วิธีการผ่าตัดรักษา cloaca ถาวรในเด็กผู้หญิง ข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั ​​กในเด็ก การคงอยู่ของ cloaca

cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดเป็นความผิดปกติของมดลูกที่หายาก ในเวลาเดียวกัน โรคนี้เป็นหนึ่งในความผิดปกติที่ซับซ้อนที่สุดในการพัฒนาบริเวณทวารหนัก มี cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดในเด็กผู้หญิงเท่านั้นและมีลักษณะเฉพาะจากการหลอมรวมของช่องคลอดท่อปัสสาวะและไส้ตรงลงในคลองเดียวซึ่งเปิดขึ้นในช่องว่างของอวัยวะเพศซึ่งควรตั้งช่องคลอดหรือช่องเปิดทางเดินปัสสาวะภายนอก

การวินิจฉัยและภาพทางคลินิกของ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด

เสื้อคลุมที่มีมา แต่กำเนิดจะได้รับการวินิจฉัยทันทีหลังจากที่ทารกเกิด ในเด็กแรกเกิด ทวารหนักจะหายไปอย่างสมบูรณ์ในเสื้อคลุมที่มีมาแต่กำเนิด นอกจากนี้ยังสังเกตเห็นความล้าหลังอย่างรุนแรงของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอก ในบริเวณอวัยวะเพศของเด็กมีผลพลอยได้ที่มองเห็นได้คล้ายกับอวัยวะเพศหญิงและเบื้องหลังผลพลอยได้นี้จะมีช่องเปิดทางเดียวที่ปัสสาวะและ meconium ผ่านไป ในเด็กแรกเกิดที่มีความผิดปกติดังกล่าวจะสังเกตเห็นความยากลำบากในการล้างลำไส้อย่างมีนัยสำคัญ มีหลายกรณีที่อวัยวะเพศหญิงและริมฝีปากมีการพัฒนาตามปกติซึ่งอาจนำไปสู่ข้อผิดพลาดทางการแพทย์ที่ร้ายแรง - การวินิจฉัย atresia ด้วยทวารและการผ่าตัดที่เหมาะสมสำหรับโรคนี้ แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะแก้ไขผลที่ตามมาของการผ่าตัดดังกล่าวสำหรับทารกแรกเกิดที่มีเสื้อคลุมที่มีมา แต่กำเนิด

cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดสามารถโดดเด่นด้วยคุณสมบัติบางอย่างซึ่งเกี่ยวข้องกับการแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดประเภทแรกหมายถึงการปรากฏตัวของคลองทั่วไปสั้น ๆ ซึ่งช่องคลอดส่วนใหญ่ได้รับการเก็บรักษาไว้และความยาวของ cloaca ไม่เกิน 2-3 ซม. รูปแบบที่สองของ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดมีลักษณะเป็นคลองยาว โดยที่ความยาวของเสื้อคลุมอยู่ระหว่าง 5 ถึง 6 ซม. และช่องคลอดนั้นเป็นพลาสติก นอกจากนี้ยังมีรูปแบบเฉพาะกาลของพัฒนาการผิดปกติซึ่งเป็นตัวบ่งชี้ระหว่างรูปแบบหลักของโรคทั้งสองนี้

ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น การวินิจฉัยโรคไม่ได้ทำให้เกิดปัญหาใด ๆ และจะดำเนินการทันทีหลังคลอด ความล้าหลังขององคชาตของเด็กโดยคำนึงถึงการเปิดเพียงครั้งเดียวในบริเวณฝีเย็บเป็นเหตุผลหลักที่ทำให้สงสัยว่ามีเสื้อคลุมที่มีมา แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด การศึกษาเพิ่มเติมทั้งหมด โดยเฉพาะอย่างยิ่ง X-ray เป็นเพียงมาตรการเพื่อความกระจ่างในระหว่างที่มีการกำหนดลักษณะทางกายวิภาคเฉพาะของความผิดปกติของมดลูกที่มีอยู่ มีความสัมพันธ์กันระหว่างความยาวของ cloaca กับระดับความซับซ้อนของการรักษา ยิ่งคลองยาว ยิ่งยากต่อการรักษา และการพยากรณ์โรคสำหรับการรักษาของผู้ป่วยก็จะยิ่งสงสัยมากขึ้น การรักษาโรคมีความซับซ้อนมากขึ้นโดยข้อเท็จจริงที่ว่าความผิดปกตินี้ไม่ค่อยพบในรูปแบบของตัวเอง ตามกฎแล้ว cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับคลองยาวจะรวมกับความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและไต เด็กที่มี cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดจะต้องผ่านการตรวจระบบทางเดินปัสสาวะโดยสมบูรณ์

การรักษา cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด

Cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดจะรักษาโดยการผ่าตัดเท่านั้น และเป็นที่น่าสังเกตว่าการผ่าตัดที่เกี่ยวข้องกับการกำจัด cloaca เป็นหนึ่งในสิ่งที่ยากที่สุดในด้าน coloproctology ในเด็ก ดังนั้นการผ่าตัดดังกล่าวจึงดำเนินการในแผนกเฉพาะทางเท่านั้น ระยะเวลาของทารกแรกเกิดจำเป็นต้องมีการบังคับ colostomy บนลำไส้ใหญ่ตามขวางและลำไส้ใหญ่ sigmoid แม้ในกรณีที่การเคลื่อนไหวของลำไส้เกิดขึ้นโดยไม่มีปัญหาใด ๆ สาเหตุหลักของความจำเป็นในการดำเนินการนี้คือความเสี่ยงในการเกิด pyelonephritis หากการถ่ายอุจจาระยังคงมีอยู่ผ่านทางคลอง cloacal หลังจากนั้นจะทำการผ่าตัดแบบรุนแรงซึ่งสามารถทำได้ไม่เร็วกว่าที่เด็กอายุหกเดือน การผ่าตัดเพื่อเอาเสื้อคลุมที่มีมา แต่กำเนิดออกตามกฎจะดำเนินการใน 2 ขั้นตอน ขั้นตอนแรกเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของช่องคลอดจากส่วนปลายของทวารหนัก atretic เช่นเดียวกับประสิทธิภาพของ proctoplasty ด้วยการสร้างทวารหนัก ขั้นตอนที่สองจะดำเนินการในวัยชราและเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของทางเข้าสู่ช่องคลอดที่สร้างขึ้นใหม่ จนถึงปัจจุบัน มีตัวเลือกมากมายสำหรับการดำเนินการเพื่อลบ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด ในแต่ละกรณี เทคนิคการผ่าตัดขึ้นอยู่กับพัฒนาการของคลินิกและประเภทของความผิดปกติ แต่ผู้เชี่ยวชาญทุกคนในสาขานี้มีความเห็นร่วมกันว่าการทำศัลยกรรมตกแต่งหน้าท้องและฝีเย็บไม่สมเหตุสมผลหากไม่มีการทำศัลยกรรมตกแต่งช่องคลอดพร้อมกัน

ผลที่ตามมาและผลของการรักษา cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด

ผลลัพธ์ของการผ่าตัดส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับรูปร่างทางกายวิภาคของ Cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด ในการปรากฏตัวของรูปแบบต่ำซึ่งมีลักษณะเป็นคลองสั้น ๆ ของ cloaca ผลลัพธ์ของการดำเนินการอาจเป็นไปในเชิงบวกอย่างมาก จากเด็กผู้หญิงที่ได้รับการผ่าตัดเช่นนี้ผู้หญิงปกติทางสรีรวิทยาก็เติบโตขึ้นมา พวกเขาสามารถมีชีวิตทางเพศได้ตามปกติและไม่มีปัญหาเรื่องการเก็บอุจจาระและปัสสาวะ ข้อบกพร่องสูงพร้อมกับ aplasia ในช่องคลอดอย่างรุนแรงตามกฎไม่ได้ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกในการรักษา ในผู้ป่วยที่ผ่าตัดอาจมีอาการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ แต่อุปสรรคที่ใหญ่ที่สุดในการรักษา cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดที่ประสบความสำเร็จอาจเป็นข้อผิดพลาดในขั้นตอนของการวินิจฉัยโรคเมื่อเด็กกำลังได้รับการผ่าตัดเพื่อกำจัด atresia ที่เป็นรูพรุน

เนื้อหาของบทความ

ความชุกของความผิดปกติทวารหนั ​​ก

พบข้อบกพร่องบริเวณทวารหนักในอัตราส่วน 1:10 000 อัตราการเกิดปกติ ใน 97% ของเด็กที่มีความพิการเหล่านี้ จะสังเกตเห็นความผิดปกติร่วมของอวัยวะและระบบอื่นๆ

