Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга. Прогрессивный паралич. Психические расстройства при сифилисе мозга. Судебно-психиатрическая оценка

Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .

Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.

Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.

Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.

Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.

Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.

Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.

В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.

В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.

В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.

Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.

Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.

В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.

Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.

Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).

Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.

Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.

1. Клинические проявления прогрессивного паралича (формы, стадии).

2. Терапия прогрессивного паралича.

3. Клинические формы сифилиса мозга.

4. Терапия сифилиса мозга.

5. Трудовая, военная и судебно-психиатрическая экспертиза при нейросифилисе.

В последние годы согласно литературным данным, в связи с ростом сифилиса, трудностями его выявления и недостаточной терапией, наме­тился рост заболеваний нервной системы сифилитической этиологии. Отмечается уменьшение как объективных, так и субъективных симптомов, что, естественно, затрудняет диагностику и не обеспечивает своевремен­ного лечения. Растет количество латентных и серорезистентных форм сифилиса.

Сифилис нервной системы, особенно его церебро-васкулярная форма, представляет актуальную проблему, с которой должны быть знакомы врачи различных специальностей - венерологи, невропатологи, эпиде­миологи, окулисты, ларингологи, психиатры и т, д.

Прогрессивный паралич - позднее проявление нейросифилиса. Этио­логия его доказана тем, что бледные спирохеты обнаружены в мозге больных. Заболевает в среднем 5-10% страдающих сифилисом, отме­чается влияние дополнительных вредностей (алкоголизм, инфекционные заболевания и др.) и недостаточная терапия свежего сифилиса. Заболе­вают чаще мужчины (в 3-5 раз), средний возраст 35-50 лет. Расстройство развивается в среднем через 10-20 лет после заражения сифилисом.

Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет важное значение, так как только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями, оказываются при лечении обратимыми.

В большинстве случаев расстройство начинается медленно и малозаметно.

Начальная (неврастеническая) стадия, как правило, характеризуется снижением уровня личности с утратой прежних этических, нравственных установок и навыков, прежних форм поведения (такта, стыдливости других тонких эмоций), снижением критики, отсутствием чувства болезни.

2-я стадия - развернутого заболевания,

3-я стадия - исходная, стадия маразма.

Клинические формы прогрессивного паралича: экспансивная, эйфорическая, дементная (простая), депрессивная, галлюцинаторно-параноидная (редко), ювенильная, паралич Лиссауэра.

При всех клинических формах ведущим синдромом является прогреессирующее тотальное слабоумие. По типу течения прогрессивный паралич различают стационарный и галопирующий.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает на почве врожден­ного сифилиса или при раннем заражении сифилисом, наблюдается в 1 % случаев. Как правило, встречаются признаки конгенитального сифи­лиса: паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация зубов (Гетчинсоновская триада), слабоумие. Манифестировать эта форма может в 5-6 лет, реже в 15-20.

Неврологические симптомы прогрессивного паралича: синдром Арджил-Робертсона, миоз, анизокория или деформация зрачков, дизартрия, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, неравномерность сухожильных рефлексов, тремор и изменение почерка. Могут быть апоплектиформные или эпилептиформные пароксизмы. Поло­жительные реакции Вассермана в крови и ликворе, характерная кривая при реакции Ланге.

Лечение прогрессивного паралича осуществляется прививками маля­рии или другими методами гипертермии (сульфазин, пирогенал и др.) в сочетании с пенициллинотерапией и бициллинотерапией (16-20 млн. ед. на курс) не менее 6-8 курсов.

Между курсами необходимо проводить витаминотерапию, биостиму­ляторы, массаж, лечение йодистыми препаратами.

Эффективность терапии оценивается по данным клиники и серологии.

Дефект личности в форме деменции чаще остается. Чтобы установить угрожающую возможность рецидива, целесообразно периодическое ис­следование ликвора на протяжении 2-6 лет.

Учитывая то обстоятельство, что прогрессивный паралич вызывает тотальное слабоумие, решение экспертных вопросов определяется степенью его выраженности.

Сифилис головного мозга. У взрослых сифилитические психозы возникают через 3-10 лет после заражения, но иногда они обнаруживаются уже во вторичном периоде. Спирохеты поражают оболочки, сосуды головного мозга, а возникшие гуммы - вещество мозга.

Клинические проявления сифилиса мозга разнообразны. Они зависят от реактивности, стадии течения болезни, локализации и массивности паталогоанатомических изменений. В картине заболевания ведущее место занимают очаговые неврологические расстройства: неравномерность и ослабление фотореакции зрачков, птоз, косоглазие, разница иннервации лицевой мускулатуры; парез лицевого нерва, анизорефлексия, нарушение координации движений.

Психика нарушается неравномерно, длительное время сохраняется основное ядро личности, сознание болезни.

Во второй стадии сифилиса обычно наблюдаются менингеальные реакции, позже может начаться менингит.

Нервнопсихические расстройства при этом мало выражены, они могут спонтанно исчезнуть, затем вновь появиться.

Возникновение данных симптомов без наличия очага другой инфек­ции требует немедленного исследования крови и ликвора на реакцию Вассермана, которая чаще бывает положительной.

Клинические формы сифилиса мозга:

Неврозоподобная форма (сифилитическая неврастения) характери­зуется возникновением симптомов, свойственных неврастении: раздра­жительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижение ра­ботоспособности. Эти расстройства могут быть вызваны самим фактом заболевания и связанными с этим опасениями. Но они могут быть обу­словлены общей интоксикацией или начальными менингоэнцефалитическими изменениями. При этом могут наблюдаться и расстройства, указы­вающие на органическую основу: сонливость и легкая оглушенность, неприятные болезненные ощущения в теле, трудность сосредоточиться, затруднения в подборе слов; наблюдаются и не резко выраженные нев­рологические знаки: анизокория с вяловатой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных реф­лексов и др. При этой форме обнаруживается положительная реакция Вассермана в крови и в ликворе, умеренный плеоцитоз, а также патоло­гические кривые при реакции Ланге в ликворе.

Менингеальная форма: кроме неврологических признаков менингита,. наблюдается оглушенность, тревожное возбуждение, различные психотические эпизоды экзогенного типа (делирий, сумеречные состояния), эпилептиформные припадки, психоорганические расстройства (нарушение памяти, затруднение интеллектуальных процессов). Возникают эти рас­стройства часто остро, протекают волнообразно, со значительными колебаниями в интенсивности.

| Сосудистые формы: клинические проявления зависят от преимущественного поражения мелких или крупных сосудов, а также от расположения, величины и количества вызванных сосудистым процессом очаговых расстройств (инсульты, эпилептиформные припадки и др.). Психические нарушения, вербальные галлюцинозы комментирующего или императивного характера, редкие параноидно-галлюцинаторные картины, чаще острые, сопровождающиеся страхом и возбуждением. Развивается деменция, близкая к сосудистой (преобладание дисмнестических расстройств, лакунарный характер выпадений).

Псевдопаралитическая форма требует дифференциальной диагностики с прогрессивным параличом, так как при этой форме больные нередко благодушны, эйфоричны, некритичны, одновременно у них могут развиваться эпилептиформные припадки, возникать инсульты. В отлчи.е от прогрессивного паралича очаговые нарушения носят более стойкий выраженный характер и почти не наблюдаются свойственные прогрессивному параличу изменения речи и почерка. Деменция носит лакунарный характер.

Для диагностики имеют значение и данные реакции Ланге («сифили­тический зубец»).

