرتز در محل استئوتومی (رادیوگرافی حین عمل). ج - نصب مجدد ساق در وضعیت صحیح با تثبیت تروکانتر بزرگ با سرکلاژ (1 سال پس از عمل).

تغییر شکل ناحیه ساب تروکانتریک بدون تغییر شکل مشخص کانال مدولاری. با این نوع تغییر شکل، بیشترین اولویت به تثبیت ایمپلنت در زیر سطح تغییر شکل داده می شود، با یک کانال گرد، توصیه می شود از یک ساق دور با پوشش کامل بدون تثبیت سیمان، با یک کانال گوه ای شکل - یک ساقه مخروطی استفاده کنید.

رادیوگرافی بیمار K.، 53 ساله، با تغییر شکل لگن در ناحیه ساب تروکانتریک، دررفتگی مادرزادی هیپ (درجه C): الف - قبل از عمل جراحی. ب - کاپ Trilogy (Zimmer) در وضعیت آناتومیک نصب شد، با در نظر گرفتن تغییر شکل استخوان ران در یک سوم میانی، یک پای مخروطی کوتاه واگنر (Zimmer) کاشته شد، پلاستیک داخلی استخوان ران در سطح گردن. از پروتز با پیوند استخوان.

با تغییر شکل شدید ناحیه ساب تروکانتریک، لازم است:

• استئوتومی در سطح تغییر شکل؛ قرار دادن جزء استابولوم در موقعیت آناتومیک؛
• اصلاح طول پا با موقعیت ساقه اندو پروتز؛
• ترمیم "اهرم" عضلانی به دلیل کشش و تثبیت تروکانتر بزرگ یا فمور پروگزیمال.
• تضمین تثبیت پایدار قطعات استخوان پس از استئوتومی.

در بدشکلی های شدید، یک تکنیک جراحی اساساً متفاوت مورد نیاز است، از جمله انجام استئوتومی استخوان ران.

رادیوگرافی بیمار T.، 62 ساله: الف، ب - دررفتگی مادرزادی مفصل ران (درجه D)، تغییر شکل ناحیه ساب تروکانتریک پس از استئوتومی با ایجاد کل مفصل ران. ج - جزء استابولوم Trilogy (Zimmer) در موقعیت آناتومیک قرار می گیرد، استئوتومی گوه ای شکل استخوان ران در اوج تغییر شکل با کاشت ساقه اصلاح مخروطی واگنر (Zimmer)، اصلاح تروکانتر بزرگتر با پیچ. د - موقعیت ایمپلنت و تروکانتر بزرگ 15 ماه پس از عمل.

تغییر شکل در سطح شفت فمورال مشکلات سختی را هنگام انتخاب ایمپلنت ایجاد می کند. ناهنجاری های متوسط ​​یا جزئی را می توان با یک ساقه سیمانی در موقعیت اصلاح محور فمور جبران کرد. برای انجام این کار، به دست آوردن یک گوشته سیمانی کافی در اطراف ساقه مهم است. برای بدشکلی های بزرگ، انجام استئوتومی استخوان ران ضروری است. گزینه های مختلف استئوتومی امکان پذیر است. برش عرضی استخوان یک دستکاری نسبتاً ساده است، با این حال، باید در نظر داشت که برای جلوگیری از ناپایداری چرخشی، باید ساقه پروتز را در قسمت‌های دیستال و پروگزیمال ثابت کرد. استئوتومی به صورت مرحله ای مشکلات فنی زیادی را ایجاد می کند، اما ثبات خوبی برای قطعات استخوانی ایجاد می کند. پس از انجام استئوتومی می توان از پاهای سیمانی و بدون سیمان استفاده کرد. با این حال، با توجه به اینکه جلوگیری از ورود سیمان استخوان به ناحیه استئوتومی دشوار است، معمولاً به پاهای بدون سیمان گرد با پوشش کامل متخلخل (با کانال گرد) یا پاهای مخروطی واگنر با گوه شکل ترجیح داده می شود. کانال به عنوان یک قاعده، نیازی به تثبیت اضافی قطعات نیست، اما در موارد مشکوک، تقویت خط استئوتومی با پیوندهای قشر آلو استخوانی که با نخ های سرکلاژ فیکس شده اند، توصیه می شود.

با توجه به موارد فوق، هنگام ترکیب استئوتومی اصلاحی با آرتروپلاستی همزمان، الزامات زیر را برای تاکتیک های جراحی شناسایی کرده ایم:

• کشش کافی بافت های نرم در سطح استئوتومی با کاهش آزاد احتمالی سر اندوپرتز.
• پایداری چرخشی قطعه دیستال و جهت گیری صحیح آن.
• "تناسب" محکم ساقه اندو پروتز در قطعات دیستال و پروگزیمال.
• تماس کافی ساقه با قطعه دیستال (حداقل 6-8 سانتی متر)؛
• ایجاد یک تثبیت پایدار قطعات با ثابت کردن آنها مانند یک "قفل روسی".

به عنوان نمونه، عصاره‌ای از تاریخچه پزشکی بیمار مبتلا به نقص در بافت استخوانی استابولوم و تغییر شکل شفت فمور را ارائه می‌کنیم.

بیمار X.، 23 ساله، در ژانویه 2001 به دلیل کوکسارتروز دیسپلاستیک سمت چپ، استابولوپلاستی سوپراکولوکلار با اندوپرتز تیتانیوم، شکستگی بهبود یافته پس از استئوتومی ساب تروکانتریک فلکشن-دروتاسیون، نقص ساب تروکانتریک سر استخوان ران، نقص سر ساب تروکانتریک استخوان ران در سمت چپ در بیمارستان بستری شد. مفصل ران و ران 7 سانتی متر در یکی از موسسات پزشکی بیمار، از سال 1999 به ترتیب عمل های زیر انجام شد: استابولوپلاستی استابولوم، استئوتومی فلکشن-دروتاسیون ساب تروکانتریک استخوان ران. در اثر تماس سر استخوان ران با پروتز فلزی سقف استابولوم، سر استخوان ران فرو ریخت و سابلوکساسیون خلفی آن ایجاد شد. در کلینیک در 15 ژانویه 2001، عمل زیر انجام شد: مفصل ران چپ با روش ترانس گلوتئال خارجی در معرض دید قرار گرفت، اندوپرتز سقف استابولوم برداشته شد و سر استخوان ران برداشته شد. بازنگری نشان داد که استابولوم مسطح شده است، دیواره خلفی صاف شده است، نقصی در محل صفحه فلزی وجود دارد. استخوان ران به سمت داخل چرخیده است (در محل استئوتومی) و دارای تغییر شکل زاویه ای است (زاویه آن از عقب باز است و برابر با 35 درجه است). پیوند استخوان نقص استابولوم انجام شد، حلقه ساپورت مولر کاشته شد و با 4 پیچ اسفنجی فیکس شد و درج پلی اتیلن در موقعیت آناتومیک معمول روی سیمان استخوان با جنتامایسین قرار گرفت. استئوتومی گوه‌ای از استخوان ران در اوج تغییر شکل انجام شد و استخوان ران تغییر موقعیت داد (کشش، دروتاسیون). پس از درمان کانال مدولاری با مته ها و سوهان، یک پای بدون سیمان (AML، DePuy) با پوشش کامل نصب شد. خط استئوتومی با پیوندهای آلوگرافت قشر مغز بسته شد که با بخیه های سرپانتین فیکس شد. در دوره پس از عمل، بیمار به مدت 4 ماه با عصا با بار دوز روی پا راه می رفت و به دنبال آن به عصا می رفت. کسری طول ساق پا 2 سانتی متر بود و با کفش جبران شد.

رادیوگرافی مفصل ران چپ و توموگرافی کامپیوتری بیمار X.، 28 ساله(توضیحات در متن).

