Metoda kirurškega zdravljenja obstojne kloake pri deklicah. Anorektalne malformacije pri otrocih. Obstojnost kloake

Prirojena kloaka je redka malformacija intrauterinega razvoja. Vendar pa je ta bolezen ena najbolj zapletenih anomalij v razvoju anorektalne regije. Prirojena kloaka se pojavi le pri deklicah in je značilna zlitje nožnice, sečnice in danke v en skupni kanal, ki se odpre v predelu genitalne razpoke, kjer naj bi se nožnica ali zunanja odprtina sečil biti locirani.

Diagnoza in klinična slika prirojene kloake

Prirojena kloaka se diagnosticira takoj po rojstvu otroka. Pri novorojenčkih je anus v prirojeni kloaki popolnoma odsoten. Poleg tega je opazna močna nerazvitost zunanjih spolnih organov. V genitalnem predelu otroka je izrast, ki vizualno spominja na klitoris, za tem izrastkom pa je ena sama odprtina, skozi katero se odvajata urin in mekonij. Pri novorojenem otroku s takšno anomalijo je opazna precejšnja težava pri praznjenju črevesja. Obstajajo primeri, ko imata klitoris in sramne ustnice normalen razvoj, kar lahko privede do usodne zdravniške napake - diagnoze atrezije s fistulami in kirurškega posega, ki ustreza tej bolezni. Posledice takšne operacije za novorojenčka s prirojeno kloako je skoraj nemogoče popraviti.

Za prirojeno kloako so lahko značilne določene značilnosti, zato je razdeljena na dve glavni vrsti. Prva vrsta prirojene kloake pomeni prisotnost kratkega skupnega kanala, v katerem je nožnica večinoma ohranjena, dolžina kloake pa ne presega 2-3 cm. Za drugo obliko prirojene kloake je značilna dolga kanal, kjer je dolžina kloake od 5 do aplastične. Poleg tega obstajajo prehodne oblike razvojnih anomalij, katerih kazalniki so med tistimi pri teh dveh glavnih oblikah bolezni.

Kot je navedeno zgoraj, diagnoza bolezni ni posebej težka in se izvaja takoj po rojstvu otroka. Nerazvitost otrokovih genitalij, glede na prisotnost ene luknje v presredku, je glavni razlog za sum na prisotnost prirojene kloake pri novorojenčku. Vse nadaljnje študije, zlasti radiografija, so le razjasnitveni ukrepi, med katerimi se določi specifična anatomija obstoječe intrauterine malformacije. Obstaja povezava med dolžino kloake in stopnjo kompleksnosti zdravljenja: daljši kot je kanal, težje ga je zdraviti in bolj dvomljiva je napoved za ozdravitev bolnika. Zdravljenje bolezni je dodatno zapleteno zaradi dejstva, da se ta malformacija redko pojavlja v neodvisni obliki. Praviloma je prirojena kloaka, zlasti z dolgim kanalom, kombinirana z malformacijami sečil in ledvic. Otroku s prirojeno kloako je treba dodeliti popoln urološki pregled.

Zdravljenje prirojene kloake

Prirojeno kloako zdravimo le s kirurškim posegom. Omeniti velja, da so operacije, povezane z odstranitvijo kloake, med najtežjimi na področju pediatrične koloproktologije. Zato se takšni kirurški posegi izvajajo izključno na specializiranih oddelkih. Obdobje novorojenčka zahteva obvezno nalaganje kolostome na prečno debelo črevo in sigmoidno črevo, tudi v primeru, ko praznjenje črevesja poteka brez težav. Glavni razlog za potrebo po tej operaciji je tveganje za razvoj pielonefritisa, če se iztrebljanje nadaljuje skozi kloakalni kanal. Po tem se izvede radikalen kirurški poseg, ki ga je mogoče izvesti ne prej, ko otrok dopolni šest mesecev. Operacije za odstranitev prirojene kloake se praviloma izvajajo v 2 stopnjah. Prva faza vključuje nastanek nožnice iz distalnega segmenta atrezirane danke, pa tudi izvedbo proktoplastike z ustvarjanjem anusa. Druga faza se izvaja v starejši starosti in vključuje oblikovanje vhoda v novo oblikovano nožnico. Do danes obstaja veliko možnosti za operacije za odstranitev prirojene kloake. V vsakem primeru je tehnika operacije odvisna od razvoja klinike in vrste anomalije. Toda vsi strokovnjaki na tem področju imajo enotno mnenje, da abdominoperinealna proktoplastika ni smiselna brez hkratne vaginalne plastike.

Posledice in rezultati zdravljenja prirojene kloake

Rezultat operacije je v veliki meri odvisen od anatomske oblike prirojene kloake. V prisotnosti nizke oblike, za katero je značilen kratek kanal kloake, so lahko rezultati operacije zelo pozitivni. Od deklet, ki so bile podvržene takšni operaciji, odraščajo popolnoma fiziološko normalne ženske. Lahko imajo normalno spolno življenje, prav tako nimajo težav z zadrževanjem blata in urina. Visoka okvara, ki jo spremlja huda aplazija nožnice, praviloma ne daje tako pozitivnih rezultatov pri njenem zdravljenju. Pri operiranih bolnikih se lahko pojavi fekalna in urinska inkontinenca. Toda največja ovira za uspešno zdravljenje prirojene kloake je lahko napaka v fazi diagnosticiranja bolezni, ko je otrok podvržen operaciji za odpravo fistulozne atrezije.

Vsebina članka

Prevalenca anorektalnih malformacij

Anorektalne pomanjkljivosti opazimo v razmerju 1:10.000 normalnih rojstev. Pri 97 % otrok s temi pomanjkljivostmi opazimo sočasne anomalije drugih organov in sistemov.

