L'hermaphrodisme est la pathologie de la région génitale, lorsqu'un individu a des organes génitaux fonctionnels à la fois masculins et féminins. Cependant, le faux hermaphrodisme doit être distingué du vrai. Dans l'article, nous examinerons la question du vrai et du faux hermaphrodisme féminin et masculin. Comment diagnostiquer la pathologie, est-il possible de guérir la maladie?

La nature a clairement divisé l'humanité en moitiés masculines et féminines. Un homme est très différent d'une femme extérieurement et intérieurement. Cette différence est facilitée par la production d'hormones sexuelles et la structure des organes reproducteurs. En raison de la présence d'un certain niveau d'hormones dans le corps, les caractéristiques externes d'une personne correspondent clairement au sexe.

Les hommes se caractérisent par une voix plus rugueuse, une pilosité abondante, un tissu musculaire très développé et une structure corporelle particulière (hanches étroites, épaules larges). Les femmes se distinguent par une structure corporelle différente (hanches larges, épaules étroites, glandes mammaires développées), elles se caractérisent par un coussinet adipeux plus prononcé. Selon les caractéristiques sexuelles (externes), nous pouvons dire avec certitude que nous avons un homme ou une femme.

Noter! Dans le corps des hommes aussi, il y a une certaine proportion d'hormones sexuelles féminines, mais les mâles prédominent.

Véritable hermaphrodisme

Le syndrome des gonades bisexuées est la présence chez un individu d'ovaires et de testicules fonctionnels en même temps. C'est ce qu'on appelle la bisexualité. Dans le véritable hermaphrodisme, les glandes produisent des hormones sexuelles mâles et femelles en quantités égales.

Noter! 25% des hermaphrodites se caractérisent par une ovulation avec menstruation et production de sperme en même temps.

Les ovaires et les testicules dans le syndrome bisexuel peuvent être localisés séparément, ou ils peuvent former une seule gonade : on l'appelle ovotestis. Les personnes atteintes de la pathologie de la bisexualité peuvent ressembler à n'importe quoi :

• les signes de genre secondaires de la masculinité sont prononcés;
• les signes de genre secondaires de la féminité sont prononcés;
• type bisexuel mixte - une combinaison de caractéristiques de genre;
• transsexuels - une combinaison d'organes génitaux masculins avec des glandes féminines.

Les causes des déviations dans le développement sexuel de ce type de science n'ont pas encore été déterminées. Selon les statistiques, 60% du caryotype féminin et 10% du caryotype masculin prédominent chez les hermaphrodites, 30% appartiennent au type mixte.

À la naissance, presque tous les bébés atteints du syndrome gonadique bisexuel ont des organes génitaux mixtes. Environ 10% des nourrissons ont révélé des caractéristiques sexuelles différenciées. D'autres anomalies dans la structure des organes du corps chez les hermaphrodites ne sont pas observées.

Noter! Avec cette maladie, l'auto-identification est altérée. Le patient peut montrer une dépendance au transsexualisme, à l'homosexualité, au travestisme ou à la bisexualité.

Faux hermaphrodisme

Cependant, le plus souvent, vous pouvez trouver un hermaphrodisme d'un faux type. Cette maladie est définie comme suit: une personne a une affiliation anatomiquement exprimée d'un type de sexe, mais ses gonades (glandes sexuelles) correspondent à un autre type. La maladie touche les deux sexes.

Symptômes:

• pathologie anatomique des organes reproducteurs;
• glandes mammaires développées chez les hommes;
• moustache et barbe chez les femmes;
• la présence d'un pénis masculin chez les femmes;
• la présence de testicules chez une femme dans les lèvres;
• incohérence du physique avec le type de sexe;
• changement dans le son de la voix;
• incapacité à concevoir;
• puberté retardée.

Chez les hommes, la manifestation externe de la déviation peut être un sous-développement ou une courbure du pénis, l'absence de testicules dans le scrotum (ils sont situés à l'intérieur du péritoine).

Causes de la pathologie

La déviation peut être à la fois congénitale et acquise. Congénitale dépend des caractéristiques du développement du fœtus lors de la formation des organes pelviens. L'hermaphrodisme acquis se forme dans la pathologie de l'hypophyse, le cortex surrénalien - organes qui produisent des hormones.

La malformation congénitale est déterminée au cours de la troisième semaine de la vie fœtale, lorsque le système reproducteur de l'enfant commence à se former. Les organes génitaux des garçons et des filles sont formés à partir des canaux paramesonéphriques et mésonéphriques. Si une défaillance survient à ce stade, les organes génitaux masculins et féminins commencent à apparaître chez le fœtus. Cette pathologie est causée par une modification de la composition des chromosomes (caryotype) ou une modification du génome (en tant que partie des chromosomes).

En outre, la cause du développement anormal du système reproducteur du fœtus peut être une mutation due à l'irradiation de l'embryon ou à un empoisonnement avec des poisons (alcool, drogues, drogues illégales prises par la mère). Une contribution significative à la mutation du génome de l'embryon est également apportée par l'infection de la mère par Toxoplasma ou d'autres virus.

Une autre raison du développement pathologique du système reproducteur du fœtus est les troubles hormonaux chez la mère ou l'embryon. Cela conduit à une surproduction d'hormones sexuelles mâles chez les filles et d'hormones sexuelles féminines chez les garçons. La violation de l'hypophyse, responsable de la production d'hormones, provoque une pathologie de la structure des organes reproducteurs du fœtus.

La structure anormale du système reproducteur de l'embryon peut être facilitée par la localisation de la tumeur chez la mère, en raison de laquelle la production d'androgènes devient incontrôlée, ou par l'utilisation de médicaments hormonaux pendant la grossesse. La pathologie congénitale du cortex surrénalien chez le fœtus perturbe également le processus de production d'hormones.

Faux hermaphrodisme féminin

La moitié féminine de la population est moins sensible à la maladie que l'homme. Le faux hermaphrodisme est considéré comme une pathologie (maladie) dans laquelle le corps produit une quantité excessive d'androgènes. En conséquence, chez une femme, les organes reproducteurs internes se développent en fonction du sexe (ovaires) et leur apparence ressemble aux organes reproducteurs masculins.

En plus de la pathologie, de nombreuses femmes ont une structure corporelle prononcée selon le type masculin :

• muscles développés;
• délié abondant;
• faible timbre de voix;
• caractéristiques comportementales.

Souvent, les femmes présentant cette déviation se perçoivent comme des hommes et se comportent conformément à cette perception.

Faux hermaphrodisme masculin

Avec cette pathologie, l'individu a des glandes masculines (testicules) bien développées avec des caractéristiques sexuelles externes faiblement exprimées - elles rappellent davantage la constitution des femmes. La forme du corps dans cette maladie ressemble au type féminin:

• la racine des cheveux est peu développée;
• le timbre de la voix est haut ;
• les muscles sont faiblement exprimés;
• type de comportement féminin.

Un homme avec cette déviation s'identifie comme une femme.

La gravité visuelle de l'anomalie dépend du degré de manifestation de la mutation chromosomique - d'une légère augmentation du clitoris à sa transformation en pénis masculin. Il existe des cas de détermination erronée du sexe d'un nouveau-né en raison de la structure anormale du système reproducteur. Plus tard, il s'est avéré que le garçon avait des ovaires féminins à l'intérieur. Souvent, ce type d'hommes s'identifient comme homosexuels (passifs).

Il existe une autre forme de pathologie: un homme a des organes reproducteurs externes de type féminin et des glandes sexuelles masculines (gonades). Ceci est facilité par le développement anormal du tubule urinaire ou la cryptorchidie (testicules dans la cavité abdominale).

Un homme peut avoir une apparence féminine, cependant, il n'aura pas d'organes reproducteurs féminins internes. Dans le même temps, le patient a prononcé des caractéristiques sexuelles féminines secondaires - l'absence de croissance des cheveux de type masculin et la présence de glandes mammaires développées. Le degré de féminisation d'un homme dépend du niveau de production d'hormones féminines.

Les médecins distinguent trois degrés de féminisation d'un homme :

• le patient a une morphologie féminine ;
• l'apparence du patient correspond parfaitement au type masculin;
• type eunuque - un timbre de voix élevé avec des glandes mammaires non développées et l'absence de poils sur la poitrine et les jambes.

Sur la question du traitement de l'hermaphrodisme, ils se tournent non seulement en cas d'apparition de maladies (tumeurs des testicules dans le péritoine et incapacité d'avoir des rapports sexuels normaux), mais aussi pour atteindre un sentiment d'harmonie intérieure. La plupart des patients ressentent une gêne due à l'incohérence du monde intérieur avec l'apparence extérieure.

Dans le traitement de la maladie, plusieurs méthodes sont utilisées:

• opération chirurgicale;
• correction chirurgicale - avec des écarts mineurs par rapport à la norme.

En plus de la chirurgie, le patient se voit prescrire un traitement hormonal et des médicaments pour stimuler l'hypophyse. Dans tous les cas, les méthodes de traitement dépendent des caractéristiques individuelles de l'évolution de la maladie. Les méthodes d'influence psychothérapeutique jouent un rôle important pour surmonter l'isolement social du patient.

Diagnostique

Pour identifier la cause d'une anomalie intra-utérine dans le développement du système reproducteur de l'enfant, le médecin interroge en détail la femme sur le déroulement de la grossesse et recueille des données:

• y a-t-il eu des complications au cours de la grossesse ;
• si la femme a pris des médicaments dangereux pour le fœtus;
• quelles maladies infectieuses la femme a-t-elle subies pendant la période de gestation;
• comment l'anomalie de la structure des organes génitaux chez le nouveau-né est-elle apparue après la naissance;
• caractéristiques de la puberté d'un enfant.