معایب استفاده از پاهای گرد و حجیم، آتروفی استخوان پروگزیمال فمور، سندرم محافظ استرس است که تظاهرات بالینی آن ظهور درد در یک سوم میانی ران، در سطح "نوک" ساقه اندو پروتز است. ، در هنگام فعالیت بدنی. در مورد کانال استخوانی مخروطی، ترجیحاً از ساقه های تجدیدنظر واگنر استفاده شود، البته باید در نظر داشت که این ایمپلنت ها دارای خمیدگی نیستند، بنابراین انتخاب دقیق ایمپلنت در طول لازم است.

رادیوگرافی بیمار تی.، 56 ساله:الف - کوکسارتروز دیسیلاستیک سمت چپ با دررفتگی سر استخوان ران (درجه D)، تغییر شکل استخوان ران در یک سوم فوقانی و پس از استئوتومی اصلاحی. ب - تلاش برای ورود به کانال بدون استئوتومی در اوج تغییر شکل ناموفق بود (رادیوگرافی حین عمل). ج - یک پای AML (DePyu) پس از استئوتومی Z شکل فمور در ارتفاع ناهنجاری، تثبیت اضافی خط استئوتومی با یک استخوان اتوگرافت از سر فمور نصب شد. d، e - رادیوگرافی پس از 18 ماه: تثبیت در ناحیه استئوتومی، استئواینتگراسیون خوب هر دو جزء، نوک پروتز در مقابل دیواره قدامی استخوان ران (که با فلش نشان داده می شود) قرار می گیرد که باعث ایجاد سندرم درد تحت فشارهای بدنی شدید می شود.

رادیوگرافی بیمار K.، 42 ساله، با کوکسارتروز دیسپلاستیک سمت راست (درجه D)، تغییر شکل مضاعف پروگزیمال فمور: الف - قبل از جراحی. ب - کاپ Trilogy (Zimmer) در موقعیت آناتومیک نصب شده است، استئوتومی Z شکل فمور در اوج تغییر شکل با تثبیت قطعات مطابق با نوع "قفل روسی"، پای تجدید نظر واگنر (Zimmer)؛ ج - تثبیت پایدار هر دو جزء اندو پروتز، تثبیت در ناحیه استئوتومی پس از 9 ماه.

شکستگی استابولوم ترومای شدید است، در بیشتر موارد ترکیبی است و بدون توجه به روش درمان، پیش آگهی بدی دارد. با گذشت زمان، تغییرات دژنراتیو-دیستروفیک در مفصل ران در 12 تا 57 درصد از قربانیان رخ می دهد. در 20٪ از بیماران، استئوآرتریت تغییر شکل دهنده درجه II-III، در 10٪ - نکروز آسپتیک سر فمور ایجاد می شود.

نتایج آرتروپلاستی لگن پس از شکستگی استابولوم کمتر از نتایج حاصل از این عمل برای تغییر شکل آرتروز مفصل ران است. فراوانی شل شدن آسپتیک جزء استابولوم فیکساسیون سیمان در طولانی مدت (10 سال پس از جراحی) در کوکسارتروز پس از سانحه 38.5٪ است، در حالی که در اشکال معمولی آرتروز مفصل ران 4.8٪ است. ناپایداری مکانیکی پروتزهای بدون سیمان در جمعیت بیمار در نظر گرفته شده نیز زیاد است و برای استابولوم به 19 درصد و برای اجزای فمور تا 29 درصد می رسد. از جمله دلایل تفاوت های مشاهده شده می توان به نقض روابط آناتومیکی، نقص پس از ضربه در بافت استخوانی استابولوم، دررفتگی مزمن لگن، وجود اسکار و ساختارهای فلزی پس از عمل های قبلی اشاره کرد. ظاهر زودتر شل شدن آسپتیک را می توان با سن کم بیماران و در نتیجه افزایش فعالیت بدنی آنها تقویت کرد.

بسته به تغییرات آناتومیکی پس از شکستگی استابولوم و موقعیت سر استخوان ران، طبقه بندی کاری زیر تشکیل شد:

• I - آناتومی استابولوم به طور قابل توجهی مختل نمی شود ، کروی حفظ می شود ، سر استخوان ران در وضعیت طبیعی قرار دارد.
• II - وجود نقص سگمنتال یا حفره استابولوم با دررفتگی / سابلوکساسیون سر استخوان ران.
• III - عواقب یک شکستگی پیچیده با نقض کامل آناتومی استابولوم و نقص ترکیبی (بخشی و حفره) بافت استخوان با دررفتگی کامل سر استخوان ران.

R.M. تیخیلوف، V.M. شاپوالوف
RNIITO آنها. R.R. Vredena، سنت پترزبورگ

خلاصه

در بیشتر موارد، یک کودک نوپا با واروس یک طرفه درشت نی دیده می شود، معمولاً تغییر شکل کمی دیستال تر از مفصل زانو ظاهر می شود. رادیوگرافی دیسپلازی فیبروغضروفی کانونی یک واروس ناگهانی مشخص را در محل اتصال متافیزال - دیافیز استخوان درشت نی نشان می دهد. اسکلروز کورتیکال در ناحیه واروس ناگهانی قشر داخلی و اطراف آن است. رادیولوسنسی ممکن است دقیقاً نزدیک به ناحیه اسکلروز قشر مغز ظاهر شود. اتیولوژی چنین نقایص و پاتوژنز تغییر شکل عمدتاً ناشناخته است. بسیاری از عوامل مرتبط حاکی از آن است که این وضعیت حداقل تا حدی ناشی از اضافه بار مکانیکی فیزیک مدیو پروگزیمال درشت نی است.

ارزیابی کودک مشکوک به پاتولوژیک ساق پا با یک شرح حال کامل شروع می شود. تاریخچه کامل تولد و رشد باید شامل سنی باشد که کودک راه رفتن را شروع کرده است. تاریخچه پزشکی باید هر گونه بیماری کلیوی، غدد درون ریز، یا دیسپلازی اسکلتی شناخته شده را مشخص کند. معاینه فیزیکی همچنین باید شامل همراستایی و تقارن کلی اندام تحتانی کودک، حرکت لگن و زانو، شلی رباط و پیچ خوردگی تیبیا باشد.

ما در مورد یک دختر 17 ساله توضیح می دهیم که کوتاهی قد شدید همراه با ناهنجاری های متعدد ارتوپدی، یعنی کوکسا وارا دو طرفه و تیبیا وارا را نشان می دهد. مستندات رادیوگرافی درگیری دو طرفه و متقارن اندام تحتانی را با شکل گسترده دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس، پوکی استخوان و ضایعات استئولیتیک نشان داد. مجموعه ناهنجاری‌های ضایعات استئولیتیک، تغییرات فیبروغضروفی و ​​فیبروم‌های پلی‌کیستیک با هیچ‌یک از گزارش‌های منتشر شده قبلی از دیسپلازی فیبروغضروفی سازگار نیست. با بهترین دانش ما، به نظر می رسد که تغییرات فیبروغضروفی بخشی از یک نوع جدید دیسپلازی اسکلتی است.

