Causes, types et traitement de la courbure congénitale de la hanche. Déformation en varus des membres inférieurs chez l'enfant: causes du développement, photos, traitement Déformation en varus des fémurs chez un enfant

La déformation en varus des membres inférieurs est une pathologie grave qui est le plus souvent observée chez les enfants d'âge scolaire primaire. Par conséquent, les mères (à la fois jeunes et plus expérimentées) doivent observer attentivement leur bébé tant attendu afin de détecter le problème à temps et de commencer le traitement en temps opportun.

Cependant, une déformation en varus des membres inférieurs peut également apparaître à un âge plus avancé. Quelle pourrait-être la cause? Découvrons-le.

Nous verrons également comment la déformation en varus des membres inférieurs se manifeste chez les enfants, quelles mesures préventives doivent être utilisées pour la prévenir et quelles méthodes de traitement existent pour cette maladie.

Description de la maladie

Comment savoir si votre enfant a une déformation en varus des membres inférieurs ? Vous pouvez même identifier une maladie à l'aide d'un examen visuel des jambes de votre bébé, car au début, la maladie peut être asymptomatique, sans causer de douleur ou d'autres inconvénients à l'enfant.

À quoi ressemble la déformation en varus des membres inférieurs chez les enfants ? Les photos fournies dans cet article vous aideront à identifier la maladie au tout début de sa manifestation.

Il convient de mentionner que lorsque les pieds du bébé sont fortement serrés, ses genoux ne se touchent pas, mais s'écartent les uns des autres d'une distance égale à cinq centimètres ou plus.

Si votre enfant marche déjà, faites attention à ses chaussures. Si sa semelle extérieure est usée à l'extérieur, c'est une grave source de préoccupation.

Si vous constatez des anomalies (que vous ayez examiné les membres inférieurs de l'enfant ou ses chaussures), vous devez immédiatement consulter un médecin. Il prescrira le traitement nécessaire à votre bébé. Naturellement, si la thérapie est commencée dès que possible, la récupération du bébé sera assez facile et rapide.

Danger

Cependant, certains parents n'attachent pas beaucoup d'importance à cette maladie. Ils croient qu'il s'agit d'un problème cosmétique ou externe, ils ne se concentrent donc pas sur la maladie. Cependant, ce n'est pas le cas.

La déformation en varus des membres inférieurs peut nuire à la santé et à l'estime de soi de l'enfant. La pathologie conduit au fait que les jambes du bébé commencent à tresser, il tombe souvent, se fatigue plus rapidement. Si la maladie n'est pas traitée, elle provoquera une déformation du pied, du bas de la jambe ou de l'ensemble du membre inférieur. De plus, la démarche de l'enfant, la posture changera, la colonne vertébrale se pliera, des douleurs dans le dos et les jambes apparaîtront.

De tels changements pathologiques peuvent provoquer de nombreuses expériences de l'enfant et de ses complexités.

Quelles sont les causes de la déformation en varus des membres inférieurs ?

Provocateurs de maladies

Il est très important de connaître les causes possibles de la maladie. Cela aidera les parents à comprendre que leur enfant est en danger et à sonner l'alarme à temps. De plus, les parents aimants pourront créer les conditions nécessaires à leur bébé pour prévenir une maladie dangereuse.

Ainsi, les causes de la pathologie peuvent être:

Hérédité. C'est-à-dire que l'un des parents ou grands-parents a des antécédents de déformation des membres inférieurs.
Pathologies congénitales, traumatisme à la naissance, maladies endocriniennes.
Enfant en surpoids, à cause duquel il y a beaucoup de pression sur les os fragiles des jambes et des pieds.
Blessures aux membres inférieurs.
Le rachitisme, qui est une conséquence d'un manque de vitamine D utile.
Immunité affaiblie, en raison de laquelle le corps cesse de lutter contre les infections.
Chaussures mal ajustées et inconfortables.
Tentatives trop précoces d'apprendre à l'enfant à marcher. Si vous placez le bébé sur le sol ou dans le trotteur plus tôt qu'un certain temps, ses jambes encore faibles peuvent se plier.

Prévenir la maladie

Comme vous pouvez le constater, sa prévention prend une place importante dans la prévention de la maladie. Pour ce faire, il est nécessaire de veiller à ce que l'enfant mange pleinement des aliments sains, reçoive les vitamines et les minéraux nécessaires, ne mange pas trop et mène une vie active, en évitant les blessures, les chutes, etc.

Une condition nécessaire à laquelle de nombreux parents ne font pas attention est des chaussures confortables qui ne serrent pas la jambe, mais pas trop lâches. La formation en temps opportun du bébé aux compétences de marche est importante. Il n'est pas nécessaire de courir après ceux qui sont partis à huit mois - ce n'est pas un signe de génie ou de douance particulière. Tous les enfants sont différents, tout a son heure, soyez patient.

Mais que faire si les pieds de votre bébé vous causent de l'anxiété ? Tout d'abord, vous devez consulter un chirurgien orthopédiste qualifié.

Diagnostiquer la maladie

Avant de poser un diagnostic, le spécialiste enverra le bébé pour examen. Qu'est-ce que c'est?

Tout d'abord, le médecin examinera le petit patient, puis le dirigera vers une radiographie. Ce diagnostic est très efficace. Les images montrent toujours des anomalies ou des déformations du développement. Parfois, il peut être nécessaire de prendre des radiographies non seulement des membres inférieurs, mais aussi des hanches ou des articulations.

En outre, un orthopédiste peut vous conseiller de subir une IRM ou une tomodensitométrie s'il existe une suspicion de cause génétique de la maladie.

Pour exclure le développement du rachitisme, il est nécessaire de faire un test sanguin. Le spécialiste examinera les indicateurs de calcium, de phosphatase alcaline et de phosphore.

Mais et si le diagnostic était confirmé ? Tout d'abord, l'orthopédiste prescrira le traitement nécessaire, composé de plusieurs étapes. Il sera important de suivre attentivement les instructions du médecin. Que contiennent-ils ?