การสร้างตัวอ่อนทางทวารหนัก

ไส้ตรงที่ปกคลุมด้วยเยื่อเมือกพัฒนาจากหลอดลำไส้ปฐมภูมิของเยื่อบุโพรงผิวหนังและส่วนฝีเย็บนั้นมาจากช่องทาง ectodermal พวกมันถูกแยกจากกันโดยเยื่อบุที่ปกคลุมซึ่งถูกเจาะรูที่ 6-8 สัปดาห์ของการพัฒนาของตัวอ่อน การเจาะที่ล่าช้าทำให้เกิดการผิดรูปแต่กำเนิดของไส้ตรงจำนวนมาก กรวย ectodermal ไม่ได้รวมกับปลายล่าง - ปลาย แต่มีผนังด้านหน้าของไส้ตรง ส่วนท้ายของตัวอ่อนมีกระบวนการหางเด่นชัดในความหนา ซึ่งลึกถึงหางถึงทวารหนักลำไส้สุดท้ายยังคงดำเนินต่อไป แผนกนี้เรียกว่าลำไส้เล็กส่วนปลาย ในขณะที่ทารกในครรภ์พัฒนาส่วนหางส่วนท้ายฝ่อในขณะเดียวกันลำไส้ postanal ก็ลดลงเช่นกัน cloaca ทางทวารหนักโดยเยื่อหุ้มเซลล์ปิดแนวตั้งลงมาในระนาบหน้าผากจากบนลงล่างแบ่งออกเป็นสองส่วน - อวัยวะปัสสาวะด้านหน้า ( ไซนัส urogenitalis) และทวารหนักส่วนหลัง (ไซนัส anorectalis) เยื่อหุ้มเซลล์ปิดประกอบด้วยแผ่น ectodermal สองแผ่น - อวัยวะเพศและทวารหนักโดยมีเนื้อเยื่อ mesoblast ฝังอยู่ระหว่างพวกเขา จากส่วนปลายของเมมเบรน ส่วนตรงกลางของฝีเย็บจะพัฒนาหลังจากเยื่อหุ้มเซลล์ปิดลงมาและแยกไส้ตรงออกจากบริเวณอวัยวะเพศ ใน mesoblast ของเยื่อหุ้มเซลล์ปิดมีพื้นฐานการสืบพันธุ์ซึ่งประกอบด้วยตัวอ่อนชายจากคลองของหมาป่าและในตัวเมียจากคลองของMüller จากตัวอ่อนการสืบพันธุ์เหล่านี้ อวัยวะสืบพันธุ์ชายและหญิงทั้งภายในและภายนอกจะพัฒนา ควบคู่ไปกับการพัฒนาของอวัยวะอุ้งเชิงกราน perineum ก็เกิดขึ้นเช่นกัน มันถูกสร้างขึ้นจากสองเท่าที่เพิ่มขึ้นทั้งสองด้านของเสื้อคลุม

การจำแนกข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​ก

เป็นการยากที่จะจำแนกข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กและดังนั้นจึงมีการจำแนกประเภทของข้อบกพร่องเหล่านี้จำนวนมาก ในการทำงานจริงของเรา เรายึดถือการจำแนกความผิดปกติของบริเวณทวารหนั​​กโดย A. Penn ตามความเห็นของเธอข้อบกพร่องของบริเวณทวารหนั​​กในเด็กชายและเด็กหญิงมีความโดดเด่นแยกจากกัน

ข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กในเด็กผู้ชาย:

ทวารทางทวารหนัก
ตีบทางทวารหนัก
Colostomy เมมเบรนทางทวารหนักไม่ได้ระบุไว้สำหรับข้อบกพร่องเหล่านี้
ทวารทวารหนัก:
บูลบาร์
ต่อมลูกหมากโต ทวาร Rectovesical agenesis บริเวณทวารหนักโดยไม่มีทวาร Atresia ของไส้ตรง ด้วยข้อบกพร่องเหล่านี้จะมีการระบุตำแหน่งของ colostomy ข้อบกพร่องบริเวณทวารหนักในเด็กผู้หญิง: ด้วยข้อบกพร่องนี้จะไม่มีการระบุ colostomy ทวารขนถ่าย, ทวารช่องคลอด, agenesis ทวารหนั​​กโดยไม่มีทวาร, atresia ทางทวารหนัก, cloaca ถาวร - colostomy ถูกระบุสำหรับความผิดปกติเหล่านี้

ข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กในเด็กผู้ชาย

ทวารทางทวารหนัก (ฝีเย็บ)

ทวารทางทวารหนักและผิวหนังเป็นความผิดปกติในระดับต่ำ ในกรณีนี้ไส้ตรงจะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่น โดยปกติแล้วจะอยู่ภายในกลไกของกล้ามเนื้อหูรูด เฉพาะส่วนล่างเท่านั้นที่ถูกเลื่อนไปข้างหน้า บางครั้งช่องทวารไม่เปิดบน perineum แต่ยังคงอยู่ในรูปแบบของเยื่อบุผิวตามแนวกึ่งกลางเปิดที่ใดก็ได้ในรอยประสานของ perineum ถุงอัณฑะหรือแม้แต่ที่ฐานขององคชาต การวินิจฉัยทำบนพื้นฐาน การตรวจ perineum เป็นประจำ และไม่ต้องมีการตรวจเพิ่มเติม

ตีบก้น

การตีบทางทวารหนักเป็นการตีบของทวารหนักที่มีมา แต่กำเนิดและมักจะรวมกับการกระจัดเล็กน้อยของส่วนหลังด้านหน้า ในกรณีนี้ meconium จะถูกขับออกมาในรูปของแถบแคบ ๆ

เยื่อหุ้มทวารหนัก

ในรูปแบบที่หายากนี้ ข้อบกพร่องที่บริเวณทวารหนักเป็นเยื่อบาง ๆ ที่เมโคเนียมส่องผ่าน การรักษาคือการผ่าตัดเยื่อหุ้มเซลล์นี้ หรือถ้าจำเป็น ให้ทำการผ่าตัดเสริมจมูก

ทวารทวาร

ทวารทวารหนักสามารถเปิดเข้าไปในท่อปัสสาวะในไทม์ไทน์ล่าง (bulbar) หรือในส่วนบน (ต่อมลูกหมากโต) เหนือช่องทวารของไส้ตรงและท่อปัสสาวะซึ่งเป็นผนังทั่วไปรวมกันมีความสำคัญอย่างยิ่งในการผ่าตัด ไส้ตรงมักจะถูกขยายและล้อมรอบด้วยเส้นใยลิเวเตอร์ ระหว่างมันกับผิวหนังของฝีเย็บเป็นกล้ามเนื้อลายที่สร้างกล้ามเนื้อที่ซับซ้อน เมื่อเส้นใยเหล่านี้หดตัว ผิวหนังรอบ ๆ แอ่งทวารจะยกตัวขึ้น ที่ระดับของผิวหนังตามแนวกึ่งกลางที่ด้านข้างของมันคือเส้นใยกล้ามเนื้อที่เรียกว่า parasitapny ในทวารท่อปัสสาวะต่ำ, กล้ามเนื้อ, ก้น, ร่องตรงกลางและโพรงในร่างกายมักจะได้รับการพัฒนาอย่างดี ด้วยทวารทวารหนัก meconium มักจะถูกปล่อยออกมาจากท่อปัสสาวะซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนว่ามีข้อบกพร่องในรูปแบบนี้

ช่องทวารหนัก

ด้วยรูปแบบของความไม่สมบูรณ์นี้ ไส้ตรงเปิดเข้าไปในคอของกระเพาะปัสสาวะ การพยากรณ์โรคในกรณีเช่นนี้มักจะไม่น่าพอใจ เนื่องจาก levator, คอมเพล็กซ์ของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อหูรูดภายนอกนั้นด้อยพัฒนา บั้นท้ายมักจะผิดรูปและแสดงสัญญาณของ dysgenesis กระดูกเชิงกรานเกือบทั้งหมดยังไม่พัฒนา ฝีเย็บมักจะหย่อนคล้อย โดยมีกล้ามเนื้อด้อยพัฒนาอย่างเห็นได้ชัด สำหรับตัวเลือกนี้ ข้อเสียรวมถึง 10% ของ atresias ทางทวารหนักทั้งหมด

anorectal agenesis โดยไม่มีทวาร

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีรูปร่างผิดปกติที่หายากนี้มีบั้นท้ายและกล้ามเนื้อที่พัฒนามาอย่างดี ทวารหนักสิ้นสุดประมาณ 2 ซม. จากผิวหนังของ perineum การพยากรณ์โรคสำหรับการทำงานของลำไส้นั้นดี ระหว่างทวารหนักกับท่อปัสสาวะ แม้จะไม่มีทวาร แต่ก็มีผนังบางทั่วไป (ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องพิจารณาในการผ่าตัดรักษา)