Embriogeneza rektuma

Iz endodermalne primarne črevesne cevi se razvije rektum, prekrit s sluznico, njegov perinealni del pa izvira iz ektodermalnega lijaka. Ločena sta s kloakalnim pokrovom, ki je predrt pri 6-8 tednih razvoja zarodka. Zakasnjena perforacija daje glavnino prirojenih malformacij rektuma.Ektodermalni lijak ni združen s spodnjim koncem - vrhom, ampak s sprednjo steno danke.Končni del zarodka ima izrazit kaudalni proces, v debelino od katerih se končno črevo nadaljuje globlje, kaudalno do anusa. Ta njen oddelek se je imenoval postanalno črevo. Z razvojem ploda atrofira repni privesek, hkrati pa se zmanjša tudi postanalno črevo.Kloakalno membrano sestavljata dve ektodermalni plošči - urogenitalna in rektalna, med katerimi je položeno mezoblastno tkivo. Iz distalnega dela membrane se razvije srednji del presredka, potem ko se kloakalna membrana spusti in loči danko od urogenitalnega predela. V mezoblastu membrane kloake prehajajo genitalni rudimenti, sestavljeni iz moških zarodkov iz Wolfovih kanalov, pri ženskih zarodkih pa iz Mullerjevih kanalov. Iz teh kalčkov se razvijejo notranji in zunanji moški in ženski reproduktivni organi. Vzporedno z razvojem medeničnih organov se oblikuje tudi presredek. Nastane iz dveh gub, ki se dvigata z obeh strani kloake.

Razvrstitev anorektalnih napak

Anorektalne okvare je precej težko razvrstiti, zato obstajajo številne klasifikacije teh napak. Pri svojem praktičnem delu se držimo klasifikacije anorektalnih malformacij po A. Pennu. Po njenem mnenju se anorektalne okvare ločijo ločeno pri fantih in deklicah.

Anorektalne napake pri dečkih:

Analno-kutana fistula.
analna stenoza.
Analna membrana Pri teh okvarah kolostomija ni indicirana.
Rekturoretralna fistula:
Bulbar.
Prostatična. Rektovezikalna fistula. Anorektalna ageneza brez fistule. Atresija rektuma Pri teh okvarah je indicirana uvedba kolostome Anorektalne okvare pri deklicah: Pri tej okvari kolostomija ni indicirana. Za te malformacije je indicirana vestibularna fistula, vaginalna fistula, anorektalna ageneza brez fistule, rektalna atrezija, obstojna kloaka – kolostomija.

Anorektalne malformacije pri dečkih

Analno-kožna (perinealna) fistula

Analno-kutana fistula je nizka različica anomalije. Rektum je v tem primeru običajno lokaliziran znotraj sfinkterskega mehanizma. Spredaj je pomaknjen le njen spodnji del. Včasih se fistula ne odpre na presredku, ampak se nadaljuje kot epitelijski trakt vzdolž srednje črte in se odpre kjer koli v presredku, mošnjici ali celo na dnu penisa.

analna stenoza

Analna stenoza je prirojena zožitev anusa in je pogosto kombinirana z rahlim sprednjim pomikom slednjega. Mekonij se sprošča v obliki ozkega traku.

analna membrana

V tej redki obliki je napaka na mestu anusa tanka membrana, skozi katero sije mekonij. Zdravljenje je resekcija te membrane ali, če je potrebno, anoplastika.

Rekturetralna fistula

Rekturetralna fistula se lahko odpre v sečnico v njenem spodnjem (bulbarnem) time-tini ali v zgornjem (prostatičnem) delu. Neposredno nad fistulo rektuma in sečnice v kombinaciji s skupno steno je zelo pomembna med operacijami. Danka je običajno razširjena in zadaj in bočno obdana z levatornimi vlakni. Med njim in kožo presredka so progaste mišice, ki tvorijo mišični kompleks. Ko se ta vlakna skrčijo, se koža, ki obdaja analno jamo, dvigne. Na nivoju kože, vzdolž srednje črte, na njenih straneh so tako imenovana para-kitarska mišična vlakna.Pri nizkih sečničnih fistulah so mišice, zadnjica, srednji brazd in analna jama običajno dobro razvite. Pri rekturetralni fistuli se mekonij pogosto sprosti iz sečnice - jasen znak prisotnosti te različice okvare.

Rektovezikalna fistula

Pri tej obliki pomanjkanja se rektum odpre v vrat mehurja. Prognoza v takih primerih je običajno nezadovoljiva, saj so levator, mišični kompleks in zunanji sfinkter nerazvit. Zadnjica je pogosto deformirana in ima znake disgeneze. Nerazvita je tudi skoraj celotna medenica. Presredek je običajno povešen, z očitno nerazvitostjo mišic. 10% vseh analnih atrezij pripada tej varianti.

Anorektalna ageneza brez fistule

Pri večini bolnikov s to redko obliko malformacije so zadnjica in mišice dobro razvite. Danka se konča približno 2 cm od kože presredka. Prognoza za delovanje črevesja je dobra. Med rektumom in sečnico, tudi če ni fistule, je skupna tanka stena (kar je pomembno upoštevati med kirurškim zdravljenjem).