Traitement médical de la déformation en varus des membres inférieurs

Avant de nommer tel ou tel spécialiste déterminera la cause du développement de la maladie. Si la maladie a été provoquée par un manque de vitamines, le rachitisme, une violation de la composition minérale des os ou des changements endocriniens, le spécialiste prescrira un traitement médicamenteux pour éliminer le "coupable" de la maladie. Il peut s'agir de préparations pharmacologiques spécialisées associées à une nutrition de qualité. Les procédures de physiothérapie sont effectuées en parallèle.

Cependant, cela, bien sûr, ne suffit pas. Le médecin développera des exercices individuels, prescrira un massage thérapeutique et portera des chaussures orthopédiques. Plus à ce sujet ci-dessous.

Un peu de massage

Avec la déformation en varus des membres inférieurs chez les enfants, c'est le massage qui est d'une importance primordiale. Il soulage non seulement la douleur et les spasmes, détend les muscles et les articulations. Le massage, effectué avec la force et la connaissance nécessaires en la matière, est capable de corriger légèrement la position et la cambrure des membres inférieurs de l'enfant.

Il est nécessaire de masser les pieds, les chevilles, les genoux et, dans certains cas, les cuisses de bébé. Que faire exactement et comment - l'orthopédiste vous montrera. Vous pouvez faire le massage vous-même, mais il vaut mieux le confier à des professionnels ayant une formation médicale. Le médecin traitant saura certainement familiariser les parents avec la mise en œuvre étape par étape de la technique anti-varus.

Un peu de gymnastique

La gymnastique occupe la place principale dans la routine quotidienne d'un enfant malade. Encore une fois, l'orthopédiste vous familiarisera avec un ensemble détaillé d'exercices adaptés à votre enfant. Nous mentionnerons seulement qu'il existe tout un ensemble de mouvements qui permettent de corriger la forme des membres inférieurs. Ils peuvent inclure :

marcher sur les orteils et les talons;
serrage puissant avec les pieds d'une balle en caoutchouc;
rouler avec les pieds sur le sol de la civière ;
marcher sur un tapis orthopédique;
mouvements circulaires intenses

La gymnastique régulière et la natation sont assez efficaces.

Quelques mots sur les chaussures

La question du choix des bonnes chaussures pour les déformations en varus des membres inférieurs est importante. Les chaussures orthopédiques peuvent corriger une démarche perturbée, redresser les pieds et arrêter la déformation des pieds des enfants. La tâche principale de cette méthode de traitement est la fixation correcte du pied et la prévention de sa courbure.

Fabriqué selon une prescription médicale, en tenant compte spécialement retiré, retiré des bottes, des chaussures et même des pantoufles. Avec une forme moins avancée de la maladie, des semelles orthopédiques, des supports de cou-de-pied et plus peuvent être recommandés au bébé.

Et encore un conseil - vous devriez marcher à la maison avec des orthèses spécialisées ou pieds nus.

Traitement chirurgical de la déformation en varus des membres inférieurs chez l'enfant

Avec une forme avancée de la maladie, une intervention chirurgicale peut être effectuée. Qu'est-ce que c'est?

La chirurgie est un traitement très sérieux de la déformation en varus qui peut améliorer considérablement l'état de votre bébé. Au cours de la chirurgie, le chirurgien orthopédiste découpe une petite partie du tibia et la fixe au bas de la jambe à l'aide de vis ou de pinces spéciales. La prochaine étape de l'intervention chirurgicale sera l'installation, qui devra être portée longtemps, peut-être plusieurs mois.

Bien entendu, la méthode chirurgicale comporte de nombreux dangers et complications, qui peuvent être :

douleur sévère;
l'apparition d'inflammation ou d'infections;
dommages vasculaires, perte de sang ou hématome.

Il est préférable de ne pas retarder le traitement de la maladie et de contacter un établissement médical à temps pour éviter une intervention chirurgicale. Si une méthode chirurgicale a été recommandée par un spécialiste, ne vous découragez pas ! Une attitude positive et des soins compétents aideront votre tout-petit à traverser rapidement la phase de rééducation et à reprendre sa vie habituelle.

finalement

La déformation en varus des membres inférieurs est une maladie grave lourde de conséquences négatives graves. Comme cela peut être déterminé par une inspection visuelle de l'enfant, essayez d'examiner de plus près les jambes, la démarche et les chaussures de votre bébé. Si vous présentez des symptômes qui vous dérangent, consultez votre médecin dès que possible. Le spécialiste prescrira le traitement à l'enfant, qui comprend l'ensemble nécessaire de médicaments et de procédures pouvant être facilement effectués à la maison.

Bonne santé à vous !

Déformation en varus du col fémoral- la base est le raccourcissement du cou et une diminution de l'angle cervico-diaphysaire. Elle se manifeste par la limitation de l'abduction et de la rotation de la hanche dans l'articulation de la hanche, la lordose lombaire et la démarche de canard. Radiographiquement, on distingue les déformations suivantes : congénitales isolées, infantiles, adolescentes et symptomatiques. La déformation congénitale en varus est rare.

Ont nouveau née le raccourcissement du membre est déterminé, le grand trochanter de la cuisse est situé en haut. En l'absence de noyaux d'ossification, il est difficile de poser un diagnostic. Lorsque l'ossification s'installe, un cou courbé et un raccourcissement de la tige de la hanche sont constatés. L'extrémité distale du fémur est représentée. La zone de croissance épiphysaire est située verticalement, la tête fémorale est déplacée vers le bas et en arrière, le cotyle est aplati, le grand trochanter est réarrangé en coracoïde et se dresse haut.

Avec varus pour enfants déformations qui se développe avant l'âge de 3 à 5 ans, un fragment osseux triangulaire se forme dans la partie médiale inférieure du col fémoral latéralement à partir de la zone du cartilage de croissance, formant une image avec la zone verticale supérieure d'illumination dans la région de la tête et du cou, semblable à une lettre inversée "U". Le tracé de la brèche est généralement tortueux, les bords osseux sont dentés, inégaux, légèrement sclérosés.

Fente supplémentaire se développe jusqu'à 10-12 mm, le cou est raccourci, la tête est en retard de développement, se déplace vers la caudale et se rapproche de la diaphyse du fémur, le grand trochanter est situé à 4-5 cm au-dessus du bord supérieur de l'acétabulum.