Галлюцинаторно-параноидная форма начинается с появления различ­ных, прежде всего слуховых псевдо- и истинных галлюцинаций. Могут быть также соматические, обонятельные и вкусовые галлюцинации. Затем начинает развиваться имеющий наклонность к систематизации бред преследования. Эпизодически наблюдаются состояния возбуждения и спутанности. По мере развития болезни выступают признаки слабоумия выражающиеся в ослаблении всех форм психической деятельности. Для дифференциальной диагностики с шизофренией при этой форме сущест­венное значение имеют патогномоничные для сифилиса неврологические симптомы и результаты серологических исследований крови и ликвора.

Пригуммозных формах психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерно развитие психоорганического синдрома. При повышении внутричерепного давления психические нарушения напо­минают изменения при опухолях мозга, могут быть эпилептиформные припадки.

Лечение сифилиса мозга. В настоящее время наиболее активным противосифилитическим средством является бензил-пенициллин и его нат­риевая соль, которую можно вводить эндолюмбально, а также бициллин 1, 2, 3 (только внутримышечно).

Сифилитическая инфекция, как известно, поражает все органы и ткани, в том числе и головной мозг. В клинической психиатрии традиционно различают два отдельных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич (пп). Иногда эти заболевания объединяют под общим названием « » (а52.1, f02.8). Сифилис (от названия поэмы итальянского врача дж. Фракасторо « Syphilis Sive De Morbo Gallico » - «сифилис, или французская болезнь», 1530) мозга возникает чаще всего через 2 — 4 года после заражения, его относят к ранним формам нейролюэса, а прогрессивный паралич - к поздним. При раннем нейролюэсе первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позднем (прогрессивный паралич) наряду с этими изменениями возникают обширные дистрофические и атрофические изменения нейроцитов коры мозга.

Термин Lues Venerea был введен ж. Фернелем в 1554 году для обозначения контагиозных инфекций; в средние века во франции сифилис называли «итальянской болезнью», а в италии - «французской болезнью». Впоследствии было отмечено, что сифилитические психозы развивались лишь у 5-7% инфицированных. Введение антибиотиков для лечения инфекций в xx веке привело к значительному снижению заболеваемости сифилисом в ссср, но с 1990 года отмечен резкий рост заболеваемости, выросла в 3 — 4 раза и частота заболеваемости .

Сифилис мозга и пп являются прогредиентными заболеваниями и возникают, как правило, в случаях нелеченной или недолеченной болезни. Как фактор предрасположения отмечают травмы головного мозга и алкоголизм.

Сифилис мозга (lues cerebri)

Сифилис мозга (менинговаскулярный сифилис) - специфическое воспалительное заболевание с преимущественным поражением сосудов и оболочек головного мозга. Начало болезни более раннее, чем пп (через четыре-пять лет после заражения). Диффузному характеру поражения мозга соответствует значительный полиморфизм симптоматики, что напоминает проявления при неспецифических сосудистых заболеваниях мозга.

Начало заболевания постепенное, с возникновения симптомов, свойственных неврозам, прежде всего напоминающих . У больных появляются раздражительность, головные боли, повышенная утомляемость, снижается работоспособность. При специальном исследовании разных форм психической деятельности можно обнаружить обычно их нерезкое снижение. При неврологическом исследовании определяются нерезко выраженные знаки стигматизации: анизокория с вялой реакцией зрачков на свет, асимметрия лицевой мускулатуры, неравномерность сухожильных рефлексов, их повышение. В отличие от похожей симптоматики, наблюдающейся при развитии мозгового атеросклероза, заболевание сифилисом начинается в молодом возрасте и обнаруживает неуклонное прогрессирование при отсутствии типичного для сосудистых расстройств «мерцания» симптоматики.

На этом фоне при поражении мозговых оболочек обнаруживаются признаки менингизма, или развивается картина типичного менингита, который может протекать остро или хронически. В острых случаях на передний план выступают общемозговые явления (головокружения, головные боли, рвота), повышается температура тела, типичны ригидность затылочных мышц, симптом кернига. Характерно поражение черепных нервов, могут возникать эпилептиформные припадки, симптомы нарушения сознания в виде оглушения, спутанности или делирия. Однако чаще в оболочках мозга

Развивается хронический воспалительный процесс, с проникновением последнего в некоторых случаях и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит). Могут нарастать раздражительность, аффективная неустойчивость, нередко наблюдается подавленное настроение.

Если менингит развивается на выпуклой (конвекситальной) поверхности мозга, наиболее выраженными симптомами являются расстройства сознания и судорожные пароксизмы, которые носят характер джексоновских или генерализованных припадков. Типичный симптом аргайл-робертсона при этом встречается не всегда. В ряде случаев менингит протекает асимптомно, заболевание проявляется только характерными изменениями спинномозговой жидкости.

При апоплектиформном течении сифилиса мозга клинические проявления характеризуются частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями мозговой ткани.

Вначале очаговые поражения нестойки, обратимы, затем они становятся более многочисленными, стабильными. При этом постоянно отмечается обширная неврологическая симптоматика, ее разнообразие обусловлено различием локализации очагов поражения; могут развиваться параличи и парезы конечностей, поражения черепных нервов, явления , псевдобульбарные расстройства. Почти у всех больных наблюдается ослабление зрачковой реакции на свет.

Кроме наличия очаговой симптоматики у больных постоянно отмечаются упорные головные боли, головокружения, снижение памяти, раздражительность, дисфоричность или слабодушие.

У некоторых больных развиваются пароксизмальные состояния с помрачением сознания, в основном по типу сумеречного расстройства. По мере нарастания болезни и утяжеления неврологической симптоматики наблюдается прогрессирование дисмнестического слабоумия.

Гуммозная форма сифилиса мозга проявляется формированием хронических инфильтратов в мозгу в виде узлов, имеющих различную локализацию, что определяет особенности симптоматики заболевания. Гуммы могут быть единичными или множественными, небольшими по размеру.

Для гуммозной формы характерны признаки повышения внутричерепного давления с рвотой, мучительными головными болями, адинамией, иногда могут развиваться явления помрачения сознания, судорожные пароксизмы. При обследовании глазного дна могут наблюдаться застойные соски зрительных нервов.

Сифилитический плаута относится к экзогенному типу реакций, по к. Бонгефферу. Подобные проявления не сразу можно отграничить от , в то время как сифилитический параноид крепелина характеризуется преобладанием . В настоящее время оба варианта группируются как галлюцинаторно-параноидная форма сифилиса с проявлением обманов чувств и возникновением бредовых идей, причем преобладают то , то бредовая симптоматика. Чаще наблюдается или самообвинения. Бредовые идеи просты, связаны с непосредственным окружением больного, с конкретными жизненными ситуациями.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич помешанных впервые описал а. Бейль в 1822 году как самостоятельную болезнь, что послужило в дальнейшем основанием для развития нозологического направления в психиатрии. Уже гораздо позже а. Вассерман (1883) определил наличие спирохеты в крови, а x. Ногучи (1913) обнаружил ее в мозгу.

Заболевание представляет собой сифилитический менингоэнцефалит, который приводит к прогрессирующему глобальному разрушению и распаду личности и всей психики в целом с развитием различных психотических расстройств, полиморфных неврологических нарушений и появлению типичных серологических изменений в крови и спинномозговой жидкости. Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев через четыре-пять лет приводит к развитию маразма и смерти.

По данным п. б. посвянского (1954), частота прогрессивного паралича у больных, поступающих в психиатрические больницы, имеет тенденцию к снижению с 13,7% в 1885 — 1900 годах и 10,8% в 1900 — 1913 годах до 2,8% в 1935-1939 годах и 0,78% в 1944-1948 годах.

Частота прогрессивного паралича, по a. c. косову (1970), составила в 1960-1964 годах 0,5%, по данным x. Мюллера (1970) - 0,3%.