Chez un adulte atteint d'une maladie d'hermaphrodisme, les caractéristiques du comportement sexuel sont vérifiées:

• y a-t-il une libido ;
• y a-t-il des problèmes avec les contacts intimes ;
• si l'infertilité a été identifiée.

Ensuite, le médecin procède à un examen visuel - le développement des muscles, la croissance des cheveux, la structure des organes reproducteurs externes, le degré de gonflement des glandes mammaires. Le médecin enregistre également dans l'historique du patient les indicateurs de croissance, de poids corporel, de tension artérielle du patient et examine la peau.

Le diagnostic de laboratoire comprend l'étude des chromosomes - informateurs de l'hérédité. Ceci est nécessaire pour établir le sexe génétique du patient. De plus, le sang et l'urine du patient sont soumis à une étude pour la présence d'hormones d'un type ou d'un autre.

Important! Le diagnostic d'hermaphrodisme véritable est confirmé par la laparotomie diagnostique.

Les hommes sont examinés par un urologue. À la réception, le médecin enregistre des données sur l'état des organes reproducteurs externes et internes. Le scrotum, la prostate (palpation) fait l'objet de recherches.

Lors du diagnostic par ultrasons, le patient est examiné le petit bassin et la cavité abdominale. Sur le diagnostic, vous pouvez voir la localisation des ovaires chez un homme, remarquer les testicules non descendus et déterminer la pathologie des systèmes internes. Tout cela est nécessaire pour collecter des données sur les causes de la maladie. Cependant, l'image la plus détaillée de la pathologie interne peut être obtenue par IRM et laparoscopie.

Thérapie

Est-il possible de traiter le faux hermaphrodisme ? Les patients se voient proposer une hormonothérapie, car la principale cause de la pathologie est les troubles hormonaux. Après avoir reçu les résultats des diagnostics de laboratoire et du matériel, une thérapie est prescrite. Conformément à la violation de la production d'hormones par une certaine glande, des médicaments sont prescrits pour:

• correction des hormones sexuelles;
• la fonction thyroïdienne;
• fonctionnalité des glandes surrénales;
• correction hypophysaire.

Pour corriger la forme anormale des organes reproducteurs externes, on a recours à la chirurgie - redressement/agrandissement du pénis, correction de la pathologie anatomique des organes reproducteurs féminins. Les hommes peuvent subir une intervention chirurgicale pour abaisser les testicules dans le scrotum, corriger l'anomalie du canal urinaire et former le scrotum manquant à partir du biomatériau du corps.

Si les testicules d'un homme ont subi un changement malin, ils sont retirés. En outre, un cours de correction mentale est effectué avec les patients pour normaliser la perception du comportement sexuel correspondant au type de sexe.

Le véritable hermaphrodisme est traité en éliminant les gonades d'un type - musculaire ou féminin. Avant l'opération, l'orientation psychosexuelle du patient est établie. Ensuite, une chirurgie plastique des organes reproducteurs externes est effectuée. Pour maintenir le statut hormonal, l'individu prend des médicaments pendant la période de reproduction de la vie: les femmes prennent des médicaments œstrogènes-progestatifs, les hommes - des androgènes. En plus de la pharmacothérapie, les patients doivent être constamment sous la surveillance d'un psychologue et d'un sexologue - pour une socialisation réussie.

Complications

Si un patient atteint d'hermaphrodisme n'accepte pas le traitement, en quoi une telle décision peut-elle se transformer? Les conséquences de cette pathologie :

• incapacité à concevoir un enfant;
• impossibilité d'un contact sexuel normal;
• les perversions et pathologies du comportement sexuel ;
• comportement antisocial, difficulté de socialisation;
• tumeurs des testicules situées dans le péritoine;
• l'impossibilité d'uriner normalement avec une structure ou un emplacement anormal du canal urinaire.

Résultat

La médecine moderne dispose de l'équipement et des méthodes nécessaires pour corriger l'hermaphrodisme. Le plus souvent, une fausse forme de cette maladie est traitée lorsqu'il est impossible d'avoir des rapports sexuels normaux ou de concevoir un enfant. Une autre raison de consulter un médecin est la douleur dans le péritoine due au développement d'une tumeur des testicules située à l'intérieur du corps. Cependant, la maladie peut s'accompagner d'un sous-développement mental ou mental sévère, d'un comportement sexuel perverti ou d'une augmentation de la libido. Un appel opportun à des spécialistes (urologue, psychologue) aidera à identifier la pathologie et à restaurer la fonction de reproduction.

La structure des organes génitaux externes varie de typiquement féminine avec seulement un certain élargissement du clitoris à presque complètement masculine.

Environ 70% de tous les patients et 97% des Africains noirs avec un véritable hermaphrodisme ont un caryotype 46,XX. Le mosaïcisme 46,XX/46,XY est retrouvé dans 20% des cas, et 50% de ces patients sont des chimères formées de plus d'un zygote (chi 46,XX/46,XY). Pour certains groupes sanguins, la présence d'allèles paternels et maternels a été établie. La formation d'une chimère 46,XX/46,XY avec un véritable hermaphrodisme a été observée lors de la fusion d'embryons après fécondation in vitro. Chaque embryon a été obtenu à partir d'un œuf fécondé séparément.

Dans l'étude utilisant des sondes spécifiques au chromosome Y, des régions du chromosome Y incluant le gène SRY ont été trouvées chez moins de 10 % des patients présentant un véritable hermaphrodisme et un caryotype 46,XX. Le véritable hermaphrodisme est généralement identifié comme un phénomène sporadique, mais se produit également chez les frères et sœurs. Sa cause reste dans la plupart des cas inconnue.

Diagnostic et traitement. À la naissance d'un enfant avec des organes génitaux externes de type intermédiaire, il est nécessaire de choisir le sexe de l'éducation le plus tôt possible. Les parents doivent être informés avec toute la plénitude, la délicatesse et la sympathie possibles de l'état de l'enfant. Il faut à tout prix éviter les mots qui peuvent lui faire culpabiliser ou lui faire honte et essayer de les réconcilier avec la situation afin d'offrir à l'enfant des conditions optimales de croissance et de développement. Au stade initial, il est préférable d'impliquer un groupe de professionnels, composé d'un pédiatre, d'un endocrinologue, d'un radiologue, d'un urologue, d'un psychologue et d'un généticien, qui doivent avant tout prendre en compte les intérêts de l'enfant. Une attention particulière doit être portée à la dépression psychologique qui peut survenir chez un enfant ou des membres de sa famille qui se rendent compte de ce qui s'est passé. Cela nécessite la participation de médecins et d'autres professionnels de la santé possédant les qualités humaines et professionnelles nécessaires.

En attendant les résultats de l'analyse chromosomique, il est nécessaire de déterminer la présence de l'utérus et des ovaires par échographie ou IRM. La présence d'un utérus et l'absence de gonades palpables indiquent généralement que l'enfant est virilisé génétiquement de sexe féminin (XX). Dans de tels cas, il est nécessaire de rechercher la source de virilisation en déterminant le taux plasmatique d'hormones surrénales (pour exclure diverses formes de CAH), ainsi que d'androgènes et d'œstrogènes (pour exclure un déficit en aromatase). Il est généralement recommandé aux enfants atteints de cette pathologie d'être élevés comme des filles, même avec un degré élevé de virilisation.

L'absence d'utérus, indépendamment de la présence de gonades palpables, indique presque toujours une virilisation insuffisante d'un enfant génétiquement mâle (XY). Pour évaluer la production d'androgènes par les testicules, il est nécessaire de déterminer la teneur en hormones gonadotropes, en testostérone, en facteur de régression du canal de Müller et en dihydrotestostérone dans le plasma. Avec cette pathologie, en cas de féminisation complète, les enfants peuvent également être élevés comme des filles. Cependant, dans certains cas, par exemple en cas de déficit en 5-alpha réductase, il est préférable d'élever les enfants comme des garçons, même avec un degré élevé de féminisation, car au cours du développement sexuel, ils présentent tous les signes de virilisation. Avec le même degré de féminisation dû à des défauts du récepteur aux androgènes, les enfants sont mieux élevés en tant que filles. Les enfants avec un caryotype 46,XX/46,XY, dont le phénotype varie de presque entièrement masculin à entièrement féminin, sont généralement élevés comme des filles car ils ont tendance à avoir un utérus et à rester de petite taille. Dans ces cas, une gonadectomie est nécessaire.

Si un défaut du récepteur aux androgènes est suspecté chez les garçons génétiques (XY) atteints de micropénie, une cure de 3 mois d'injections intramusculaires d'énanthate de testostérone (25-50 mg) a une valeur diagnostique et thérapeutique.

Les femelles de certains mammifères, exposées aux androgènes avant ou dans les premiers jours après la naissance, présentent un comportement sexuel non traditionnel à l'âge adulte. La plupart des filles exposées à des effets masculinisants in utero en raison de CAH ou d'un traitement progestatif maternel n'ont pas de problèmes d'identité de genre, bien qu'elles puissent préférer le jeu masculin pendant l'enfance.

L'amélioration des méthodes d'études radiologiques, hormonales, moléculaires et chirurgicales devrait contribuer à un diagnostic et à un traitement plus rapides, plus précis et plus fiables de l'hermaphrodisme chez l'enfant. On croyait qu'il était plus facile de transformer les organes génitaux externes en organes féminins, en particulier en présence d'un vagin, que de former un pénis masculin à part entière. Par conséquent, les nouveau-nés atteints d'hermaphrodisme étaient toujours attribués au sexe féminin. À l'heure actuelle, cette approche est très discutable. Des organes génitaux externes féminins qui fonctionnent mal ne valent pas mieux qu'un pénis qui fonctionne mal. De plus, l'orientation sexuelle dépend beaucoup plus de facteurs neurohormonaux et sociaux que de la structure des organes génitaux externes. Ce point de vue est étayé par un cas dans lequel un garçon avec un ensemble de chromosomes XY a perdu son pénis en raison d'une blessure accidentelle et a ensuite été élevé comme une fille. Pendant la période de développement sexuel, il s'est transformé en homme et a continué à vivre avec succès en tant que tel.