Jeune varus la déformation est caractérisée par des changements dans la zone de croissance, et non dans la partie osseuse du cou, comme dans la forme de l'enfant. À un stade précoce, la zone de croissance enchondrale se dilate, se relâche en raison de la résorption du tissu osseux. À l'avenir, la tête fémorale commence à glisser lentement et progressivement vers l'intérieur et l'arrière, c'est-à-dire qu'une épiphysiolyse de la tête fémorale se développe.
La déformation en varus symptomatique est causée par un processus pathologique du col fémoral ou de sa métadiaphyse supérieure.

Hallux valgus- déformation opposée au varus. Elle peut être congénitale et acquise. Si normalement l'angle cervico-diaphysaire fluctue entre 115 et 140 °, alors avec l'hallux valgus, il peut approcher de 180 °, alors l'axe de la diaphyse fémorale sert de prolongement direct de l'axe du cou.

Dislocation congénitale de la hanche- fréquence de population 0,2-0,5%. Elle représente 3% des maladies orthopédiques. L'incidence de la dysplasie de la hanche est de 16 cas pour 1000 naissances. La luxation est unilatérale et bilatérale dans 20 à 25 % des cas. Au cœur de la survenue de la luxation se trouve la dysplasie de la hanche, qui concerne toutes ses composantes : le cotyle (hypoplasie, aplatissement), la tête fémorale (hypoplasie, ralentissement de l'ossification), l'appareil neuromusculaire (anomalies du développement).

À subluxation congénitale du cotyle sous-développé, la tête est en position excentrée. Ensuite, une luxation congénitale se développe. Les principaux signes cliniques : symptôme de glissement - symptôme de Marx (symptôme d'instabilité, cliquetis), limitation de l'abduction de la hanche, asymétrie des plis fessiers, raccourcissement du membre inférieur, et avec le début de la marche de l'enfant - trouble de la marche.

Principaux symptômes radiologiques: en l'absence de noyaux d'ossification, la ligne verticale passant par la saillie externe supérieure du cotyle croise le bord interne du bec dit de la cuisse, qui est plus éloigné de l'ischion que du côté sain ; l'index acétabulaire (index acétabulaire) atteint 35-40 °; la ligne en corniche de Menard - Shenton et la ligne pointillée de Calvet sont caractéristiques ; la distance entre le fémur proximal le plus saillant et la ligne de Hilgenreiner (ligne acétabulaire reliant les deux cartilages en Y) est inférieure à 1 cm.

Avec noyaux ossification, en plus de ces symptômes, se révèlent : la ligne de Hilgenreiner traverse la tête ou se situe en dessous ; l'ossification du côté de la luxation est retardée, le point d'ossification de la tête est moindre, la synchondrose sciatique-pubienne est plus ouverte, du côté de la luxation il y a une atrophie osseuse, une déformation de la tête, un raccourcissement et un épaississement de la col fémoral, antétorsion du col. L'horizontale, tracée le long du bord inférieur du col fémoral, passe au-dessus de ce qu'on appelle la larme, ou virgule de Kohler, le symptôme Maykova-Stroganova est caractéristique - la "forme en croissant" se superpose au contour médial du col fémoral, etc. .

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L'analyse du traitement de 47 enfants atteints dedéformation congénitale en varus du col fémoral(VVDSHBK), en cours de traitement au RNIDOI eux. G.I. Turner et RSDKONRTS de 1975 à 2005. L'âge des patients variait de 1 mois à 19 ans, il y avait 14 garçons, 33 filles, une localisation du côté droit était notée chez 31, du côté gauche - chez 14, une localisation bilatérale était notée chez 2 patients.

Le complexe symptomatique pathologique comprenait un raccourcissement du membre de 3 à 25 cm, une contracture en rotation externe, en adduction ou en flexion de l'articulation de la hanche. Les manifestations radiographiques de la déformation congénitale en varus du col fémoral étaient caractérisées par une altération de la position spatiale et un état pathologique de la structure osseuse de l'extrémité proximale du fémur. La déformation en varus du col fémoral (FNC) variait de PO à 30°. L'état de la structure du tissu osseux consistait en un retard de l'ossification du cou et de la tête du fémur, une dystrophie du cou à des degrés divers sur fond de dysplasie, une pseudarthrose intertrochantérienne etdéfaut du col fémoral... Sur la base des études réalisées, une classification des déformations congénitales en varus du col fémoral a été élaborée, prenant en compte l'ampleur du SAD, l'état de la structure du tissu osseux et l'importance du raccourcissement : 1er degré de sévérité : SAD 90-110°, retard d'ossification ou dystrophie du col fémoral, grade 1-2, raccourcissement des hanches jusqu'à 30% ; 2ème degré de sévérité : ShDU inférieur à 90°, dystrophie du col fémoral de 2-3 degrés ou une pseudarthrose dans la région intertrochantérienne, raccourcissement de la cuisse de 35-45% ; 3ème degré : SHDU inférieur à 70°, défaut du col fémoral, raccourcissement fémoral de plus de 45%.

La classification ci-dessus des déformations congénitales en varus du col fémoral a servi de base au développement des indications, d'une part, la méthode de traitement (conservatrice ou chirurgicale), et d'autre part, pour le choix d'une méthode d'intervention chirurgicale spécifique.

L'indication du traitement conservateur était le 1er degré de sévérité de la déformation congénitale en varus du col fémoral chez l'enfant de moins de 3 ans. Le traitement conservateur consistait à créer une position favorable de la tête fémorale dans l'articulation de la hanche à l'aide d'un oreiller de Frejk, l'attelle de Mirzoeva, et chez les enfants de plus d'un an - portant un appareil orthopédique avec un siège sur le tubercule ischiatique (type Thomas). Des massages et de la physiothérapie ont été effectués pour améliorer l'apport sanguin à l'articulation de la hanche. Les indications de la méthode chirurgicale de traitement étaient la sévérité II et III de la déformation congénitale en varus du col fémoral, ainsi que le degré I chez les enfants de plus de 2-3 ans avec une valeur SDS inférieure à 110 °.