معرفی

تغییرات استخوانی در بیمار ما به نوعی مشابه است اما با دیسپلازی فیبری پلی استوتیک (FD) سازگار نیست و یا قابل تشخیص نیست. دیسپلازی فیبروغضروفی (FCD) معمولاً در اندام‌های تحتانی، به‌ویژه در ناحیه فمور پروگزیمال رخ می‌دهد که منجر به ناتوانی تغییر شکل اندام می‌شود. در دیسپلازی فیبروغضروفی، غضروف ممکن است تنها در یک یا چند بخش از استخوان های آسیب دیده ایجاد شود. دیسپلازی فیبروغضروفی نامی (FCD) برای مواردی که غضروف فراوان است استفاده شده است. در وضعیت دوم، تغییر شکل گسترده استخوان ممکن است ایجاد شود و منجر به مشکلات درمانی قابل توجهی شود. از نظر رادیولوژیک، FCD به عنوان یک ضایعه شفاف توصیف شده است، با مرزهای مشخصی که معمولاً حاوی کلسیفیکاسیون حلقوی حلقه مانند است. کلسیفیکاسیون ممکن است به قدری گسترده باشد که یک انکوندروما یا کندروسارکوم را تقلید کند. از نظر بافت شناسی، FCD با FD معمولی تنها به دلیل اجزای غضروف اضافی آن، با استرومای سلول دوکی خوش خیم و ترابکول های شکل نامنظم استخوان بافته شده متاپلاستیک که در هر دو یافت می شود، متفاوت است. منشا غضروف در FCD بحث برانگیز است، برخی معتقدند که از شاخه ها یا بقیه صفحه اپی فیزی که تکثیر می شوند و رشد می کنند، نشات می گیرد. برخی دیگر بر این باورند که از متاپلازی مستقیم استرومایی ناشی می شود یا از هر دو فرآیند ایجاد می شود. وقوع نادر FCD در کالواریوم و بدن مهره‌ها، مکان‌هایی که فاقد صفحه اپی فیزیال هستند، حداقل در برخی موارد، علیه دومی به‌عنوان محل منشأ بحث می‌کند. با این حال، صفحات اپی فیزیال با حاشیه نامنظم برخی از موارد FCD هستند، با ستون‌های طولانی غضروف که به متافیز مجاور جریان می‌یابند، این موضوع را به‌عنوان منشاء محلی برای برخی از غضروف‌ها پشتیبانی می‌کند. هیچ یک از موارد بالینی فوق با بیمار ما سازگار نبود. پوکی استخوان عمومی همراه با تغییرات متعدد استئولیتیک و نوارهای دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس، ویژگی های غیر طبیعی اصلی مشاهده شده در بیمار ما بود.

گزارش بالینی

یک دختر 17 ساله برای ارزیابی بالینی به بخش ما ارجاع شد. او محصول حاملگی کامل و بدون حادثه بود. در بدو تولد پارامترهای رشد او حدود صدک 50 بود. این مادر یک زن 35 ساله حاملگی 2 آبورتوس 0 بود که با مردی 43 ساله و غیرخویشاوند ازدواج کرده بود. وی سابقه بیماری جدی نداشت، به جز دو شکستگی استخوان ران در سن 6 سالگی. پس از آن هیچ شکستگی دیگری ثبت نشد. سیر بعدی رشد او در محدوده طبیعی بود. از زمان بلوغ، دختر به قد بسیار کوتاه مرتبط با تیبیا وارا دو طرفه رسید.

معاینه بالینی در سن 17 سالگی نشان داد کوتاهی قد شدید 3SD، OFC او حدود صدک 50 و همچنین وزن او بود. هیچ ویژگی بدشکلی صورت مشاهده نشد. معاینه اسکلتی عضلانی شلی خفیف رباطی اندام فوقانی را نشان داد، اگرچه محدودیت‌هایی در تحرک مفاصل در اندام تحتانی او مشاهده شد. اندام فوقانی او رشد طبیعی داشت و ستون فقرات او هیچ تغییر شکل عجیبی با رشد طبیعی تنه نشان نداد. دست و پاهایش عادی بود. معاینه اندام تحتانی نشان داد که بخش تحتانی بسیار کوتاه در مقایسه با بخش فوقانی توسعه یافته طبیعی است. تحلیل عضلانی یک ویژگی قابل توجه بود. او در اوایل زندگی اش به دلیل میوپاتی مورد بررسی قرار گرفت. کراتین کیناز سرم و لاکتات پلاسما نرمال بود. الکترومیوگرافی حداقل تغییرات را نشان داد و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی عضلانی گذشته (MRI) تغییرات غیر اختصاصی و غیر تشخیصی را نشان داد. بیوپسی عضلانی و زنجیره تنفسی عضلانی نیز طبیعی بود. از آنجایی که بیوپسی عضله و سایر بررسی ها با میوپاتی سازگار نبودند، هیچ تشخیص قطعی ایجاد نشده است. تحقیقات هورمونی شامل هورمون های تیروئید بود. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک و هورمون رشد نیز منفی بود.

معاینه رادیوگرافی: رادیوگرافی AP لگن نشان داد که کوکسا وارا دو طرفه همراه با ضایعه لیتیک منبسط شده با ماتریکس شیشه گراند به صورت دوطرفه شامل شفت پروگزیمال فمور و تروکانتر بزرگ با تغییر شکل قابل توجهی که در ناحیه پروگزیمال فمور دیده می‌شود، دیده شد. کلسیفیکاسیون حلقه مانند نشان دهنده غضروف به خوبی مورد توجه قرار گرفت. به اپی‌فیزهای هیپوپلاستیک سر استخوان ران و مدل‌سازی ناقص گردن استخوان ران توجه کنید. کمبود گردن فمور با ATD پاتولوژیک (فاصله تروکانتریک مفصلی) (منهای) 7 میلی متر سمت چپ و (منهای) 5 میلی متر سمت راست (شکل 1) وجود دارد.

رادیوگرافی جانبی استخوان ران تحتانی و سوپر تیبیا کلسیفیکاسیون فراوان همراه با نواحی ضایعات استئولیتیک را نشان داد. به ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی توجه کنید که از اپی فیزها تا شفت ها را درگیر می کند (شکل 2).

رادیوگرافی زانوهای AP و تحتانی فمور ترکیبی از پوکی استخوان، جزایر استئولیتیک در امتداد قشر و تغییرات فیبروغضروفی را نشان داد (شکل 3).

رادیوگرافی جانبی جمجمه نواحی از تغییرات استئولیتیک را در امتداد استخوان های فرونتال و تمپورال و ناحیه استئولیتیکی را نشان داد که بیشتر بخیه های لامبدوئید را می پوشاند (شکل 4).

رادیوگرافی AP از قفسه سینه مناطقی از ضایعات شفاف چندگانه را با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی در امتداد دنده ها نشان داد (شکل 5). رادیوگرافی جانبی ستون فقرات آناتومی مهره طبیعی را بدون هیچ اثری از ضایعات استخوانی نشان داد (شکل 6).

برخی از ضایعات استخوانی در اسکن استخوان MDP Tc-99m ردیاب بودند. ضایعات استخوانی افزایش غیر اختصاصی MDP 99m-Tc را نشان دادند. نقش سینتی گرافی استخوان همراه با رادیوگرافی برای تشخیص درگیری پلی استوتیک در استخوان های مختلف مفید بود.

بحث

دیسپلازی فیبروغضروفی گونه ای از دیسپلازی فیبری است که تمایز غضروفی گسترده ای را نشان می دهد (نواحی شبه انکندروما). مقدار غضروف در هر مورد متفاوت است. این امر بیشتر در بیماری پلی استوتیک گزارش شده است. به خوبی شناخته شده است که FD ممکن است حاوی غضروف باشد که مقدار آن متغیر است. Lichtenstein و Jaffe در مقاله اصلی خود در مورد FD بر این عقیده بودند که غضروف بخشی جدایی ناپذیر از فرآیند دیسپلاستیک است. کیریاکوس و همکاران 54 مورد FD یافت شد که در آنها تمایز غضروفی مشاهده شد. گاهی اوقات این غضروف فراوان است، چنین مواردی تحت عنوان "فیبروکندرودیسپلازی" که توسط Pelzmann و همکاران معرفی شده است، تعیین می شود. در سال 1980، یا بیشتر به عنوان "دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس". از نظر رادیولوژیکی، FCD شبیه FD معمولی است و در بیشتر موارد، نقاط حلقه مانند (حلقه ای) یا پراکنده به کلسیفیکاسیون های لخته ای اضافه می شود که ممکن است آنقدر گسترده باشد که ضایعه غضروفی اولیه را شبیه سازی کند. در FD پلی استوتیک، بروز ستون‌های شفاف غضروف کلسیفیه نشده ممکن است یک الگوی رادیولوژیکی رگه‌مانند ایجاد کند که شبیه انکندروماتوز (بیماری اولیر) است. غضروف فراوان نیز گهگاه منجر به تشخیص اشتباه بافت شناسی کندروسارکوم در FD شده است. FCD هیچ ارتباطی با ناهنجاری موسوم به دیسپلازی فیبروغضروفی کانونی که درگیر پس آنسرینوس است و باعث ایجاد تیبیا وارا در کودکان خردسال می شود، ندارد.