Клинические проявления

Заболевание, как правило, развивается через 10-15 лет после заражения сифилисом и характеризуется медленным, постепенным выявлением симптомов. Это незаметное подкрадывание болезни очень точно описывает г. Шюле: «бесшумно и тихо, резко отличаясь от трагического течения и финала, наступает начало болезни. До сих пор трудолюбивый и верный своему слову человек начинает несколько хуже справляться со своими делами, обычные вещи даются ему труднее, его превосходная память начинает спотыкаться, преимущественно в вещах, которые до сих пор принадлежали к самым для него обыденным, наиболее привычным. Но кто же станет подозревать в этом что-нибудь особенное? Поведение больного ведь то же, что и прежде. Его характер не изменился, его остроумие не пострадало. Тем не менее какая-то перемена произошла с больным. Его настроение стало не тем, что оно было раньше. Больной ни угрюм, ни возбужден, он все еще высказывает свои прежние симпатии и наклонности, но он стал раздражительнее . Малейший пустяк может вывести его из себя, и притом с такой вспыльчивостью, какой прежде за ним никогда не замечалось, он может забыться до такой степени, что дает волю рукам, в то время как раньше он превосходно владел чувствами и словами».

Такие симптомы напоминают проявления , наряду с раздражительностью отмечается повышенная утомляемость, забывчивость, снижение работоспособности, нарушение сна. Все же нельзя не заметить, что подобная псевдоневрастеническая симптоматика сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности. Больные обнаруживают безразличие к членам своей семьи, утрачивают свойственную им чуткость, деликатность, они проявляют несвойственную им ранее неряшливость, расточительность, утрачивают стыдливость, могут, к удивлению знакомых, неожиданно употреблять нецензурную брань.

В следующей стадии полного развития прогрессивного паралича на первый план выступает главный симптом болезни - слабоумие, очевидными становятся выраженные расстройства памяти, способности к запоминанию, обнаруживается слабость суждения, утрата критики. Внешние проявления болезни в это время могут быть различными, что дает возможность описывать их как отдельные формы прогрессивного паралича, проявляющиеся на этом этапе болезни достаточно отчетливо.

Экспансивная форма считается классической, проявляется маниакальным возбуждением с пышным бредом величия нелепо-грандиозного характера. Настроение больных повышено, оно то эйфорически благодушное, то сопровождается ощущением счастья, то взбудораженностью и гневливостью. Больные высказывают пышные, нелепые, невероятные в своей бессмысленности идеи величия, которые находятся в абсолютном противоречии с реальным положением дел. Обнаруживается полная утрата критики, неадекватное возбуждение, расторможенность влечений.

Эйфорической формой называют такие случаи, при которых деменция тотального типа постепенно нарастает на фоне благодушно-эйфорического настроения и наличия фрагментарных, большей частью конфабуляторных идей величия при отсутствии острого маниакального возбуждения, свойственного экспансивному параличу.

Депрессивная форма отличается подавленным настроением и нелепыми ипохондрическими идеями (больные утверждают, что у них нет внутренностей, они давно умерли и разлагаются и т. д.).

Дементная (простая) форма - самая частая, она характеризуется прогрессирующим слабоумием, благодушием при отсутствии ярких психических симптомов и сравнительно медленным течением.

Ажитированная форма отличается состоянием непрекращающегося бессмысленного возбуждения со спутанностью, злокачественностью течения, быстрым распадом личности.

Другие формы (галлюцинаторно-параноидные, кататонические, циркулярные) встречаются гораздо реже.

Ювенильный прогрессивный паралич возникает в связи с наличием врожденного сифилиса при трансплацентарном инфицировании плода от больной матери. Этот вид болезни в настоящее время встречается крайне редко. В подобных случаях, как правило, возникают и другие признаки конгенитального сифилиса - паренхиматозный кератит, деформация передних

Зубов, поражения внутреннего уха (триада гетчинсона). Паралитические расстройства часто сочетаются с симптомами ювенильной спинной сухотки. Ювенильный паралич манифестирует не раньше шести лет, чаще всего в период от 10 до 15 лет. Ему может предшествовать задержка умственного развития, но иногда болезнь начинается как будто среди полного здоровья. Возможно острое начало с эпилептиформных припадков, вслед за которыми развивается слабоумие с проявлениями дизартрии, иногда речь полностью утрачивается.

Диагностика прогрессивного паралича основывается не только на особенностях психопатологии, но опирается также на данные неврологической симптоматики, соматических расстройств и лабораторных исследований. У большинства больных определяется симптом аргайла - робертсона с ослаблением или отсутствием реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Значительно реже наблюдаются абсолютное отсутствие зрачковой реакции, сужение (миоз) или расширение (мидриаз) зрачков, в некоторых случаях их неравномерность (анизокория) и деформация. К частым и ранним симптомам относятся дизартрия, невнятность или скандирование речи. Примерно в 60% случаев прогрессивного паралича развиваются признаки сифилитического поражения аорты. Частые костные переломы обусловлены сочетанием со спинной сухоткой.

Данные лабораторных исследований. Серологические реакции на сифилис (например, реакция вассермана) бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича уже при разведении 0,2. Предложены и используются более чувствительные реакции на сифилис - реакция иммобилизации бледных трепонем (рибт), реакция иммунофлуоресценции (риф). Характерно увеличение числа клеток в спинномозговой жидкости (плеоцитоз), в основном лимфоцитов, но встречается и увеличение плазматических клеток. Все глобулиновые реакции (ноне-аппельта, панди, вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в спинномозговой жидкости в два-три раза превышает норму. Соотношение глобулины-альбумины (в норме 1:4) резко изменено из-за увеличения глобулинов. Реакция ланге демонстрирует «паралитическую кривую» с максимальным выпадением в первых пробирках.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказывается клинически и лабораторно. Японец x. Ногучи (1913) обнаружил бледные трепонемы в мозге больных прогрессивным параличом. Но сам патогенез заболевания до конца остается неуточненным. Прогрессивным параличом страдают только около 5% лиц, заразившихся сифилисом. К числу предрасполагающих факторов относят наследственную отягощенность, алкоголизм, травмы черепа и др. Все же большинство исследователей полагают, что отсутствие или недостаточность лечения может способствовать развитию заболевания.

Дифференциальный диагноз

Самым важным является распознавание прогрессивного паралича на ранних стадиях развития болезни, так как установлено, что только те психические расстройства, которые возникают до момента разрушения мозговой ткани, могут быть ликвидированы при лечении.

Учитывая неспецифичность «псевдоневрастенических» проявлений в дебюте, при обнаружении признаков даже нерезкого снижения уровня личности по органическому типу, эпилептиформных пароксизмов, преходящих апоплектиформных состояний следует исключать начинающийся прогрессивный паралич. В таких случаях необходимо проводить тщательное неврологическое, соматическое, серологическое исследование. Трудности могут возникать при отграничении прогрессивного паралича от сосудистой мозговой патологии (атеросклероз, гипертоническая болезнь), а также от . В таких случаях диагностическим подспорьем становятся данные неврологического и серологического исследования.