rektalna atrezija

Ta oblika pomanjkanja se pojavi pri 1 % vseh anorektalnih anomalij. Pri tej izjemno redki varianti pri dečkih se lahko danka slepo konča (atrezija) ali pa je zožena stenoza.Zgornji del danke je razširjen, spodnji del pa je ozek analni kanal 1-2 cm globok, črevesje je lahko ločeno s tanko membrano in včasih s plastjo vlaknastega tkiva. Običajno so v takih primerih na voljo vse anatomske strukture, potrebne za zagotovitev normalnega delovanja zaklepnega mehanizma, zato je prognoza odlična. Ker je analni kanal pri takih otrocih dobro razvit, je občutljivost anorektalne cone popolnoma ohranjena. Mišične strukture so običajno skoraj povsem normalne Klinična atrezija rektuma in anorektalna ageneza Splošno stanje novorojenčka je že prvi dan zadovoljivo, drugi dan se začnejo simptomi črevesne obstrukcije. Povečanje napihnjenosti. Otrok postane nemiren, joka. Bruhanje se najprej pojavi z zaužito hrano, nato pa z mekonijem. Simptomi črevesne obstrukcije se postopoma povečujejo in 4-6. dan od rojstva, če ni zagotovljena kirurška oskrba, otrok umre. Diagnoza rektalne atrezije in anorektalne ageneze Pri diagnozi je pomembno rešiti vprašanje stopnje postavitve rektuma.
Uporabljajo se naslednje metode:
pregled in sondiranje anusa.
Sprejem Vangensteen - Kakovich (invertogram) - študija otroka pred zaslonom rentgenskega aparata v položaju, obešenem z nogami na glavo. Razdalja med plinskim mehurčkom v danki in kožo presredka bo dala raven rektuma. punkcijska diagnostična metoda z M. B. Sitkovskym - prebodite presredek z iglo, dokler ne dobite me-konja iz slepega konca rektuma. Nato skozi isto iglo injiciramo jodo-lipol, sledi radiografija distalnega kolona analna stenoza, analna membrana - minimalna posteriorna sagitalna anorektoplastika pri novorojenčku brez kolostomije sagitalna anorektoplastika.
Izvajanje invertograma:
Če je diastaza večja od 1 cm - kolostomija - po 4-8 tednih izključite sočasne okvare, poskrbite, da se otrok normalno razvija, nato - zadnja sagitalna anorektoplastika.kolostomija. Vse te okvare, ki se tradicionalno štejejo za "nizke", zahtevajo perinealno anoplastiko (minimalna zadnja sagitalna anoplastika) brez zaščitne kolostome. Sem spadajo: perinealna fistula z ali brez subepitelnega trakta (ali brez njega) vzdolž srednjega perinealnega šiva, analna stenoza in analna membrana, celjenje šivov po glavni operaciji. Po namestitvi kolostomije otroka odpustijo domov. Če se otrok dobro razvija in nima spremljajočih anomalij (srca ali prebavil), ki bi zahtevale zdravljenje, se ponovni sprejem za posteriorno sagitalno anorektoplastiko opravi pri starosti 1-2 meseca. Operacije pri tako majhnih otrocih zahtevajo več izkušenj, pri starejših bolnikih , operacija anorektalnih okvar ni več tako težka. Zato se bolniki s takšnimi anomalijami običajno operirajo pozneje (običajno so stari okoli 1 leta), pomembne prednosti pa ima izvajanje glavnega posega pri starosti 1 meseca. Otrok torej kratek čas živi od kolostome, razlika v premerih proksimalnega in distalnega črevesa med zaprtjem kolostome ni tako izrazita, lažje je izvajati bugienažo in veliko manj povzroča psihične travme. otroku med različnimi bolečimi manipulacijami v anorektalnem območju. Toda poseg pri majhnih otrocih je možen le, če ima kirurg ustrezne izkušnje.V primerih, ko je indicirana preusmeritev urina, je treba pred namestitvijo kolostome opraviti urološki pregled. Kolostomo in preusmeritev urina je treba opraviti hkrati, včasih se kirurg morda ne more odločiti o uvedbi kolostome na podlagi kliničnih razlogov. V takih primerih (manj kot 20 % vseh anorektalnih okvar pri dečkih) je indicirana rentgenska preiskava - invertografija (slika v obrnjenem položaju z oznako na mestu manjkajočega anusa). Preprosta metoda je pregled v poznejšem položaju, ko otroka položimo z licem navzdol, medenico pa stisnemo. Pregled je treba opraviti 16-24 ur po rojstvu. V tem času zaradi nezadostnega polnjenja črevesnih zank in nizkega intraluminalnega tlaka zrak ne doseže distalnega črevesja, zato rezultati študije ne morejo biti zanesljivi, poleg tega pa lahko v čakalni dobi pride mekonij iz sečnice, kar olajša identifikacijo vrste anomalije in izključuje potrebo po rentgenskem pregledu.Če je višina atrezije po rentgenskem posnetku večja od 1 cm, je indicirana kolostomija. Če je razdalja manjša od 1 cm, se lahko šteje, da je pomanjkanje nizko in je indicirana operacija presredka brez zaščitne kolostome.

Anorektalne napake pri deklicah

Analno-kožna (perinealna) fistula

S kirurškega in prognostičnega vidika je ta pogosta varianta pomanjkanja enakovredna kožni fistuli pri dečkih. Pri tej obliki anomalije se rektum nahaja znotraj mehanizma zapiralke, z izjemo njegovega spodnjega dela, ki je premaknjen spredaj. Danka in nožnica sta dobro ločena drug od drugega.

vestibularna fistula

V tem hudem wadiju je napoved glede delovanja črevesja običajno dobra, če se izvede pravilno in spretno kirurško zdravljenje. S tem wadijem se črevo odpre neposredno za himen v preddverje vagine. Tik nad fistulo je danka in nožnica ločena le s tanko skupno steno. Pri takih bolnikih so mišice in križnica običajno dobro razvite in inervacija ni motena. Vendar pa v nekaterih primerih pri tej obliki okvare pride do nerazvitosti križnice.To obliko okvare je mogoče natančno ugotoviti na podlagi kliničnih podatkov med rutinskim, a zelo skrbnim pregledom presredka in genitalij. novorojenčka. Mnogi pediatrični kirurgi uspešno odpravijo to napako brez zaščitne kolostome.