از نظر بافت شناسی، FCD با FD معمولی تنها به دلیل اجزای اضافی غضروف آن، با استرومای سلول دوکی خوش خیم و ترابکول های نامنظم استخوان بافته شده متاپلاستیک که در هر دو یافت می شود، متفاوت است. جزایر غضروف به خوبی محصور شده‌اند، ندول‌های گرد با لایه‌ای از استخوان بافته شده یا لایه‌ای که توسط استخوان‌سازی انکوندرال ایجاد می‌شود. گاهی اوقات جزایر غضروف بزرگ ممکن است سلولی بودن، سلول های دو هسته ای و غیر معمول هسته ای را نشان دهند که می تواند منجر به تشخیص اشتباه کندروسارکوم شود. مولفه غضروفی می تواند بسیار زیاد باشد تا نئوپلاسم غضروفی را تقلید کند.

کلید تشخیص، شناسایی نواحی کلاسیک FD است. تبدیل بدخیم در FCD یک موجود نادر است. اوزاکی و همکاران گزارش یک مورد کندروسارکوم تمایز زدایی شده در یک مورد از سندرم آلبرایت، احتمالاً در یک FCD از قبل موجود ایجاد شده است.

استئولیز ایدیوپاتیک یا "بیماری استخوان ناپدید" یک وضعیت بسیار نادر است که با شروع خود به خود تخریب و تحلیل سریع یک استخوان یا چند استخوان مشخص می شود. این منجر به ناهنجاری های شدید، با سابلوکساسیون و بی ثباتی مفصل می شود. هاردگر و همکاران رایج ترین طبقه بندی پذیرفته شده را شرح داد. نوع 1، استئولیز چند مرکزی ارثی با انتقال غالب. نوع 2، استئولیز چند مرکزی ارثی با انتقال مغلوب، نوع 3، استئولیز چند مرکزی غیر ارثی همراه با نفروپاتی. نوع 4، سندرم گورهام استوت. و نوع 5، سندرم وینچستر به عنوان یک بیماری تک مرکزی با توارث اتوزومال مغلوب تعریف می شود. بیماری گورهام به عنوان شایع ترین شکل استئولیز ایدیوپاتیک در نظر گرفته شده است. ممکن است در هر بخشی از اسکلت ظاهر شود و در شانه، لگن، فمور پروگزیمال، جمجمه و ستون فقرات توصیف شده است. اغلب چندین استخوان به هم پیوسته (دنده ها و ستون فقرات، یا لگن، فمور پروگزیمال و خاجی) را درگیر می کند. علائم ارائه شده ممکن است درد یا ضعف اندام باشد و به محل درگیری بستگی دارد. استئولیز عظیم ناشی از تکثیر عروقی یا آنژیوماتوز در استخوان های درگیر و بافت نرم اطراف آن از ویژگی های مشخصه در ارتباط با بیماری گورهام است. درگیری کلیوی موجودیت بالینی دیگری است که با شدت بیشتری مشخص می شود و در طبقه بندی هاردگر نوع 3 بیشتر رخ می دهد.

نتیجه

FD ممکن است کانون های غضروفی را نشان دهد که مقدار آنها متغیر است و هیچ تظاهرات دو طرفه یا متقارن ندارد. همانطور که توسط بسیاری از نویسندگان مشاهده شده است، وجود غضروف نشان دهنده تغییر شکل پیشرونده استخوان در آینده است. تمایز غضروفی در FCD را می توان به راحتی با یک نئوپلاسم غضروفی خوش خیم یا بدخیم اشتباه گرفت. در این بیمار و به دلایل لجستیکی قادر به انجام معاینات بافت شناسی نبودیم. اما یافته‌های ما ممکن است نشان‌دهنده نوع جدیدی از FCD با درگیری دوطرفه و متقارن اندام‌های تحتانی و درگیری با درجه کمتر قفسه سینه باشد. نه ستون فقرات و نه دست ها در این فرآیند پاتولوژیک دخیل نبودند. فنوتیپ کلی بالینی و رادیوگرافی بیمار فعلی ما با هیچ شرایطی که قبلاً در مورد تغییرات فیبروغضروفی توضیح داده شده بود مطابقت نداشت. امکان تشخیص دیگری نیز وجود دارد که آنژیوماتوز کیستیک است. البته این احتمال به دلیل استئوپنی عمومی و کوتاهی قد کمتر است. ممکن است فرض کنیم که این بیمار نوع دیگری از موگ و همکاران است. اما با این وجود، استخوان های کرمی که توسط موگ و همکارانش توضیح داده شده است. و ضایعات قشر مغز تا حدی متفاوت هستند. اعتراف می کنیم که در این مقاله محدودیت هایی وجود داشت. اولاً تصاویر قبل از بلوغ در دسترس نبود. ثانیاً بررسی بافت شناسی به دلایل لجستیکی انجام نشد و به همین دلیل توالی اگزوم نسل بعدی سازماندهی نشده است.

اطلاعات تکمیلی

منابع مالی... هیچ منبع مالی وجود ندارد.

تضاد علاقه... نویسندگان هیچ تضاد منافعی را اعلام نمی کنند.

بررسی اخلاقی... قیم قانونی بیمار رضایت آگاهانه را برای پردازش و انتشار داده های شخصی اعلام کردند.

تصدیق... مایلیم از آقای حمزه آل قیسی، دانشجوی دانشگاه پزشکی اسلواکی، براتیسلاوا، برای کمک در ترجمه ادبیات آلمانی. همچنین مایلیم از خانواده بیمار برای همکاری و اجازه برای انتشار اطلاعات بالینی و رادیولوژیک دخترشان تشکر کنیم.

علی الکیسی

موسسه استخوان شناسی لودویگ بولتزمن، بیمارستان Hanusch، WGKK و مرکز تروما AUVA Meidling، بخش اول پزشکی، بیمارستان Hanusch. بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

MD، MSc، موسسه استخوان شناسی لودویگ بولتزمن در بیمارستان Hanusch از WGKK و مرکز تروما AUVA Meidling، اولین بخش پزشکی و بیمارستان ارتوپدی اسپیسینگ، بخش اطفال