ทวารหนัก atresia

ความผิดปกติของรูปแบบนี้เกิดขึ้นใน 1% ของความผิดปกติบริเวณทวารหนั​​กทั้งหมด ในกรณีนี้ ความแตกต่างที่หายากมากของข้อบกพร่องในเด็กผู้ชาย ไส้ตรงอาจจบลงอย่างสุ่มสี่สุ่มห้า (atresia) หรือตีบแคบลงระหว่างลำไส้สามารถแยกออกจากเยื่อบาง ๆ และบางครั้งโดยชั้นของเนื้อเยื่อเส้นใย โดยปกติ ในกรณีเช่นนี้ โครงสร้างทางกายวิภาคทั้งหมดที่จำเป็นเพื่อให้แน่ใจว่ากลไกการล็อคทำงานปกติและการพยากรณ์โรคจึงดีเยี่ยม เนื่องจากคลองทวารในเด็กดังกล่าวได้รับการพัฒนามาอย่างดีความไวของบริเวณทวารหนักจึงได้รับการเก็บรักษาไว้อย่างสมบูรณ์ โครงสร้างกล้ามเนื้อมักจะเกือบปกติทั้งหมด คลินิก atresia ทางทวารหนักและ anorectal agenesis สภาพทั่วไปของทารกแรกเกิดในวันแรกยังคงเป็นที่น่าพอใจตั้งแต่วันที่สองเริ่มมีอาการลำไส้อุดตัน ท้องอืดเพิ่มขึ้น เด็กกระสับกระส่ายร้องไห้ อาเจียนปรากฏขึ้นครั้งแรกของอาหารที่กินแล้วตามด้วยขี้เถ้า อาการลำไส้อุดตันมีมากขึ้นเรื่อยๆ และในวันที่ 4-6 ตั้งแต่แรกเกิด หากไม่มีการผ่าตัดช่วยเหลือ เด็กก็จะเสียชีวิต การวินิจฉัย atresia ทางทวารหนักและกำเนิดบริเวณทวารหนัก เมื่อวินิจฉัย การตัดสินใจเกี่ยวกับระดับตำแหน่งของไส้ตรงเป็นสิ่งสำคัญ
ใช้วิธีการต่อไปนี้:
ตรวจและตรวจทวารหนั
แผนกต้อนรับ Vangenstein - Kakovich (invertogram) - ตรวจสอบเด็กที่หน้าจอของเครื่องเอ็กซ์เรย์ในตำแหน่งที่คว่ำโดยขาคว่ำ ระยะห่างระหว่างถุงลมในไส้ตรงและผิวหนังของฝีเย็บจะทำให้ระดับของไส้ตรง วิธีการวินิจฉัยการเจาะด้วย MB Sitkovsky - เจาะ perineum ด้วยเข็มจนกว่าจะได้ม้าตัวเมียจากปลายทวารหนักของไส้ตรง จากนั้นจึงฉีดไอโอโดลิโพลผ่านเข็มเดียวกัน ตามด้วยเอ็กซ์เรย์ของลำไส้ใหญ่ส่วนปลาย การวินิจฉัยเบื้องต้นของข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั " perineum หย่อนคล้อย", meconium ในปัสสาวะ, อากาศในกระเพาะปัสสาวะ - colostomy - หลังจาก 4-8 สัปดาห์, ไม่รวมข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกัน, ตรวจสอบให้แน่ใจว่าเด็กอยู่ในการพัฒนาตามปกติ, จากนั้นดำเนินการ anorectoplasty ทัลหลัง
การทำอินเวอร์โทแกรม:
หาก diastasis มากกว่า 1 ซม. - colostomy - หลังจาก 4-8 สัปดาห์ ไม่รวมข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้อง ตรวจสอบให้แน่ใจว่าเด็กอยู่ในพัฒนาการตามปกติ ข้อบกพร่องทั้งหมดเหล่านี้ตามธรรมเนียมแล้วถือว่า "ต่ำ" จำเป็นต้องมีการตัดทอนโครงฝีเย็บ ซึ่งรวมถึง: ทวารฝีเย็บที่มีหรือไม่มีทางเดินใต้เยื่อบุผิวตามแนวรอยประสานกึ่งกลางของฝีเย็บ, ตีบทางทวารหนักและเยื่อหุ้มทวารหนัก การปรากฏตัวของ perineum ที่หย่อนคล้อยหรือการขับถ่ายของ meconium ในปัสสาวะเป็นข้อบ่งชี้สำหรับ colostomy ซึ่งในกรณีดังกล่าวจะส่งเสริมลำไส้ การบีบอัดและทำให้มั่นใจได้ว่าการเย็บแผลจะประสบความสำเร็จในอนาคตหลังการผ่าตัดหลัก หลังจากทำ colostomy แล้ว เด็กจะออกจากโรงพยาบาล หากเด็กมีพัฒนาการที่ดีและไม่มีความผิดปกติร่วมกัน (หัวใจหรือทางเดินอาหาร) ที่ต้องได้รับการรักษา ให้นำส่งโรงพยาบาลเพื่อผ่าตัดทวารหนั ​​กหลังในวัย 1 ถึง 2 เดือน การผ่าตัดในเด็กเล็กดังกล่าวต้องอาศัยประสบการณ์มากขึ้น ผู้ป่วยสูงอายุ การแทรกแซงการผ่าตัดสำหรับข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กไม่ใช่เรื่องยากอีกต่อไป นี่คือเหตุผลที่ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติดังกล่าวมักจะทำการผ่าตัดในภายหลัง (โดยปกติคืออายุประมาณ 1 ปี) การมีการแทรกแซงหลักเมื่ออายุ 1 เดือนมีข้อดีที่สำคัญ ดังนั้นเด็กจึงอาศัยอยู่กับ colostomy ในช่วงเวลาสั้น ๆ ความแตกต่างของขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของลำไส้เล็กส่วนต้นและส่วนปลายในระหว่างการปิด colostomy จึงไม่เด่นชัดนักจึงง่ายต่อการดำเนินการ bougienage และการบาดเจ็บทางจิตใจน้อยลงอย่างมีนัยสำคัญ กับเด็กในระหว่างการปรุงแต่งที่เจ็บปวดต่าง ๆ ในบริเวณทวารหนัก แต่การแทรกแซงในเด็กเล็กเป็นไปได้ก็ต่อเมื่อศัลยแพทย์มีประสบการณ์ที่เหมาะสมเท่านั้น ในกรณีที่มีการบ่งชี้การผันปัสสาวะ จำเป็นต้องทำการตรวจระบบทางเดินปัสสาวะก่อนทำ colostomy ต้องทำ colostomy และเปลี่ยนปัสสาวะในเวลาเดียวกัน บางครั้ง ศัลยแพทย์ไม่สามารถตัดสินใจเกี่ยวกับการจัดวาง colostomy ได้เนื่องจากผลการวิจัยทางคลินิก ในกรณีเช่นนี้ (น้อยกว่า 20% ของข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั วิธีง่ายๆ คือ ศึกษาท่าทีหลังเมื่อเด็กถูกคุมขังคว่ำหน้าและกระดูกเชิงกรานหมอบ การตรวจควรดำเนินการ 16-24 ชั่วโมงหลังคลอด ในเวลานี้เนื่องจากการเติมลูปลำไส้ไม่เพียงพอและความดันภายในลูเมนต่ำ อากาศไม่ถึงลำไส้ส่วนปลาย ดังนั้นผลการศึกษาจึงไม่น่าเชื่อถือ นอกจากนี้ ในระหว่างระยะเวลารอ แร่อาจหลบหนีจาก ท่อปัสสาวะซึ่งทำให้ง่ายต่อการระบุประเภทของความผิดปกติและขจัดความจำเป็นในการตรวจ X-ray หากความสูงของ atresia ตามข้อมูล X-ray มากกว่า 1 ซม. แสดงว่ามีการทำ colostomy หากระยะห่างน้อยกว่า 1 ซม. แสดงว่าความบกพร่องนั้นถือว่าต่ำแล้วจึงทำการผ่าตัดฝีเย็บโดยไม่มีโคลอสโตมีป้องกัน

ข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กในเด็กผู้หญิง

ทวารทางทวารหนัก (ฝีเย็บ)

จากมุมมองของการผ่าตัดและการพยากรณ์โรค ข้อบกพร่องทั่วไปนี้เทียบเท่ากับช่องทวารทางผิวหนังในเด็กผู้ชาย ในรูปแบบนี้ ความผิดปกติทางทวารหนักจะอยู่ภายในกลไกของกล้ามเนื้อหูรูด ยกเว้นส่วนล่างซึ่งจะเคลื่อนไปข้างหน้า ไส้ตรงและช่องคลอดแยกออกจากกันอย่างดี