Vaginalna fistula

Ta anomalija je zelo redka. Ker je pri tej tekoči obliki rektum povezan s spodnjim ali zgornjim delom nožnice, je pri novorojenčku možno postaviti diagnozo te oblike, ko se mekonij izloča skozi himen. Še en zanesljiv znak, ki potrjuje diagnozo, je okvara zadnjega dela himena.Anorektalna ageneza brez fistule je pri deklicah veliko pogostejša kot pri dečkih, po taktiki zdravljenja in prognozi pa popolnoma ustreza isti varianti anomalija pri fantih.

Obstojna kloaka pri deklicah

Najbolj zapletena okvara, pri kateri se danka, nožnica in sečila združijo v en sam kanal. Diagnozo je mogoče zanesljivo postaviti na podlagi kliničnih izvidov. Sumimo ga lahko v primerih, ko ima novorojenček z atrezijo anusa zelo majhne genitalije. S skrbno vzrejo sramnih ustnic lahko opazimo eno samo odprtino na presredku. Dolžina skupnega kanala se giblje od 1 do 7 cm in je velikega pomena za kirurško tehniko in prognozo. Če dolžina skupnega kanala presega 3,5 cm, je to običajno najhujša različica anomalije, pri kateri je treba uporabiti različne metode vaginalne plastike. Včasih se rektum odpre visoko v nožnico. Precej pogosto je nožnica prenapeta in napolnjena s sluzastimi izločki (hidrokolpos). Prenapeta vagina stisne mehurični trikotnik, kar pogosto vodi do razvoja megaloureterja. Po drugi strani pa prisotnost velike nožnice olajšuje njeno plastičnost, pri kloakalnih okvarah so precej pogoste membrane ali podvojitev nožnice in maternice, izražena v različni meri. V tem primeru se rektum običajno odpre med dvema nožnicama. Pri nizkih kloakalnih malformacijah zadnjice je zadnjica običajno dobro razvita, presredek je videti normalno, mišice so pravilno oblikovane in inervacija ni motena, zato je napoved pogosto dobra.

Mešane anomalije

V to skupino spadajo nenavadne različice anorektalnih pomanjkljivosti, od katerih vsaka predstavlja za kirurga precej težko nalogo, metode zdravljenja in tudi napovedi pa so izjemno raznolike. Jasno je, da pri mešanih anomalijah ne more biti enega samega "recepta". Vsak primer zahteva individualen pristop Primarna diagnoza anorektalnih napak pri deklicah in izbira metode zdravljenja Novorojenček z anorektalno anomalijo Pregled perineuma:
Prisotna fistula (92%):
Kloaka (nujna ocena stanja sečil) - kolostomija (če je indicirana: vaginostomija, odvajanje urina) - posteriorna sagitalna anorektovaginouretroplastika.
Vaginalna ali vestibularna fistula - kolostomija - zadnja sagitalna anorektoplastika.
Kožna (perinealna) fistula - minimalna zadnja sagitalna anorektoplastika pri novorojenčku brez kolostomije.
Brez fistule (10%): Izvajanje invertograma:
Če je diastaza manjša od 1 cm - minimalna zadnja sagitalna anorektoplastika pri novorojenčku brez kolostome.
Če je diastaza večja od 1 cm - kolostomija - po 4-8 tednih izključite sočasne okvare, poskrbite, da se otrok normalno razvija, nato - zadnja sagitalna anorektoplastika. Pri deklicah pregled genitalij daje več informacij o naravi okvare kot pri dečkih. Če se pri pregledu genitalij ugotovi samo ena luknja, potem to kaže na prisotnost kloake. V tem primeru je treba nujno opraviti urološki pregled, da izključimo sočasne okvare. Po tem se uporabi kolostomija in/ali vagiunost, pa tudi cistostoma ali kakšna druga varianta odvajanja urina. Glavna faza kirurškega zdravljenja kloake se imenuje posteriorna sagitalna anorektovagino-uretroplastika in se običajno izvaja po 6. mesecu starosti Prisotnost tumorsko podobne tvorbe v spodnjem delu trebuha pri deklicah z anorektalnimi težavami je patognomonična za hidrokolpos. V tem primeru je treba nožnico drenirati s cevasto vaginostomijo, ki omogoča prosto praznjenje sečnice v mehur. Prepoznavanje vaginalne ali vestibularne fistule med pregledom presredka je indikacija za kolostomo. Ker pa so te fistule pogosto dovolj dobre, da izpraznijo črevesje, v tej situaciji ni nujno opraviti kolostomije. V takih primerih lahko otroka odpustijo domov in če normalno raste in se razvija, se dva tedna pred glavnim posegom naredi kolostomija.Če imajo dekleta kožno fistulo, je taktika in prognoza enaka kot pri dečkih s tem oblika okvare. Dekleta z atrezijo anusa, ki nimajo mekonija (iz genitalij) v 16 urah po rojstvu, je treba rentgensko pregledati (invertogram). Zdravljenje poteka po enakih načelih kot pri dečkih s temi vrstami anomalij.Urološki pregled vsakega otroka z atrezijo anusa mora vključevati ultrazvok ledvic in celotnega trebuha, da se izključi hidronefroza ali druge pomanjkljivosti, ki jih spremlja kršitev odtok urina. Če se med ultrazvokom odkrijejo nepravilnosti, je potreben nadaljnji poglobljen urološki pregled.