فرانتس گریل

MD، بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

رودولف گنجر

بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

MD، PhD، بیمارستان ارتوپدی اسپایزینگ، بخش اطفال

سوزان گریت کرچر

دانشگاه Medizinische, Department für Medizinische Genetic

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetic

1. Muezzinoglu B، Oztop F. دیسپلازی فیبروغضروفی: یک نوع دیسپلازی فیبری. مالایی جی پاتول. 2001؛ 23 (1): 35-39.
2. طبقه بندی سازمان بهداشت جهانی تومورها، آسیب شناسی و ژنتیک تومورهای بافت نرم و استخوان. ویرایش توسط C.D.M. فلچر، ک.ک. Unni، F. Mertens. لیون: مطبوعات IARC؛ 2002.
3. هریس دبلیو اچ، دادلی اچ آر، جونیور، بری آر جی. تاریخچه طبیعی دیسپلازی فیبری یک مطالعه ارتوپدی، پاتولوژیک و رونتژنوگرافی. J Bone Joint Surg Am. 1962؛ 44-الف: 207-233.
4. Wagoner HA، Steinmetz R، Bethin KE، و همکاران. تشخیص جهش GNAS با شدت بیماری در دختران مبتلا به سندرم مک کان آلبرایت و بلوغ زودرس مرتبط است. Pediatr Endocrinol Rev. 2007؛ 4 Suppl 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس (دیسپلازی فیبری با تمایز گسترده غضروفی). Pathol Oncol Res. 2006؛ 12 (2): 111-114. doi: 10.1007 / bf02893455.
6. لیختنشتاین L، Jaffe HL. دیسپلازی فیبری استخوان. وضعیتی که یک، چند یا چند استخوان را تحت تأثیر قرار می دهد، موارد شدیدتر آن ممکن است دارای رنگدانه های غیر طبیعی پوست، رشد زودرس جنسی، پرکاری تیروئید یا سایر ناهنجاری های خارج اسکلتی باشد. آرک پاتول. 1942؛ 33: 777-816.
7. Forest M، Tomeno B، Vanel D. پاتولوژی جراحی ارتوپدی: تشخیص تومورها و ضایعات شبه تومورال استخوان و مفاصل. ادینبورگ: چرچیل لیوینگستون; 1998.
8. موریوکا اچ، کاماتا وای، نیشیموتو کی، و همکاران. دیسپلازی فیبری با تمایز عظیم غضروفی (دیسپلازی فیبروغضروفی) در پروگزیمال فمور: گزارش موردی و مروری بر ادبیات. کیس نماینده Oncol. 2016؛ 9 (1): 126-133. doi: 10.1159 / 000443476.
9. Hermann G، Klein M، Abdelwahab IF، Kenan S. دیسپلازی فیبروکارتیلاژینوس. رادیول اسکلتی 1996؛ 25 (5): 509-511. doi: 10.1007 / s002560050126.
10. ایشیدا تی، دورفمن اچ دی. تمایز غضروفی عظیم در دیسپلازی فیبری استخوان (دیسپلازی فیبروغضروفی). J Surg Pathol هستم. 1993؛ 17 (9): 924-930.
11. Kyriakos M، McDonald DJ، Sundaram M. دیسپلازی فیبری با تمایز غضروفی ("دیسپلازی فیبروغضروفی"): یک بررسی، با یک مورد گویا به مدت 18 سال دنبال شد. رادیول اسکلتی 2004؛ 33 (1): 51-62. doi: 10.1007 / s00256-003-0718-x.
12. Pelzmann KS، Nagel DZ، Salyer WR. گزارش مورد 114 Skeletal Radiol. 1980؛ 5 (2): 116-118. doi: 10.1007 / bf00347333.
13. بهادوری آ، دشپنده آر.بی. مزانشیموما فیبروغضروفی در مقابل دیسپلازی فیبروغضروفی: آیا اینها یک موجود واحد هستند؟ J Surg Pathol هستم. 1995؛ 19 (12): 1447-1448.
14. Ozaki T، Lindner N، Blasius S. کندروسارکوم تمایز یافته در سندرم آلبرایت. گزارش موردی و بررسی ادبیات. J Bone Joint Surg Am. 1997؛ 79 (10): 1545-1551.
15. Hardegger F، Simpson LA، Segmueller G. سندرم استئولیز ایدیوپاتیک. طبقه بندی، بررسی و گزارش موردی. J Bone Joint Surg Br. 1985؛ 67-B (1): 88-93. doi: 10.1302 / 0301-620x.67b1.3968152.
16. Al Kaissi A، Scholl-Buergi S، Biedermann R، و همکاران. تشخیص و مدیریت بیماران مبتلا به استئولیز ایدیوپاتیک روماتول کودکان. 2011؛ ​​9 (1): 31. doi: 10.1186 / 1546-0096-9-31.
17. Moog U، Maroteaux P، Schrander-Stumpel CT، و همکاران. دو خواهر با الگوی غیرمعمول ناهنجاری های اسکلتی شبیه به استخوان زایی ناقص: نوع جدیدی از دیسپلازی اسکلتی؟ جی مد ژنت. 1999؛ 36 (11): 856-858. doi: 10.1136 / jmg.36.11.856.

فایل های تکمیلی

فایل های تکمیلی		عمل
1.	شکل. رادیوگرافی 1.AP لگن نشان داد که کوکسا وارا دو طرفه مرتبط با ضایعه لیتیک منبسط با ماتریکس شیشه گراند به صورت دوطرفه شامل شفت پروگزیمال فمور و تروکانتر بزرگ با تغییر شکل قابل توجهی که در ناحیه پروگزیمال فمور دیده می شود دیده می شود. کلسیفیکاسیون حلقه مانند نشان دهنده غضروف به خوبی مورد توجه قرار گرفت. به اپی‌فیزهای هیپوپلاستیک سر استخوان ران و مدل‌سازی ناقص گردن استخوان ران توجه کنید. کمبود گردن فمور با ATD پاتولوژیک (فاصله تروکانتریک مفصلی) (منهای) 7 میلی متر چپ و (منهای) 5 میلی متر سمت راست وجود دارد.	(93 کیلوبایت)
2.	شکل. 2. رادیوگرافی جانبی استخوان ران تحتانی و سوپر تیبیا کلسیفیکاسیون فراوان را با نواحی ضایعات استئولیتیک نشان داد. به ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی توجه کنید که از اپی فیزها تا شفت ها را درگیر می کند.	(102 کیلوبایت)
3.	شکل. 3. رادیوگرافی زانو و فمور تحتانی ترکیبی از پوکی استخوان، جزایر استئولیتیک در امتداد قشر و تغییرات فیبروغضروفی را نشان داد.	(111 کیلوبایت)
4.	شکل. 4. رادیوگرافی جانبی جمجمه مناطقی از تغییرات استئولیتیک را در امتداد استخوان‌های پیشانی و تمپورال و ناحیه استئولیتیک را نشان داد که بیشتر بخیه‌های لامبدوئید را پوشانده است.	(90 کیلوبایت)
5.	شکل. 5. رادیوگرافی AP از قفسه سینه، مناطقی از ضایعات شفاف متعدد با جزایر استخوانی و تغییرات اسکلروتیک خطی در امتداد دنده ها را نشان داد.	(92 کیلوبایت)
6.	شکل. 6. رادیوگرافی جانبی ستون فقرات آناتومی مهره طبیعی را بدون هیچ اثری از ضایعات استخوانی نشان داد.	(63 کیلوبایت)

متشکرم

این سایت اطلاعات پس زمینه را فقط برای مقاصد اطلاعاتی ارائه می دهد. تشخیص و درمان بیماری ها باید زیر نظر پزشک متخصص انجام شود. همه داروها منع مصرف دارند. مشاوره تخصصی لازم است!

بدشکلی هالوکس والگوس و واروس

موقعیت طبیعی پا مطابق با خط مشروط کشیده شده از اولین فضای بین انگشتان پا، وسط زانو و مفصل ران است. انحراف از این خط یک تغییر شکل (نقض موقعیت طبیعی، انحنا) در نظر گرفته می شود که می تواند واروس و والگوس باشد.

با بدشکلی واروس (به شکل O)، قسمت میانی ساق پا از نظر بصری به سمت خارج منحرف می شود. هالوکس والگوسساق پا (X شکل) به سمت داخل حرکت می کند، پاها شبیه حرف X هستند.