Une déformation congénitale en varus du col fémoral de grade I avec des signes de dystrophie du col fémoral et un SDS inférieur à 110° était une indication chirurgicale selon la technique que nous avons développée. La base de l'opération était la transposition d'un fragment de fémur trapézoïdal avec un petit trochanter sous la zone de dystrophie du col fémoral et la correction simultanée du SAD. La sévérité II-III de la déformation congénitale en varus du col fémoral était une indication pour un traitement chirurgical précoce, qui visait à éliminer la mauvaise position du fémur et consistait en des opérations sur les tissus mous entourant l'articulation de la hanche. II degré de sévérité de la déformation congénitale en varus du col fémoral chez l'enfant de plus de 2-3 ans était une indication pour la correction de la position spatiale du fémur proximal selon la technique que nous avons développée (brevet d'invention n° 2183103). L'opération était basée sur une ostéotomie de détorsion-valgus intertrochantérienne du fémur, accompagnée d'une myotomie des muscles adducteur, lombo-iliaque, droit et sartorius, coupant le cordon fibreux de la partie antérieure du muscle gluteus medius, et disséquant le large fascia de la cuisse dans le sens transversal. La sévérité de grade III de la lésion (déficit du col fémoral) chez les enfants de plus de 6 ans était une indication pour une ostéosynthèse de la tête et de l'extrémité proximale du fémur en utilisant (pour la plastie cervicale) le complexe musculo-squelettique des tissus sur la vascularisation pédicule avec fixation des fragments avec des fils ou des vis.

L'absence de tête, une contracture d'adduction prononcée dans l'articulation de la hanche chez les enfants de plus de 12 ans et les adolescents était à la base d'une chirurgie reconstructive du fémur proximal avec formation d'un point d'appui supplémentaire pour la hanche dans le bassin.

39 enfants ont été opérés selon les techniques chirurgicales proposées, 8 patients n'ont reçu qu'un traitement conservateur. En utilisant les tactiques que nous avons développées pour le traitement des enfants présentant une déformation congénitale en varus du col fémoral, des résultats fonctionnels bons et satisfaisants ont été obtenus dans 93,6%.

Vorobiev S.M., Pozdeev A.P., Tikhomirov S.L.
Centre de réadaptation clinique orthopédique et neurologique pour enfants spécialisé républicain, Vladimir, RNIDOI, nommé d'après G. I. Turner, Saint-Pétersbourg

Déformation en varus du col fémoral L'angle diaphysaire cervical est inférieur à la moyenne (120 -130°) col fémoral § conséquences d'ostéomyélite, tuberculose, ostéochondropathie sous-capitale

Clinique : Dans la démarche congénitale du canard, fatigue au niveau de l'articulation de la hanche lors de la marche. raccourcissement fonctionnel du membre de 3 à 5 cm ou plus ; restriction de l'abduction dans l'articulation de la hanche est un symptôme positif de Trendelenburg. Traitement : Ostéotomie sous-trochantérienne

Déformation en valgus du col fémoral Augmentation de l'angle cervico-diaphysaire. ü Congénital ü Traumatique ü Clinique paralytique : pas de déformations visibles § avec déformations concomitantes du genou et du pied, modifications de la démarche, défauts esthétiques Traitement : 1) exercices et postures correctrices (« en turc ») 2) opératoire : ostéotomie sous-trochantérienne du fémur.

Déformation en varus et en valgus des articulations du genou Causes : § congénitale, § rachitisme, § se lever tôt Déformation en varus - l'angle est ouvert vers l'intérieur, Onogi Hallux valgus - l'angle est ouvert vers l'extérieur, X-jambes

Déformation en valgus Déformation en varus augmentation du condyle externe, diminution de la compression interne du ménisque interne, augmentation du condyle interne, diminution de la compression externe du ménisque externe, l'écart articulaire est plus large à l'extérieur, l'écart articulaire est plus large à l'intérieur, les ligaments qui renforcent l'articulation du genou par le côté sont étirés. les côtés étirent les ligaments qui renforcent l'articulation du genou du côté médial de la jambe sont souvent courbés avec un renflement vers l'extérieur, pieds plats (pied bot) pieds plats-valgus (pieds plats) dans les cas graves : rotation (rotation) de la cuisse vers l'extérieur et le bas de la jambe (son tiers inférieur) vers l'intérieur. v À un côté v À deux côtés : symétrique (déformation concordante) / déformation discordante.

Diagnostic 1) Rapporteur 2) Distance m/d médiale. chevilles (dépasse 1, 5-2, 0 cm - jusqu'à 2 ans, 3 cm - 3-4 ans et 4 cm - âge plus avancé) 3) Radiographie - 3 degrés

Traitement 1) 2) 3) 4) Massage Exercices thérapeutiques Chaussures orthopédiques Traitement chirurgical - valgus et ostéotomie variable

Pieds plats - un changement dans la forme du pied, caractérisé par l'omission de ses arcades longitudinales et transversales. ESPÈCE : pieds plats longitudinaux pieds plats transversaux longitudinal-transversal

Arcs du pied Arcs longitudinaux : 1) Extérieur / poids (mollet, cuboïde, os métatarsiens IV et V) 2) Interne / ressort (astragale, scaphoïde et os métatarsiens I, III) Voûte transversale (têtes des os métatarsiens)

Étiologie Pieds plats rachytiques acquis Pieds plats paralytiques (APRÈS LA POLIOMYÉLITE) Pieds plats traumatiques (ruptures des chevilles, des os du calcanéum, K. preplus) Pieds plats statiques (charge excessive sur le pied) Congénital

Plaintes cliniques : § fatigue, douleur dans les muscles du mollet en fin de journée § douleur dans la voûte plantaire en position debout et à la marche Signes typiques : Ø allongement du pied et expansion de sa partie médiane Ø réduction ou disparition complète du cambrure longitudinale (le pied repose sur toute sa surface plantaire) Ø abduction (abduction en valgus) de l'avant-pied (l'orteil regarde vers l'extérieur) Ø pronation (déviation vers l'extérieur) du calcanéum sur 5 -6° ; Dans ce cas, la cheville intérieure fait saillie et la cheville extérieure est lissée.