Il n'y a pas moins de désaccord concernant le moment de la correction chirurgicale des organes génitaux externes S'il n'y a pas de menace pour la santé physique ou mentale de l'enfant, la chirurgie reconstructive et la gonadectomie doivent être reportées jusqu'à ce que l'enfant puisse être expliqué la situation et qu'il puisse participer dans la prise de décision. Des études et des observations prospectives et rétrospectives à long terme sont nécessaires, portant sur un nombre suffisamment important de patients pour évaluer les aspects anatomiques, psychologiques, sociaux et fonctionnels de l'hermaphrodisme.

Les pédiatres et les endocrinologues pédiatriques, ainsi que d'autres spécialistes, doivent surveiller en permanence le patient jusqu'à ce qu'il atteigne l'âge adulte et fournir une assistance continue non seulement à lui, mais également aux membres de sa famille. En outre, il existe des groupes de soutien spéciaux pour ces patients et leurs familles.

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• introduction
• Terminologie
• 3. Classement
• 4. Anomalies des chromosomes sexuels
• 5. Véritable hermaphrodisme
• 6. Dysgénésie gonadique mixte
• Conclusion

introduction

La naissance d'enfants ayant des organes génitaux bisexués (organes génitaux externes masculins et féminins) et intersexués (lorsque le sexe de l'enfant n'est pas clair lors de l'examen) est un problème complexe non seulement de nature médicale, mais aussi de nature sociale, mais aussi problème social.

Le but de cet essai est de révéler le sujet "L'hermaphrodisme". Pour atteindre l'objectif, les tâches suivantes ont été définies: décrire la terminologie associée à ce sujet, la différenciation sexuelle normale, noter ses éventuelles violations, considérer la classification de l'hermaphrodisme et analyser tous ses types, décrire la méthode de diagnostic histologique de hermaphrodisme.

Terminologie

L'intersexualité est la présence dans un organisme dioïque de signes des deux sexes, et ces signes ne sont pas complètement développés, intermédiaires. Les signes des deux sexes apparaissent ensemble sur les mêmes parties du corps.

L'hermaphrodisme est un trouble congénital du développement sexuel, dans lequel les organes génitaux externes ont des caractéristiques sexuelles féminines et masculines. L'hermaphrodisme entraîne des difficultés à attribuer un individu à un sexe particulier. C'est une forme d'intersexisme. Elle survient en moyenne chez un nouveau-né sur 2000.

Le développement embryonnaire d'un tel organisme s'appelle intersexe, il commence normalement, mais à partir d'un certain point il continue comme l'autre sexe. Plus la direction du développement de l'organisme change tôt, plus son intersexualité est prononcée.

Il existe un vrai et un faux hermaphrodisme. Le véritable hermaphrodisme (gonadique) se caractérise par la présence simultanée d'organes génitaux masculins et féminins, ainsi que de glandes sexuelles masculines et féminines. Le vrai hermaphrodisme est beaucoup moins fréquent que le faux (environ 150 cas ont été décrits dans toute la littérature mondiale). Les testicules et les ovaires dans le véritable hermaphrodisme peuvent être soit combinés en une gonade mixte, soit situés séparément. Les caractères sexuels secondaires ont des éléments des deux sexes: un timbre de voix bas, une figure de type mixte (bisexuel), des glandes mammaires plus ou moins développées. L'ensemble de chromosomes (caryotype) dans le véritable hermaphrodisme correspond généralement au caryotype féminin, moins souvent il existe des cellules contenant l'ensemble de chromosomes féminins et des cellules contenant l'ensemble de chromosomes masculins (un phénomène dit de mosaïcisme).

Si les signes d'un véritable hermaphrodisme s'étendent non seulement aux glandes sexuelles, mais aussi aux caractères sexuels internes, il s'agit d'un véritable hermaphrodisme complet.

Le faux hermaphrodisme (pseudohermaphrodisme) survient lorsqu'il existe une contradiction entre les signes sexuels internes (chromosomiques et gonadiques) et externes (structure génitale) (développement bisexuel), c'est-à-dire les gonades sont formées correctement selon le type mâle ou femelle, mais les organes génitaux externes présentent des signes de bisexualité. Les facteurs endocriniens et les mécanismes chromosomiques jouent un rôle important dans la différenciation sexuelle. Les perturbations dans la relation des hormones sécrétées par le cortex surrénalien, les gonades, l'hypophyse maternelle et fœtale et le placenta affectent la formation correcte du sexe de l'enfant pendant la période prénatale, ce qui peut entraîner la présence des gonades d'un sexe et des caractéristiques sexuelles inhérentes dans l'autre sexe. Selon l'apparence et la structure des organes génitaux externes, le sexe avec pseudohermaphrodisme est presque impossible à établir.

Le pseudohermaphrodisme masculin est associé au type masculin 46 XY, qui a des caractéristiques sexuelles doubles ou des organes génitaux externes féminins. Les anomalies peuvent aller d'un simple hypospadias à un phénotype féminin complet. Ces troubles résultent d'une stimulation androgénique insuffisante du développement génital et sont le plus souvent dus à un sous-développement des cellules de Leydig, à des défauts de biosynthèse de la testostérone et à une résistance partielle ou complète aux androgènes. Cela peut être causé par de rares tumeurs féminisantes du cortex surrénalien de la mère, un traitement excessif avec des hormones sexuelles féminines, etc.

Le développement chez les filles des organes génitaux externes de type masculin et d'autres caractères sexuels masculins secondaires en présence d'ovaires, d'utérus et de trompes détermine le faux hermaphrodisme féminin. Il est caractérisé par un caryotype 46XX, des structures de canaux de Müller normales, l'absence de structures de canaux de Wolff et une virilisation des organes génitaux externes. Il survient à la suite d'une tumeur du cortex surrénalien de la mère, de son traitement pendant la grossesse avec des hormones mâles et d'autres médicaments hormonaux. L'hermaphrodisme masculin et féminin, à son tour, est divisé en externe interne et complet. En présence de gonades mâles et de similitude des organes génitaux externes avec la femelle, ils parlent de faux hermaphrodisme mâle externe ; en présence de testicules et en même temps de l'utérus, des trompes, de la prostate sous-développée et des vésicules séminales - à propos du faux hermaphrodisme interne masculin; une combinaison de développement anormal des organes génitaux externes et internes - à propos d'un faux hermaphrodisme complet.

1. Différenciation sexuelle normale

Étapes et mécanismes de la différenciation sexuelle. Au moment de la fécondation, le sexe génétique de l'embryon est déterminé (l'ensemble des chromosomes sexuels du zygote). Le sexe génétique prédétermine la formation du sexe gonadique (la formation des gonades mâles ou femelles). À son tour, le sexe gonadique détermine la formation du sexe phénotypique (la formation des canaux génitaux et des organes génitaux externes selon le type masculin ou féminin).

Différenciation des glandes sexuelles (formation du sexe gonadique). À la 3e semaine de l'embryogenèse, des cellules germinales primaires apparaissent dans la paroi du sac vitellin - les précurseurs de l'ovogonie et de la spermatogonie. La 4ème semaine, des épaississements apparaissent sur les surfaces médiales des reins primaires - cordons sexuels. Ce sont les rudiments des gonades, constituées de cellules mésenchymateuses du rein primaire et recouvertes d'épithélium coelomique. Initialement, les cordons sexuels des embryons mâles et femelles ne diffèrent pas (glandes sexuelles indifférentes).

À la 5-6e semaine de l'embryogenèse, les cellules germinales primaires se déplacent du sac vitellin vers les cordons sexuels. Ils migrent à travers les vaisseaux sanguins et le mésenchyme du mésentère de l'intestin postérieur. A partir de ce moment commence la formation du sexe gonadique. Les cellules germinales primaires stimulent la prolifération et la différenciation des cellules mésenchymateuses et des cellules épithéliales coelomiques dans les cordons sexuels. En conséquence, les gonades indifférentes se transforment en testicules ou en ovaires et se lacent à partir des reins primaires. Normalement, les cordons sexuels se différencient en ovaires s'ils sont peuplés de cellules germinales primaires de caryotype 46,XX, et en testicules s'ils sont peuplés de cellules de caryotype 46,XY. La transformation des cordons sexuels en testicules est déterminée par le gène SRY (sex-determining region Y), localisé sur le chromosome Y. Le gène SRY code pour le facteur de développement testiculaire. Cette protéine de liaison à l'ADN induit la transcription d'autres gènes qui dirigent la différenciation testiculaire.

Développement testiculaire. À la 6-7e semaine de l'embryogenèse, la substance corticale du testicule est formée à partir de l'épithélium cœlomique du cordon sexuel. Par la suite, la couche superficielle de cellules de la substance corticale se transforme en blanc du testicule. Les cordons sexuels se développent à partir de la couche interne du cortex dans le stroma mésenchymateux de la glande. Ils sont principalement constitués de cellules épithéliales (somatiques), entre lesquelles se trouvent les cellules germinales primaires. Les cordons sexuels, avec le stroma mésenchymateux, forment la moelle du testicule. Presque dès le début de la croissance des cordons sexuels, l'expression du gène SRY est augmentée dans les cellules épithéliales. En conséquence, la substance corticale dégénère (il ne reste que l'albuginée) et les cordons sexuels se transforment en tubules séminifères contournés. Les cellules épithéliales des cordons sexuels se différencient en cellules de Sertoli et les cellules mésenchymateuses de la moelle en cellules de Leydig. À la 9e semaine d'embryogenèse, les cellules de Sertoli commencent à sécréter le facteur de régression du canal de Müller et les cellules de Leydig - la testostérone. Sous l'influence de la testostérone, les cellules germinales primaires des tubules séminifères contournés se différencient en spermatogonies (cela se produit après la 22e semaine).