ทวารขนถ่าย

ในวดีที่รุนแรงนี้ การพยากรณ์โรคในแง่ของการทำงานของลำไส้มักจะดีถ้าทำการผ่าตัดอย่างถูกต้องและเป็นมืออาชีพ ด้วยวดีนี้ ลำไส้จะเปิดออกโดยตรงหลังเยื่อพรหมจารีก่อนถึงวันช่องคลอด ทันทีเหนือช่องทวาร ไส้ตรงและช่องคลอดจะถูกคั่นด้วยผนังบางทั่วไปเท่านั้น ในผู้ป่วยดังกล่าว กล้ามเนื้อและ sacrum มักจะได้รับการพัฒนามาอย่างดีและไม่รบกวนการปกคลุมด้วยเส้น อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี ด้วยรูปแบบของข้อบกพร่องนี้ มี sacrum ที่ด้อยพัฒนา เป็นไปได้ที่จะระบุรูปแบบของข้อบกพร่องนี้อย่างถูกต้องตามข้อมูลทางคลินิกในระหว่างการตรวจฝีเย็บปกติและอวัยวะเพศของ a อย่างขยันขันแข็ง สาวแรกเกิด. ศัลยแพทย์เด็กหลายคนประสบความสำเร็จในการแก้ไขข้อบกพร่องนี้โดยไม่ต้องทำ colostomy ป้องกัน

ทวารช่องคลอด

ความผิดปกตินี้มีน้อยมาก เนื่องจากในรูปแบบของเหลวนี้ ข้อบกพร่องของไส้ตรงเชื่อมต่อกับส่วนล่างหรือส่วนบนของช่องคลอดจึงเป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยรูปแบบนี้ในกรณีที่ทารกแรกเกิดขับ meconium ผ่านเยื่อพรหมจารี ข้อบกพร่องในส่วนหลังของเยื่อพรหมจารีเป็นอีกหนึ่งสัญญาณที่แน่นอนซึ่งยืนยันการวินิจฉัย Agenesis ทวารหนักที่ไม่มีทวารเกิดขึ้นบ่อยในเด็กผู้หญิงมากกว่าในเด็กผู้ชายและในแง่ของกลยุทธ์การรักษาและการพยากรณ์โรคนั้นสอดคล้องกับรูปแบบเดียวกันของ ความผิดปกติในเด็กผู้ชาย

เสื้อคลุมถาวรในเด็กผู้หญิง

ข้อบกพร่องที่ซับซ้อนซึ่งทวารหนัก ช่องคลอด และทางเดินปัสสาวะรวมกันเป็นคลองเดียว การวินิจฉัยโรคสามารถทำได้อย่างมั่นใจบนพื้นฐานของหลักฐานทางคลินิก เป็นที่สงสัยในกรณีที่อวัยวะเพศของทารกแรกเกิดที่มี atresia ทวารหนักมีขนาดเล็กมาก ด้วยการเจือจางริมฝีปากอย่างระมัดระวัง จะเห็นช่องเปิดเพียงครั้งเดียวบนฝีเย็บ ความยาวของคลองทั่วไปแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ถึง 7 ซม. และมีความสำคัญอย่างยิ่งในแง่ของเทคนิคการผ่าตัดและการพยากรณ์โรค หากความยาวของคลองทั่วไปเกิน 3.5 ซม. แสดงว่านี่เป็นความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุด ซึ่งคุณต้องใช้วิธีต่างๆ ในการทำศัลยกรรมตกแต่งช่องคลอด บางครั้งไส้ตรงเปิดสูงในช่องคลอด บ่อยครั้ง ช่องคลอดถูกยืดออกมากเกินไปและเต็มไปด้วยสารคัดหลั่ง (hydrocolpos) ช่องคลอดที่ยืดออกจะกดทับรูปสามเหลี่ยมของกระเพาะปัสสาวะ ซึ่งมักจะนำไปสู่การพัฒนาของเมกาโลเรเทอรา ในทางกลับกัน การมีช่องคลอดขนาดใหญ่ช่วยให้การทำศัลยกรรมพลาสติกสะดวกขึ้น ในข้อบกพร่อง cloacal มักพบมีเยื่อเมมเบรนหรือช่องคลอดและมดลูกเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่า ในสถานการณ์เช่นนี้ ไส้ตรงมักจะเปิดระหว่างสองช่องคลอด ด้วยรูปร่างผิดปกติของ cloacal ต่ำก้นมักจะมีการพัฒนาอย่างดี perineum ดูปกติกล้ามเนื้อจะเกิดขึ้นอย่างถูกต้องและ innervation ไม่ถูกรบกวน ดังนั้น การพยากรณ์โรคมักจะดี

ความผิดปกติแบบผสม

กลุ่มนี้รวมถึงความผิดปกติทางทวารหนักที่ผิดปกติซึ่งแต่ละส่วนเป็นงานที่ค่อนข้างยากสำหรับศัลยแพทย์และวิธีการรักษารวมถึงการพยากรณ์โรคนั้นมีความหลากหลายมาก เป็นที่ชัดเจนว่าด้วยความผิดปกติแบบผสมจะไม่มี "สูตร" เดียว แต่ละกรณีต้องใช้วิธีการของแต่ละคน การวินิจฉัยเบื้องต้นของข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กในเด็กผู้หญิงและการเลือกวิธีการรักษา การตรวจฝีเย็บ:
มีทวาร (92%):
Cloaca (การประเมินระบบทางเดินปัสสาวะอย่างเร่งด่วน) - colostomy (หากระบุ: vaginostomy, การเบี่ยงเบนของปัสสาวะ) - การทำ anorectovaginourethroplasty
ทวารช่องคลอดหรือขนถ่าย - colostomy - หลัง anorectoplasty ทัลทัล
ทวารทางผิวหนัง (ฝีเย็บ) เป็นการผ่าตัดลดขนาดช่องท้องบริเวณหน้าท้องในเด็กแรกเกิดที่ไม่มีโคลอสโตมี
ไม่มีทวาร (10%): การทำอินเวอร์โทแกรม:
หาก diastasis น้อยกว่า 1 ซม. การผ่าตัดเสริมช่องท้องบริเวณหน้าท้องด้านหลังน้อยที่สุดในทารกแรกเกิดที่ไม่มีการทำ colostomy
หาก diastasis มากกว่า 1 ซม. - การทำ colostomy - หลังจาก 4-8 สัปดาห์ ไม่รวมข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกัน ตรวจสอบให้แน่ใจว่าเด็กอยู่ในการพัฒนาตามปกติ จากนั้น - การผ่าตัดทวารหนั ​​กหลัง ในเด็กผู้หญิง ภาพรวมขององคชาตให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับธรรมชาติของข้อบกพร่องมากกว่าในเด็กผู้ชาย หากเมื่อตรวจดูอวัยวะเพศมีการเปิดช่องเดียวเท่านั้นแสดงว่ามีเสื้อคลุมอยู่ ในกรณีนี้จำเป็นต้องทำการตรวจระบบทางเดินปัสสาวะอย่างเร่งด่วนเพื่อแยกข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นพร้อมกัน หลังจากนั้นจะใช้ colostomy และ / หรือ vaginosity เช่นเดียวกับ cystostomy หรือทางเลือกอื่นสำหรับการผันปัสสาวะ ขั้นตอนหลักของการผ่าตัดรักษา cloaca เรียกว่า ศัลยกรรมเสริมท่อปัสสาวะบริเวณหลังทัลและมักจะทำเมื่ออายุ 6 เดือนขึ้นไป การปรากฏตัวของเนื้องอกในช่องท้องส่วนล่างในเด็กผู้หญิงที่มีปัญหาบริเวณทวารหนั​​กเป็นพยาธิวิทยาสำหรับ hydrocolpos ในกรณีนี้ จำเป็นต้องระบายช่องคลอดโดยวิธี tubular vaginostomy ซึ่งช่วยให้ท่อปัสสาวะถ่ายอุจจาระเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะได้อย่างอิสระ การระบุทวารช่องคลอดหรือขนถ่ายในระหว่างการตรวจ perineum เป็นข้อบ่งชี้สำหรับการทำ colostomy อย่างไรก็ตาม เนื่องจากช่องทวารเหล่านี้มักจะดีพอที่จะทำให้ลำไส้ว่างเปล่า จึงไม่มีความเร่งด่วนในการจัด colostomy ในสถานการณ์เช่นนี้ ในกรณีเช่นนี้ เด็กสามารถกลับบ้านได้ และหากเธอเติบโตและพัฒนาตามปกติ การทำ colostomy จะใช้ก่อนการผ่าตัดหลัก 2 สัปดาห์ หากเด็กผู้หญิงมีทวารที่ผิวหนัง กลวิธีและการพยากรณ์โรคจะเหมือนกับเด็กผู้ชายที่มีสิ่งนี้ รูปแบบของข้อบกพร่อง หญิงที่มี atresia ของทวารหนักที่ไม่ผ่าน meconium (จากอวัยวะเพศ) ภายใน 16 ชั่วโมงหลังคลอดควรได้รับการตรวจด้วยรังสี (invertogram) การรักษาจะดำเนินการตามหลักการเดียวกันกับเด็กผู้ชายที่มีความผิดปกติประเภทนี้ การตรวจระบบทางเดินปัสสาวะของเด็กแต่ละคนที่มี atresia ของทวารหนักควรรวมถึงอัลตราซาวนด์ของไตและช่องท้องทั้งหมดเพื่อแยก hydronephrosis หรือข้อบกพร่องอื่น ๆ พร้อมกับการไหลออกของ ปัสสาวะ. หากอัลตราซาวนด์พบความผิดปกติจำเป็นต้องตรวจระบบทางเดินปัสสาวะในเชิงลึกเพิ่มเติม