هیپ

هالوکس والگوس با تغییر در زاویه سرویکو-دیافیز و افزایش آن مشخص می شود. اغلب با هالوکس والگوس و ناهنجاری پلانووالگوس پا ترکیب می شود. در بیشتر موارد، این بیماری یک آسیب شناسی مادرزادی است که در اثر دیسپلازی مفصل ران ایجاد می شود، اما می تواند در نتیجه آسیب یا آسیب به سیستم عصبی نیز ایجاد شود. می تواند منجر به ایجاد کوکسارتروز (آسیب به مفصل ران) شود.

پاها

انحراف محور پا، که در آن فاصله بین مچ پاهای داخلی به صورت بصری حدود 5 سانتی متر تعیین می شود، زانوها به شدت فشرده می شوند.

هالوکس والگوس در دوران کودکی به دلیل ایستادن زودرس نوزاد، ماندن طولانی مدت در وضعیت ایستاده (در میدان مسابقه) و اختلالات خزیدن ظاهر می شود. این به دلیل قدرت ناکافی ماهیچه ها و رباط ها و افزایش فشار روی آنها است. علل مهم این آسیب شناسی عبارتند از راشیتیسم، دیسپلازی هیپ، آسیب های زانو. تغییرات اصلی در ابتدا مفاصل زانو را تحت تاثیر قرار می دهد، مقداری اکستنشن وجود دارد، ظاهر صافی کف پای صاف والگوس وجود دارد. کودک از خستگی پاها شکایت می کند، دست می خواهد، درد در پاها با راه رفتن طولانی مدت را یادداشت می کند. با انحنای نامتقارن پاها، خطر ابتلا به اسکولیوز (انحنای ستون فقرات) وجود دارد.

مفصل مچ پا

هالوکس والگوس مچ پا با جابجایی پاشنه به بیرون و فرو ریختن خود پا به سمت داخل مشخص می شود. اغلب منجر به ایجاد کف پای صاف والگوس صاف می شود.

پا

بدشکلی پلانووالگوس پا (کف پای صاف) شایع ترین نوع هالوکس والگوس است. با تغییر جهت محور پا و کاهش قوس آن مشخص می شود. اغلب در دوران کودکی رخ می دهد.

دلایل اصلی:

• اختلال مادرزادی؛
• کف پای صاف ضربه ای در صورت شکستگی استخوان، آسیب به مفصل مچ پا، پارگی رباط ها.
• کف پای صاف ثابت به دلیل افزایش فشار روی مفاصل در نتیجه وزن اضافی و غیره؛
• صافی کف پا خالدار؛
• کف پای صاف فلج به عنوان عارضه استئومیلیت

هالوکس والگوس

با هالوکس والگوس، مفصل متاتارسوفالانژیال تغییر می کند، در نتیجه شست پا به سمت داخل جابجا می شود. این همچنین موقعیت انگشتان باقی مانده را مختل می کند.

علل احتمالی تغییر شکل انگشت شست پا

از جمله علل هالوکس والگوس می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• تغییرات غدد درون ریز؛
• استعداد ژنتیکی؛

با این آسیب شناسی، ضعف دستگاه لیگامانی و عضلانی پا وجود دارد. تغییر شکل و آرتروز مفصل انگشت اول پا ناشی از افزایش و ناهمواری بار روی جلوی پا است که با پوشیدن کفش هایی با بینی باریک و/یا پاشنه بلند تشدید می شود.

علائم

تظاهرات این بیماری ظهور "استخوان" در ناحیه مفصل تغییر یافته، تغییر در موقعیت و شکل انگشتان باقی مانده است. این با درد در مفاصل و پا و خستگی سریع پاها همراه است. قرمزی و تورم خفیف در ناحیه "برآمدگی" مشاهده می شود.

شدت بدشکلی:
1. انحراف انگشت شست به سمت خارج تا 15 درجه.
2. انحراف انگشت شست از 15 تا 20 درجه.
3. انحراف انگشت شست از 20 تا 30 درجه.
4. انحراف انگشت شست بیش از 30 درجه.

در درجه 3 و 4 تغییر شکل، ممکن است عوارضی ایجاد شود، مانند:

• انحنای چکش مانند انگشتان؛
• میخچه و پینه دردناک، مستعد التهاب؛
• درد هنگام راه رفتن؛

انحنای انگشت پا با ناراحتی پوشیدن کفش و بروز درد در هنگام راه رفتن مقدم است. به دلیل تغییر شکل مفصل، پا تغییر می کند، ظاهر یک ارتفاع در وسط، جایی که پینه دردناک و میخچه به راحتی ایجاد می شود. انگشت دوم پا نیز تغییر می کند، شکل چکشی به خود می گیرد و روی آن پینه ایجاد می شود.

علائم مشابهی می تواند در برخی بیماری های دیگر رخ دهد: استئوآرتریت تغییر شکل، آرتریت، نقرس. برای پیدا کردن دلیل ظاهر شدن "برجستگی" و درد، باید از یک متخصص ارتوپد مشاوره بگیرید. پس از معاینه، پزشک معاینه اشعه ایکس (تصویر پا در سه برجستگی) و پلانوگرافی را برای شما تجویز می کند.

در نتیجه توسعه بیشتر فرآیند پاتولوژیک با هالوکس والگوس درمان نشده، بسیاری از بیماران دچار بورسیت مزمن (التهاب بورس اطراف مفصلی) و بیماری دیکلندر (تغییر در ساختار استخوان های متاتارس) می شوند.

رفتار

کف پای صاف

درمان صافی کف پا یک فرآیند طولانی و پر زحمت است. در عین حال، پوشیدن مداوم کفش های ارتوپدی با پشتی سفت، کفی های ارتوپدی مخصوص (بهتر است سفارشی باشد)، دوره های منظم ماساژ و تمرینات فیزیوتراپی را انجام دهید.

درمان هالوکس والگوس

درمان محافظه کارانه
روش‌های غیرجراحی درمان هالوکس والگوس شامل استفاده از تکیه‌گاه‌های ارتوپدی کف پا و آتل‌های شبانه، کفی، پدهای بین انگشتی، فیزیوتراپی، تمرینات درمانی برای انگشتان پا و پا می‌شود. برای کاهش التهاب، از تجویز داخل مفصلی دیپروسپان، هیدروکورتیزون (داروهای هورمونی) استفاده می شود.

درمان محافظه کارانه منجر به بهبودی کامل نمی شود، فقط در مراحل اولیه و به عنوان یک آماده سازی قبل از عمل استفاده می شود.

عمل جراحي
تعداد زیادی (بیش از 100) روش برای درمان جراحی هالوکس والگوس وجود دارد. موارد اصلی در زیر ارائه شده است:

• اگزوستکتومی (برداشتن قسمتی از سر متاتارس).
• استئوتومی یا برداشتن بخشی از فالانکس انگشت یا استخوان متاتارس.
• ایجاد حالت بی حرکتی مفصل شست پا (آرترودزیس).
• بازسازی رباط های اطراف مفصل متاتارسوفالانژیال شست پا و هم ترازی آنها.
• آرتروپلاستی رزکسیون یا برداشتن (برداشتن) بخشی از مفصل متاتارسوفالانژیال از سمت استخوان متاتارس.
• جایگزینی مفصل آسیب دیده با ایمپلنت.

با این حال، باید در نظر داشت که در برخی از بیماران، تشکیل مجدد "استخوان" مشاهده می شود. در دوره پس از عمل، بیماران مجبور می شوند فعالیت بدنی پا را برای مدت طولانی محدود کنند. این کمی ناراحتی ایجاد می کند.