Étapes des pieds plats q. Stade latent q. Stade de pieds plats intermittents q. Stade de développement du pied plat q. Stade plan-valgus q. Pieds plats contractés

Diagnostic 2) Podométrie de Friedland - détermination du pourcentage de la hauteur du pied et de sa longueur (N = 31 -29) 3) Ligne faciale - une ligne tracée du haut de la cheville intérieure à la surface inférieure de la base de la tête de l'os métatarsien I (en N- ne traverse pas l'apex du scaphoïde )

Diagnostic 4) Méthode clinique (hauteur d'arcade normale 55-60 mm, angle 90◦) 5) Méthode par rayons X (angle normal 120-130◦, hauteur d'arcade normale 35 mm)

Degré de pieds plats I degré : indice de Friedland 25 - 27 angle clinique 105◦ Angle radiographique jusqu'à 140◦ hauteur de l'arc inférieur à 35 mm II degré : angle radiographique jusqu'à 150◦ hauteur de l'arc inférieur à 25 mm signes de déf. Arthrose grade III : angle radiologique jusqu'à 170 -175◦ hauteur de voûte inférieure à 17 mm planéité de l'avant-pied

Traitement q Au stade de développement d'un pied plat : I degré : bains chauds pour les pieds, massage, thérapie par l'exercice pour renforcer les muscles du bas de la jambe, port de semelles de soutien du cou-de-pied du degré II : + port de chaussures orthopédiques du troisième degré : + traitement chirurgical

q Au stade de contracture des pieds plats Non opératoire : ü blocage du nerf tibial postérieur ; ü Pansements plâtrés Opérationnels : ü Arthrodèse triarticulaire du pied (talonaviculaire, calcanéum-cuboïde, sous-talienne) Après le début de l'arthrodèse, il est nécessaire de porter des chaussures orthopédiques pour former la voûte plantaire

ü Opération selon Bogdanov FR - résection des articulations calcanéo-cuboïde et talo-naviculaire, suivie d'une arthrodèse de ces articulations en position corrigée des arcades - allongement du tendon du muscle péronier court - greffe du tendon du muscle péronier long à la surface interne du pied - allongement des talons du tendon calcanéen et abduction de l'avant-pied ü Opération selon M.I.

Déformation transversale du pied plat du pied, se manifestant par un écartement du métatarse distal associé à une déviation en valgus du premier orteil, le développement d'une arthrose déformante de la première articulation métatarsophalangienne et une limitation des mouvements de cette articulation, ainsi que l'apparition d'un marteau -comme des déformations des doigts II-V Causes : § faiblesse de l'appareil ligamentaire changements congénitaux / hormonaux chaussures mal assorties.

Traitement des pieds plats transversaux Chirurgie des tendons des muscles du 1er doigt (ie extenseur et fléchisseur de l'hallux long, ie Adducteur ü transposition du tendon fléchisseur long du premier doigt sur le tendon extenseur long ü Adductorothénotomie Opération Schede-Brandes - résection de la tête ostéocartilagineuse de l'exostéat métatarsien la base de la phalange principale du 1er orteil opération McBride - couper le tendon adducteur du 1er orteil de la base de la phalange principale et le suturer à la tête du 1er os métatarsien Rapprochement de les os métatarsiens : ü création d'un ligament transverse artificiel de l'avant-pied

Déformation en marteau des doigts Ø avec pieds plats transversaux Ø avec infirmité motrice cérébrale pédiatrique Ø poliomyélite (avec pied planovalgus) Ø pied creux myélodysplasique

Exostoses de la tête des os métatarsiens I et V Subluxation valgus déviation * il n'y a pas de signes de pieds plats transversaux, aucune déformation des autres doigts n'est observée

Résumé

Dans la plupart des cas, un enfant en bas âge est vu avec un varus unilatéral du tibia, généralement la déformation apparaissant légèrement plus distale que l'articulation du genou. Les radiographies de la dysplasie fibrocartilagineuse focale montrent un varus abrupt caractéristique à la jonction métaphysaire-diaphysaire du tibia. La sclérose corticale se situe dans et autour de la zone du varus abrupt sur le cortex médial. Une radiotransparence peut apparaître juste en amont de la zone de sclérose corticale. L'étiologie de ces défauts et la pathogenèse de la déformation sont pour la plupart inconnues. De nombreux facteurs associés suggèrent que l'affection résulte au moins en partie d'une surcharge mécanique de la physe tibiale médioproximale.

L'évaluation d'un enfant suspecté de tibia vara pathologique commence par une anamnèse complète. Une histoire complète de la naissance et du développement devrait inclure l'âge auquel l'enfant a commencé à marcher. Les antécédents médicaux doivent identifier toute maladie rénale, endocrinopathie ou dysplasie squelettique connue. L'examen physique doit également inclure l'alignement et la symétrie des membres inférieurs de l'enfant, les mouvements de la hanche et du genou, l'hyperlaxité ligamentaire et la torsion du tibia.

Nous décrivons une jeune fille de 17 ans qui manifeste une petite taille sévère associée à de multiples anomalies orthopédiques, à savoir une coxa vara bilatérale et un tibia vara. La documentation radiographique montrait une atteinte bilatérale et symétrique des membres inférieurs avec une forme étendue de dysplasie fibrocartilagineuse, d'ostéoporose et de lésions ostéolytiques. La constellation du complexe malformatif des lésions ostéolytiques, des modifications fibrocartilagineuses et des fibromes de type polykystique ne correspond à aucun rapport publié précédemment sur la dysplasie fibrocartilagineuse. À notre connaissance, il semble que les modifications fibrocartilagineuses fassent partie d'un nouveau type de dysplasie squelettique.