ความผิดปกติร่วมกัน

Sacrum และกระดูกสันหลัง

ในบรรดาข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติบริเวณทวารหนั​​ก ความผิดปกติของ sacrum เป็นเรื่องปกติมากขึ้นมักจะอยู่ในรูปแบบของการขาดกระดูกสันหลังศักดิ์สิทธิ์ "อาการห้อยยานของอวัยวะ" ของกระดูกชิ้นหนึ่งไม่มีนัยสำคัญอย่างยิ่งในแง่ของการพยากรณ์โรค ในขณะที่การไม่มีกระดูกมากกว่า 2 ชิ้นเป็นสัญญาณการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี เมื่อพิจารณาจากการทำงานของกลไกการล็อคบริเวณทวารหนั​​กและทางเดินปัสสาวะ น่าเสียดายที่ไม่มีข้อมูลที่แน่ชัดเกี่ยวกับความถี่และความสำคัญของความผิดปกติแบบศักดิ์สิทธิ์อื่นๆ เช่น on-pivchrebtsi ก้นที่ไม่สมมาตร ส่วนที่ยื่นออกมาของ dopa และ "napivkrizhi" ในรูปแบบหลัง ("napivkrizhi") มักสังเกตเห็นความไม่เพียงพอของการทำงานของกล้ามเนื้อหูรูดบริเวณทวารหนัก

ความผิดปกติของระบบสืบพันธุ์

ความถี่ของความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั​​กแตกต่างกันตั้งแต่ 20 ถึง 54% ในบรรดาผู้ป่วยที่มีความผิดปกติบริเวณทวารหนั ในผู้ป่วยที่มี cloaca แบบถาวรพบรอยโรคของระบบสืบพันธุ์ใน 90% ของกรณี ในทางตรงกันข้ามในเด็กที่มีรูปร่างต่ำ (ฝีเย็บฝีเย็บ) ข้อบกพร่องของระบบทางเดินปัสสาวะที่เกิดขึ้นพร้อมกันจะถูกบันทึกไว้ใน 10% ของกรณี ด้วยข้อบกพร่องร่วมกันของระบบบริเวณทวารหนั​​กและระบบสืบพันธุ์สาเหตุหลักของภาวะแทรกซ้อนจำนวนมากและอัตราการตายสูงเป็นกฎ , hydronephrosis, urosepsis และ Metabolic acidosis ซึ่งพัฒนาบนพื้นหลังของการทำงานของไตลดลง ทั้งหมดนี้เน้นย้ำถึงความจำเป็นในการตรวจระบบทางเดินปัสสาวะอย่างละเอียดถี่ถ้วนของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องบริเวณทวารหนั

Cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดเป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดในการพัฒนาบริเวณทวารหนักซึ่งมีลักษณะโดยการหลอมรวมของไส้ตรงช่องคลอดและท่อปัสสาวะลงในคลองเดียว พยาธิสภาพนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับเด็กผู้หญิง แต่เด็กผู้ชายมักไม่ค่อยเกิดมาโดยที่ไส้ตรงและท่อปัสสาวะ (ท่อปัสสาวะ) รวมและออกจากช่องเปิดเดียวในบริเวณฝีเย็บ

สาเหตุ

สาเหตุของ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดเป็นผลมาจากปัจจัยที่ไม่พึงประสงค์ต่อร่างกายของผู้หญิงในระหว่างตั้งครรภ์

การวางและการก่อตัวของอวัยวะภายในในตัวอ่อนเกิดขึ้นในสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ Cloaca เป็นหนึ่งในขั้นตอนในการพัฒนาระบบย่อยอาหารและทางเดินปัสสาวะในตัวอ่อน ซึ่งแบ่งออกเป็นสองท่อในสัปดาห์ที่ 4 ของการตั้งครรภ์ จากท่อหน้า อวัยวะของระบบทางเดินปัสสาวะจะพัฒนาในเวลาต่อมา และจากท่อหลัง ซึ่งเป็นส่วนสุดท้ายของลำไส้ใหญ่ หากในช่วงเวลานี้ปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวย (รังสี สารพิษ สารเคมี ฯลฯ) ส่งผลกระทบต่อร่างกายของหญิงตั้งครรภ์ การแบ่งตัวจะไม่เกิดขึ้น และเด็กจะเกิดมาพร้อมกับเสื้อคลุมที่เก็บรักษาไว้

ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าพัฒนาการผิดปกติดังกล่าวเกิดขึ้นบ่อยขึ้น 3 เท่าในทารกแรกเกิดที่มารดาดื่มแอลกอฮอล์และยาเสพติดระหว่างตั้งครรภ์

ภาพทางคลินิก

ลักษณะเฉพาะของทารกแรกเกิดที่มี cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดคือ:

1. ขาดทวารหนัก
2. พัฒนาการด้อยของอวัยวะสืบพันธุ์ภายนอกที่เห็นได้ชัดเจน
3. ทางเดินของปัสสาวะและ meconium ผ่านช่องเปิดเดียวในบริเวณฝีเย็บ
4. สังเกตเห็นความยากลำบากในการล้างลำไส้
5. บ่อยครั้ง cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดมาพร้อมกับพยาธิสภาพร่วมกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของไตและทางเดินปัสสาวะ

ขึ้นอยู่กับรูปร่างและขนาดของช่องสัญญาณทั่วไป cloaca หลายประเภทมีความโดดเด่น:

• แบบที่ 1 - ส้วมซึมต่ำมาก ด้วยประเภทนี้อวัยวะเพศหญิงจะเกิดขึ้นตามปกติช่องทั่วไปจะสั้นมาก
• ประเภทที่ 2 - cloaca รูปทรงต่ำความยาวของคลองทั่วไปน้อยกว่า 3 ซม.
• ประเภทที่ 3 - เสื้อคลุมที่มีรูปร่างสูงความยาวของคลองทั่วไปเกิน 3 ซม.
• แบบที่ 4 - ไส้ตรงและช่องคลอดระบายเข้าสู่กระเพาะปัสสาวะ

การวินิจฉัย

พยาธิวิทยาสามารถรับรู้ได้แม้ในระหว่างตั้งครรภ์โดยใช้อัลตราซาวนด์ แต่การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด โดยคำนึงถึงข้อมูลการตรวจภายนอก ข้อมูลเอ็กซ์เรย์ ในการสร้างรูปร่างของ cloaca จะทำ cloakoscopy โดยใช้ซิสโตสโคป เมื่อพิจารณาว่าพยาธิสภาพนี้มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติอื่น ๆ การตรวจระบบทางเดินปัสสาวะและอัลตราซาวนด์ของอวัยวะภายในจะดำเนินการ

มีความจำเป็นต้องแยกความแตกต่างของ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดด้วย

การรักษา

การรักษา cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดจะทำได้เฉพาะในโรงพยาบาลเท่านั้น การดำเนินการกำจัด Cloaca ถือว่ายากที่สุด โดยต้องใช้ประสบการณ์ที่เพียงพอและมีความเป็นมืออาชีพสูง ปริมาณและวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับรูปร่างของเสื้อคลุม การผ่าตัดมักจะทำในหลายขั้นตอน ตั้งแต่อายุยังน้อยและในช่วงวัยแรกรุ่น การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นในผู้ป่วยประเภท 1 และ 2 ซึ่งหลังการรักษามีสภาพสมบูรณ์ทางสรีรวิทยาและดำเนินชีวิตตามปกติ ในกรณีประเภท 3 และ 4 ผลการรักษาไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยที่ผ่าตัดมีอาการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

การป้องกันโรค

มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการพัฒนาของ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดมีวัตถุประสงค์เพื่อ:

1. ดำเนินชีวิตอย่างมีสุขภาพก่อนและระหว่างตั้งครรภ์ (การใช้แอลกอฮอล์และยา)
2. การลดหรือขจัดอิทธิพลของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมที่เป็นอันตราย (ทางกายภาพ เคมี ชีวภาพ)
3. การปฏิบัติตามกฎเกณฑ์การทำงานและการพักผ่อนของหญิงตั้งครรภ์ (ระบบการทำงานที่อ่อนโยน การเปลี่ยนจากการผลิตที่เป็นอันตราย ฯลฯ)
4. รับประทานอาหารเพื่อสุขภาพ.
5. การวางแผนและเตรียมการในเวลาที่เหมาะสมเพื่อการปฏิสนธิ

Cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดเป็นความผิดปกติที่ทวารหนัก ช่องคลอด และท่อปัสสาวะรวมกันเป็นคลองทั่วไปที่เปิดขึ้นบนฝีเย็บโดยมีช่องเปิดเพียงครั้งเดียวในบริเวณที่ปกติแล้วท่อปัสสาวะจะอยู่ในเด็กผู้หญิง โครงสร้างทางกายวิภาคทั้งสามนี้มีผนังทั่วไปที่แยกออกยากมาก จากการศึกษาอย่างละเอียดถี่ถ้วน เราได้ทำให้แน่ใจว่าความยาวของคลองมีความสำคัญต่อทั้งการผ่าตัดรักษาและการพยากรณ์โรค

Cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดไม่ใช่ความผิดปกติทางทวารหนักชนิดหนึ่ง แต่เป็นสเปกตรัมทั้งหมด ได้ทำการศึกษา cloaca อย่างละเอียดและเรียนรู้บทเรียนมากมาย Cloaca มีสองกลุ่มที่แตกต่างกันซึ่งแตกต่างกันอย่างมาก เป็นสิ่งสำคัญมากที่ศัลยแพทย์เด็กจะแยกแยะความแตกต่างระหว่างสองกลุ่มนี้ กลุ่มแรกรวมถึงผู้ป่วยที่มีคลอง "cloacal" ทั่วไปยาวน้อยกว่า 3 ซม. กลุ่มที่สอง - มีคลองยาวกว่า 3 ซม.