در حال حاضر، روش های کمتر آسیب زا برای درمان جراحی هالوکس والگوس استفاده می شود که در آن دوره توانبخشی پس از عمل به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

توانبخشی بعد از جراحی

در روز دوم بعد از عمل فقط حرکت انگشتان مجاز است. بعد از 10 روز می توانید بدون پا گذاشتن روی ناحیه عمل شده راه بروید. کل پا فقط یک ماه پس از درمان قابل بارگیری است. شش ماه بعد، با موفقیت آمیز بودن دوره پس از عمل، ورزش با بار روی پاها و پوشیدن کفش های پاشنه بلند مجاز است.

یک روش موثر برای تسهیل توانبخشی پس از درمان جراحی هالوکس والگوس، شاک ویو تراپی است که هدف از انجام آن بهبود گردش خون در بافت ها و همچنین کاهش تورم و درد در محل جراحی است.

کفش

با هالوکس والگوس، کفش باید نرم، با بینی پهن و پاشنه کم (تا 4 سانتی متر) باشد.

در صورت ناهنجاری پلانووالگوس پا، پوشیدن کفش‌های جدید با پشتی بلند و سفت، ۳ سانتی‌متر بالاتر از پاشنه پا، با تکیه‌گاه متراکم و بلند کف پا ضروری است.

کفی های ارتوپدی

برای اصلاح بدشکلی پا از انواع کفی و نیم کفی استفاده می شود. کفی های سفارشی شده بهترین کار را برای این کار دارند. با کمک آنها بار روی مفاصل پاها کاهش می یابد، گردش خون در پا بهبود می یابد و احساس خستگی در پاها کاهش می یابد.

گاهی اوقات کفی ها به سختی در کفش جا می شوند، مخصوصاً کفش های استاندارد. بنابراین، به منظور اصلاح اختلالات پاتولوژیک در پا، می توانید از نیم کفی استفاده کنید - یک نسخه کوتاه شده از یک کفی معمولی (بدون قسمت جلو).

در برخی موارد خفیف، متخصص ارتوپد ممکن است اجازه استفاده از پدهای پاشنه ارتوپدی را بدهد.

ماساژ برای هالوکس والگوس

1. دوره ماساژ از 10 تا 20 روش با فاصله حدود 1 ماه است. ماساژ نه تنها پاها و پاها، بلکه پشت و ران را نیز تحت تأثیر قرار می دهد. وضعیت کل دستگاه عضلانی که در حرکت شرکت می کند، اهمیت چندانی ندارد.
2. باید از ناحیه کمر شروع کنید. حرکات - نوازش و مالش، از مرکز به بیرون.
3. در مرحله بعد باید به ناحیه باسن بروید، جایی که از نوازش دایره ای، مالش و ورز دادن، ضربه زدن و نوازش استفاده می شود.
4. در پشت ران، مالش شدید از مفصل زانو تا ران، خرد کردن و نوازش انجام می شود.
5. ماساژ باید روی ساق پا به روش های مختلف انجام شود، در سطوح داخلی و خارجی. تمام تکنیک ها (مالیدن، ورز دادن) به شدت در داخل و به آرامی در خارج انجام می شود. این اجازه می دهد تا عضلات داخلی تحریک شوند و عضلات بیرونی شل شوند، که منجر به قرارگیری صحیح پا می شود.

هالوکس والگوس در کودکان

هالوکس والگوس در کودکان عمدتاً با کف پای صاف والگوس نشان داده می شود. در این حالت، انحراف پاشنه به سمت بیرون، ظاهر درد همراه با راه رفتن طولانی مدت و افزایش خستگی وجود دارد. با شروع به موقع و انجام منظم درمان، می توان به ترمیم کامل وضعیت پا دست یافت. برای تعیین میزان تخلفات و تعیین روش های درمان، مشاوره ارتوپدی ضروری است.

رفتار

برای درمان هالوکس والگوس در کودک، باید به وضعیت یک بیمار کوچک توجه شود: در حالت ایستاده، پاها باید بسته شوند - این باعث کاهش بار روی مفاصل و پا می شود. مدت زمان پیاده روی باید محدود باشد. در نصب پاها تأثیر خوبی دارد:

• شنا کردن؛
• دوچرخه سواری؛
• راه رفتن با پای برهنه (به ویژه روی شن، چمن و سنگریزه)؛
• بازی فوتبال؛
• کلاس های روی میله های دیواری؛
• بالا رفتن از پله ها

برای اصلاح نصب پاها باید از کفش های ارتوپدی با پشت سخت یا کفی بلند استفاده کرد. جراح ارتوپد به شما در انتخاب موارد مناسب کمک می کند. کفش ها باید به خوبی روی پا قرار گیرند. کفش های دست دوم نپوشید. می توانید در خانه بدون کفش راه بروید.

ماساژ بهترین اثر را در روند بهبودی دارد. باید در دوره های منظم انجام شود. فیزیوتراپی نیز بسیار مهم است، تمرینات باید روزانه انجام شود. بهتر است این کار را در قالب یک بازی تصور کنید تا کودک از اجرای آنها خوشحال شود. تمرینات شامل بلند کردن اجسام کوچک و له کردن حوله با انگشتان پا، چرخاندن چوب با پا، بلند شدن از حالت "به زبان ترکی" است.

اگر درمان بی نتیجه باشد، به جراحی متوسل می شوند. برای این منظور استئوتومی واریزه انجام می شود. در حین عمل، یک گوه از استخوان بریده می شود (در مورد هالوکس والگوس، این ران است). استخوان با پیچ وصل می شود. پس از عمل از دستگاه هایی برای تثبیت خارجی استخوان، استئوسنتز به روش ایلیزاروف استفاده می شود.

قبل از استفاده، باید با یک متخصص مشورت کنید.

تغییر شکل واروس گردن فمور- اساس آن کوتاه شدن گردن و کاهش زاویه سرویکو-دیافیز است. با محدودیت ابداکشن و چرخش مفصل ران در مفصل ران، لوردوز کمری و راه رفتن اردک آشکار می شود. از نظر رادیوگرافی، ناهنجاری های زیر مشخص می شوند: مادرزادی جدا شده، دوران کودکی، نوجوانی و علامت دار. بدشکلی واروس مادرزادی نادر است.

دارند نوزاد تازه متولد شدهکوتاه شدن اندام مشخص می شود، تروکانتر بزرگ ران در بالا قرار دارد. در غیاب هسته های استخوان سازی، تشخیص مشکل است. هنگامی که استخوان سازی شروع می شود، گردن خم شده و کوتاه شدن شفت ران مشاهده می شود. انتهای دیستال استخوان ران نشان داده شده است. ناحیه رشد اپی فیزیال به صورت عمودی قرار دارد، سر استخوان ران به سمت پایین و عقب جابجا شده است، استابولوم صاف شده است، تروکانتر بزرگتر به صورت کوراکوئیدی مرتب شده و بالا می ایستد.

با واروس کودکان تغییر شکل هاکه قبل از سن 5-3 سالگی ایجاد می شود، یک قطعه استخوان مثلثی شکل در قسمت میانی پایین گردن فمور به صورت جانبی از ناحیه غضروف رشد تشکیل می شود و تصویری را با ناحیه عمودی بالای روشنایی در ناحیه سر و گردن تشکیل می دهد. شبیه حرف معکوس "U". مسیر شکاف معمولاً پرپیچ و خم است، لبه های استخوانی دندانه دار، ناهموار، کمی اسکلروتیک هستند.

شکاف بیشتر گسترش می یابدتا 10-12 میلی متر ، گردن کوتاه می شود ، سر از رشد عقب می افتد ، به صورت دمی جابجا می شود و به دیافیز فمورال نزدیک می شود ، تروکانتر بزرگ 4-5 سانتی متر بالاتر از لبه بالایی استابولوم قرار دارد.