introduction

Les modifications osseuses chez notre patient sont en quelque sorte similaires mais non cohérentes et/ou diagnostiques avec la dysplasie fibreuse polyostotique (DF). Une dysplasie fibrocartilagineuse (FCD) survient fréquemment dans les membres inférieurs, en particulier dans le fémur proximal, entraînant une déformation invalidante du membre. Dans la dysplasie fibrocartilagineuse, le cartilage peut se développer dans un seul ou dans plusieurs segments des os affectés. L'appellation dysplasie fibrocartilagineuse (FCD) a été utilisée pour les cas dans lesquels le cartilage est abondant. Dans cette dernière situation, une déformation importante de l'os peut se développer et conduire à des problèmes thérapeutiques importants. Radiologiquement, la FCD a été décrite comme une lésion claire, avec des bords bien à mal définis, contenant généralement des calcifications annulaires ponctuées à annulaires éparses. La calcification peut être si étendue qu'elle mime un enchondrome ou un chondrosarcome. Histologiquement, la FCD ne diffère de la FD conventionnelle que par son composant supplémentaire de cartilage, avec le stroma de cellules fusiformes d'apparence bénigne et des trabécules de forme irrégulière d'os tissé métaplasique trouvés dans les deux. L'origine du cartilage dans la FCD est controversée, certains pensant qu'il dérive des ramifications ou du reste de la plaque épiphysaire qui prolifèrent et se développent. D'autres pensent qu'il survient par métaplasie stromale directe ou qu'il se développe à partir des deux processus. L'occurrence rare de FCD dans le calvaire et le corps vertébral, sites dépourvus de plaque épiphysaire, plaiderait contre ce dernier comme site d'origine, au moins dans certains cas. Cependant, les plaques épiphysaires irrégulièrement bordées dans certains cas de FCD, avec de longues colonnes de cartilage s'écoulant dans la métaphyse adjacente, soutiendraient cela comme origine du site pour une partie du cartilage. Aucune des entités cliniques mentionnées ci-dessus n'était compatible avec notre patiente. L'ostéoporose généralisée associée à de nombreux changements ostéolytiques et des bandes de dysplasie fibrocartilagineuse étaient les principales caractéristiques anormales observées chez notre patiente.

Rapport clinique

Une fille de 17 ans a été référée à notre service pour une évaluation clinique. Elle était le produit d'une gestation à terme sans incident. À la naissance, ses paramètres de croissance se situaient autour du 50 e centile. La mère était une gravida 2 abortus 0 de 35 ans mariée à un homme de 43 ans sans lien de parenté. Elle n'avait aucun antécédent de maladie grave, mis à part deux fractures fémorales enregistrées à l'âge de 6 ans. Aucune autre fracture n'a été enregistrée par la suite. Son évolution ultérieure se situait dans les limites normales. Depuis la puberté, la fille a atteint une très petite taille associée à un tibia vara bilatéral.

L'examen clinique à l'âge de 17 ans a montré une petite taille sévère de -3SD, son OFC était autour du 50 percentile ainsi que son poids. Aucune caractéristique faciale dysmorphique n'a été notée. L'examen musculo-squelettique a montré une légère laxité ligamentaire des membres supérieurs, bien que des restrictions de la mobilité des articulations aient été observées dans ses membres inférieurs. Ses membres supérieurs étaient de développement normal et sa colonne vertébrale ne présentait aucune déformation particulière avec un développement normal du tronc. Ses mains et ses pieds étaient normaux. L'examen des membres inférieurs montrait un segment inférieur très court par rapport à un segment supérieur normalement développé. La fonte musculaire était une caractéristique notable. Au début de sa vie, elle a fait l'objet d'une enquête pour myopathie. La créatine kinase sérique et le lactate plasmatique étaient normaux. L'électromyographie a montré des changements minimes, et l'imagerie par résonance magnétique musculaire (IRM) passée a montré des changements non spécifiques et non diagnostiques. La biopsie musculaire et la chaîne respiratoire musculaire étaient également normales. Aucun diagnostic définitif n'a été établi puisque la biopsie musculaire et les autres examens n'étaient pas compatibles avec une myopathie. Les examens hormonaux comprenaient les hormones thyroïdiennes; l'hormone adrénocorticotrope et l'hormone de croissance étaient également négatives.

Examen radiographique : la radiographie de face du bassin montrait une coxa vara bilatérale associée à une lésion lytique expansive avec une matrice de verre dépoli impliquant bilatéralement la diaphyse fémorale proximale et le grand trochanter avec une déformation significative observée dans la région fémorale proximale. Une calcification en forme d'anneau suggérant que le cartilage était bien appréciée. A noter les épiphyses fémorales capitales hypoplasiques et la modélisation défectueuse du col du fémur. Il existe un déficit du col fémoral avec une ATD (distance articulaire trochantérienne) pathologique de (moins) 7 mm à gauche et (moins) 5 mm à droite (Fig. 1).

La radiographie latérale des fémurs inférieurs et des super tibias montrait une calcification abondante entremêlée de zones de lésions ostéolytiques. Notez de multiples lésions transparentes avec des îlots osseux et des modifications sclérotiques linéaires, qui s'étendent des épiphyses pour impliquer les diaphyses (Fig. 2).

Les radiographies des genoux AP et des fémurs inférieurs ont montré une combinaison d'ostéoporose, d'îlots ostéolytiques le long des cortex et de modifications fibrocartilagineuses (Fig. 3).

La radiographie crânienne latérale a montré des zones de changements ostéolytiques le long des os frontaux et temporaux, et une zone de type ostéolytique couvrant la plupart des sutures lambdoïdes (Fig. 4).

La radiographie de face du thorax montrait des zones de multiples lésions claires avec des îlots osseux et des modifications sclérotiques linéaires le long des côtes (Fig. 5). La radiographie latérale du rachis montrait une anatomie vertébrale normale sans trace de lésions ostéogéniques (Fig. 6).

Certaines des lésions osseuses étaient avides de traceurs sur les scintigraphies osseuses Tc-99m MDP. Les lésions osseuses ont montré une augmentation non spécifique du 99m-Tc MDP. Le rôle de la scintigraphie osseuse a été utile en conjonction avec la radiographie pour détecter l'implication polyostotique dans différents os.