Développement ovarien. A la 7ème semaine d'embryogenèse, les ovaires se séparent des reins primaires. À partir de l'épithélium coelomique du cordon sexuel, de courts cordons génitaux se développent profondément dans le stroma mésenchymateux, contenant des cellules germinales primaires. Les cellules sexuelles primaires se multiplient et se transforment en oogones. Au 5-6ème mois d'embryogenèse, environ 7 millions d'oogones sont formées. Environ 15% des ovogonies se transforment (sans division) en ovocytes de premier ordre, et le reste dégénère. Les ovocytes du premier ordre entrent dans la 1ère division de la méiose, qui est bloquée au stade de la prophase. En même temps, les cordons sexuels sont disséqués et les follicules primordiaux se forment. Chaque follicule primordial contient un ovocyte de premier ordre recouvert d'une seule couche de cellules épithéliales. Commence alors la maturation des follicules : une membrane transparente se forme autour de l'ovocyte ; les cellules épithéliales se développent et forment un épithélium stratifié - une couche granuleuse. À l'avenir, la coque externe apparaît au niveau du follicule, formée de cellules mésenchymateuses et de tissu conjonctif dense. La division méiotique de l'ovocyte de premier ordre ne reprend que dans les follicules matures (préovulatoires) sous l'influence de la LH. À la 17-20e semaine d'embryogenèse, la structure des ovaires est finalement formée. Les follicules à différents stades de maturation forment le cortex de l'ovaire. Une fille nouveau-née a environ 1 million de follicules. Certains des follicules subissent une atrésie, de sorte qu'au moment de la ménarche, 400 000 follicules restent dans les ovaires. La moelle est constituée de tissu conjonctif à travers lequel passent les vaisseaux sanguins et les nerfs.

Il est probable que d'autres facteurs encore inconnus influencent également la différenciation des gonades.

2. Développement des canaux génitaux. À la 4e semaine d'embryogenèse, des canaux wolffiens (mésonéphriques) appariés se forment à partir du mésoderme à côté des cordons sexuels, et à la 5e semaine, des canaux mullériens (paramésonéphriques) se forment latéralement à partir d'eux.

Différenciation des canaux de loup. Si un testicule normal est situé à côté du canal de Wolff, alors entre la 9e et la 14e semaine, l'épididyme, le canal déférent, la vésicule séminale et le canal éjaculateur se forment à partir de ce canal. La différenciation des canaux de Wolff est stimulée par la testostérone sécrétée par les cellules de Leydig. La testostérone ne diffuse pas vers le côté opposé de l'embryon et n'agit donc que sur le canal le plus proche du testicule de loup. Si l'ovaire est adjacent au canal de Wolff, ou si le testicule ne sécrète pas de testostérone, le canal dégénère.

Différenciation des canaux de Muller. Si un testicule normal est situé à côté du canal de Müller, alors ce canal dégénère à la 9-10e semaine de l'embryogenèse. La dégénérescence est causée par le facteur de régression du canal de Müller, une glycoprotéine sécrétée par les cellules de Sertoli. Si la production ou l'action du facteur de régression du canal de Müller est altérée, ou si un ovaire est adjacent au canal de Müller, alors la trompe de Fallope, la moitié du corps de l'utérus (qui fusionne plus tard avec la moitié opposée) et les deux supérieures -les tiers du vagin sont formés à partir de ce conduit. Les ovaires ne participent pas à la différenciation des canaux de Müller, par conséquent, avec la dysgénésie ovarienne, la formation de dérivés de ces canaux n'est pas perturbée.

3. Développement des organes génitaux externes. Le sexe phénotypique du nouveau-né est déterminé précisément par les organes génitaux externes. Leur développement se produit simultanément avec le développement des voies urinaires et du tractus gastro-intestinal distal.

À la 3ème semaine d'embryogenèse, une membrane cloacale se forme qui chevauche l'intestin postérieur. Un tubercule génital non apparié se forme devant lui, latéralement - deux plis génitaux. À la 6e semaine, la membrane cloacale se divise en membranes urogénitale et anale, et à la 8e semaine, elle devient le sillon urogénital à l'avant et le canal anal-rectal à l'arrière. Les plis génitaux sont divisés en 2 paires de plis : les plis urogénitaux, situés médialement et entourant le sillon urogénital, et les plis labioscrotaux, situés latéralement. Tous ces événements se produisent avant la formation des gonades et ne sont pas régulés par les hormones. Les différences entre les organes génitaux externes masculins et féminins apparaissent après la 8ème semaine d'embryogenèse. La direction du développement des organes génitaux externes est déterminée par les hormones sexuelles, principalement la testostérone.

Chez le fœtus mâle, la testostérone produite dans les testicules atteint le tubercule génital avec du sang, où elle est convertie par l'enzyme 5-alpha réductase en dihydrotestostérone. Cette hormone agit sur les récepteurs aux androgènes et provoque une croissance rapide du tubercule génital. Le sillon urogénital avance, ses bords (plis urogénitaux) se rejoignent et à la 12e semaine, une partie spongieuse de l'urètre se forme. Les plis labioscrotaux fusionnent caudalement pour former le scrotum. La formation de la partie spongieuse de l'urètre se termine au 4ème mois d'embryogenèse, lorsque l'ectoderme du pénis s'invagine dans la lumière de l'urètre.

Chez un fœtus féminin, les niveaux de testostérone dans le sang sont normalement très bas. Par conséquent, les organes génitaux externes indifférents, formés par la 8ème semaine d'embryogenèse, ne subissent par la suite que des modifications mineures. Le tubercule génital se transforme en clitoris, qui peut augmenter sous l'action des androgènes non seulement pendant la période prénatale, mais aussi après la naissance. Les plis urogénitaux restent en place et forment les petites lèvres. Les plis labioscrotaux augmentent sans se déplacer et se transforment en grandes lèvres, et le sillon urogénital reste ouvert, formant le vestibule du vagin. La position de l'ouverture externe de l'urètre est déterminée par la 14e semaine d'embryogenèse. Aux stades ultérieurs de l'embryogenèse, les androgènes ne sont plus capables de provoquer la fusion des plis labioscrotaux et le déplacement des plis urogénitaux vers l'avant.

2. Violations possibles de la différenciation sexuelle

Le principal signe de violation de la différenciation sexuelle est les organes génitaux externes de type intermédiaire chez les nouveau-nés. Ces nouveau-nés ont besoin d'un examen urgent et d'une surveillance constante, car ils peuvent développer une crise de perte de sel et un choc. Il est nécessaire de découvrir le plus tôt possible la cause de l'anomalie des organes génitaux, de rassurer et de rassurer les parents et de choisir avec eux le sexe de l'éducation de l'enfant, qui convient le mieux à la structure et à la fonction de l'enfant. organes génitaux.

La différenciation sexuelle peut être perturbée à n'importe quel stade de la différenciation sexuelle. Les violations peuvent être causées par des aberrations des chromosomes sexuels, des mutations de gènes impliqués dans la formation du sexe gonadique et phénotypique, ainsi que des causes non génétiques (par exemple, la prise de médicaments virilisants pendant la grossesse). Le sexe génétique dépend du caryotype du zygote. Le caryotype 46,XX correspond au sexe féminin et 46,XY au sexe masculin. Causes des troubles génétiques :

1. Modifications du nombre ou de la structure des chromosomes sexuels. Par exemple, les variantes classiques du syndrome de Klinefelter (caryotype 47, XXY) et du syndrome de Turner (caryotype 45, X) sont causées par la non-disjonction des chromosomes sexuels au cours de la méiose au cours de la gamétogenèse. Le syndrome de Turner peut également être causé par une délétion de l'un des chromosomes X.

2. Mosaïcisme sur les chromosomes sexuels (XX/XY). Un tel mosaïcisme se retrouve chez un tiers des patients présentant un véritable hermaphrodisme.

3. Mutations ponctuelles de gènes sur les chromosomes sexuels, par exemple, mutations du gène SRY sur le chromosome Y.

Troubles sexuels gonadiques

1. La différenciation des glandes sexuelles à droite et à gauche se produit indépendamment. Par conséquent, leur structure histologique peut différer. De plus, différentes glandes sexuelles peuvent se former simultanément dans un cordon sexuel. Par exemple, les vrais hermaphrodites ont un testicule et un ovaire des deux côtés sous la forme d'une seule formation (ovotestis), ou un testicule est situé d'un côté et un ovaire de l'autre.

2. Normalement, le développement testiculaire est déterminé par le gène SRY situé sur le chromosome Y. Cependant, ce gène se retrouve chez certains patients masculins gonadiques et phénotypiques qui n'ont pas de chromosome Y. Probablement, dans de tels cas, le gène SRY est transféré au chromosome X ou à l'autosome à la suite d'une translocation. Les testicules peuvent également se former chez les patients avec un caryotype 46,XX qui n'ont pas le gène SRY. On pense que ces patients ont des gènes mutants qui dirigent la différenciation des cordons sexuels vers les testicules et non vers les ovaires.

3. Au stade de la migration des cellules germinales primaires dans les cordons sexuels, les anomalies suivantes peuvent survenir :

Les caryotypes des cellules germinales primordiales et des cellules somatiques des cordons sexuels ne correspondent pas (par exemple, une cellule 46,XX migre vers le cordon sexuel formé par les cellules 46,XY). Les cellules germinales primaires meurent généralement et un testicule "stérile" se forme qui ne contient pas de cellules germinales. Cependant, il existe des cas où les cellules germinales primaires survivent. Ensuite, le testicule ne contient que des cellules germinales avec un caryotype 46,XX.