กลุ่มของ Cloaca ฝังตัวที่มีคลองทั่วไปสั้น (3 ซม.) คิดเป็นเพียง 32% พวกเขามีความถี่สูงมากของความผิดปกติที่รุนแรงรวมกันของอวัยวะอุ้งเชิงกรานซึ่งส่วนใหญ่เป็นระบบทางเดินปัสสาวะและความผิดปกติของกระดูกสันหลัง ทั้งหมดนี้ทำให้การผ่าตัดรักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้ที่เป็นโรค cloaca ทำได้ยากมาก และกำหนดความจำเป็นในการเลือกวิธีการเฉพาะบุคคลในการเลือกกลวิธีและวิธีการรักษาด้วยการผ่าตัดในแต่ละกรณี

ผู้ป่วยที่มีคลองทั่วไปสั้นสามารถทำได้จากวิธีการทัลด้านหลังเท่านั้นโดยไม่ต้อง "เข้าไปใน" ช่องท้อง

เมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับ cloaca ศัลยแพทย์ต้องจำไว้ว่าประมาณ 50% ของผู้ป่วยเหล่านี้มีช่องคลอดขนาดใหญ่ที่เต็มไปด้วยของเหลวที่เรียกว่า hydrocolpos Hydrocolpos สามารถกดทับรูปสามเหลี่ยมของกระเพาะปัสสาวะ ขัดขวางการไหลออกของท่อไต และทำให้เกิดการพัฒนาของ megaureter ทวิภาคีและ hydronephrosis จำเป็นอย่างยิ่งที่ศัลยแพทย์จะต้องจำสิ่งนี้ไว้

เด็กทุกคนที่มีภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่จำเป็นต้องได้รับการตรวจระบบทางเดินปัสสาวะโดยสมบูรณ์ทันทีหลังคลอด เช่นเดียวกับไตและกระดูกเชิงกรานขนาดเล็ก หากไม่มีการตรวจนี้ จะไม่สามารถพาเด็กเข้าห้องผ่าตัดได้ หากมีการระบุไฮโดรโคลโปส ศัลยแพทย์ควรระบายน้ำออกพร้อมๆ กันกับการทำโคลอสโตมี hydrocolpos ที่ไม่ได้รับการระบายน้ำสามารถนำไปสู่การพัฒนาของ hydronephrosis และบังคับให้ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กที่ไม่มีประสบการณ์กำหนด ureterostomy หรือ nephrostomy ซึ่งไม่ได้ระบุไว้ในกรณีนี้ ช่องคลอดมักช่วยให้คุณรับมือกับภาวะไฮโดรเนฟโฟรซิสได้ ในขณะที่ไฮโดรคอลโปที่ตึงเครียดอย่างไม่มีเงื่อนไข การติดเชื้อในช่องคลอด (piokolpos) สามารถเข้าร่วมได้ อาจเกิดการเจาะทะลุและภาวะติดเชื้อได้

ควรทำ Colostomy โดยแยกส่วนลำไส้ใหญ่ส่วนต้นและส่วนปลายออกเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ สำหรับ cloaca พวกเขากำลังทำเมื่ออายุหนึ่งเดือนเพื่อให้มั่นใจว่าเด็กมีพัฒนาการตามปกติ

ใน 30% ของผู้ป่วยที่มี cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดยังมีโครงสร้างMüllerianสองเท่า กล่าวอีกนัยหนึ่ง ช่องคลอดและมดลูกมีระดับของการเพิ่มทวีคูณที่แตกต่างกัน (โดยแยกผนังกั้นเป็นสองส่วน) นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในอนาคตเมื่อเด็กผู้หญิงเหล่านี้กลายเป็นผู้ป่วยของสูติแพทย์และนรีแพทย์

การดำเนินการ

ก่อนที่การผ่าตัดจะเริ่มขึ้น เด็กจะถูกวางไว้บนโต๊ะผ่าตัดในตำแหน่ง lithotomy และดำเนินการ cystoscopy หากพบเสื้อคลุมที่มีความยาวน้อยกว่า 3 ซม. ก็สามารถสันนิษฐานได้ว่าการผ่าตัดสามารถทำได้จากวิธีการทัลด้านหลังเท่านั้น ในกรณีนี้ ปกติไม่มีความจำเป็น และการพยากรณ์โรคค่อนข้างดีทั้งในแง่ของการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะและการเก็บอุจจาระ หากคลองทั่วไปยาวกว่าปกติ เด็กควรได้รับการผ่าตัดโดยศัลยแพทย์มากประสบการณ์เท่านั้น (หรือทีมศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์)

ด้วยคลองทั่วไปสั้น ๆ เด็กจะถูกวางไว้บนท้องของเขาพร้อมกับกระดูกเชิงกรานที่ยกขึ้น กรีดทำจากส่วนตรงกลางของ sacrum ลงไปถึงช่องเปิดเดียวของ cloaca หลังจากการผ่ากลไกกล้ามเนื้อหูรูดโดยสมบูรณ์ อวัยวะภายใน (โดยปกติคือไส้ตรง) จะปรากฏในบาดแผล หลายปีที่ผ่านมา การผ่าตัดที่เราทำกับ Cloaca ประกอบด้วยการแยกไส้ตรงออกจากช่องคลอด จากนั้นจึงนำช่องคลอดออกจากทางเดินปัสสาวะ สร้างคลองทั่วไปขึ้นใหม่ในท่อปัสสาวะ หลังจากนั้นเราวางช่องคลอดไว้ด้านหลังท่อปัสสาวะและไส้ตรงภายใน กลไกกล้ามเนื้อหูรูด

เมื่อเร็ว ๆ นี้มีการใช้วิธีการใหม่ในการรักษา cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด - การเคลื่อนย้ายระบบทางเดินปัสสาวะทั่วไป ไส้ตรงแยกออกจากช่องคลอดในลักษณะเดียวกับทวารทวารหนัก ทันทีที่เรามาถึง cloaca เราจะเย็บไหมพรม 6/0 หลาย ๆ เส้นที่ขอบคลองทั่วไปและที่ขอบช่องคลอด เพื่อดึงขึ้นพร้อมกันในเวลาต่อมา จากนั้นเราระดมท่อปัสสาวะและช่องคลอดเข้าด้วยกัน นี่คือสิ่งที่เราเรียกว่าการเคลื่อนตัวของอวัยวะเพศทั้งหมด ใช้เย็บ "กลุ่ม" อื่นในทิศทางตามขวางจับเยื่อเมือกของคลองทั่วไป 5 มม. ใกล้กับคลิตอริสจากนั้นเลือกคลองทั่วไปทั้งหมดด้านหน้ารักษาชั้นทั้งหมดซึ่งเป็นผลให้เราเข้าไปในชั้น ระหว่างกระดูกหัวหน่าวกับคลองทั่วไปซึ่งคัดเลือกได้ง่าย ... เราไปถึงส่วนบนของกระดูกหัวหน่าวและที่นั่นเราระบุโครงสร้างเส้นใยของหลอดเลือดที่ยึดโครงสร้างทางเดินปัสสาวะกับกระดูกเชิงกราน จุดตัดของโครงสร้างเส้นใยเหล่านี้ "เพิ่ม" ให้กับโครงสร้างทางปัสสาวะที่มีความยาว 2-4 ซม. ทันที ซึ่งทำให้สามารถสร้างความผิดปกติขึ้นใหม่ได้สำเร็จด้วยคลองสั้นทั่วไป