Лечение

Введение вагнером фон яуреггом (1917) маляриотерапии, других видов пиротерапии стало важным этапом лечения сифилиса и прогрессивного паралича. С 40-х годов xx века основным методом терапии становится пенициллинотерапия. Ее эффективность зависит от тяжести клинических проявлений болезни и срока начала лечения. Хорошие по качеству ремиссии развиваются не менее чем в 50% случаев. Психическое состояние на фоне пенициллинотерапии улучшается через три-четыре недели, санация крови может завершаться в период от двух до пяти лет. На курс лечения в среднем требуется 14 млн. Ед пенициллина. Желательно применение депо-препарата. Рекомендуется проведение 6 — 8 курсов пенициллинотерапии с интервалом в один-два месяца. При непереносимости пенициллина можно использовать эритромицин 5 раз в сутки по 300 ооо ед в комбинации с курсами бийохинола или бисмоверола. У леченых больных различают состояния стационарной деменции, хронические экспансивные состояния, психотические варианты дефекта (п. б. посвянский, 1954). После терапии показано контрольное исследование спинномозговой жидкости с целью диагностики возможного рецидива. Показателем стабильности ремиссии является доказательное санирование спинномозговой жидкости в течение не менее двух лет.

Церебральный сифилис у детей — преимущественно врожденное заболевание. Приобретенный «бытовой» сифилис, связанный с внеполовым заражением, встречается очень редко. Психические нарушения, наблюдающиеся при церебральном сифилисе, обычно делят на ранние формы (сифилис мозга в настоящем смысле этого слова) и поздние (прогрессивный паралич и спинная сухотка). Из процессуальных форм сифилиса мозга у детей чаще наблюдаются сифилитический менингит и менингоэнцефалит, которые нередко оставляют тяжелые последствия в форме параличей, эпилептиформных припадков и психического недоразвития. В основе всех клинических форм сифилиса мозга лежит одна и та же причина — заражение бледной трепонемой. Характерным является полиморфизм морфологического субстрата: воспалительные, сосудистые гранулематозные изменения. Этим объясняется многообразие клинических проявлений. При единой причине церебрального сифилиса отдельные клинические формы могут быть различны по своему патогенезу. К мезодерма л ьным формам сифилиса относятся сифилитические заболевания оболочек, сосудистые поражения и гуммозные формы, к эктодермальным — прогрессивный паралич, спинная сухотка и некоторые формы сифилиса спинного мозга. В детской клинике относительно часто наблюдаются формы сифилиса, при которых нет болезненного процесса и патологические изменения представляют собой остаточные явления в виде порока развития — олигофрении, органической психопатии. У детей, родившихся от матери, больной сифилисом, порок развития может быть обусловлен различными причинами. Психическое недоразвитие может возникнуть без непосредственного влияния сифилитической трепонемы, а вследствие токсикоза в инфицированном организме матери. Эти формы порока развития называются дистрофическими. Сифилитические токсины могут оказать влияние и на половые клетки родителей, вызывая поражение зачатка. М. В. Милич, изучая эти формы в нашей клинике, пришел к выводу, что в последние десятилетия эти «парасифилитические» формы встречаются значительно чаще, чем истинный врожденный сифилис (87,7 % против 12,3 % случаев). Реже пороки развития обусловлены проникновением трепонемы через плаценту в плод. В таких случаях речь идет об олигофрении, обусловленной сифилитическим процессом, начавшимся во внутриутробном периоде. Клиническая картина этих форм олигофрении более сложна. Психическое недоразвитие здесь часто сочетается с параличами и эпилептическими припадками. Примером такой формы олигофрении, осложненной судорожными припадками, может служить история болезни Любы, 13 лет. Родители девочки болели сифилисом за несколько лет до рождения ребенка. У матери было 16 беременностей. Трое здоровых детей родились до заражения сифилисом, 5 детей умерли в раннем детстве от неизвестных причин, остальные беременности завершились выкидышами и абортами. Больная от шестой беременности, во время которой проводилось противосифилитическое лечение, родилась в срок. В раннем детстве были отмечены косоглазие и слабость правых конечностей. Развивалась с задержкой. Ходить и говорить стала к 4 годам. Не могла научиться читать и писать. В возрасте 11 лет начались судорожные припадки. Соматическое состояние: череп высокий, асимметричный, готическое небо. Зубы широко расставлены. На резцах полулунные вырезки. Грудная клетка неправильной формы, имеется сколиоз. Кожа бледная, с желтизной, лимфатические узлы увеличены. Со стороны внутренних органов отклонений не обнаружено. В неврологическом состоянии: левый зрачок больше правого, расходящееся косоглазие, нистагмоидные движения, паралич конвергенции. Световая реакция зрачков слева отсутствует, справа очень вялая. Небольшое ограничение движений и повышение сухожильных рефлексов в правых верхних конечностях. Симптом Бабинского справа. Хориоретинит. Реакция Вассермана в крови положительная, в спинномозговой жидкости отрицательная. В психическом состоянии отмечаются выраженные признаки умственной отсталости. Не отличает карандаша от ручки, не считает даже в пределах пяти. Всегда пассивна и бездеятельна. Дружит с маленькими детьми. Первое время была несколько эйфорична, назойливо задавала одни и те же вопросы. Эпилептические припадки были преимущественно в ночные часы. Возникали бормотание во сне, судороги рта, затем тонические судороги конечностей, потеря сознания и непроизвольное мочеиспускание. Припадки длились от 5 до 15 минут, затем наступал сон. Диагноз врожденного сифилиса мозга в данном случае несомненен. Девочка родилась уже с резидуальными явлениями внутриутробного сифилитического заболевания. Этим объясняются и непропорциональность ее физического строения, и врожденное психическое недоразвитие по типу олигофрении. Появление эпилептических припадков совпадает с обострением процесса в пубертатном возрасте. Дифференциальный диагноз между сифилитической олигофренией и другими формами врожденного слабоумия при отсутствии положительных серологических данных бывает сложным. Поэтому подробнее остановимся на критериях диагностики врожденного церебрального сифилиса у детей. Соматические признаки. У новорожденных детей наблюдаются ринит с гнойными и кровянистыми выделениями, трещины на губах, морщинистая, с грязновато-серым оттенком кожа, выпадение волос и бровей, увеличение печени и селезенки. Особенно характерна как симптом врожденного сифилиса гетчинсоновская триада: а) полулунные выемки на верхних резцах — гетчинсоновские зубы; б) паренхиматозный кератит; в) отит. Имеют также значение разнообразные деформации черепа (бугристый, скошенный, башеннообразный), отсутствие мечевидного отростка грудины, экзостозы ключицы, седловидный нос. Однако нельзя переоценивать диагностическое значение этих признаков. Большинство их, взятых в отдельности, не патогномоничны для сифилиса. Важно лишь их сочетание у одного и того же больного. Отсутствие их тоже не говорит против сифилитического поражения. Вторым критерием для диагностики сифилитического поражения мозга являются серологические данные. Кроме положительной реакции Вассермана в крови и спинномозговой жидкости в последней обычно отмечаются положительные белковые реакции, увеличенное количество форменных элементов (плеоцитоз) и белка. Но и отрицательные серологические и глобулиновые реакции, особенно в давних заболеваниях, не противоречат диагнозу врожденного сифилиса мозга. Положительная реакция Вассермана в крови при врожденном сифилисе мозга имелась в 66 % наших наблюдений. Считается, что в норме у детей в спинномозговой жидкости количество белка колеблется от 0,16 до 0,240/00, число клеток до 8/3, 9/3—10/3 встречается у детей в возрасте до 6 лет. Реакции Нонне.