L'inverse est également possible. Les cellules germinales primordiales 46,XY peuvent induire des gènes qui dirigent la différenciation des cellules somatiques 46,XX dans les cordons sexuels le long de la voie de formation des testicules.

4. Contrairement aux testicules, les ovaires peuvent se dédifférencier et se transformer en formations de tissu conjonctif en forme de brin. Causes possibles de la dédifférenciation ovarienne :

Les ovocytes du premier ordre ne sont pas formés à partir d'oogones.

Les ovocytes du premier ordre ne sont pas capables de division méiotique (par exemple, avec aneuploïdie ou aberrations chromosomiques). C'est probablement ainsi que les gonades striago se développent chez les filles atteintes du syndrome de Turner (caryotypes 45,X ou 46,X).

Les follicules ne se forment pas autour des ovocytes.

Ainsi, le développement de l'ovaire nécessite non seulement la présence de chromosomes X normaux dans les cellules du cordon sexuel, mais également la présence d'ovocytes normaux de premier ordre.

5. Les violations au stade de développement des organes génitaux externes entraînent une atrésie de l'anus, une exstrophie de la vessie ou la formation d'un cloaque congénital, une transposition du pénis et du scrotum (lorsque le tubercule génital se forme caudal aux plis génitaux) et agénésie du pénis. Ces anomalies sont généralement causées par des perturbations dans les premiers stades de l'embryogenèse, et non par des perturbations du sexe génétique et gonadique ou de la sécrétion d'hormones sexuelles.

6. Au même stade, le processus d'invagination du pénis dans la lumière de l'urètre est perturbé en cas d'insuffisance de testostérone et de dihydrotestostérone ou d'excès d'antagonistes des androgènes (progestérone).

3. Classement

1. Violations des chromosomes sexuels :

A) véritable hermaphrodisme ;

B) violations de la ponte des chromosomes sexuels et des mosaïques correspondantes;

C) dysgénésie gonadique atypique ou mixte.

2. Pseudohermaphrodisme masculin (MPG):

A) dysgénésie gonadique, agonadisme ;

B) féminisation testiculaire ;

C) féminisation testiculaire incomplète ;

D) défauts dans la biosynthèse de la testostérone ;

E) persistance de l'oviducte.

3. Pseudohermaphrodisme féminin (JPG):

A) des défauts dans la synthèse des stéroïdes ;

B) tumeurs maternelles productrices d'androgènes ;

C) influences exogènes (médicaments).

La première étape diagnostique des organes génitaux distinctement intersexués est l'analyse chromosomique, car les aberrations des chromosomes sexuels sont quantitativement prédominantes dans la genèse des anomalies génitales. Dans la plupart des cas, cela vous permet d'inclure une montre dans un groupe spécifique. En effet, 50% des patients atteints d'hermaphrodisme vrai ont un caryotype 46-XX pur en culture lymphocytaire, 80% sont chromatine-positifs.

Avec un caryotype purement masculin associé à des organes génitaux intersexués ou féminins, on parle de pseudohermaphrodisme masculin avec une certaine prudence. Les patients avec un ensemble de chromosomes purement féminins et pas complètement ou complètement des organes génitaux masculins sont classés comme pseudohermaphrodisme féminin. Si, avec des chromosomes sexuels normaux, en plus des anomalies des organes génitaux, il existe des déformations somatiques, après exclusion des causes endocriniennes, la présence d'un syndrome familial ou sporadique d'origine inconnue peut être supposée.

Récemment, cependant, cette classification a cessé de satisfaire à la fois les patients et les médecins. D'une part, l'utilisation active du terme "hermaphrodisme" a conduit à une violation de la confidentialité de la maladie du patient et à de fréquentes interprétations erronées dans l'environnement du patient. La naissance d'un enfant avec une structure anormale des organes génitaux externes est un test psychologique difficile pour la famille du bébé, entraîne inévitablement des problèmes sociaux pour les proches, et la terminologie existante pour cette condition (hermaphrodite) ne fait qu'exacerber l'inconfort psychologique dans la famille. D'autre part, après que les mécanismes de certaines maladies ont été précisément établis et que les possibilités modernes de diagnostic clarifiant permettent d'établir un diagnostic nosologique, il est devenu nécessaire de changer de classification pour afficher un reflet plus complet de la nature de l'affection qui a surgi. Il est proposé de remplacer à la fois le terme « hermaphrodisme » lui-même, qui semble offensant pour les patients, et l'indication du sexe dans le diagnostic, c'est-à-dire hermaphrodisme masculin ou féminin. L'utilisation du terme "violation de la formation sexuelle" (NFP) est recommandée. Voir le tableau sur la diapositive.

À l'avenir, pour faciliter la compréhension du problème, nous aurons recours à une terminologie plus établie.

4. Anomalies des chromosomes sexuels

L'état des organes génitaux altérés dans le syndrome de Turner et le syndrome de Klinefelter ne peut pas être considéré comme intersexué. L'hypoplasie possible des petites lèvres et l'hypoplasie des organes génitaux masculins avec de petits testicules chez les adultes dans l'enfance ne sont pas si perceptibles qu'il existe des doutes lors de l'établissement du sexe somatique sur la base de l'examen des organes génitaux externes. Avec d'autres caryotypes, cela (en particulier à la naissance) ne pose pas non plus de difficultés.

S'il existe une pose en mosaïque des chromosomes sexuels, des anomalies des organes génitaux externes se développent, principalement une hypertrophie clitoridienne, ainsi qu'une fusion partielle des petites lèvres et des grandes lèvres, ce qui rend impossible la détermination du sexe primaire.

5. Véritable hermaphrodisme

Le diagnostic d'hermaphrodisme véritable peut être présumé si les patients ont un type d'appareil génital double ou indéterminé. Le diagnostic ne peut être définitivement confirmé qu'après laparotomie et examen histologique des organes génitaux internes. Il est nécessaire de différencier le véritable hermaphrodisme du faux hermaphrodisme masculin, dans lequel il y a du tissu testiculaire, mais pas d'ovaires, et du faux hermaphrodisme féminin, causé par une hyperplasie virilisante du cortex surrénalien, caractérisé par une excrétion fortement accrue de 17-cétostéroïdes.

Le développement des organes génitaux dépend de la prédominance des gonades femelles ou mâles, de leur développement et de leur activité fonctionnelle. Il existe plusieurs combinaisons de tissus testiculaires et ovariens. Ainsi, d'une part, le testicule peut être localisé et, d'autre part, l'ovaire; les organes génitaux peuvent être représentés des deux côtés par des formations qui sont anatomiquement une combinaison de tissu testiculaire et ovarien - ovotestis; en présence d'un testicule ou d'un ovaire d'un côté, un ovotestis peut être localisé de l'autre côté, et, enfin, un ovotestis peut exister d'un côté en l'absence de tissu gonadique de l'autre.

Le degré de développement du tissu testiculaire et ovarien varie considérablement jusqu'à l'apparition de follicules matures dans les ovaires et les premiers stades de la spermatogenèse dans les testicules. Il a été constaté que le tissu testiculaire, présenté sous la forme d'un testicule, a un effet androgène plus prononcé que l'ovotestis. Ainsi, chez la majorité des patients à la naissance, par la présence d'ovotestis, le passeport sexuel féminin a été établi. Extérieurement, les patients peuvent développer un petit pénis, des hypospades, des plis scroto-labiaux se rapprochant de la forme du scrotum, qui contient le testicule ou ressemble aux lèvres en l'absence de gonades. Le vagin est souvent bien développé, peut déboucher dans l'urètre postérieur, le clitoris est hypertrophié, ce qui donne aux organes génitaux un aspect déjà féminin. Chez un certain nombre de patients, en présence d'un pénis, des saignements périodiques du vagin ou de l'urètre (avec existence d'un sinus urogénital) peuvent survenir ; des spermatozoïdes sont parfois retrouvés dans le sperme. L'excrétion des œstrogènes et des androgènes dans l'urine se situe entre la norme masculine et féminine.

6. Dysgénésie gonadique mixte

Une forme d'intersexisme, dans laquelle, d'une part, une gonade dysgénétique est détectée - un brin de gonade, d'autre part - un testicule ou une tumeur de la gonade. Dans la plupart des cas, le développement des canaux paramesonéphriques n'est que partiellement retardé. Dans certains cas, en raison de l'effet prononcé de la testostérone fœtale, les dérivés des canaux mésonéphriques (par exemple, le canal déférent) sont préservés. Symptômes. Les organes génitaux externes sont formés très différemment. En raison de la seule descente testiculaire unilatérale ou de la présence de composants tubaires et utérins, la formation du pli génital (grandes lèvres ou moitiés du scrotum) peut être asymétrique. Des symptômes généraux tels qu'une petite taille et d'autres caractéristiques facultatives dans certains cas suggèrent, et d'autres caractéristiques facultatives dans certains cas suggèrent la présence du syndrome de Turner.

7. Pseudohermaphrodisme masculin

Caryotype masculin incontestable et ponte testiculaire bilatérale (l'exception est l'agonadisme), l'absence de dérivés structuraux des canaux paramésonéphriques (l'exception est le syndrome de persistance de l'oviducte, qui est discutable chez les pseudohermaphrodismes masculins). Raisons: diminution ou absence de production de testostérone, ainsi que l'inefficacité de l'action de la testostérone sur les cellules des organes cibles à un niveau normal de sécrétion d'androgènes. Selon le degré de déficience, le spectre des anomalies des organes génitaux externes est présenté de la femme normale (avec un vagin raccourci et se terminant aveuglément sans col de l'utérus) à l'homme presque normal avec hypospadias ou cryptorchidie.

