雌雄同体は、個人が男性と女性の両方の機能的に発達した生殖器を持っているときの生殖器領域の病理です。 ただし、偽の雌雄同体は真と区別する必要があります。 この記事では、真と偽の女性と男性の雌雄同体の問題について考察します。 病理を診断する方法、病気を治すことは可能ですか？

自然は明らかに人類を男性と女性の半分に分けています。 男性は外面的にも内面的にも女性とは大きく異なります。 この違いは、性ホルモンの産生と生殖器官の構造によって促進されます。 体内に一定レベルのホルモンが存在する結果として、人の外的特徴は明らかに性別に対応しています。

男性は、より荒い声、豊富な体毛、高度に発達した筋肉組織、および特別な体の構造（狭い腰、広い肩）が特徴です。 女性は体の構造が異なり（腰が広く、肩が狭く、乳腺が発達している）、より顕著な脂肪パッドが特徴です。 （外部の）性的特徴によれば、私たちは自信を持って男性または女性を持っていると言うことができます。

ノート！ 男性の体にも一定の割合の女性ホルモンがありますが、男性ホルモンが優勢です。

真の雌雄同体

両性の性腺の症候群は、機能的な卵巣と睾丸の個体に同時に存在することです。 これはバイセクシュアリティと呼ばれます。 真の雌雄同体では、腺は男性と女性の両方の性ホルモンを同じ量で生成します。

ノート！ 雌雄同体の25％は、月経と精子の生成を同時に伴う排卵を特徴としています。

両性愛症候群の卵巣と睾丸は別々に局在化することも、単一の性腺を形成することもあります。これは卵精巣と呼ばれます。 両性愛の病状を持つ個人は、何にでも似ている可能性があります。

• 男らしさの二次的な性別の兆候が顕著です。
• 女性らしさの二次的な性別の兆候が顕著です。
• 混合バイセクシュアルタイプ-性別特性の組み合わせ;
• 性転換者-男性の生殖器と女性の腺の組み合わせ。

この種の科学の性的発達における逸脱の原因はまだ特定されていません。 統計によると、雌雄同体の中で女性の核型の60％と男性の核型の10％が優勢であり、30％が混合型に属しています。

出生時に、バイセクシュアル性腺症候群のほとんどすべての赤ちゃんは、混合性器を持っています。 乳児の約10％が性的特徴の違いを示しました。 雌雄同体の体の器官の構造における他の異常は観察されません。

ノート！ この病気では、自己識別が損なわれます。 患者は、性転換症、同性愛、服装倒錯、または両性愛への依存症を示す場合があります。

偽の雌雄同体

ただし、多くの場合、偽のタイプの雌雄同体を見つけることができます。 この病気は次のように定義されます：人は解剖学的に表現されたある性別タイプの所属を持っていますが、彼の性腺（性腺）は別のタイプに対応しています。 この病気は男女両方に影響を及ぼします。

症状：

• 生殖器官の解剖病理学;
• 男性の乳腺の発達;
• 女性の口ひげとあごひげ;
• 女性の男性の陰茎の存在;
• 陰唇の女性の睾丸の存在;
• 性別タイプと体格の不一致;
• 声の音の変化;
• 想像できない;
• 思春期遅発症。

男性では、逸脱の外部症状は、陰茎の発育不全または湾曲、陰嚢に睾丸がないこと（腹膜の内側にある）である可能性があります。

病理学の原因

逸脱は先天性と後天性の両方である可能性があります。 先天性は、骨盤内臓器の形成中の胎児の発達の特徴に依存します。 後天性雌雄同体は、ホルモンを産生する器官である副腎皮質である下垂体の病理で形成されます。

先天性奇形は、胎児期の3週目に、子供の生殖器系が形成され始めるときに決定されます。 男の子と女の子の生殖器は、中腎傍管と中腎管から形成されます。 この段階で障害が発生すると、男性と女性の生殖器が胎児に現れ始めます。 この病状は、染色体の構成の変化（核型）またはゲノムの変化（染色体の一部として）によって引き起こされます。

また、胎児の生殖器系の異常な発達の原因は、胚の照射または毒物（アルコール、薬物、母親が服用した違法薬物）による中毒による突然変異である可能性があります。 胚のゲノムの突然変異への重要な貢献は、トキソプラズマまたは他のウイルスによる母親の感染によってもなされます。