Kombinirana anomalija

Križnica in hrbtenica

Med okvarami, povezanimi z anorektalnimi anomalijami, so pogostejše sakralne deformacije, običajno v obliki odsotnosti enega ali več sakralnih vretenc. "Prolaps" enega samega vretenca je majhnega prognostičnega pomena, medtem ko je odsotnost več kot dveh vretenc slab prognostični znak glede na funkcijo tako anorektalnih kot urinarnih mehanizmov zaklepanja. Na žalost ni dokončnih podatkov o pogostnosti in pomembnosti drugih sakralnih anomalij, kot so reber hrbta, asimetrična zadnjica, izboklina zadaj in »pijani«. Pri slednji varianti ("pitje") je običajno izrazita insuficienca delovanja anorektalnega sfinktra.

Anomalije genitourinarnega sistema

Pogostnost urogenitalnih anomalij, povezanih z anorektalno insuficienco, se giblje od 20 do 54%. Med bolniki z anorektalnimi anomalijami ima 48 % (od tega 55 % deklet in 44 % fantov) kombinirane urogenitalne okvare.Višje kot je lokalizirana anorektalna okvara, pogosteje se kombinira z urološkimi anomalijami. Pri bolnikih s trajno kloako so lezije genitourinarnega sistema opažene v 90% primerov. Nasprotno, pri otrocih z nizkimi oblikami (perinealna fistula) so sočasne urološke pomanjkljivosti opažene v 10 % primerov, pri kombiniranih okvarah anorektalnega in genitourinarnega sistema so glavni vzroki velikega števila zapletov in visoke umrljivosti praviloma. , hidronefroza, urosepsa in metabolna acidoza, ki se razvijejo v ozadju zmanjšanega delovanja ledvic. Vse to poudarja potrebo po dovolj temeljitem urološkem pregledu bolnikov z visokimi oblikami anorektalne pomanjkljivosti.

Prirojena kloaka je prirojena napaka v razvoju anorektalne regije, za katero je značilno zlitje rektuma, nožnice in sečnice v en skupni kanal. Ta patologija je značilna za dekleta, vendar se zelo redko rodijo fantje, pri katerih se rektum in sečnica (sečnica) združita in izstopata z eno samo luknjo v presredku.

Vzroki

Vzroki za prirojeno kloako so vpliv škodljivih dejavnikov na žensko telo v zgodnji nosečnosti.

Polaganje in tvorba notranjih organov v zarodku se pojavi v prvih tednih nosečnosti. Kloaka je ena od stopenj v razvoju prebavnega in sečnega sistema pri zarodku, ki se v 4. tednu nosečnosti razdeli na dve cevki. Iz sprednje cevi se dalje razvijajo organi sečil, iz zadnje cevi pa zadnji del debelega črevesa. Če v tem obdobju na telo nosečnice deluje kakšen neugoden dejavnik (ionizirajoče sevanje, toksini, kemikalije ipd.), do delitve ne pride in se otrok rodi z ohranjeno kloako.

Dokazano je, da se takšna razvojna anomalija trikrat pogosteje pojavlja pri novorojenčkih, katerih matere so med nosečnostjo uživale alkohol in droge.

Klinična slika

Značilne značilnosti novorojenčkov s prirojeno kloako so:

Odsotnost anusa.
Opazna nerazvitost zunanjih genitalij.
Prehod urina in mekonija skozi eno samo odprtino v presredku.
Pri praznjenju črevesja je težko.
Pogosto prirojeno kloako spremljajo sočasne bolezni, zlasti malformacije ledvic in sečil.

Glede na obliko in velikost skupnega kanala obstaja več vrst greznic:

Tip 1 - ultra-nizka kloaka. Pri tej vrsti se ženski spolni organi oblikujejo normalno, skupni kanal je zelo kratek.
Tip 2 - kloaka nizke oblike, dolžina skupnega kanala je manjša od 3 cm.
Tip 3 - kloaka visoke oblike, dolžina skupnega kanala presega 3 cm.
Tip 4 - rektum in nožnica se izlivata v mehur.

Diagnostika

Patologijo lahko prepoznate tudi med nosečnostjo s pomočjo ultrazvoka, vendar se končna diagnoza postavi ob rojstvu. Upoštevajo se podatki zunanjega pregleda, rentgenski podatki. Za določitev oblike kloake s cistoskopom se izvaja kloakoskopija. Glede na to, da to patologijo pogosto spremljajo druge malformacije, se izvajajo ekskretorna urografija in ultrazvok notranjih organov.

Treba je razlikovati prirojeno kloako s.

Zdravljenje

Zdravljenje prirojene kloake je operativno le v bolnišničnem okolju. Operacije za odstranitev kloake veljajo za najtežje, zahtevajo dovolj izkušenj in visoko strokovnost. Obseg in načini kirurškega zdravljenja so odvisni od oblike kloake. Operacije se običajno izvajajo v več fazah, v zgodnji mladosti in v puberteti. Ugodnejša je napoved pri bolnikih tipa 1 in 2, ki so po zdravljenju fiziološko popolni in živijo normalno življenje. V primeru tipov 3 in 4 izid zdravljenja ni tako ugoden. Operirani bolniki trpijo za fekalno in urinsko inkontinenco.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja prirojene kloake so usmerjeni v:

Ohranjanje zdravega načina življenja pred in med nosečnostjo (uživanje alkohola in drog).
Zmanjšanje ali popolna odprava vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov (fizičnih, kemičnih, bioloških).
Skladnost z režimom dela in počitka nosečnice (režim nežnega dela, prehod iz nevarne proizvodnje itd.).
Zdrava hrana.
Pravočasno načrtovanje in priprava na spočetje.

Prirojena kloaka je anomalija, pri kateri so danka, nožnica in sečnica povezani skupaj, da tvorijo skupni kanal, ki se odpre na presredku z eno samo odprtino na mestu, kjer se običajno nahaja sečnica pri deklicah. Te tri anatomske tvorbe imajo skupne stene, ki jih je zelo težko ločiti. Na podlagi skrbno opravljenih raziskav smo ugotovili, da je dolžina kanala pomembna tako za kirurško zdravljenje kot za prognozo.