Agonadisme. Il s'agit d'une maladie rare, souvent familiale. Les patientes ont un caryotype de 46, XY, des organes génitaux féminins normaux ou légèrement virilisés (degré I - II selon Prader) sans pondre l'utérus et les trompes ; dans certains cas, des restes de canaux mésonéphriques sont trouvés. Les gonades anatomiquement peuvent ne pas être détectées. Cependant, comme il existe des signes d'influence de l'AMH (facteur X), du tissu testiculaire ou des cellules de Sertoli doivent exister dans la période embryonnaire. Les auteurs pensent que l'absence de détection des testicules pendant la laparotomie est insuffisante pour le diagnostic d'agonadisme. Ils suggèrent qu'entre l'agonadisme réel et «l'anorchie» avec des organes génitaux masculins normaux, il existe un spectre d'anomalies vulvaires en fonction de la quantité de tissu producteur de testostérone.

féminisation testiculaire. Dans la plupart des cas, la féminisation testiculaire est diagnostiquée pendant la puberté.

Définition. Pseudohermaphrodisme masculin avec un caryotype 46,XY, des testicules, des organes génitaux externes féminins normaux (forme complète) ou des organes génitaux intersexués (forme incomplète) en raison de la résistance des tissus périphériques (organes cibles) à la testostérone et à la 5-alpha-dihydrotestostérone produites en quantités normales.

La génétique. Les cas familiaux sont fréquents. Hérédité sur le chromosome X, selon le type récessif. Les formes complètes et incomplètes ne se produisent pas en même temps dans la même famille.

La prévalence est inconnue, car il existe des difficultés importantes pour diagnostiquer les formes incomplètes. Pour les formes complètes, la prévalence est considérée comme étant de 1/60 000 ; en fait c'est évidemment plus.

Défauts de la biosynthèse de la testostérone. Alors que les défauts des 21- et 11-hydroxylases conduisent à un pseudohermaphrodisme féminin en raison de l'augmentation de l'androgénisation intra-utérine, il existe un certain nombre de troubles qui empêchent la synthèse de testostérone déjà in utero. Ces défauts, jusqu'à un déficit en 20,22-desmolase, ne sont jamais assez complets pour former des organes génitaux féminins normaux : dans la plupart des cas, avec un caryotype masculin et des testicules normaux, l'utérus et le haut du vagin sont absents, et les organes génitaux externes intersexués sont clairement virilisés. Les hypospadias à des degrés divers sont particulièrement caractéristiques, à la fois avec des testicules non descendus et normalement localisés.

Persistance de l'oviducte. Ce sont des hommes phénotypiquement normaux qui ont souvent une descente testiculaire altérée, bien que les organes génitaux externes soient par ailleurs sans particularité. Si de telles maladies ne se sont pas produites dans la famille, dans la plupart des cas, le diagnostic est posé lors d'une intervention chirurgicale pour une hernie ou une cryptorchidie. En même temps, un utérus hypoplasique avec des rudiments de tube est trouvé (par exemple, dans un sac herniaire). On pense que la cause de la maladie est un déficit en hormone anti-müllérienne (AMH, facteur X) ou une résistance à celle-ci des canaux paramesonéphriques.

8. Pseudohermaphrodisme féminin

La virilisation intra-utérine d'un fœtus de sexe génétique et gonadique féminin peut résulter de trois causes connues :

a) virilisation intra-utérine due à la production d'androgènes par les glandes surrénales avec des défauts de synthèse des stéroïdes (syndrome surrénogénital);

b) production endogène d'androgènes dans le corps de la mère;

c) administration d'hormones ou d'autres médicaments à la mère.

Pseudohermaphrodisme féminin dans les défauts de synthèse des stéroïdes. Il s'agit : a) d'un défaut en 21-hydroxylase sans et avec syndrome de perte de sel ; b) défaut de 11-hydroxylase ; c) un défaut de déshydrogénase, dans lequel une légère virilisation du fœtus génétiquement femelle est détectée. L'insuffisance de la production de minéraux et de glucocorticoïdes apparaît au premier plan dans le tableau clinique.

Pseudohermaphrodisme féminin dans les tumeurs productrices d'androgènes des ovaires ou du cortex surrénalien chez la mère. Dans la plupart des cas, la virilisation maternelle est déjà perceptible pendant la grossesse. Pseudohermaphrodisme féminin résultant d'une exposition à des hormones ou à d'autres médicaments pendant la grossesse. La prise d'hormones ou d'autres médicaments par la mère pendant la grossesse peut provoquer une virilisation fœtale. Pseudohermaphrodisme féminin chez un enfant dont la mère a eu des symptômes transitoires pendant la grossesse, révélateurs d'influences androgéniques.

9. Diagnostic histologique

Une condition indispensable pour l'examen d'un hermaphrodite est un examen histologique du tissu des deux gonades obtenu à partir de leur biopsie. L'état des gonades droite et gauche peut être différent, donc une biopsie de l'une d'elles ne donne pas une idée de la structure des deux gonades.

Lorsque les gonades sont situées dans la cavité abdominale, il est possible d'obtenir du matériel de biopsie par laparoscopie et laparotomie, la laparotomie est préférable: cela permet un examen plus large des gonades et des organes pelviens et en même temps d'effectuer les interventions chirurgicales nécessaires.

Dans l'étude des gonades, l'état fonctionnel et le degré de maturité de toutes les structures morphologiques sont évalués : gonocytes, tubules séminifères, follicules et tissus interstitiels (cellules de leidig, tissu de la thèque). Cela permet de prédire la fonctionnalité potentielle de la gonade et de décider du choix du sexe de l'hermaphrodite.

différenciation sexuelle hermaphrodisme chromosome

Conclusion

Le sujet de l'hermaphrodisme est pertinent à notre époque, car. est non seulement un problème médical, mais aussi un énorme problème social pour les personnes atteintes de cette maladie, pour leur environnement immédiat.

Les possibilités de la médecine moderne permettent à ce groupe de patients de vivre une vie bien remplie et, dans certains cas, leur permettent d'avoir des enfants. Cependant, ce problème échappe complètement au contrôle de la médecine moderne. Il existe de très nombreuses causes d'hermaphrodisme, mais très peu de méthodes pour le corriger, à l'exception de certaines formes. Les manifestations de l'hermaphrodisme sont diverses et il n'est pas toujours possible de le détecter immédiatement. Avec l'hermaphrodisme, une personne éprouve des difficultés avec l'autodétermination sexuelle dans un environnement social.

Le diagnostic histologique (biopsie des gonades) permet d'apprécier l'état fonctionnel et morphologique des gonades et constitue l'une des principales méthodes d'établissement de ce diagnostic. La tâche de la médecine est de développer des méthodes efficaces de diagnostic de l'hermaphrodisme, qui permettent de dire avec un degré élevé de probabilité le diagnostic d'un enfant, et de développer des méthodes de correction et de traitement de l'hermaphrodisme chez l'homme, de renvoyer une personne à la possibilité d'avoir des enfants.

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Cette pathologie est un phénomène dans lequel le patient a à la fois des testicules et des ovaires. Une autre option pour le développement de la pathologie est la présence d'organes génitaux présentant des caractéristiques histologiques des deux sexes (ovotestis). Le diagnostic peut être considéré comme confirmé si l'examen révèle deux types d'épithélium gonadique. Selon les statistiques, il existe environ quatre cents cas de manifestation de cette pathologie.

Les patients atteints de cette pathologie peuvent être divisés en trois groupes:

• Patients avec ovotestis (présence de tissu testiculaire et ovarien) (vingt pour cent des cas) ;
• Les patients qui ont un ovotestis d'un côté et un ovaire ou un testicule de l'autre (quarante pour cent des cas) ;
• Patients avec testicule d'un côté et ovaire de l'autre (autres patients).

Les organes reproducteurs externes chez les patients sont à divers stades de transition de l'homme à la femme. Soixante pour cent des patients chez qui les caractéristiques masculines prédominent sont élevés comme des garçons. Mais il convient de noter que seulement dix pour cent des patients ont des organes génitaux masculins sains. La plupart souffrent d'hypospadias et plus de la moitié des lèvres sont fusionnées dans le scrotum. Les deux tiers des visages aux traits externes féminins ont un clitoris élargi.

Malgré le fait que l'épididyme soit assez bien développé, la présence du canal déférent ne peut être notée que chez trente pour cent des patients souffrant de la maladie. Lorsque l'on considère les patients atteints d'ovotestis, soixante-quinze pour cent ont un épididyme et soixante pour cent ont une trompe de Fallope. Quant à l'utérus, il est soit de taille réduite, soit doté d'une seule corne. L'emplacement des ovaires chez une patiente est similaire à leur emplacement chez une personne en bonne santé reproductive. Dans ce cas, l'ovotestis ou les testicules peuvent être associés à une hernie inguinale. Chez un tiers des patients, le tissu testiculaire est localisé dans le pli labio-scrotal ou directement dans le scrotum. Dans le deuxième tiers, ce tissu est situé dans le canal inguinal, dans le reste - dans l'abdomen.

Pendant la puberté, la virilisation ou la féminisation à des degrés divers s'exprime clairement. Chez soixante-quinze pour cent des patientes atteintes de ce trouble, les glandes mammaires grossissent et environ la moitié commencent leurs menstruations. Les menstruations masculines se manifestent par la présence de sang dans les urines. Par rapport à la spermatogenèse, l'ovulation se produit plus fréquemment chez les patients. Les personnes de phénotype masculin ressentent les symptômes de l'ovulation par des douleurs testiculaires. Il convient de noter que les malformations congénitales d'autres systèmes de l'organisme sont un cas rare.