胎児の生殖器系の病理学的発達の別の理由は、母親または胚のホルモン障害です。 これは、女の子の男性ホルモンと男の子の女性ホルモンの過剰生産につながります。 ホルモンの産生に関与する下垂体の違反は、胎児の生殖器官の構造の病理を引き起こします。

胚の生殖器系の異常な構造は、アンドロゲンの産生が制御できなくなる母親の腫瘍の局在化、または妊娠中のホルモン剤の使用によって促進される可能性があります。 胎児の副腎皮質の先天性病理もまた、ホルモン産生のプロセスを混乱させます。

偽の女性の雌雄同体

人口の女性の半分は、男性よりも病気にかかりにくいです。 偽の雌雄同体は、体が過剰な量のアンドロゲンを産生する病状（病気）と見なされます。 その結果、女性では性別（卵巣）に応じて内生殖器が発達し、男性の生殖器に似た外観になります。

病理学に加えて、多くの女性は男性的なタイプに応じて顕著な体の構造を持っています：

• 発達した筋肉;
• 豊富なヘアライン;
• 声の低音色;
• 行動の特徴。

多くの場合、この逸脱を伴う女性は自分自身を男性として認識し、この認識に従って行動します。

偽の男性雌雄同体

この病状により、個人は、外部の性的特徴が弱く表現された、よく発達した男性の腺（睾丸）を持っています-それらは、女性の体質をより彷彿とさせます。 この病気の体の形は女性のタイプに似ています：

• ヘアラインは十分に発達していません。
• 声の音色が高い。
• 筋肉は弱く表現されています。
• 女性の行動のタイプ。

この逸脱を伴う男性は、自分自身を女性として識別します。

異常の視覚的な重症度は、陰核のわずかな増加から男性の陰茎への変換まで、染色体突然変異の発現の程度に依存します。 生殖器系の異常な構造により、新生児の性別を誤って判断する場合があります。 後で、その少年は中に女性の卵巣を持っていたことが判明しました。 多くの場合、このタイプの男性は自分自身を同性愛者（受動的）として識別します。

病理学の別の形態があります：男性は女性のタイプの外部生殖器官と男性の性腺（性腺）を持っています。 これは、尿細管の異常な発達または停留精巣（腹腔内の睾丸）によって促進されます。

男性は女性らしい外見をしているかもしれませんが、女性の生殖器官はありません。 同時に、患者は二次的な女性の性的特徴を示しました-男性的なタイプの髪の成長の欠如と発達した乳腺の存在。 男性の女性化の程度は、女性ホルモンの産生レベルに依存します。

医師は男性の女性化の3つの程度を区別します：

• 患者は女性の体型をしています。
• 患者の外見は男性的なタイプと完全に一致しています。
• 宦官タイプ-乳腺が発達しておらず、胸や脚に髪の毛がない、高い音色の声。

雌雄同体の治療の問題では、病気が現れた場合（腹膜の睾丸の腫瘍や正常な性交ができない場合）だけでなく、内面の調和の感覚を実現することもできます。 ほとんどの患者は、内的世界と外見との不一致による不快感を経験します。

病気の治療では、いくつかの方法が使用されます：

• 手術;
• 外科的矯正-標準からのわずかな逸脱を伴う。

手術に加えて、患者は下垂体を刺激するためのホルモン療法と薬のコースを処方されます。 いずれにせよ、治療法は病気の経過の個々の特徴に依存します。 心理療法の影響力の方法は、患者の社会的孤立を克服する上で重要な役割を果たします。

診断

子供の生殖器系の発達における子宮内異常の原因を特定するために、医師は女性に妊娠の経過について詳細に尋ね、データを収集します。

• 妊娠中に合併症はありましたか？
• 女性が胎児にとって危険な薬を服用したかどうか。
• 妊娠期間中に女性がどのような感染症にかかったか。
• 新生児の生殖器の構造の異常は、出生後にどのように現れましたか。
• 子供の思春期の特徴。