Prirojena kloaka ni le ena različica anorektalnih anomalij, temveč cel spekter le-teh. opravil zelo temeljito študijo greznic in se naučil veliko lekcij. Obstajata dve različni skupini greznic, ki se med seboj bistveno razlikujeta. Zelo pomembno je, da pediatrični kirurgi razlikujejo med tema dvema skupinama. Prva skupina vključuje bolnike s skupnim "kloakalnim" kanalom, daljšim od 3 cm, drugo - s kanalom, daljšim od 3 cm.

Skupina prirojenih kloak s kratkim skupnim kanalom (3 cm) predstavlja le 32 %. Imajo zelo veliko pogostnost hudih kombiniranih anomalij medeničnih organov, predvsem uroloških, pa tudi malformacij hrbtenice. Vse to otežuje kirurško zdravljenje te skupine bolnikov s kloako in določa potrebo po individualnem pristopu pri izbiri taktike in načina kirurškega zdravljenja v vsakem posameznem primeru.

Bolnike s kratkim skupnim kanalom lahko operiramo le iz posteriornega sagitalnega pristopa, ne da bi šli v trebuh.

Ko se otrok rodi s kloako, se mora kirurg zavedati, da ima približno 50 % teh pacientk velikansko, s tekočino napolnjeno nožnico, imenovano hidrokolpos. Hydrocolpos lahko stisne vezikalni trikotnik, preprečuje odtok iz sečevodov in tako prispeva k razvoju dvostranskega megauretra in hidronefroze. Kirurg mora to nujno upoštevati.

Vsi otroci s prirojeno kloako morajo takoj po rojstvu opraviti popoln urološki pregled, pa tudi ledvice in medenico. Brez tega pregleda otroka ni mogoče odpeljati v operacijsko sobo. Če se odkrije hidrokolpos, ga mora kirurg drenirati hkrati z namestitvijo kolostome. Nedreniran hidrokolpos lahko privede do razvoja hidronefroze in prisili neizkušenega otroškega urologa, da uporabi ureterostomijo ali nefrostomijo, kar v tem primeru ni indicirano. nožnica zelo pogosto omogoča obvladovanje hidronefroze, medtem ko se pri nedreniranem napetem hidrokolposu lahko pridruži vaginalna okužba (piokolpos), pride do perforacije in sepse.

Kolostomijo je treba opraviti z ločeno izpostavljenostjo proksimalnega in distalnega debelega črevesa, da se prepreči okužba sečil. o kloaki se zdaj opravi pri starosti enega meseca, kar zagotavlja nadaljnji normalen razvoj otroka.

30 % bolnikov s prirojeno kloako ima tudi dvojne Müllerjeve strukture. Z drugimi besedami, imajo različne stopnje podvajanja (ločitev s septom na dva dela) nožnice in maternice. To je zelo pomembno v prihodnosti, ko bodo taka dekleta postala pacientke porodničarjev-ginekologov.

Operacija

Pred operacijo otroka položimo na operacijsko mizo v litotomski položaj in opravimo cistoskopijo. Če najdemo kloako s skupnim kanalom dolžine manj kot 3 cm, potem lahko domnevamo, da je operacija mogoča le iz posteriornega sagitalnega pristopa. V tem primeru običajno ni potrebe, napoved pa je razmeroma ugodna tako glede delovanja sečil kot zadrževanja blata. Če je skupni kanal daljši, naj otroka operira le zelo izkušen kirurg (ali ekipa izkušenih kirurgov).

S kratkim skupnim kanalom je otrok položen na trebuh, z dvignjeno medenico. Rez je narejen od srednjega dela križnice do ene odprtine kloake. Po popolni disekciji sfinkterskega mehanizma se v rani pojavijo notranji organi (običajno rektum). Dolga leta je bila operacija na kloaki sestavljena iz ločitve danke od nožnice, nato nožnice od sečil, rekonstrukcije skupnega kanala v neuretro, nato pa smo nožnico namestili za neuretro in rektum v notranjost mehanizem sfinktra.

V zadnjem času se uporablja nova metoda zdravljenja prirojene kloake - splošna urogenitalna mobilizacija. Danko ločimo od nožnice na enak način kot pri rektovestibularni fistuli. Takoj, ko smo se približali kloaki, smo na robove skupnega kanala in na robove nožnice naložili več svilenih šivov 6/0, da bi jih nato istočasno potegnili navzgor. Nato skupaj mobiliziramo sečnico in nožnico – temu pravimo popolna urogenitalna mobilizacija. V prečni smeri namestimo še eno »skupino« šivov, ki zajamejo sluznico skupnega kanala 5 mm proksimalno od klitorisa, nato izberemo celoten skupni kanal s sprednje strani, obdržimo vse njegove plasti, zaradi česar vstopite v plast med sramno kostjo in skupnim kanalom, kjer je izbira enostavno. Dosežemo vrh sramne kosti in tam prepoznamo avaskularne vlaknaste strukture, ki sidrajo urogenitalne strukture na medenico. Presečišče teh vlaknastih struktur urogenitalnim strukturam takoj »doda« 2–4 cm, kar omogoča uspešno rekonstrukcijo anomalij s kratkim skupnim kanalom.