Production d'hormones sexuelles

Les ovaires d'un quart des patientes ont un corps jaune. Cela signifie que ces patients ont un système neuroendocrinien normalement développé. Le tissu ovarien produit de l'œstradiol, ce qui entraîne la féminisation et l'apparition des menstruations. Chez les patients de phénotype masculin, la production d'œstrogène semble prédominante par rapport à la production d'œstradiol. Certains d'entre eux produisent des spermatozoïdes.

Le choix du sexe de l'enfant dépend de ses caractéristiques anatomiques individuelles. Les enfants plus âgés et les adultes devraient se faire enlever les organes génitaux qui ne correspondent pas à leur phénotype et au sexe avec lequel la personne a été élevée. Dans certains cas, une modification des organes génitaux externes peut être nécessaire. S'il y a une question sur la préservation de tout organe reproducteur, il est nécessaire de prendre en compte la probabilité de développer divers types de tumeurs en eux. L'hermaphrodisme véritable et les tumeurs des organes reproducteurs sont rarement compatibles, mais dans certains cas, des patients (avec une lignée cellulaire XY) présentent des gonadoblastomes.

Processus au niveau génétique

Deux tiers des patients atteints de pathologie sont porteurs du caryotype 46,XX. Seulement dix pour cent ont un caryotype 46,XY. Pour le reste, ils se caractérisent par un mosaïcisme chromosomique avec isolement de la lignée cellulaire XY. Pour quelle raison les organes génitaux se développent de cette manière est inconnue. On pense que dans une telle situation, la quantité de matériel héréditaire du chromosome Y est suffisante pour aider à induire le développement du tissu testiculaire.

La cause du véritable hermaphrodisme n'a pas été entièrement identifiée à ce jour. Il est même impossible de déterminer les facteurs spécifiques qui pourraient conduire à la cause de l'apparition du processus pathologique. Certains facteurs ont conduit les généticiens au fait qu'il existe une trace héréditaire.

En étudiant la formule génétique de ces patients, ils déterminent le caryotype d'origine féminine - 46 XX. Cette formule est inhérente aux patients dans la moitié des cas. La formule masculine est ici minoritaire, environ 15 %. La formule pour les hommes est 46 XY. Comme pour le reste des cas, le mosaïcisme est diagnostiqué ici. La violation d'origine chromosomique se produit à la suite de mutations, ainsi que d'une certaine non-disjonction. Il est également sûr de dire que la translocation des chromosomes. Conduit également à un véritable hermaphrodisme. Relativement récemment, un processus mutationnel, le chimérisme, a également été identifié. Au moment de la conception, le même ovule est fécondé par deux spermatozoïdes à la fois. Ainsi, une gonade d'origine bisexuée est formée.

Le véritable hermaphrodisme de la photo peut être consulté ici.

Symptômes

Les manifestations d'origine clinique sont très diverses et spécifiques. De nombreuses combinaisons et options sont disponibles. La plupart des enfants atteints d'hermaphrodisme véritable ont des changements dans la région génitale. La structure mixte est clairement observée, d'une manière différente ce terme a son propre nom - intersexe. Seulement dans 15% des hermaphrodites, le signe d'un sexe particulier prédomine clairement. Si un hermaphrodite de véritable origine a un phénotype masculin, alors il a un petit pénis, une cryptorchidie ou un hypospadias. S'il y a une prédominance féminine importante, alors elles ont un gros clitoris et la présence d'un sinus du plan urogénital.

En étudiant le phénotype mâle, alors le véritable hermaphrodisme est ainsi. La présence du testicule dans la cavité du scrotum, dans le pli de la structure scrotale de l'organe. En outre, le testicule peut se trouver dans le canal de l'aine, la cavité péritonéale. Quant aux tubules séminifères, ils sont pratiquement absents. Il existe de rares cas où la production de sperme est préservée et peut être transportée à travers les tubules. Si les gonades sont complètement absentes, l'organe apparaît alors comme les lèvres (petites et grandes). En plus des anomalies ci-dessus, d'autres changements dans le corps d'une personne malade ne sont pas observés. Dans de rares cas, une hernie du canal inguinal est observée comme pathologie concomitante.

Certes, l'hermaphrodisme chez une personne peut déjà être détecté à la fois au moment de la naissance et dans le processus de développement et de formation du corps. Le plus souvent, les testicules, l'épididyme et les conduits du canal déférent sont associés aux trompes de Fallope et à l'utérus d'un plan unicorné. Quant au vagin, il peut être bien formé et ouvert sans obstruction dans la région inguinale. Tout cela est relatif à la ligne médiane du scrotum ou derrière le canal urétral. Chez les hermaphrodites, la formation des ovaires correspond à une personne en bonne santé, mais il n'y a pas de fonctionnement complexe avec d'autres organes reproducteurs. D'une part, une petite partie des personnes malades peuvent avoir des processus d'ovulation.

Méthodes diagnostiques

Il faut toujours différencier le vrai et le faux hermaphrodisme. Pour effectuer une telle séparation, il est nécessaire de consulter la consultation de divers spécialistes:

• Urologue.
• Gynécologue.
• Généticien.
• Endocrinologue.

Un critère obligatoire pour le diagnostic est un examen du plan physique. Les organes du plan externe, la présence et le degré de signes de manifestations sexuelles secondaires sont à l'étude. Après un examen visuel, la palpation des organes externes d'un homme ou d'une femme est effectuée. Examen du plan rectal ou vaginal. Un élément obligatoire du diagnostic est l'utilisation d'un appareil à ultrasons. Les organes pelviens et les glandes surrénales sont pris en compte.

En plus de la nécessité de différencier l'hermaphrodisme vrai de l'hermaphrodisme complexe, il existe également d'autres maladies. De nombreux généticiens partagent un véritable hermaphrodisme avec les syndromes de Klinefelter, ainsi que les syndromes de Shereshevsky-Turner. À ces fins, il est utilisé:

• Collecte et détection de la chromatine d'ordre sexuel.
• Détermination du caryotype.
• L'étude du niveau de testostérone, d'oestrogène et d'autres hormones fondamentales.
• Autres échantillons et tests sur une base individuelle.

Pour poser un diagnostic définitif, il est nécessaire de procéder à un prélèvement complet du tissu gonadique par biopsie. Confirmation également du plan histologique des tissus d'origine ovarienne et testiculaire. La laparotomie diagnostique est obligatoire.

Mesures thérapeutiques

Le véritable hermaphrodisme est traité par les résultats des mesures diagnostiques. Selon les statistiques, le plus souvent, les enfants présentant un véritable hermaphrodisme identifié sont classés comme des filles. Ce fait est lié au fait que les gonades prédominent plus souvent dans le plan féminin que chez le mâle.

Après le traitement initial du patient, diverses interventions chirurgicales d'un plan correctif sont effectuées. Tous les aspects sont pris en compte, tels que :

• Anatomie.
• Psychologie.
• Une fonction.

Ces patients sont directement gonadectomie effectuée. L'intervention chirurgicale obligatoire est l'ablation ou la chirurgie plastique des organes externes de la reproduction.

Si les hormones sexuelles féminines prédominent, tous les tissus d'origine testiculaire sont retirés. Le même principe s'applique aux patients chez qui les hormones sexuelles mâles prédominent. Si une femme a une énorme quantité de poils dans des endroits intimes et d'autres parties du corps, ils sont alors éliminés par épilation.

Le principe le plus important dans le traitement d'un tel processus pathologique est l'identification de l'hormone prédominante. De plus, il est nécessaire de partir des données obtenues par des moyens de diagnostic. La correction chirurgicale du corps résout ce problème. À l'avenir, ces patients suivront un traitement d'entretien constant du plan hormonal.

Beaucoup de gens ont entendu parler des hermaphrodites, mais tout le monde ne connaît pas les types d'hermaphrodisme sexuel. La maladie implique qu'une personne a développé des organes génitaux des deux sexes. Quelle est la particularité d'une telle pathologie? Nous en parlerons dans l'article.

Faux hermaphrodisme

Ce que c'est? À quoi ressemble l'hermaphrodisme chez l'homme? Des photos de ceux qui souffrent de la maladie sont publiées dans l'article. Il convient de noter que le faux hermaphrodisme est une maladie dans laquelle les glandes sexuelles se forment correctement, mais les organes génitaux externes présentent des signes de bisexualité. Dans ce cas, il existe une contradiction entre le sexe interne (chromosomique, gonadique) et externe (selon la structure des organes génitaux). Le faux hermaphrodisme est masculin et féminin.

Hermaphrodisme masculin

À quoi ressemble l'hermaphrodisme chez les hommes? Ils peuvent observer des testicules, mais la structure externe des organes génitaux est plutôt féminine. La figure se développe selon le type féminin. Mais non seulement la physiologie, mais aussi la psyché humaine changent. Il se sent plus à l'aise d'être une femme.

Cependant, il y a quelques anomalies. Tout d'abord, l'urètre n'est pas correctement développé. Cette anomalie est appelée hypospadias. Les testicules sont également mal placés (cryptorchidie).

Parfois, la maladie est appelée syndrome d'insensibilité aux androgènes, qui se caractérise par un caryotype masculin 46XY. Si le phénotype a des phénotypes externes qui ressemblent à ceux des hommes, ils parlent du syndrome de Reifenstein.

Hermaphrodisme féminin

Une femme a des ovaires, mais l'apparence est similaire à celle des hommes. De plus, la musculature de la femme est fortement prononcée, sa voix grossit et la croissance des cheveux augmente dans tout le corps. C'est plus confortable pour elle de se sentir comme un homme.