雌雄同体の病気の成人では、性行動の特徴が確認されています：

• 性欲はありますか？
• 親密な関係に問題はありますか？
• 不妊症が特定されているかどうか。

次に、医師は視覚的な検査を行います-筋肉の発達、発毛、外部生殖器の構造、乳腺の腫れの程度。 医師はまた、患者の成長、体重、血圧の指標を患者の病歴に記録し、皮膚を検査します。

検査室での診断には、遺伝の情報提供者である染色体の研究が含まれます。 これは、患者の遺伝的性別を確立するために必要です。 また、患者の血液と尿は、あるタイプまたは別のタイプのホルモンの存在について研究の対象となります。

重要！ 真の雌雄同体の診断は、診断開腹術によって確認されます。

男性は泌尿器科医によって検査されます。 レセプションでは、医師が外部および内部の生殖器官の状態に関するデータを記録します。 陰嚢、前立腺（触診）は研究の対象です。

超音波診断では、患者は小さな骨盤と腹腔を検査されます。 診断では、男性の卵巣の局在を確認し、停留精巣に気づき、内部システムの病理を判断することができます。 これはすべて、病気の原因に関するデータを収集するために必要です。 ただし、内部病理の最も詳細な画像は、MRIと腹腔鏡検査によって取得できます。

治療

偽の雌雄同体を治療することは可能ですか？ 病状の主な原因はホルモン障害であるため、患者にはホルモン療法が提供されます。 検査室およびハードウェア診断の結果を受け取った後、治療が処方されます。 特定の腺によるホルモンの産生の違反に応じて、薬は以下のために処方されます：

• 性ホルモンの矯正;
• 甲状腺機能;
• 副腎の機能;
• 下垂体矯正。

外部生殖器の異常な形状を矯正するために、手術が使用されます-陰茎の矯正/拡大、女性の生殖器の解剖学的病理の矯正。 男性は、睾丸を陰嚢に下げ、尿路の異常を矯正し、体の生体材料から失われた陰嚢を形成する手術を受けることができます。

男性の睾丸が悪性の変化を受けた場合、それらは取り除かれます。 また、性別のタイプに対応する性行動の知覚を正常化するために、患者に対して一連の精神的矯正が行われます。

真の雌雄同体は、筋肉または女性の1つのタイプの性腺を排除することによって治療されます。 手術の前に、患者の心理的方向性が確立されます。 次に、外部生殖器の形成外科が行われます。 ホルモンの状態を維持するために、個人は生殖期間中に薬を服用します：女性はエストロゲン-プロゲスチン薬、男性-アンドロゲンを服用します。 薬物療法に加えて、患者は社会化を成功させるために常に心理学者と性科学者の監督下に置かれなければなりません。

合併症

雌雄同体の患者が治療に同意しない場合、そのような決定は何に変わることができますか？ この病理の結果：

• 子供を妊娠できない;
• 通常の性的接触の不可能性;
• 性行動の倒錯と病理;
• 反社会的行動、社会化の難しさ;
• 腹膜にある睾丸の腫瘍;
• 尿路の異常な構造または位置を伴う正常な排尿の不可能性。

結果

現代医学には、雌雄同体を矯正するために必要な機器と方法があります。 ほとんどの場合、この病気の誤った形態は、通常の性交や子供を妊娠することが不可能な場合に治療されます。 医師の診察を受けるもう1つの理由は、体内にある睾丸の腫瘍の発生による腹膜の痛みです。 しかし、この病気は、重度の精神的または精神的な発達不全、性的行動の異常、または性欲の増加を伴う場合があります。 専門家（泌尿器科医、心理学者）にタイムリーにアピールすることで、病状を特定し、生殖機能を回復させることができます。

外性器の構造は、陰核がわずかに拡大した典型的な女性からほぼ完全に男性までの範囲です。

全患者の約70％と真の雌雄同体の黒人アフリカ人の97％が46、XX核型を持っています。 モザイク現象46、XX / 46、XYは症例の20％に見られ、そのような患者の50％は複数の接合子から形成されたキメラです（chi 46、XX / 46、XY）。 一部の血液型では、父方および両方の母方の対立遺伝子の存在が確立されました。 体外受精後の胚の融合中に、真の雌雄同体を伴うキメラ46、XX / 46、XYの形成が観察された。 各胚は別々に受精した卵から得られました。