จุดประสงค์ของการระดมนี้คือการย้ายสิ่งที่เป็นเนื้อท่อปัสสาวะลงไปจนสุด โดยวางไว้ด้านหลังคลิตอริสเพื่อให้มองเห็นช่องเปิดนี้และเข้าถึงได้สำหรับการสวนในภายหลังหากจำเป็น ช่องคลอดถูกหย่อนลงไปพร้อมกับท่อปัสสาวะ ขอบของมันถูกเย็บติดกับผิวหนังของฝีเย็บ ทำให้เกิดแคมใหม่ สิ่งที่เคยเป็นคลองทั่วไปจะถูกผ่าตามแนวกึ่งกลาง ทำให้เกิดปีกนกสองช่อง ซึ่งถูกรักษาไว้โดยเย็บริมฝีปากใหม่เพื่อเพิ่มปริมาตร การสร้างใหม่ทั้งหมดจะดำเนินการโดยใช้ไหมเย็บที่ดูดซับได้ 6/0 แยกต่างหาก เมื่อใช้วิธีการที่อธิบายไว้ ผู้ป่วย 80% (ที่มี sacrum ปกติ) มีผลดีกับการเก็บอุจจาระอย่างสมบูรณ์ และผู้ป่วยจำนวนเท่ากัน (80%) จะทำให้กระเพาะปัสสาวะไหลออกเองตามธรรมชาติโดยไม่ต้องใส่สายสวนเป็นระยะๆ และยังคงแห้งอยู่ 20% ของเด็กผู้หญิงต้องการการสวนแบบไม่ต่อเนื่องเพื่อทำให้กระเพาะปัสสาวะว่าง โชคดีที่พวกเขามีคอกระเพาะปัสสาวะที่ดีเพื่อให้พวกเขาแห้งระหว่างการสวน เมื่อมีความผิดปกติของ sacrum ผลลัพธ์จะไม่เป็นที่น่าพอใจ

การผ่าตัดรักษาผู้ป่วยที่มี cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งมีคลองยาวทั่วไปมีปัญหาทางเทคนิคอย่างมาก และต้องใช้ประสบการณ์อย่างมากจากศัลยแพทย์ในการรักษาข้อบกพร่องเหล่านี้ ในการรักษาเด็กดังกล่าว ศัลยแพทย์จะต้องมีประสบการณ์ในการรักษาพยาธิวิทยาของระบบทางเดินปัสสาวะ รวมถึงการสร้างกระเพาะปัสสาวะและคอขึ้นใหม่ การใส่ท่อไตกลับเข้าไป การเสริมกระเพาะปัสสาวะ และการผ่าตัดของ Mitrofanov

การผ่าตัดในเด็กที่มีคลองทั่วไปยาวควรทำโดยศัลยแพทย์เด็กและ / หรือผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กที่มีประสบการณ์ในการรักษาผู้ป่วยดังกล่าว เด็กเตรียมพร้อมสำหรับการผ่าตัดโดยทำสิ่งที่เราเรียกว่าการรักษาลำตัวทั้งหมดเพื่อให้สามารถเข้าถึงทั้ง perineum และช่องท้องได้ทั้งจากด้านหน้าและด้านหลัง

หากคลองทั่วไปมีความยาวมากกว่า 5 ซม. เราแนะนำให้ทำการกรีดผนังช่องท้องตรงกลาง เนื่องจากไส้ตรงและช่องคลอดไม่สามารถเข้าถึงได้จากวิธีการทัลด้านหลัง สามารถทำได้ง่ายและค่อนข้างง่าย เข้าหาจากช่องท้องเท่านั้น

หากความยาวของคลองทั่วไปอยู่ระหว่าง 3 ถึง 5 ซม. เป็นไปได้ที่จะเริ่มการผ่าตัดจากแนวทัลด้านหลัง และหากเป็นไปได้ที่จะเข้าใกล้ช่องคลอด (หรือช่องคลอด) จากทางเข้านี้ ให้พยายามสร้างใหม่โดยใช้วิธีทั้งหมด การเคลื่อนย้ายระบบทางเดินปัสสาวะ หากไม่สามารถทำได้ ควรดำเนินการให้เสร็จสิ้นจากการเข้าถึงช่องท้อง ด้วยรูปแบบที่สูงมากของ cloaca ที่มีมา แต่กำเนิด การแยกไส้ตรงออกจากช่องคลอดจึงไม่ใช่เรื่องยาก เนื่องจากตัวแปรนี้ สถานการณ์จะเหมือนกับการแยกไส้ตรงออกจากคอกระเพาะปัสสาวะในเด็กผู้ชาย ในเวลาเดียวกัน การแยกช่องคลอดออกจากทางเดินปัสสาวะในกรณีของ cloaca ที่มีคลองทั่วไปยาวเป็นขั้นตอนที่ละเอียดอ่อนมากของการผ่าตัดที่ต้องใช้ทักษะสูง เมื่อช่องคลอดถูกถอดออกอย่างสมบูรณ์ ซึ่งอาจใช้เวลาหลายชั่วโมง ศัลยแพทย์จะต้องทำการตัดสินใจที่สำคัญมากในการสร้างช่องคลอดขึ้นใหม่ การแยกช่องคลอดออกจากทางเดินปัสสาวะควรทำโดยให้กระเพาะปัสสาวะเปิดตรงกลางและใส่สายสวนท่อไตในท่อไต ท่อไตไหลผ่านผนังทั่วไปที่แยกช่องคลอดออกจากกระเพาะปัสสาวะ ดังนั้นคุณต้องเตรียมพร้อมสำหรับข้อเท็จจริงที่ว่าท่อไตอาจอยู่ "ในเส้นทาง" ของการจัดการโดยตรง เมื่อแยกช่องคลอดแล้ว ควรประเมินขนาดของช่องคลอดที่เคลื่อนไหวและระยะห่างในการเคลื่อนช่องคลอดลงด้านล่าง ในผู้ป่วยบางราย ช่องคลอดมีขนาดใหญ่มากจนไปถึงฝีเย็บได้อย่างอิสระ

บทสรุป

ผลลัพธ์ทางคลินิกของการรักษา cloaca ที่มีมา แต่กำเนิดในแต่ละกรณีขึ้นอยู่กับประเภทของความผิดปกติ การเกิด kalomazaniya ในผู้ป่วยที่ล้างลำไส้ก่อนหน้านี้โดยสมัครใจมักจะบ่งบอกถึงการสะสมของอุจจาระและด้วยการรักษาอาการท้องผูกอย่างระมัดระวัง kalomazaniya มักจะหายไป เราพิจารณาผู้ป่วยที่ฟื้นตัวเต็มที่ซึ่งล้างลำไส้โดยสมัครใจและไม่เคยมีอาการคาโลเมชั่น

อาการท้องผูกเป็นผลจากการผ่าตัดรักษาความผิดปกติบริเวณทวารหนั ที่น่าสนใจคือ ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของรูปแบบต่ำ และด้วยเหตุนี้ การพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นสำหรับการเก็บอุจจาระจึงมีอุบัติการณ์ท้องผูกสูงและในทางกลับกัน มีความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างอุบัติการณ์ของอาการท้องผูกและระดับการขยายตัวของบริเวณ rectosigmoid ในขณะที่ปิด colostomy ดังนั้นควรทำทุกวิถีทางเพื่อ "รักษา" ช่อง rectosigmoid ให้ว่างและว่างเปล่าในผู้ป่วยดังกล่าวตั้งแต่วันแรก

ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่เกิดขึ้นเฉพาะในผู้หญิงบางคนที่มี cloaca แต่กำเนิด ในกรณีของ cloaca เมื่อคลองทั่วไปน้อยกว่า 3 ซม. ในกรณีประมาณ 20% จำเป็นต้องใส่สายสวนกระเพาะปัสสาวะเป็นระยะเพื่อล้าง เด็กผู้หญิงอีก 80% ที่เหลือเก็บปัสสาวะ ด้วยคลองทั่วไปที่ยาวกว่า 3 ซม. เด็ก 68% ต้องการการสวนกระเพาะปัสสาวะเป็นระยะเพื่อระบายออก โชคดีที่หลังจากการสร้าง Cloacal ขึ้นใหม่ในเด็กผู้หญิง คอกระเพาะปัสสาวะมักจะ "ดี" เมื่อกระเพาะปัสสาวะเต็ม ปัสสาวะอาจรั่วได้ การใส่สายสวนเป็นระยะ ๆ ในกรณีเช่นนี้ทำให้ผู้ป่วยแห้งสนิท

บทความนี้จัดทำและเรียบเรียงโดย: ศัลยแพทย์

แม้แต่นักเขียนนิยายวิทยาศาสตร์บางครั้งก็ไม่สามารถคิดได้ว่าธรรมชาติจะสร้างอะไรขึ้นมาได้

เมื่อสัญญาณแรกของความหนาวเย็น ให้ถือว่าตัวเองเป็นคนที่ป่วยที่สุดในโลกและต้องการความสนใจในตัวเองมากขึ้น? คุณแค่ไม่รู้ว่าคนบางคนเป็นโรคอะไร! ไม่ใช่เรื่องไร้สาระที่พวกเขากล่าวว่าทุกอย่างเรียนรู้ในการเปรียบเทียบรายงาน Day.Az โดยอ้างอิงถึง kp.ru