— Апельта, Вейхбродта и Панди в 5 % случаев могут быть положительными. Следующий ряд признаков мы находим в полиморфных неврологических симптомах: поражение черепномозговых нервов, теми- и парапарезы. Но особенно характерны изменения зрачков, их форма, ослабление или отсутствие световой реакции. На глазном дне часты побледнение сосков, иногда атрофические явления, хориоретиниты и др. Среди психопатологических проявлений нельзя назвать специфических для врожденного сифилиса. При дифференциальной диагностике с врожденным слабоумием другой этиологии о сифилитическом заболевании головного мозга говорят грубое нарушение памяти, расстройства внимания, большая истощаемость, резко выраженное нарушение работоспособности при относительно сохраненной способности к суждению. Наличие ограниченных явлений выпадения (агностические, афатические и апрактические расстройства), нарушение целенаправленности, пассивность, адинамия, эйфория, слабодушие являются признаками скорее сифилитической деменции, чем олигофрении. Но при глубокой степени слабоумия эти симптомы теряют значение. Ранние сифилитические поражения мозга (особенно внутриутробные) обычно приводят к явлениям психического недоразвития. Эпилептиформные припадки являются одним из частых симптомов врожденного сифилиса мозга у детей. На этом основании выделена специальная разновидность эпилептиформного сифилиса. Однако патогенез сифилитической эпилепсии окончательно не выяснен. Полагают, что в основе его лежит эндартериит мелких сосудов головного мозга. У детей наблюдается сифилитическая эпилепсия двоякого типа: 1) когда судорожный припадок является лишь симптомом в клинической картине сифилиса мозга. Здесь правильнее говорить не о сифилитической эпилепсии, а об эпилептиформном синдроме при церебральном сифилисе; 2) когда эпилептические припадки и эпилептические изменения психики являются основным в картине болезни. В этих случаях специфический агент, очевидно, вызвал в мозге изменения, благоприятствующие развитию нового болезненного процесса по типу эпилептической болезни. Специфическая терапия в этих случаях часто малоэффективна. Сережа, 11 лет. Плохая успеваемость, трудности поведения, эпилептические припадки. Мать болеет сифилисом, плаксивая, раздражительная. Год назад у нее были зрительные галлюцинации и припадки после неприятных переживаний. Отец находится в психиатрической больнице, страдает редкими эпилептическими припадками. Мальчик от первой беременности, роды в асфиксии. В возрасте до года был спокойным, вялым, безучастным. Физически развивался правильно. В 9-месячном возрасте после кори возникали судорожные припадки. Школу посещает с 7 лет. Был 3 года в первом классе, затем переведен во вспомогательную школу. Читает плохо. Работу, требующую сообразительности, сделать не может. Аккуратен, исполнителен, бережлив, но назойлив, вспыльчив, обидчив, злобен. Двигательно беспокоен. Соматически без особенностей. В неврологическом состоянии: реакция зрачков на свет вялая, коленные рефлексы D>S. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости отрицательная. Психический статус: груб, возбужден, склонен к аффективным вспышкам, иногда вял и мрачен, с детьми неуживчив, при малейшем недоразумении начинает громко кричать, бросает стулья, долго не успокаивается. В классе занимается сосредоточенно, аккуратно, но темп медленный. Новый материал усваивает с трудом. В данном случае есть основания диагностировать сифилитическое поражение головного мозга (анамнестические данные — сифилис у матери, наличие неврологических изменений — зрачковые реакции, анизорефлексия). Однако можно предположить, что на основе перенесенного сифилитического мозгового процесса развивается эпилептическая болезнь с определенными закономерностями клиники и течения. Это подтверждается свойственными эпилепсии изменениями психики: вязким аффектом с наклонностью к взрывчатости, педантичностью, нарушениями интеллектуальной деятельности по эпилептическому типу. Мальчик работает сосредоточенно, медленно, аккуратно, способен к длительному напряжению, тогда как для прогредиентной формы церебрального сифилиса характерны истощаемость, утомляемость, неспособность к продолжительному напряжению. В подобных случаях специфическая терапия должна сочетаться с противоэпилептическими средствами. Приведем еще два клинических примера, из которых первый представляет психопатологическую картину одной из наиболее частых форм, а второй — относительно редкую форму врожденного сифилиса у детей. Аня, 7 лет. Отец страдает прогрессивным параличом, у сестры и брата эпилептические припадки. Физическое развитие девочки своевременное, речь развивалась медленно. Уже в возрасте 4 лет была крикливой, беспокойной, жестокой и злой. В 6-летнем возрасте стала исчезать из дома, уносила вещи, попрошайничала в поездах, разжигала везде костры, мучила животных, била детей. При обследовании: диспластична, инфантильна, но старческое выражение лица, хриплый голос. Анизокория и вялая реакция зрачков на свет; парез конвергенции. Положительная реакция Вассермана в крови и в спинномозговой жидкости. Психический статус: двигательно беспокойна, импульсивна, эмоционально тупа, неуживчива, драчлива, ни к кому не проявляет привязанности, агрессивна, лжива. Систематическое лечение не дало результатов. Выписана без улучшения. Катамнестические данные: в возрасте 15 лет по-прежнему убегает из дома, школу не посещает, устраивает поджоги, бьет окна, резко импульсивна, жадна. Диагноз врожденного сифилиса в данном случае устанавливается на основании анамнеза, неврологического обследования и серологических данных. При отсутствии положительной реакции Вассермана дифференциальная диагностика таких случаев с психопатией и психическими последствиями эпидемического энцефалита представляет большие трудности. Картина болезни сходна с клиникой хронических форм эпидемического энцефалита: расторможение влечений, страсть к поджогам, бродяжничеству, отсутствие чувства страха, привязанностей, стойких интересов. У второго больного наблюдается психотическая форма сифилитического мозгового заболевания, редко встречающаяся у детей (несколько чаще — у подростков) и иногда неправильно диагностируется как шизофрения. Максим, 12 лет. Последние 3—4 месяца устает от занятий, настроение подавленное, плаксив, обидчив, раздражителен, не хочет выходить на улицу. Временами заторможен. Слышит мужской голос: «Пойди гулять». Разговаривает сам с собой, со своей тенью. Отец болел сифилисом до рождения сына. Тетка по линии отца была психически больной. Мать страдает головными болями, имела два выкидыша. Мальчик рос болезненным, в детстве были какие-то сыпи. С 3 месяцев до 1 года 2—3 раза в неделю были судорожные припадки. Был криклив, мало спал. Рос плаксивым, пассивным, неряшливым. До 3 лет не говорил. Психический статус: 3—4 месяца назад появились «слухи» — близко над ухом шепот, мужской голос, приказывающий ему идти куда-нибудь. Считает их болезненным явлением, сознает, что это только «кажется», говорит, что стал раздражительным; трудно делать уроки. Во время школьных занятий работает суетливо, с напряжением, вертится на стуле. В отделении по своей инициативе ничем заняться не может. Легко возникают гневные вспышки, но быстро успокаивается. Очень внушаем, легко подпадает под влияние других детей. Внимание неустойчивое, объем его узкий, память снижена. Ассоциации бедные, однообразные. Мышление конкретное, процессы определения и обобщения затруднены. Быстро истощается. При соматическом обследовании выявлены неправильность телосложения, асимметричные череп и уши, увеличенные лимфатические узлы. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы нет. При неврологическом обследовании отмечаются анизокория, ослабление световой реакции, особенно справа, следы кератита слева, отставание левого угла рта, гиперкинезы, вегетативная дистония. Серологические исследования крови и ликвора отклонений от нормы не обнаружили. На глазном дне вены расширены, артерии сужены, много атрофических пятен на ретине. После курса антисифилитического лечения стал несколько спокойнее. Данное состояние следует отнести к так называемому сифилитическому галлюцинозу. Дифференциальный диагноз с шизофренией во многих случаях сифилитического галлюциноза бывает нелегким, особенно если в дальнейшем развивается и параноидный синдром. Однако эмоциональная неустойчивость, внушаемость, поверхностность аффекта, характерные расстройства интеллектуальной деятельности, снижение памяти, резкое расстройство внимания, неспособность к напряжению, быстрая утомляемость — все эти характерные симптомы более грубого органического заболевания мозга не типичны для шизофрении. Критическое отношение больного к галлюцинациям как к чему-то постороннему также более характерно для сифилитического галлюциноза. Особенности неврологических расстройств—анизокория и вялая реакция зрачков на свет, изменения глазного дна, эпилептические припадки в детстве — дают основание предполагать, что и в данном случае речь идет о психозе, связанном с органическим процессом сифилитического характера. Анамнестические сведения, указывающие на сифилитическое заболевание у отца, подтверждают диагноз. Однако у детей острые психозы при церебральном сифилисе мозга наблюдаются очень редко, у подростков — значительно чаще. Приведем одно из таких клинических наблюдений. Валя, 15 лет. Заболевание началось в 14 лет с помрачения сознания, дезориентировки в окружающем, зрительных галлюцинаций, страхов. В течение 3 месяцев в клинической картине довольно стойко держались галлюцинаторные и бредовые явления. В неврологическом статусе отмечалась неравномерность зрачков при вялой реакции на свет. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительная. После курса специфической терапии была выписана в состоянии улучшения. При повторном поступлении через год с трудом соображает, медлительна, плохо справляется со школьными заданиями, которые до заболевания давались ей легко. Эмоционально обеднена. Сифилитическое происхождение психоза у этой больной представляется вполне доказанным. Но на высоте приступа, когда в картине преобладали галлюцинации, бред, необходима была дифференциальная диагностика с шизофренией. При галлюцинаторных и параноидных формах сифилиса мозга диагностические ошибки в пользу шизофрении бывают нередко. Особенно часто это происходит тогда, когда упускают из виду правило, что распознавание болезни не должно строиться на отдельных симптомах, а также что определяющим диагноз шизофрении являются типичные нарушения мышления и личности больного. Все же при сифилисе мозга галлюцинаторные и бредовые проявления у детей наблюдаются редко. Основными являются: 1) синдромы слабоумия, 2) эпилептиформные, 3) церебрастенические и 4) психопатоподобные состояния. Другими словами, при церебральном сифилисе у детей наблюдаются те же основные психопатологические синдромы, что и вследствие острых инфекционных мозговых заболеваний. В этой однотипности психопатологических проявлений сказываются особенности возрастной реактивности ребенка. Из поздних сифилитических церебральных заболеваний наиболее серьезным является прогрессивный паралич. В детской клинике наблюдается ювенильная форма прогрессивного паралича. Эта форма возникает чаще всего в возрасте старше 12 лет, обычно на почве врожденного сифилиса, но в отдельных случаях — приобретенного; тогда ее называют детской формой прогрессивного паралича. По своей симптоматике и течению ювенильные и детские формы прогрессивного паралича существенно отличаются от форм, наблюдающихся у лиц зрелого возраста. Клиническим примером может служить следующая история болезни. Шура, 15 лет. Поступил в клинику с жалобами на плаксивость, вялость, изменение походки и речи. Отец его умер молодым от менингита, диагностированного как туберкулезный. У матери повторные реакции Вассермана в крови отрицательные. Мальчик от единственной беременности, родился в срок, без асфиксии. Развивался хорошо. В грудном возрасте много плакал. В последующие годы стал более спокойным, общительным, ласковым. Перенес корь и грипп. Кожных заболеваний не было. Умственное развитие было невысоким. Школу посещает с 9 лет. В первых классах учился хорошо В 3-м классе учиться стало трудно. С 12 лет явно стал менее сообразительным, плохо запоминал. Около года назад после перенесенной дизентерии изменилась походка, часто падал при ходьбе. Через полгода появились изменения речи, а также вялость и плаксивость. При обследовании выявлены евнухоидные пропорции, спастически-атактическая походка; часто падает. Лицо амимичное со стереотипной улыбкой. Обилие гиперкинезов: тики, фибриллярные подергивания, насильственные движения головой, усиливающиеся при волнении. Зрачки неравномерные, не реагируют на свет и конвергенцию. Сглажена левая носогубная складка, язык уклоняется вправо, фонация вялая. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, симптом Кернига. Движения в руках неполные по объему, ослабление силы и тремор, особенно слева. Повышенный тонус верхних и нижних конечностей, больше слева. Пателлярные и ахилловы рефлексы резко повышены с клонусоидами стоп и чашек, симптомы Бабинского и Оппенгейма с обеих сторон, кожные рефлексы ослаблены. Пяточно-коленная и пальценосовая пробы с промахиванием, хуже слева, симптом Ромберга. В крови реакции Вассермана, Кана и цитохолевая резко положительные (++++) Спинномозговая жидкость: белок 0,165°/00, цитоз 96/3, реакции Вассермана, цитохолевая, Кана, Панди +-г~I—(-, Нонне—Апельта и Вейхбродта Н+К реакция Ланге 666654411 000. Психический статус: быстрая, дизартрическая, смазанная речь с пропуском слогов. Скороговорки не удаются. Не может назвать месяца и числа, путает события, даже близко его касающиеся. Долгое время не знал своего места за столом, после обеда идет не в спальню, а в класс. Грубо нарушена критика, свою болезнь видит только в слабости ног, говорит обо всем спокойным, благодушным тоном. При психологическом обследовании не в состоянии выделить существенное, память резко снижена, счет возможен только в пределах таблицы умножения. При чтении пропускает отдельные слова, не улавливает смысла прочитанного. Письмо с пропусками слогов, буквы нечеткие. Вял, пассивен, редко высказывает какие-либо желания. С детьми не общается. Может подолгу сидеть без дела, стереотипно катая палочку. Диагноз прогрессивного паралича подтверждается данными сомато-неврологического и серологического исследования и анализом психопатологической картины. Интеллектуальная деградация выражается в невозможности логических операций, грубом нарушении критики, расстройстве внимания и памяти, дезориентировке во времени. — Однако не всегда диагностика детского прогрессивного паралича так несложна. Затруднения связаны с тем, что детский прогрессивный паралич часто начинается на неполноценном фоне: врожденный сифилис, предшествовавший прогрессивному параличу, инвалидизирует ребенка и изменяет клиническую картину. Течение ювенильного паралича часто бывает медленным. Ребенок останавливается в физическом и психическом развитии, становится невнимательным, безучастным, начинает хуже учиться. У него появляются раздражительность, плаксивость, иногда импульсивность, злобность, расторможение влечений; поведение становится антисоциальным. Относительно реже болезнь начинается инсультообразно, с эпилептиформных припадков. Постепенно больные делаются все более слабоумными. В конечной стадии теряется речь, развиваются контрактуры и при отсутствии лечения наступает психический маразм. Длительность прогрессивного паралича у детей в нелеченых случаях в среднем 5 лет. Смерть наступает при явлениях истощения и психического маразма. Закономерности, определяющие течение конгенитального сифилиса мозга и формирование его клинической картины, сложные. Определяющим фактором являются тяжесть болезненного процесса и его локализация в «головном мозгу. Нарушение психики чаще возникает «в тех случаях, когда процесс поражает специфически человеческие области коры в лобных, теменных и височных долях, но характер процесса и его течение в значительной степени зависят от почвы, на которую падает инфекционный агент, хотя ввиду раннего внутриутробного поражения развитие ребенка сильно видоизменяется и таким образом конституциональные особенности стираются. Немалая роль принадлежит и возрастным особенностям. Те формы, при которых первые проявления болезни относятся к раннему детскому возрасту, значительно более злокачественны в отношении течения и исхода. Е. А. Осипова и Е. О. Горелик катамнестически обследовали 40 детей, больных сифилисом мозга. Авторы выделили три варианта течения сифилиса мозга: а) ранний и малоактивный; б) поздний, активный, с острым началом; в) медленно текущий (без видимого начала). Формирование клинических проявлений зависело от того, в каком возрасте началось заболевание. При раннем начале болезни отмечались большая диспластичность телосложения, грубая неврологическая картина, выраженное слабоумие. Специфическое лечение в этих случаях не оказывало большого влияния, так как речь шла о стойких последствиях раннего поражения головного мозга. При лечении сифилиса у детей не применяют препараты мышьяка и ртути. Лечение проводят антибиотиками (пенициллин, экмоновоциллин, бициллин) и препаратами висмута (бийохинол и бисмоверол). Пенициллин детям в возрасте от 5 до 15 лет вводят на курс из расчета 200 000 ЕД, детям от 1 года до 5 лет — 300 000 ЕД на 1 кг веса (табл. 1). Таблица 1 Дозы бийохинола и бисмоверола при лечении сифилиса у детей