Y染色体特異的プローブを使用した研究では、SRY遺伝子を含むY染色体領域が、真の雌雄同体および46、XX核型の患者の10％未満で発見されました。 真の雌雄同体は通常、散発的な現象として識別されますが、兄弟にも発生します。 ほとんどの場合、その原因は不明のままです。

診断と治療。 中間型の外性器を持つ子供の誕生時には、できるだけ早く育児の性別を選択する必要があります。 両親は、子供の状態について可能な限りの充実感、繊細さ、そして同情を知らされるべきです。 子供に成長と発達のための最適な条件を提供するために、彼らに罪悪感や恥ずかしさを感じさせる可能性のある言葉は、絶対に避け、状況と調和させるようにしてください。 初期段階では、小児科医、内分泌科医、放射線科医、泌尿器科医、心理学者、遺伝学者からなる専門家のグループを巻き込むのが最善です。彼らはまず、子供の利益を考慮に入れる必要があります。 何が起こったのかを理解している子供やその家族のメンバーに起こりうる心理的崩壊に特に注意を払う必要があります。 これには、必要な人間的および専門的資質を備えた医師およびその他の医療専門家の参加が必要です。

染色体分析の結果が出るまで、超音波またはMRIを使用して子宮と卵巣の存在を判断する必要があります。 子宮の存在と触知可能な性腺の欠如は、通常、子供が遺伝的に女性（XX）にウイルス化されていることを示します。 このような場合、副腎ホルモン（さまざまな形態のCAHを除外するため）、およびアンドロゲンとエストロゲン（アロマターゼ欠乏症を除外するため）の血漿レベルを測定することにより、男性化の原因を見つける必要があります。 この病状の子供は通常、男性化の程度が高い場合でも、女の子として育てることをお勧めします。

触知可能な性腺の存在に関係なく、子宮がないことは、ほとんどの場合、遺伝的に男性の子供（XY）の男性化が不十分であることを示しています。 睾丸によるアンドロゲンの産生を評価するには、血漿中の性腺刺激ホルモン、テストステロン、ミュラー管退行因子、およびジヒドロテストステロンの含有量を測定する必要があります。 この病状により、完全な女性化の場合、子供も女の子として育てられます。 ただし、場合によっては、たとえば、5-アルファレダクターゼ欠損症の場合、性的発達中に男性化の兆候がすべて見られるため、女性化の程度が高い場合でも、子供を男の子として育てた方がよい場合があります。 アンドロゲン受容体の欠陥による女性化の程度が同じであるため、子供は女の子として最もよく育ちます。 表現型がほぼすべて男性からすべて女性の範囲である46、XX / 46、XY核型の子供は、子宮を持ち、身長が低いままである傾向があるため、通常は女の子として育てられます。 これらの場合、性腺摘出術が必要です。

アンドロゲン受容体の欠陥が微小陰茎の遺伝的少年（XY）で疑われる場合、テストステロンエナント酸（25-50 mg）の筋肉内注射の3か月のコースは診断的および治療的価値があります。

一部の哺乳動物の雌は、出生前または出生後の最初の数日間にアンドロゲンに曝露され、成人期に非伝統的な性行動を示します。 CAHまたは母体のプロゲスチン療法のために子宮内で男性化効果にさらされたほとんどの女の子は、子供時代に男性的な遊びを好むかもしれませんが、性同一性の問題を経験しません。

放射線、ホルモン、分子および外科的研究の方法を改善することは、小児期の雌雄同体のより速く、より正確で信頼できる診断と治療に貢献するはずです。 本格的な男性の陰茎を形成するよりも、特に膣の存在下で、外性器を女性のものに変える方が簡単であると信じられていました。 したがって、雌雄同体の新生児は常に女性の性別に起因していました。 現在、このアプローチは非常に疑わしいものです。 機能が不十分な女性の外性器は、機能が不十分な陰茎に勝るものはありません。 さらに、性的指向は、外性器の構造よりも神経ホルモンおよび社会的要因にはるかに依存しています。 この見方は、XY染色体が設定された少年が偶発的な怪我のために陰茎を失い、後に少女として育てられたという事例によって裏付けられています。 性的発達の期間中、彼は男性に変わり、そのようにうまく生き続けました。