Discussion

La dysplasie fibrocartilagineuse est une variante de la dysplasie fibreuse présentant une différenciation cartilagineuse étendue (zones de type enchondrome). La quantité de cartilage varie d'un cas à l'autre. Ceci a été rapporté plus fréquemment dans la maladie polyostotique. Il est bien connu que FD peut contenir du cartilage, dont la quantité est cependant variable. Lichtenstein et Jaffe dans leur article original sur la FD étaient d'avis que le cartilage faisait partie intégrante du processus dysplasique. Kyriakos et al. ont trouvé 54 cas de DF dans lesquels une différenciation cartilagineuse a été observée. Parfois ce cartilage est abondant, de tels cas étant désignés sous la rubrique soit de « fibrochondrodysplasie », terme introduit par Pelzmann et al. en 1980, ou plus fréquemment sous le nom de « dysplasie fibrocartilagineuse ». Radiologiquement, la FCD est similaire à la FD conventionnelle avec l'ajout, dans la plupart des cas, de calcifications annulaires (annulaires) ou dispersées ponctuées à floconneuses qui peuvent être si étendues qu'elles simulent une lésion cartilagineuse primaire. Dans la DF polyostotique, l'apparition de colonnes transparentes de cartilage non calcifié peut produire un schéma radiologique semblable à des stries qui imite celui de l'enchondromatose (maladie d'Ollier). Le cartilage abondant a également parfois conduit à un diagnostic histologique erroné de chondrosarcome survenant dans la DF. La FCD n'a aucun lien avec l'anomalie appelée dysplasie fibrocartilagineuse focale qui implique le pied anserinus et provoque le tibia vara chez les jeunes enfants.

Histologiquement, la FCD ne diffère de la FD conventionnelle que par son composant supplémentaire de cartilage, avec un stroma à cellules fusiformes d'apparence bénigne et des trabécules de forme irrégulière d'os tissé métaplasique trouvés dans les deux. Les îlots cartilagineux sont bien circonscrits, des nodules ronds bordés d'une couche d'os tissé ou lamellaire se développant par ossification enchondrale. Parfois, les grands îlots cartilagineux peuvent présenter une cellularité accrue, des cellules binucléées et des noyaux atypiques, ce qui pourrait conduire à un diagnostic erroné de chondrosarcome. La composante cartilagineuse peut être massive pour imiter un néoplasme chondroïde.

La clé du diagnostic est l'identification des zones classiques de la DF. La transformation maligne dans la FCD est une entité rare. Ozaki et al. ont rapporté un cas de chondrosarcome dédifférencié survenant dans un cas de syndrome d'Albright, survenant probablement dans une FCD préexistante.

L'ostéolyse idiopathique, ou « maladie osseuse en voie de disparition », est une maladie extrêmement rare caractérisée par l'apparition spontanée d'une destruction et d'une résorption rapides d'un seul ou de plusieurs os. Il en résulte des déformations sévères, avec subluxation et instabilité articulaires. Hardegger et al. décrit la classification la plus communément acceptée ; type 1, ostéolyse multicentrique héréditaire à transmission dominante ; type 2, ostéolyse multicentrique héréditaire à transmission récessive, type 3, ostéolyse multicentrique non héréditaire avec néphropathie ; type 4, syndrome de Gorham-Stout ; et le type 5, le syndrome de Winchester défini comme une maladie monocentrique à transmission autosomique récessive. La maladie de Gorham a été considérée comme la forme la plus courante d'ostéolyse idiopathique. Il peut apparaître dans n'importe quelle partie du squelette et a été décrit dans l'épaule, le bassin, le fémur proximal, le crâne et la colonne vertébrale. Elle implique souvent plusieurs os contigus (côtes et colonne vertébrale, ou bassin, fémur proximal et sacrum). Les symptômes de présentation peuvent être une douleur ou une faiblesse des membres et dépendent du site d'atteinte. L'ostéolyse massive résultant de la prolifération vasculaire ou de l'angiomatose dans les os impliqués et les tissus mous environnants sont des éléments caractéristiques de la maladie de Gorham. L'atteinte rénale est une autre entité clinique qui se caractérise par une plus grande sévérité et survient plus fréquemment dans le type 3 de la classification de Hardegger.

Conclusion

La FD peut montrer des foyers cartilagineux dont la quantité est variable sans présentation bilatérale ou symétrique. Comme observé par de nombreux auteurs, la présence de cartilage est un indicateur d'une future déformation osseuse progressive. La différenciation cartilagineuse de la FCD peut être facilement confondue avec une tumeur chondroïde bénigne ou maligne. Chez ce patient et pour des raisons logistiques, nous n'avons pas pu réaliser d'examens histologiques. Nos résultats pourraient cependant signifier une nouvelle variante de la FCD avec une atteinte bilatérale et symétrique des membres inférieurs et une atteinte moindre du thorax. Ni la colonne vertébrale ni les mains n'étaient impliquées dans ce processus pathologique. Les phénotypes cliniques et radiographiques globaux de notre patient actuel ne correspondaient à aucune des conditions précédemment décrites de modifications fibrocartilagineuses. Il existe une autre possibilité de diagnostic, à savoir l'angiomatose kystique. Bien sûr, la possibilité est moins probable en raison de l'ostéopénie généralisée et de la petite taille. On pourrait postuler que ce patient est une autre variante de Moog et al. mais néanmoins, les ossements de vers décrits par Moog et al. et les lésions corticales sont dans une certaine mesure différentes. Nous avouons qu'il y avait certaines limites dans cet article ; premièrement, les images prépubères n'étaient pas disponibles ; d'autre part, l'examen histologique n'a pas été réalisé pour des raisons logistiques et pour la même raison le séquençage de l'exome de nouvelle génération n'a pas été organisé.

Information additionnelle

Le financement... Il n'y a aucune source de financement.

Les conflits d'intérêts... Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Revue éthique... Les tuteurs légaux du patient ont donné leur consentement éclairé au traitement et à la publication des données personnelles.

Reconnaissance... Nous souhaitons remercier M. Hamza Al Kaissi étudiant à l'Université de médecine slovaque de Bratislava pour son aide dans la traduction de la littérature allemande. Nous remercions également la famille de la patiente pour sa collaboration et son autorisation de publier les données cliniques et radiologiques de leur fille.