суммарная доза

Возраст ребенка	Бийохинол		Бисмоверол
		разовая доза	суммарная доза	разовая доза
До 6 месяцев	0,3—0,5	0,8	__	__
6—12 »	0,5—0,8	8,0—10,0	0,1—0,3	4,0
I — 3 года	0,5—0,1	12,0—15,0	0,2—0,4	4,0—4,8
3—5 лет	1,0	15,0—20,0	0,4—0,6	6,0—8,0
5—10 »	1,0—1,5	20,0—25,0	0,4—0,8	8,0—10,0
10—15 »	1,0—1,5	25,0—30,0	0,6—0,8	10,0—12,0

Психофармакологические препараты при лечении психических расстройств у детей, страдающих сифилисом, применяют относительно редко, У больных зрелого возраста при сочетании аминазина с пенициллинотерапией нередко наблюдались тяжелые аллергические реакции. При психопатоподобных состояниях назначают транквилизаторы (мепротан, триоксазин), нейролептики из группы типа левомепромазина или тиоридазина в сочетании с корректорами.

Сифилис является одним из наиболее распространенных форм венерических заболеваний, встречающихся за рубежом и в России. Это хронически текущая заразная болезнь, поражающая все органы и системы человеческого организма. Появление в Европе данного заболевания одни связывали с возвращением экспедиции Христофора Колумба к берегам Америки, так как заболевание распространилось быстро в портовых странах Средиземного моря, куда возвратились моряки. Другие ученые считали, что это заболевание было известно в Европе задолго до открытия Колумбом Америки и описывалось в трудах древних врачей.

Это заболевание еще не имело названия, но рассказывалось о его проявлениях (поражение слизистой, кожи, костей) и путях распространения (половым путем и бытовым путем). Слово «сифилис» начало употребляться после появление в 1530 г. поэмы итальянского врача и философа Джироламо Фракасторо «Сифилис, или французская болезнь», в которой шла речь о том, что пастуха Сифилуса богиня Венера наказала этой болезнью за оскорбление богов. От имени пастуха произошло название данной болезни.

В настоящее время известно, что возбудителем заболевания является бледная трепонема (спирохета), которая под микроскопом представляет собой тонкую спираль. «Бледной» она называется потому, что плохо окрашивается специальными красками. Трепонема обладает способностью быстро передвигаться во влажной среде (в слюне, семенной жидкости, грудном молоке и др.), в тепле и темноте, поэтому она легко проникает в различные ткани и органы человека. На открытой поверхности и на свету трепонема быстро погибает. В организм человека трепонема попадает через поврежденную кожу или слизистую.

Источником заражения является больной человек. Заражение происходит при непосредственном тесном контакте с больным. Пути заражения: половой и бытовой, но могут заразиться медицинские работники от больной женщины или кормилица от чужого больного ребенка. Очень часто заражение происходит при алкогольном опьянении. Алкоголь ослабляет волю человека, усиливает половое влечение, но самое главное – люди перестают здраво оценивать свои поступки, а это часто способствует внебрачным половым связям, которые могут привести к заражению сифилисом.

Общее течение сифилиса

По своему течению сифилис делится на скрытый (инкубационный) период и три клинических периода.

Скрытый, инкубационный период – от момента заражения до проявления первых признаков болезни. В это время у больного могут быть невротические реакции в виде навязчивых мыслей о возможности заражения. Некоторые люди не задумываются о случившемся, так как заражение часто происходит в состоянии алкогольного опьянения.

Первичный период болезни. На месте нарушения целости кожи или слизистой (рана или ссадина), через которую проникла бледная спирохета (на половых органах, в полости рта, на губах, в области подбородка, на пальцах рук), появляются первые признаки болезни в виде язвы с твердыми краями и дном. Эту язву называют «твердый шанкр». Язвочка маленькая, безболезненная, покрыта белым налетом – это размножающиеся спирохеты. Через 7‑10 дней больной замечает увеличение регионарных лимфатических желез. В отличие от мужчин, женщины часто не обнаруживают первичные признаки сифилиса и являются источником заражения. Язвочка быстро заживает, оставляя после себя небольшой след.

Психические расстройства, развивающиеся в ранних периодах сифилиса, характеризуются явлениями астении, или неврастении, в формировании которых играет роль не только инфекционное начало болезни, но и психогенный фактор (реакция на заражение). Сифилитическая астения выражается в расстройстве сна, раздражительности, быстрой утомляемости, ослаблении памяти, головных болях, пониженном настроении.

Вторичный период болезни возникает через 2–3 месяца после заражения и характеризуется высокой температурой, сыпью на коже туловища, конечностей, на слизистых оболочках полости рта, на половых органах. Эти высыпания представляют собой пятна бледно‑розового цвета (розеолы), плоские узелки (папулы) медно‑красного цвета или гнойнички (пустулы). В узелках и папулах находятся живые трепонемы.

Вторичный период, при котором наблюдается высокая температура и сыпь, получил название «тифоид», т. е. похожий на тиф. В этот же период у больных наблюдаются неврологические и психические расстройства.

Из неврологических расстройств отмечаются менингеальные симптомы, головные боли за счет повышения внутричерепного давления, исчезновение зрачковой реакции и некоторых сухожильных рефлексов.

Из психических расстройств наблюдаются бред и галлюцинации. Учитывая болезненные явления со стороны внутренних органов и суставов (внедрение трепонем и возникновение очагов воспаления), больные говорят в бреду, что «их скрутили железными прутьями» или «переехали машиной» и т. п.

Если больной в этот период обращается за врачебной помощью, то его обследуют клинически и с помощью серологической реакции Вассермана, специфической для сифилиса, устанавливают диагноз. После проведенного лечения больной длительно находится под наблюдением врача, получая несколько курсов лечения. Когда не было антибиотиков, лечение проводилось общетерапевтическими методами, не излечивавшими больного, и заболевание приобретало затяжной хронический характер. В этот период в различных органах и тканях организма образовывались гуммы. Гуммы – это скопление живых спирохет в различных участках органов и тканей, вокруг которых образуется соединительно‑тканная оболочка, в которую оседают соли кальция, уплотняя ее, формируя кальцинаты.

В нелеченных случаях через 2–3 года развивается третья стадия болезни, именуемая нейросифилис, т. е. поражение головного и спинного мозга. В головном мозгу и мозговых оболочках образуются гуммы.

Нейросифилис может проявляться в разных формах: сифилис мозга, спинная сухотка и прогрессивный паралич.

В позднем, третичном, периоде сифилиса возникает органическое поражение мозга: специфический воспалительный процесс в оболочках преимущественно основания мозга, иногда сопровождающийся образованием гуммозных очагов – специфический лептоменингит; диффузное поражение мелких и средних сосудов мозга.