外性器の外科的矯正のタイミングに関しても同様の意見の不一致があります。子供の身体的または精神的健康に脅威がない場合は、子供が状況を説明して参加できるようになるまで、再建手術と性腺摘出術を延期する必要があります。意思決定において。 雌雄同体の解剖学的、心理的、社会的および機能的側面を評価するのに十分な数の患者を対象とする、長期の前向きおよび後ろ向き研究および観察が必要である。

小児科医および小児内分泌科医は、他の専門家とともに、患者が成人になるまで常に監視し、患者だけでなく家族にも継続的な支援を提供する必要があります。 さらに、そのような患者とその家族のための特別な支援グループがあります。

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• 序章
• 用語
• 3.分類
• 4.性染色体の異常
• 5.真の雌雄同体
• 6.混合型性腺形成不全
• 結論

序章

バイセクシャル性器（男性と女性の外性器）とインターセックス（検査中に子供の性別が明確でない場合）を持つ子供の誕生は、医学的性質だけでなく社会的性質の複雑な問題ですが、社会問題。

このエッセイの目的は、トピック「雌雄同体」を明らかにすることです。 目標を達成するために、次のタスクが設定されました：このトピックに関連する用語の説明、正常な性分化、違反の可能性の記録、雌雄同体の分類の検討とそのすべてのタイプの分析、組織学的診断の方法の説明雌雄同体。

用語

インターセクシュアリティは、雌雄異株の生物に両性の兆候が存在することであり、これらの兆候は完全には発達しておらず、中間的です。 両性の兆候は、体の同じ部分に一緒に現れます。

雌雄同体は性分化の先天性障害であり、外性器は女性と男性の性的特徴を持っています。 雌雄同体は、特定の性別に個人を割り当てるのに困難を引き起こします。 それはインターセクシズムの一形態です。 平均して2000人に1人の新生児に発生します。

このような生物の胚発生はインターセックスと呼ばれ、正常に始まりますが、ある時点から他のセックスと同じように続きます。 生物の発達の方向が早く変わるほど、その間性はより顕著になります。

真と偽の雌雄同体があります。 真の（性腺）雌雄同体は、男性と女性の生殖器が同時に存在することを特徴とし、これに加えて、男性と女性の両方の性腺があります。 真の雌雄同体は偽よりもはるかに一般的ではありません（約150の症例が全世界の文献に記載されています）。 真の雌雄同体の睾丸と卵巣は、1つの混合性腺に組み合わせるか、別々に配置することができます。 第二次性徴には、両性の要素があります。声の音色が低い、混合（バイセクシュアル）タイプの体型、多かれ少なかれ発達した乳腺です。 真のhermaphroditismの染色体セット（核型）は通常、女性の核型に対応しますが、女性の染色体セットを含む細胞や男性の染色体セットを含む細胞（いわゆるモザイク現象）が存在することはめったにありません。

真の雌雄同体の兆候が性腺だけでなく、内部の性的特徴にも及ぶ場合、これは完全な真の雌雄同体です。

偽半陰陽（偽半陰陽）は、性の内部（染色体および性腺）と外部（生殖器の構造）の兆候（両性愛の発達）の間に矛盾がある場合に発生します。 性腺は男性または女性のタイプに応じて正しく形成されますが、外性器には両性愛の兆候があります。 内分泌因子と染色体メカニズムは、性分化において重要な役割を果たします。 副腎皮質、性腺、母体および胎児の下垂体および胎盤によって分泌されるホルモンの関係の乱れは、出生前の期間中の子供の性の正しい形成に影響を及ぼし、これは、1つの性の性腺の存在および固有の性的特徴を引き起こす可能性があります他の性で。 外性器の外観と構造によると、偽半陰陽との性別を確立することはほとんど不可能です。

男性の偽半陰陽は、二重の性的特徴または女性の外性器を有する46XY男性型に関連しています。 異常は、単純な尿道下裂から完全な女性の表現型にまで及ぶ可能性があります。 このような障害は、性器発達の不十分なアンドロゲン刺激の結果であり、ほとんどの場合、ライディッヒ細胞の発達不足、テストステロン生合成の欠陥、およびアンドロゲンに対する部分的または完全な耐性が原因です。 これは、母親の副腎皮質のまれな女性化腫瘍、女性ホルモンによる過剰な治療などによって引き起こされる可能性があります。