เครา Epidermodysplasia

โดยสรุปมีหูดจำนวนมากทั่วร่างกาย ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่อบุคคลมีความไวต่อเชื้อ HPV มาก (human papillomavirus) และถือเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรม สิ่งที่ไม่พึงประสงค์ที่สุดในสภาพเช่นนี้ไม่ได้อยู่ที่หน้าตาของคนไข้มากนัก แต่มีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งผิวหนังเพิ่มขึ้นเนื่องจากแสงอัลตราไวโอเลตทำให้สภาพของผู้ป่วยแย่ลง คนเหล่านี้ถึงวาระที่จะสวมชุดป้องกันและใช้ครีมกันแดดอย่างต่อเนื่อง

ไซโคลปี

นั่นคือตาข้างเดียวแทนที่จะเป็นสองตา ข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้นเมื่อในระหว่างการก่อตัวในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์ลูกตาถูกหลอมรวมและวางไว้ในวงโคจรเดียว โรคดังกล่าวถือว่าไม่สอดคล้องกับชีวิตไซคลอปส์ตายในวันแรกหลังคลอด

SIRENOMELIA

หรือเพื่อให้ชัดเจนยิ่งขึ้น นางเงือกซินโดรม นี่คือชื่อความผิดปกติที่บุคคลเกิดมาพร้อมกับแขนขาท่อนล่างที่หลอมรวมกัน ด้วยเหตุนี้ ผู้คนจึงมักขาดอวัยวะเพศภายนอกและด้อยพัฒนาระบบทางเดินอาหารและทวารหนัก ภาพด้านล่างแสดงให้เห็น Shilo Pepin เธอเกิดมาพร้อมกับการวินิจฉัยโรคไซเรนโนมิเลีย และแพทย์ให้โอกาสเธอในการใช้ชีวิตในเวลาเพียงไม่กี่วัน และเธออาศัยอยู่เป็นเวลาสิบปี เธอเสียชีวิตในปี 2551

HYPERTRICHOSIS

ขนขึ้นมากเกินไป ซึ่งมักจะปกคลุมทั่วร่างกาย รวมถึงบริเวณผิวหนังที่ไม่สามารถอยู่ได้เลย ถือเป็นโรคสำหรับผู้หญิงโดยเฉพาะ สาเหตุอาจเกิดจากโรคของระบบประสาท เช่น เนื้องอกในสมอง ความเครียดขั้นรุนแรง โรคติดเชื้อบางชนิด ความผิดปกติของการเผาผลาญ เช่นเดียวกับความผิดปกติของฮอร์โมน ต่อมบางชนิด (รังไข่ ต่อมหมวกไต ต่อมใต้สมอง) ปัญหาต่อมไทรอยด์

METHEMOGLOBINEMIA

นี่คือชื่อปรากฏการณ์เมื่อผิวคนเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงิน ทำไมพวกเขาถึงเป็นแบบนี้? เนื่องจากปริมาณเมทฮีโมโกลบินในเลือดเพิ่มขึ้น อันที่จริงแล้วจึงเป็นชื่อของการวินิจฉัย methemoglobin ถ่ายเทออกซิเจนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อของร่างกายได้ไม่ดี ส่งผลให้เนื้อเยื่อขาดออกซิเจน และผิวหนังได้รับโทนสีน้ำเงิน นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาเป็นผลจากพิษเฉียบพลันบางชนิด

ซินโดรม จูนเนอร์ ทานา

คนที่เคลื่อนไหวได้เพียงสี่ขาเท่านั้น ไม่ใช่ "ด้วยการเดินเท้า" พวกเขายังมีภาวะปัญญาอ่อนที่เด่นชัด - การสแกนสมองในคนดังกล่าวพบว่ามีโครงสร้างที่เรียบง่ายไม่มีพื้นที่ทั้งหมดที่คนอื่นมี นักวิทยาศาสตร์ยอมรับว่าปรากฏการณ์ดังกล่าวเกิดขึ้นจากความผิดปกติทางพันธุกรรม

PROGERIA

กรณีที่หายากมาก ตัวอย่างเช่น หลังเชื่อมโยงกับ Hayley Oakins เด็กหญิงอายุ 17 ปีที่มีร่างกายเป็นหญิงอายุ 104 ปีจากสหราชอาณาจักร เธอแก่เร็วกว่าคนทั่วไปถึงแปดเท่า ตามที่แม่ของเด็กผู้หญิง Kerry Oakins แพทย์สัญญาว่าอย่างดีที่สุดลูกจะมีอายุ 13 ปี แต่เฮย์ลีย์กลับกลายเป็นนักสู้ตัวจริง เธอและครอบครัวพยายามอย่างเต็มที่เพื่อดึงดูดความสนใจของสาธารณชนต่อปัญหาของเด็กที่เป็นโรค Progeria เฮย์ลีย์เดินทางไปต่างประเทศและออกเดทกับคนดังมากมาย รวมถึงไคลี มิโนกและเจ้าฟ้าชายชาร์ลส์ และเธอมีเพจเฟสบุ๊ค และในเดือนเมษายนปีนี้เธอเสียชีวิต

โพรที ซินโดรม

โพรทูส ฮีโร่ในตำนานเทพเจ้ากรีกโบราณ สามารถเปลี่ยนรูปร่างของเขาได้ อย่างไรก็ตามคนที่วินิจฉัยด้วยชื่อของเขาโชคไม่ดีที่ไม่เปลี่ยนร่างกายของตัวเองร่างกายของพวกเขาเปลี่ยนตัวเอง Joseph Merrick ซึ่งอาศัยอยู่ในลอนดอนในศตวรรษที่ 19 และได้รับฉายาว่า "ชายช้าง" ก็เป็นหนึ่งในผู้ที่มีอาการ Proteus

ใน "อัตชีวประวัติ" ของเขา เขาอธิบายตัวเองดังนี้: "... ส่วนหนึ่งของศีรษะของฉันถูกปกคลุม ดังนั้นถ้าจะพูดก็คือ เนินเขาและหุบเขา ทั้งหมดนี้รวมกันเป็นกอง ในขณะที่ใบหน้ามีลักษณะที่ไม่มีใคร มือขวามีขนาดและรูปร่างของงวงช้าง อีกมือหนึ่ง ไม่เกินมือของเด็กผู้หญิงสิบขวบ แม้ว่าจะค่อนข้างใช้งานได้ ขาและเท้าของฉันถูกปกคลุมไปด้วยผิวหนังที่หยาบกระด้างเช่น ผิวของช้างและเกือบจะเป็นสีเดียวกัน ฉันไม่เชื่อว่าสิ่งนั้นจะมีอยู่จริงจนกว่าจะได้เห็น "

ไตรเมทิลลามินูเรียม

โรคที่บุคคลส่งกลิ่นอันไม่พึงประสงค์ซึ่งชวนให้นึกถึงกลิ่นของปลาที่เน่าเปื่อย บางครั้งปรากฏการณ์นี้เรียกว่ากลุ่มอาการกลิ่นคาว ทำไมถึงมี "กลิ่นหอม" เช่นนี้? ไม่มีอะไรเหมือนกันกับทริปอาบน้ำเป็นครั้งคราว เพียงแต่ว่าไตรเมทิลลามีนจำนวนมากสะสมอยู่ในร่างกายของคนเหล่านี้ และปล่อยกลิ่นอันไม่พึงประสงค์ออกไป โดยหลักการแล้วสิ่งนี้ไม่เป็นอันตราย แต่ไม่ดีต่อจิตใจอย่างมาก

FIBRODYSPLASIA

โรคทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งร่างกายเริ่มสร้างกระดูกใหม่และแม้แต่ในตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง - ภายในกล้ามเนื้อ เอ็น เอ็น และเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นๆ การบาดเจ็บใด ๆ สามารถนำไปสู่การก่อตัว: รอยฟกช้ำ, บาดแผล, กระดูกหัก, การฉีดเข้ากล้ามหรือการผ่าตัด และคุณไม่สามารถเอากระดูกใหม่ออกได้ ไม่เช่นนั้นพวกมันจะแข็งแรงขึ้นเท่านั้น โรคนี้ไม่มีความโน้มเอียงทางเชื้อชาติ เพศ หรือภูมิศาสตร์ ส่วนใหญ่มักเกิดจากการกลายพันธุ์

คนเหล่านี้ไม่มีเท้า 5 นิ้วเหมือนคนอื่น ๆ แต่มีเพียงสองนิ้วเท่านั้น และทั้งคู่ก็ยอดเยี่ยม นักวิทยาศาสตร์คาดการณ์ว่าโครงสร้างเท้าที่ผิดปกตินี้เกิดจากไวรัสที่ไม่รู้จัก หรือเกิดจากความสัมพันธ์ทางสายเลือดที่ใกล้ชิดภายในครอบครัวเดียวกัน