Сифилитические нарушения проявляются в виде ослабления психики (органическая астения), головными болями, ослаблением памяти, снижением волевой и интеллектуальной активности, повышенной утомляемостью и аффективной лабильностью, иногда с явлениями слабоумия (деменция).

Специфическое поражение мелких и средних сосудов головного мозга приводит к медленному развитию органического слабоумия. Больные не запоминают или запоминают с трудом даты и имена, а также события предыдущего дня. Критическое отношение больных к этим дефектам сохраняется довольно долго.

Иногда начальными симптомами болезни являются упорные головные боли, сопровождающиеся упадком активности, расстройством настроения и ослаблением памяти. По мере углубления состояния возникают и другие нарушения памяти, в частности конфабуляции и псевдореминисценции.

Сифилитический галлюциноз и параноид характеризуются появлением бреда и галлюцинаций. Больные слышат голоса, которые ругают их; им кажется, что соседи или родственники против них сговариваются. Возникают бредовые идеи отношения и преследования. В более тяжелых случаях могут возникнуть эпилептические припадки.

Прогрессивный паралич – хроническое психическое расстройство, связанное с грубыми нарушениями в веществе мозга, может возникнуть через 15–25 лет после заражения сифилисом. Впервые заболевание было описано доктором Бейлем в 1822 г., который дал клиническую характеристику болезни, не зная причины возникновения. Заболевание описывалось как психическое расстройство «неясной этиологии». В настоящее время заболевание выявляется на более ранних этапах и не доводится до стадии прогрессивного паралича.

Заболевание начинается с неврастенических симптомов, проявляющихся головными болями, повышенной раздражительностью, утомляемостью. При нарастании симптоматики больные утрачивают способность замечать и оценить сделанные ими ошибки. Они теряют чувство стеснительности, пренебрегают этическими нормами поведения, становятся грубыми, циничными, развязными.

В стадии развития симптоматики у больных становится особенно заметным признак прогрессирующего ослабления умственной деятельности, утрачивается способность критического осмысления поведения: они тратят большое количество денег на ненужные в доме вещи или продукты. Исчезает чувство стеснительности: больные ходят небрежно одетые, отличаются циничностью поведения. В этот период появляются бредовые высказывания: бред обогащения и бред величия. Больные надевают соответствующие одежды, формы различия и знаки отличия. Называя себя именами великих полководцев или исторических героев, они соответственно их представлениям носили одежду, погоны, ордена, принимают соответствующие позы. Рассказывая о своих богатствах, они называли несметные цифры и места хранения (на других планетах, в центре земли и т. п.). Вместе с тем, больные собирали пищевые отходы и ими питались. Все это подчеркивало некритичность бредовых высказываний и расстройство поведения.

По своей характеристике эти бредовые высказывания очень близки к высказываниям больных шизофренией и длительное время определялись как психозы (психические расстройства) без дифференциации по этиологическому фактору. Провести дифференциальную диагностику стало возможным лишь в 1900 г., когда была создана реакция Вассермана, специфическая для сифилиса. При прогрессивном параличе реакция Вассермана резко положительная в крови и в спинномозговой жидкости.

В недолеченных случаях рано наступает терминальная стадия, при которой нарастают явления психического и физического распада личности. Больные утрачивают способность себя обслуживать, контактировать с окружающими, дифференцировать съедобное и несъедобное, становятся вялыми, апатичными, лежащими бесцельно в постели. У них рано появляются пролежни и маразм.

Проявление сифилиса в детском возрасте. От больной матери спирохета попадает к ребенку в период внутриутробного развития. Чем ближе момент заражения матери к периоду беременности, тем менее жизнеспособен ребенок.

Проявления сифилиса у новорожденного. Ребенок рождается с малым весом, кожные покровы бледно‑серого цвета, подкожно‑жировая клетчатка слабо выражена. Голос новорожденного слабый. Грудь ребенок берет плохо, все время стонет. Уже в первые дни на коже всего тела появляются мелкие пузырьки, заполненные мутной жидкостью, это так называемая пузырчатка. В околоплодной жидкости и в пузырьках находятся живые спирохеты. Пузырьки сливаются между собой, особенно на пяточках, кожа над ними натягивается, блестит («лакированные пяточки»). В углах губ на месте пузырьков образуются ранки. Уже в первые дни жизни ребенка наблюдаются увеличенные размеры окружности черепа, седловидная форма носа.

В последующем отмечается задержка психомоторного и речевого развития. Ребенок недостаточно реагирует на окружающую обстановку, недостаточно дифференцирует родных, не играет с игрушками. Доктор Гутчинсон описал специфические симптомы, характерные для врожденного сифилиса: кератит (нарушение радужки), который обусловливает снижение зрения; отит (хронический воспалительный процесс в среднем ухе); поздно появляющиеся зубы с полулунной вырезкой на верхних резцах. Эти три симптома – креатит, отит и специфические зубы – получили название «триада Гутчинсона». Однако, описывается еще ряд характерных симптомов: саблевидные голени (костный нарост на большеберцовой кости), гидроцефальный череп, костные изменения скелета, различные пороки развития внутренних органов, значительное снижение интеллекта. Учитывая степень задержки психического развития, место и методы обучения решает медико‑психолого‑педагогическая комиссия.

В случаях позднего внутриутробного заражения сифилисом, первичные проявления болезни слабо выражены. У подростка может проявиться юношеский прогрессивный паралич (возраст 12–15 лет). Клиническая картина в этих случаях характеризуется нарастанием интеллектуальной недостаточности, утратой способности приобретать знания, совершенствовать опыт, пропадают приобретенные навыки, исчезает способность критически оценивать обстановку, развивается беспечность и благодушие. В ряде случаев юношеский прогрессивный паралич обнаруживает себя при обследовании подростков с умственной отсталостью. Соматические признаки юношеского прогрессивного паралича значительно богаче, чем у взрослых. Кроме явлений врожденного сифилиса в виде всевозможных дефектов скелета, гутчинсоновской триады и других симптомов, отмечаются иногда резко пониженное питание, гипогенитализм, различие разнообразных гиперкинезов, координации движений. При исследовании спинно‑мозговой жидкости наблюдается положительная реакция Вассермана. Выявленное заболевание подлежит лечебному воздействию в условиях специализированного учреждения.

Профилактикой заражения сифилисом является пропаганда об ограничении свободных связей малознакомых партнеров, употребление общей посуды и белья. Часто заражение сифилисом происходит во время алкогольного опьянения. Если обнаруживаются первичные признаки заболевания, то необходимо обратиться в специализированное учреждение. При собеседовании с заболевшим выявляются все возможные контакты дальнейшего распространения болезни.

Вопросы для самостоятельной работы:

1. В чем различие соматических и инфекционных заболеваний?

2. Чем обусловлены психические расстройства на фоне соматических заболеваний?

3. Что такое нейроинфекция? Какие формы нейроинфекций вы знаете?

4. Расскажите о различиях психических нарушений при менингите и энцефалите.

5. Расскажите о профилактике инфекционных заболеваний в детском возрасте.

6. Какую помощь может оказать воспитатель и педагог детям, перенесшим менингит и энцефалит?

7. Какие клинические проявления сифилиса у взрослых вы знаете?

8. Какие методы диагностики сифилиса используют в медицине?

9. Какие пути профилактики сифилиса существуют?

10. В каких случаях проявляет себя юношеский прогрессивный паралич?

11. Как проявляется сифилис в детском возрасте?

12. Что такое триада Гутчинсона?

13. Какие методы профилактики может использовать педагог в беседах с подростками?