واروس جوانی تغییر شکل با تغییرات مشخص می شوددر ناحیه رشد، و نه در قسمت استخوانی گردن، مانند شکل کودک. در مراحل اولیه، ناحیه رشد انکندرال گسترش می یابد و به دلیل تحلیل بافت استخوانی شل می شود. در آینده، سر استخوان ران به آرامی شروع به لغزش به سمت پایین، داخل و عقب می کند، یعنی اپی فیزیولیز سر استخوان ران ایجاد می شود.
بدشکلی واروس علامتی در اثر یک فرآیند پاتولوژیک گردن فمور یا متادیافیز فوقانی آن ایجاد می شود.

هالوکس والگوس- تغییر شکل در مقابل واروس. به صورت مادرزادی و اکتسابی اتفاق می افتد. اگر به طور معمول زاویه سرویکو-دیافیز بین 115-140 درجه در نوسان باشد، با هالوکس والگوس می تواند به 180 درجه نزدیک شود، سپس محور دیافیز استخوان ران به عنوان ادامه مستقیم محور گردن عمل می کند.

دررفتگی مادرزادی مفصل ران- فراوانی جمعیت 0.2-0.5٪. 3 درصد از بیماری های ارتوپدی را تشکیل می دهد. بروز دیسپلازی هیپ 16 مورد در هر 1000 تولد است. دررفتگی در 25-20 درصد موارد یک طرفه و دو طرفه است. دررفتگی بر اساس دیسپلازی هیپ است که به تمام اجزای آن مربوط می شود: استابولوم (هیپوپلازی، صاف شدن)، سر استخوان ران (هیپوپلازی، کند شدن استخوان سازی)، دستگاه عصبی عضلانی (ناهنجاری های رشدی).

در سابلوکساسیون مادرزادی استابولومتوسعه نیافته، سر در موقعیتی غیرعادی قرار دارد. سپس دررفتگی مادرزادی ایجاد می شود. علائم بالینی اصلی عبارتند از: علامت لیز خوردن - علامت مارکس (علائم بی ثباتی، کلیک کردن)، محدودیت ابداکشن لگن، عدم تقارن چین های گلوتئال، کوتاه شدن اندام تحتانی و با شروع راه رفتن کودک - اختلال در راه رفتن.

علائم اصلی رادیولوژی: در غیاب هسته های استخوان سازی، خط عمودی که از بیرون زدگی بیرونی بالایی استابولوم می گذرد، از لبه داخلی به اصطلاح منقار ران می گذرد که از ایسکیوم بیشتر از سمت سالم فاصله دارد. شاخص استابولوم (شاخص استابولوم) به 35-40 درجه می رسد. خط طاقچه مانند منارد - شنتون و خط بریده کالو مشخص است. فاصله از بیرون زده ترین فمور پروگزیمال تا خط هیلگنراینر (خط استابولوم که هر دو غضروف Y شکل را به هم متصل می کند) کمتر از 1 سانتی متر است.

با هسته ها استخوان سازیعلاوه بر این علائم، موارد زیر آشکار می شود: خط Hilgenreiner از سر عبور می کند یا در زیر آن قرار دارد. استخوانی شدن در سمت دررفتگی به تأخیر می افتد، نقطه استخوانی سر کمتر است، سنکندروز سیاتیک - شرمگاهی بیشتر باز است، در سمت دررفتگی آتروفی استخوان، تغییر شکل سر، کوتاه شدن و ضخیم شدن گردن فمور وجود دارد. ، پیش آمدگی گردن. افقی که در امتداد لبه پایینی گردن استخوان ران کشیده شده است، از به اصطلاح قطره اشک یا کامای کوهلر عبور می کند، علامت مایکوا-استروگانوا مشخص است - "شکل هلالی" بر روی کانتور داخلی گردن فمور قرار می گیرد و غیره. .

تغییر شکل گردن فمور بر اساس کاهش زاویه گردن-شفت و کوتاه شدن گردن است. تظاهرات اصلی راه رفتن اردک، لوردوز کمری، محدودیت چرخش و ابداکشن مفصل ران در مفصل ران است. می تواند علامت دار، نوجوانی و کودکی، مادرزادی منزوی باشد که بسیار نادر است.

با بدشکلی جدا شده مادرزادی گردن در یک نوزاد، محل بالایی از تروکانتر بزرگ استخوان ران و کوتاه شدن اندام وجود دارد. عدم وجود هسته های استخوان سازی تشخیص را پیچیده می کند. پس از شروع استخوان سازی، کوتاه شدن دیافیز استخوان ران، خم شدن گردن، ادداکشن انتهای دیستال استخوان ران مشاهده می شود. تروکانتر بزرگتر بالا می ایستد و به صورت کوراکوئید بازسازی می شود، استابولوم صاف است، سر استخوان ران به سمت عقب و پایین جابجا می شود، ناحیه رشد اپی فیزیال به صورت عمودی قرار دارد.

در سن سه تا پنج سالگی، بدشکلی واروس در کودکان ایجاد می شود که با تشکیل یک قطعه استخوانی مثلثی شکل در قسمت میانی تحتانی گردن فمور ظاهر می شود. در این صورت در ناحیه گردن و سر روشنایی ها شکل می گیرد. حاشیه استخوان در شکاف ناهموار، دندانه دار، کمی اسکلروز شده است، مسیر شکاف پرپیچ و خم است. با گذشت زمان، شکاف می تواند به ده تا دوازده میلی متر افزایش یابد، رشد سر عقب می ماند، به صورت دمی جابجا می شود، به دیافیز استخوان ران نزدیک می شود، گردن کوتاه می شود.

برای تغییر شکل واروس جوانی گردن، تغییرات در ناحیه رشد مشخص است. ناحیه رشد انکندرال در مراحل اولیه گسترش می یابد، به دلیل تحلیل بافت استخوانی، شل می شود. به تدریج و به آرامی سر استخوان ران به سمت پایین و به سمت داخل و عقب می لغزد. اپی فیزیولیز سر استخوان ران ایجاد می شود. فرآیندهای پاتولوژیک در متادیافیز فوقانی یا گردن فمور باعث تغییر شکل واروس علامتی می شود. نقطه مقابل تغییر شکل واروس، هالوکس والگوس است که می تواند اکتسابی و مادرزادی باشد.

در بین بیماری های ارتوپدی، دررفتگی مادرزادی لگن سه درصد است و دیسپلازی هیپ در شانزده مورد در هر هزار تولد رخ می دهد. دررفتگی مفصل ران می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد. علت دررفتگی دیسپلازی هیپ است که تمام اجزای مفصل را تحت تاثیر قرار می دهد: صاف شدن و هیپوپلازی استابولوم. کاهش سرعت استخوان سازی و هیپوپلازی سر استخوان ران; ناهنجاری در توسعه دستگاه عصبی عضلانی.

سر در وضعیت خارج از مرکز قرار دارد و استابولوم با سابلوکساسیون مادرزادی توسعه نیافته است. در آینده، دررفتگی مادرزادی ایجاد می شود که علائم بالینی اصلی آن عبارتند از: کوتاه شدن اندام تحتانی، عدم تقارن چین های گلوتئال، محدودیت ربودن لگن، علامت لیز خوردن، اختلال در راه رفتن (زمانی که کودک شروع به راه رفتن می کند). علائم اصلی رادیولوژیک عبارتند از: یک خط عمودی (در صورت عدم وجود هسته استخوانی) که از بیرون زدگی فوقانی خارجی استابولوم عبور می کند و از لبه داخلی ران عبور می کند. در این حالت وجود خط بریده کالو و خط تاق مانند منارد - شنتون مشخص است. علاوه بر این علائم، ساییدگی گردن، ضخیم و کوتاه شدن گردن فمور، بدشکلی سر، آتروفی استخوان در کنار دررفتگی و ... مشاهده می شود.