La maladie se caractérise par la présence d'un caryotype féminin 46XX et d'ovaires. Mais la structure sexuelle externe est différente. Compte tenu de la déficience enzymatique qui provoque une violation du métabolisme potassium-sodium, le patient peut se plaindre d'hypertension artérielle et d'œdèmes fréquents.

Violation du développement des glandes sexuelles. syndrome de Turner

Les spécialistes peuvent rencontrer le syndrome de Turner, qui est causé par une mutation génétique sur le chromosome X. Une telle anomalie provoque une déformation des gènes (en cours d'expression) qui contrôlent la fonction ovarienne. En conséquence, il y a une violation de la formation des gonades (elles restent à leurs balbutiements ou sont absentes). Les patients souffrent souvent de maladies des reins et du cœur.

Dans certains cas, des variantes mosaïques de la transformation chromosomique peuvent être trouvées. Une telle anomalie perturbe le fonctionnement des ovaires. Le développement des cellules somatiques est difficile. Les personnes atteintes du syndrome de Turner sont petites et présentent d'autres anomalies externes.

Syndrome d'agénésie gonadique pure

L'anomalie apparaît à la suite de chromosomes X ou Y. Ce terme est compris comme l'absence congénitale des gonades.

Les patients se caractérisent par une croissance normale, mais les caractéristiques sexuelles secondaires ne sont pas complètement développées. Organes génitaux externes - féminins, infantiles. Le sexe génétique n'est pas déterminé, le sexe gonadique est absent. Chez les femmes, la menstruation ne commence pas au stade, qui devient la raison d'une visite chez le médecin.

Sous-développement testiculaire

Il convient de souligner deux formes de la maladie.

Bilatéral. Dans ce cas, les testicules sont sous-développés des deux côtés, mais la production de spermatozoïdes à part entière est impossible. La structure interne des organes génitaux selon le type féminin. Les organes externes ont des signes à la fois féminins et masculins. Compte tenu de l'impossibilité de produire de la testostérone par les testicules, la quantité d'hormones sexuelles dans le sang est minime.

Mixte. Les organes reproducteurs peuvent se développer de manière asymétrique. Il y a un testicule normal d'un côté, dont la fonction de reproduction est préservée. L'autre côté est représenté par un cordon de tissu conjonctif. A l'adolescence, le patient développe des caractères sexuels secondaires selon le type masculin. En examinant le chromosome mis en place dans le processus de diagnostic d'une maladie, les spécialistes révèlent un mosaïcisme.

Véritable hermaphrodisme

Dans le corps, il y a à la fois des glandes sexuelles masculines - les testicules et des ovaires féminins. L'un des organes est sous-développé et ne produit pas de cellules germinales. Dans un cas séparé, les glandes peuvent fusionner. Mais une telle situation peut être observée dans des cas exceptionnels. Elle est associée au développement anormal du système reproducteur pendant la période prénatale.

Dans le monde, il n'y a pas plus de 200 cas d'hermaphrodisme vrai chez l'homme (photo dans l'article).

Il est difficile de déterminer avec précision les facteurs influençant l'apparition de la maladie. Un certain nombre d'études, dans de rares cas, associent la maladie à la translocation et à la mutation des chromosomes. Cela inclut également la double fécondation d'un œuf, ce qui conduit à l'émergence de gonades bisexuées. Les photos de personnes atteintes de la maladie sont souvent effrayantes ou déconcertantes.

Symptômes de l'hermaphrodisme chez l'homme :

• Mauvais développement du pénis.
• Les testicules ne descendent pas dans le scrotum.
• L'urètre est déplacé et se situe non pas sur la tête du pénis, mais dans une autre zone de l'organe.
• Courbure du pénis.
• Développement intensif des glandes mammaires.
• Une voix haute qui ne correspond pas à l'âge du passeport.
• Infertilité.
• Puberté survenue prématurément.

C'est ainsi que se manifeste l'hermaphrodisme. Des photos d'organes humains dans de tels cas se trouvent dans toutes les encyclopédies médicales.

Autres symptômes. Chromosomes

En cas de violation du développement intra-utérin du fœtus, une pose incorrecte de ses organes génitaux se produit. Parmi les principales causes, on peut appeler une mutation, qui est une panne soudaine du système génétique. Le plus souvent, cela se produit à un stade précoce du développement du fœtus en raison de l'influence de divers facteurs, tels que :

• Irradiation.
• Intoxication chimique pendant la grossesse. Il s'agit notamment d'empoisonnements avec des poisons alimentaires, des médicaments qui ne sont pas recommandés pour les femmes en poste. Il comprend également l'alcool et les drogues.
• influence biologique. Cela signifie l'infection d'une femme enceinte par la toxoplasmose, des maladies virales.

Défaillance du système hormonal

Cette situation peut être observée à la fois chez une femme et chez un embryon. La maladie peut être provoquée :

• Maladie des glandes surrénales.
• Travail incorrect de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, responsable de la gestion du développement des gonades.

Diagnostic de la maladie

Au cours de l'étude, le médecin détermine un traitement ultérieur en tenant compte des nuances suivantes:

• Le déroulement de la grossesse chez la mère. Cela tient compte de l'influence des infections, des substances toxiques.
• Mauvais développement des organes génitaux.
• La présence de plaintes concernant des problèmes associés à l'activité sexuelle.
• La patiente est stérile.

Inspection générale

Une inspection est effectuée pour identifier les écarts. Les hommes peuvent développer des glandes mammaires, les femmes peuvent développer une musculature excessive. Le plus souvent, c'est ainsi que l'hermaphrodisme se manifeste initialement chez l'homme.

En outre, le médecin doit exclure la présence d'autres maladies. Pour ce faire, la pression artérielle est contrôlée, la croissance est mesurée, un examen de la peau est effectué, la croissance des cheveux et la répartition du tissu adipeux sont évaluées.

Conseil d'Expert

A l'accueil, un examen des organes génitaux externes a lieu pour identifier les anomalies dans leur développement. Chez les hommes, la prostate est examinée, le scrotum est palpé.

Il est également nécessaire de consulter un généticien, un endocrinologue et un gynécologue. Pour distinguer le vrai hermaphrodisme du faux, les experts ont recours à la définition de la chromatine sexuelle - le caryotypage. Il convient de noter qu'au stade final, pour déterminer le véritable hermaphrodisme, il est nécessaire d'effectuer une laparotomie diagnostique, une biopsie des gonades.

Caryotypage

L'étude étudie le nombre et la composition des chromosomes. De cette façon, le sexe génétique peut être déterminé.

Échographie des organes pelviens

Dans ce cas, les organes abdominaux sont diagnostiqués pour des anomalies dans la structure du système reproducteur. Une attention particulière est portée à la présence d'ovaires ou de testicules qui ne sont pas descendus dans le scrotum.

L'étude vous permet d'obtenir une conclusion qui indique la structure exacte des organes génitaux humains.

Recherche en laboratoire

Si nécessaire, le médecin peut prescrire des tests pour déterminer les hormones dans l'urine et le sang. La liste des tests doit être déterminée par le médecin. Ceux-ci peuvent être des hormones thyroïdiennes, surrénaliennes, hypophysaires et sexuelles.

Traitement. hormonothérapie

Compte tenu des causes de l'hermaphrodisme chez l'homme, le médecin peut prescrire des hormones sexuelles ou des médicaments thyroïdiens. Les glucocorticoïdes peuvent également être utilisés pendant le traitement. Dans certains cas, des médicaments hormonaux sont prescrits pour réguler le fonctionnement de l'hypophyse.

La tâche principale de la mesure thérapeutique est l'identification de l'ajustement civil du fond hormonal. Le traitement est réduit à la correction chirurgicale des organes et à l'hormonothérapie. Dans certains cas, il est conseillé d'utiliser des contraceptifs oraux combinés.

La maladie, qui a été causée par une anomalie congénitale des glandes surrénales, il est conseillé de traiter avec des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.

Les patients masculins se voient prescrire des préparations de testostérone à action prolongée.

Intervention chirurgicale

Compte tenu du désir du patient, vous pouvez recourir à la correction chirurgicale de l'anomalie. Les hommes se voient proposer une chirurgie plastique des organes génitaux externes, qui comprend le redressement et l'agrandissement du pénis, la descente des testicules dans le scrotum et d'autres actions nécessaires. Les testicules sous-développés sont enlevés chirurgicalement. Si l'opération est négligée, elles peuvent dégénérer en une formation maligne.

Chez les femmes, tous les tissus testiculaires sont enlevés, une résection du clitoris et une chirurgie plastique vaginale sont effectuées. Vous pouvez résoudre le problème de la peau velue à l'aide de l'épilation. Les médicaments hormonaux doivent être pris pendant toute la période de reproduction.

Conséquences possibles

Il existe de telles complications de l'hermaphrodisme:

• Les tumeurs se développent à partir de testicules qui ne sont pas descendus dans le scrotum.
• Un mauvais emplacement du canal urinaire peut provoquer une violation de la miction.
• L'impossibilité de mener une vie sexuelle complète.
• Une personne peut souffrir de certains troubles sexuels.

Caractéristiques de la maladie

Dans la plupart des cas, l'hermaphrodisme congénital survient chez l'homme. Ce n'est qu'occasionnellement que des anomalies des organes génitaux surviennent chez les enfants dans le contexte.L'apparition de la maladie chez l'adulte peut survenir à la suite de la prise de médicaments hormonaux.

Il convient de noter que la présence d'hermaphrodisme chez les personnes provoque parfois des anomalies mentales et mentales.

Le plus souvent, les patients atteints d'hermaphrodisme véritable ne peuvent pas avoir d'enfants. Mais dans de rares cas, des enfants naissent.

Pendant la période de rééducation, le patient doit être sous la surveillance d'un endocrinologue qui prescrit un traitement hormonal. En parallèle, vous pouvez vous faire conseiller par un sexologue et un psychologue.