Ali Al Kaissi

Institut d'ostéologie Ludwig Boltzmann, Hôpital Hanusch, Centre de traumatologie WGKK et AUVA Meidling, Premier service médical, Hôpital Hanusch ; Hôpital orthopédique de Speising, service de pédiatrie

MD, MSc, Institut d'ostéologie Ludwig-Boltzmann à l'hôpital Hanusch de WGKK et AUVA Trauma Center Meidling, premier service médical et hôpital orthopédique de Speising, service de pédiatrie

Gril Franz

MD, Hôpital orthopédique de Speising, service de pédiatrie

Rudolf Ganger

Hôpital orthopédique de Speising, service de pédiatrie

MD, PhD, Hôpital orthopédique de Speising, service de pédiatrie

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

Muezzinoglu B, Oztop F. Dysplasie fibrocartilagineuse: une variante de la dysplasie fibreuse. Malais J Pathol. 2001 ; 23 (1) : 35-39.
Classification des tumeurs par l'Organisation mondiale de la santé, pathologie et génétique des tumeurs des tissus mous et des os. Ed par C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon : presse CIRC ; 2002.
Harris WH, Dudley RH, Jr, Barry RJ. L'histoire naturelle de la dysplasie fibreuse. Une étude orthopédique, pathologique et radiographique. J Bone Joint Surg Am. 1962 ; 44-A : 207-233.
Waggoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. La détection des mutations GNAS est liée à la gravité de la maladie chez les filles atteintes du syndrome de McCune-Albright et de la puberté précoce. Pediatr Endocrinol Rev. 2007 ; 4 Suppl 4: 395-400.
Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Dysplasie fibrocartilagineuse (Dysplasie fibreuse avec différenciation cartilagineuse étendue). Pathol Oncol Res. 2006, 12 (2) : 111-114. doi: 10.1007 / bf02893455.
Lichtenstein L, Jaffe HL. Dysplasie fibreuse de l'os. Affection affectant un, plusieurs ou plusieurs os, dont les cas les plus graves peuvent présenter une pigmentation anormale de la peau, un développement sexuel prématuré, une hyperthyroïdie ou encore d'autres anomalies extra-squelettiques. Arch Pathol. 1942 ; 33 : 777-816.
Forest M, Tomeno B, Vanel D. Pathologie chirurgicale orthopédique: diagnostic des tumeurs et des lésions pseudotumorales des os et des articulations. Édimbourg : Churchill Livingstone ; 1998.
Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Dysplasie fibreuse avec différenciation cartilagineuse massive (dysplasie fibrocartilagineuse) dans le fémur proximal : rapport de cas et revue de la littérature. Case Rep Oncol. 2016, 9 (1) : 126-133. doi: 10.1159 / 000443476.
Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Dysplasie fibrocartilagineuse. Radiol squelettique. 1996 ; 25 (5) : 509-511. doi: 10.1007 / s002560050126.
Ishida T, Dorfman HD. Différenciation massive des chondroïdes dans la dysplasie fibreuse osseuse (dysplasie fibrocartilagineuse). Suis J Surg Pathol. 1993 ; 17 (9) : 924-930.
Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Dysplasie fibreuse avec différenciation cartilagineuse (« dysplasie fibrocartilagineuse ») : une revue, avec un cas illustratif suivi pendant 18 ans. Radiol squelettique. 2004 ; 33 (1) : 51-62. doi: 10.1007 / s00256-003-0718-x.
Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Rapport de cas 114 Skeletal Radiol. 1980 ; 5 (2) : 116-118. doi: 10.1007 / bf00347333.
Bhaduri A, Deshpande RB. Mésenchyme fibrocartilogène versus dysplasie fibrocartilogène : s'agit-il d'une entité unique ? Suis J Surg Pathol. 1995 ; 19 (12) : 1447-1448.
Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Chondrosarcome dédifférencié dans le syndrome d'Albright. Un rapport de cas et revue de la littérature. J Bone Joint Surg Am. 1997 ; 79 (10) : 1545-1551.
Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. Le syndrome d'ostéolyse idiopathique. Classification, examen et rapport de cas. J Bone Joint Surg Br. 1985 ; 67-B (1) : 88-93. doi: 10.1302 / 0301-620x.67b1.3968152.
Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. Le diagnostic et la prise en charge des patients atteints d'ostéolyse idiopathique. Pédiatre Rheumatol. 2011 ; 9 (1) : 31. doi : 10.1186 / 1546-0096-9-31.
Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Deux frères et sœurs avec un schéma inhabituel de malformations squelettiques ressemblant à de l'ostéogenèse imparfaite : un nouveau type de dysplasie squelettique ? J Med Genet. 1999 ; 36 (11) : 856-858. doi: 10.1136 / jmg.36.11.856.

Fichiers supplémentaires

Fichiers supplémentaires		action
1.	Figure. La radiographie 1.AP du bassin a montré une coxa vara bilatérale associée à une lésion lytique expansible avec une matrice de verre dépoli impliquant bilatéralement la diaphyse fémorale proximale et le grand trochanter avec une déformation significative observée dans la région fémorale proximale. Une calcification en forme d'anneau suggérant que le cartilage était bien appréciée. A noter les épiphyses fémorales capitales hypoplasiques et la modélisation défectueuse du col du fémur. Il y a une insuffisance du col fémoral avec une ATD pathologique (distance trochantérienne articulaire) de (moins) 7 mm à gauche et (moins) 5 mm à droite	(93 Ko)
2.	Figure. 2. La radiographie latérale des fémurs inférieurs et des super tibias a montré une calcification abondante entremêlée de zones de lésions ostéolytiques. Notez de multiples lésions transparentes avec des îlots osseux et des modifications sclérotiques linéaires, qui s'étendent des épiphyses pour impliquer les arbres	(102 Ko)
3.	Figure. 3.Les radiographies des genoux AP et des fémurs inférieurs ont montré une combinaison d'ostéoporose, d'îlots ostéolytiques le long des cortex et de modifications fibrocartilagineuses	(111 Ko)
4.	Figure. 4. La radiographie latérale du crâne a montré des zones de changements ostéolytiques le long des os frontaux et temporaux, et une zone de type ostéolytique couvrant la plupart des sutures lambdoïdes	(90 Ko)
5.	Figure. 5. La radiographie AP du thorax a montré des zones de lésions multiples transparentes avec des îlots osseux et des modifications sclérotiques linéaires le long des côtes	(92 Ko)
6.	Figure. 6. La radiographie latérale de la colonne vertébrale a montré une anatomie vertébrale normale sans trace de lésions ostéogéniques	(63 Ko)