Namen te mobilizacije je premakniti tisto, kar je bilo sečnični kanal do konca, in ga postaviti tik za klitoris, tako da je luknja vidna in na voljo za kasnejšo kateterizacijo, če je potrebno. Nožnica je spuščena navzdol skupaj z sečnico, njeni robovi so prišiti s kožo presredka in tvorijo nove sramne ustnice. Kar je bil skupni kanal, se secira vzdolž sredinske črte, pri čemer nastaneta dva zavihka, ki ju shranimo s šivanjem na nove sramne ustnice, da povečamo njihov volumen. Celotna rekonstrukcija se izvaja z ločenimi vpojnimi šivi 6/0. Z uporabo opisane metode ima 80 % bolnikov (ki imajo normalno križnico) dobre rezultate s popolno fekalno kontinenco in približno enako število bolnikov (80 %) prostovoljno izprazni mehur brez občasne kateterizacije in ostane suh. 20 % deklet potrebuje občasno kateterizacijo, da izprazni mehur. Na srečo imajo dober vrat mehurja, tako da med kateterizacijami ostanejo suhi. Kadar pride do nepravilnosti v razvoju križnice, rezultati niso tako ugodni.

Kirurško zdravljenje bolnikov s prirojeno kloako z dolgim skupnim kanalom predstavlja velike tehnične težave in zahteva, da ima kirurg bogate izkušnje pri zdravljenju teh okvar. Za zdravljenje teh otrok mora kirurg imeti izkušnje z zdravljenjem urološke patologije, vključno z rekonstrukcijo mehurja in vratu, reimplantacijo sečnice, povečanjem mehurja in operacijo Mitrofanova.

Operacijo pri otrocih z dolgim skupnim kanalom mora opraviti otroški kirurg in/ali pediatrični urolog z izkušnjami pri zdravljenju teh bolnikov. Otroka pripravimo na operacijo tako, da opravimo, kot temu pravimo, totalno obdelavo trupa, da imata dostop do presredka in trebuha, tako spredaj kot zadaj.

Če je skupni kanal daljši od 5 cm, priporočamo mediani rez trebušne stene, saj sta pri tej varianti prirojene kloake iz zadnjega sagitalnega pristopa nedosegljiva rektum in nožnica, ju je mogoče dobro in dokaj enostavno približati. samo iz trebuha.

Če je dolžina skupnega kanala med 3 in 5 cm, je možno operacijo začeti iz posteriornega sagitalnega pristopa in, če je bilo mogoče pristopiti k nožnici (ali nožnicam) s tem pristopom, poskusite narediti rekonstrukcijo z popolna urogenitalna mobilizacija. Če to ne uspe, je treba operacijo zaključiti iz trebušnega dostopa. Pri zelo visokih variantah prirojene kloake ločitev rektuma od nožnice ni težavna, saj je pri tej varianti situacija enaka kot pri zgoraj opisani ločitvi rektuma od vratu mehurja pri dečkih. Hkrati je ločitev nožnice od sečil v primeru kloake z dolgim skupnim kanalom zelo občutljiva faza operacije, ki zahteva visoko usposobljenost. Ko je nožnica popolnoma ločena, kar lahko traja več ur, mora kirurg sprejeti zelo pomembno odločitev, kako rekonstruirati nožnico. Ločitev nožnice od sečil je treba izvesti z odprtim mehurjem v srednji črti in ob prisotnosti sečničnih katetrov v sečevodih. Sečevode potekajo skozi skupno steno, ki ločuje nožnico od mehurja, zato je treba biti pripravljen na dejstvo, da so sečnice lahko neposredno "na poti" manipulacije. Ko je nožnica ločena, je treba oceniti velikost mobilizirane nožnice in razdaljo za premik nožnice navzdol. Pri nekaterih bolnikih je nožnica tako velika, da prosto sega do presredka.

Zaključek

Klinični rezultati zdravljenja prirojene kloake so v vsakem primeru odvisni od vrste anomalije. Pojav kalomazije pri bolnikih, ki so predhodno prostovoljno evakuirali črevesje, običajno kaže na kopičenje blata, z aktivnim skrbnim zdravljenjem zaprtja pa kalomazija običajno izgine. Upoštevamo popolnoma okrevane bolnike, ki prostovoljno izpraznijo črevesje in nikoli nimajo razmaza blata.

Zaprtje je dokaj pogosta posledica kirurškega zdravljenja anorektalnih anomalij. Zanimivo je, da imajo bolniki z nizkimi malformacijami in zato boljšo prognozo za zadrževanje blata visoko incidenco zaprtja in obratno. Obstaja neposredna povezava med pojavnostjo zaprtja in stopnjo razširitve rektosigmoidne regije do trenutka, ko je kolostoma zaprta. Zato si je treba prizadevati, da bi rektosigmoid pri takih bolnikih že od prvega dne "ostal prazen in izpraznjen".

Urinsko inkontinenco opazimo le pri nekaterih deklicah s prirojeno kloako. Pri kloakalni varianti, ko je skupni kanal manjši od 3 cm, je v približno 20% primerov potrebna periodična kateterizacija mehurja, da se izprazni. Preostalih 80% deklet zadrži urin. Pri skupnem kanalu, daljšem od 3 cm, 68 % otrok potrebuje občasno kateterizacijo mehurja, da ga izprazni. Na srečo imajo dekleta po rekonstrukciji kloake običajno "dober" vrat mehurja. Ko se mehur polni, lahko urin uhaja. Intermitentna kateterizacija v takih primerih pomaga, da pacienti ostanejo popolnoma suhi.

Članek pripravil in uredil: kirurg

Tudi pisci znanstvene fantastike včasih ne morejo izmisliti, kaj lahko ustvari narava.

Ali se ob prvih znakih prehlada smatrate za najbolj bolno osebo na svetu in potrebujete večjo pozornost do sebe? Samo ne veš, s kakšnimi boleznimi živijo nekateri ljudje! Ni čudno, da pravijo, da je vse znano v primerjavi, poroča Day.Az s sklicevanjem na kp.ru.

VERTIKALNA EPIDERMODISPLAZIJA

Na kratko, to je veliko, veliko bradavic po celem telesu. To stanje se pojavi, ko je oseba izjemno občutljiva na HPV (humani papiloma virus) in se šteje za genetsko bolezen. Najbolj neprijetna stvar pri tem stanju ni toliko, kako izgleda oseba s takšno boleznijo, temveč povečano tveganje za nastanek kožnega raka, saj ultravijolična svetloba poslabša stanje bolnika. Takšni ljudje so obsojeni na nenehno nošenje zaščitnih oblačil in zaščito pred soncem.

CIKLOPIJA

To je eno oko namesto dveh. Ta okvara se pojavi, ko se med nastajanjem, še v maternici, zrkla zlijejo in postavijo v eno očesno votlino. Takšna bolezen velja za nezdružljivo z življenjem, ciklope umrejo že v prvih dneh po rojstvu.

SIRENOMELIJA

Ali, če smo bolj jasni, sindrom morske deklice. To je ime anomalije, pri kateri se človek rodi z zlitimi spodnjimi okončinami. Zaradi tega ljudje pogosto nimajo zunanjih genitalij ter nerazvitih prebavil in anusa. Na spodnji fotografiji je Shilo Pepin, rodila se je z diagnozo sirenomelije, zdravniki pa so ji dali možnost, da živi v le nekaj dneh. In živela je deset let. Umrla je leta 2008.

HIPERTRIHOZA

Prekomerna rast dlak, ki pogosto pokrivajo celotno telo. Vključno na predelih kože, kjer jih sploh ni. Šteje se za bolezen pretežno žensk. Vzrok je lahko bolezen živčnega sistema, na primer možganski tumor, ali hud stres, nekatere nalezljive bolezni, presnovne motnje. Pa tudi hormonske motnje, nekatere žleze (jajčniki, nadledvične žleze, hipofiza), težave s ščitnico.

METHEMOGLOBINEMIJA

Tako se imenuje pojav, ko koža ljudi postane modra. Zakaj so takšni? Zaradi dejstva, da se količina methemoglobina v krvi poveča. Pravzaprav od tod tudi ime diagnoze. Methemoglobin slabo prenaša kisik iz pljuč v telesna tkiva, kar ima za posledico hipoksijo tkiva, koža pa pridobi modri odtenek. Lahko se razvije tudi kot posledica nekaterih vrst akutne kemične zastrupitve.

YUNER KOT SINDROM

Ljudje, ki se lahko premikajo samo na štirih okončinah in ne "na lastnih nogah". Imajo tudi izrazito duševno zaostalost - skeniranje možganov pri takšnih ljudeh je pokazalo, da ima poenostavljeno strukturo, ni celih področij, ki bi jih imeli drugi ljudje. Znanstveniki se strinjajo, da se takšni pojavi pojavljajo kot posledica genetske okvare.

PROGERIA

Zelo redek primer. Slednjega na primer povezujejo s Haley Okins, 17-letno dekle s telesom 104-letne ženske iz Združenega kraljestva. Starala se je osemkrat hitreje od običajnih ljudi. Po besedah matere deklice Kerry Okins so zdravniki obljubili, da bo otrok v najboljšem primeru dočakal 13 let. Toda Hailey je bila pravi borec. Z družino je želela pritegniti pozornost javnosti na problem otrok s progerijo. Hailey je veliko potovala in hodila s slavnimi osebnostmi, vključno s Kylie Minogue in princem Charlesom. In vodila je stran na Facebooku. Umrla je aprila letos.

PROTEUS SINDROM

Proteus, junak starogrške mitologije, je lahko spremenil obliko svojega telesa. Vendar pa ljudje z diagnozo njegovega imena žal ne spreminjajo svojega telesa sami, njihova telesa se spreminjajo sama. Med ljudmi s Proteusovim sindromom je tudi Joseph Merrick, ki je živel v Londonu v 19. stoletju in se je prijel vzdevek "človek slon".

V svoji "Avtobiografiji" se je opisal takole: "...del moje glave je tako rekoč prekrit s hribi in dolinami in vse je pomešano v skupen kup, medtem ko ima obraz tak videz, da ne Lahko bi ga opisali. Desna roka je velikosti in oblike slonovega rila, druga roka ni večja od roke desetletne deklice, čeprav je precej funkcionalna. Moje noge in stopala so pokrita z debelo hrapavo kožo , kot koža slona in je skoraj enake barve. Nihče ne bi verjel, da to lahko obstaja, dokler nisem videl."

TRIMETILAMINURIJA

Bolezen, pri kateri iz osebe izhaja neprijeten vonj, ki spominja na vonj gnile ribe. Včasih se ta pojav imenuje sindrom ribjega vonja. Zakaj takšne "arome"? Nič skupnega z občasnimi odhodi pod tuš. Samo v telesu takšnih ljudi se nabere veliko trimetilamina, ki oddaja tako neprijeten vonj. Načeloma ni škodljiva, je pa psihološko zelo neprijetna.

fibrodisplazija

Redka genetska bolezen, pri kateri telo začne tvoriti nove kosti in celo na napačnih mestih - znotraj mišic, ligamentov, kit in drugih vezivnih tkiv. Vsaka poškodba lahko povzroči njihovo nastanek: modrica, ureznina, zlom, intramuskularna injekcija ali operacija. In novih kosti ne morete odstraniti, sicer se lahko le okrepijo. Bolezen nima rasne, spolne, geografske predispozicije. Najpogosteje se pojavi zaradi mutacije.

Na nogah takšni ljudje nimajo 5 prstov, kot vsi drugi, ampak le dva. In oba sta super. Znanstveniki domnevajo, da je tako nenavadno strukturo stopala povzročil nek neznan virus. Ali pa ga povzročajo intimne krvne vezi znotraj iste družine.