男性型の外性器の女の子の発達および卵巣、子宮および管の存在下での他の二次的な男性の性的特徴は、女性の偽雌雄同体を決定します。 これは、46XX核型、正常なミュラー管構造、ウォルフ管構造の欠如、および外性器の男性化を特徴としています。 これは、母親の副腎皮質の腫瘍、妊娠中の男性ホルモンや他のホルモン剤による治療の結果として発生します。 男性と女性の雌雄同体は、順番に、外部内部と完全に分けられます。 男性の性腺が存在し、外性器が女性のものと類似している場合、彼らは外性の男性の偽雌雄同体について話します。 睾丸の存在下で、同時に子宮、管、未発達の前立腺および精嚢-内部の男性の偽雌雄同体について; 外性器と内性器の異常な発達の組み合わせ-完全な偽の雌雄同体について。

1.正常な性分化

性分化の段階とメカニズム。 受精時に、胚の遺伝的性別が決定されます（接合子の性染色体のセット）。 遺伝的性別は、性腺の性腺の形成（男性または女性の性腺の形成）を事前に決定します。 次に、性腺の性別が表現型の性別の形成を決定します（男性または女性のタイプに応じた生殖管および外性器の形成）。

性腺の分化（性腺の性の形成）。 胚発生の3週目に、卵黄嚢の壁に初代生殖細胞が現れます。これは、卵祖細胞と精原細胞の前駆細胞です。 4週目に、肥厚が一次腎臓の内側表面（性索）に現れます。 これらは性腺の基本であり、一次腎臓の間葉系細胞で構成され、体腔上皮で覆われています。 最初は、オスとメスの胚の性索に違いはありません（無関心な性腺）。

胚発生の5〜6週目に、一次生殖細胞は卵黄嚢から性索に移動します。 それらは、後腸の腸間膜の血管および間葉を通って移動します。 この瞬間から性腺の性の形成が始まります。 初代生殖細胞は、性索における間葉系細胞と体腔上皮細胞の増殖と分化を刺激します。 その結果、無関心な性腺は睾丸または卵巣に変わり、一次腎臓からひもで締められます。 通常、性索は、46、XX核型の初代生殖細胞が存在する場合は卵巣に、46、XY核型の細胞が存在する場合は精巣に分化します。 性索の睾丸への変換は、Y染色体に局在するSRY遺伝子（性決定領域Y）によって決定されます。 SRY遺伝子は精巣発達因子をコードしています。 このDNA結合タンパク質は、精巣の分化を指示する他の遺伝子の転写を誘導します。

精巣の発達。 胚発生の6〜7週目に、精巣の皮質物質は性索の体腔上皮から形成されます。 その後、皮質物質の細胞の表層が睾丸の白に変わります。 性索は、皮質の内層から腺の間葉間質に成長します。 それらは主に上皮（体細胞）細胞で構成されており、その間に一次生殖細胞があります。 性索は、間葉間質とともに、精巣の延髄を形成します。 性索の成長のほぼ最初から、SRY遺伝子の発現は上皮細胞で増加します。 その結果、皮質物質が変性し（アルブギネアのみが残ります）、性索は複雑な精細管に変わります。 性索の上皮細胞はセルトリ細胞に分化し、髄質の間葉系細胞はライディッヒ細胞に分化します。 胚発生の9週目までに、セルトリ細胞はミュラー管退行因子を分泌し始め、ライディッヒ細胞はテストステロンを分泌し始めます。 テストステロンの影響下で、複雑な精細管の初代生殖細胞は精原細胞に分化します（これは22週後に発生します）。

卵巣の発達。 胚発生の7週目に、卵巣は一次腎臓から分離します。 性索の体腔上皮から、短い生殖器索は、一次生殖細胞を含む間葉間質の奥深くまで成長します。 第一次性徴細胞は増殖し、卵祖細胞に変わります。 胚発生の5-6ヶ月までに、約700万個の卵祖細胞が形成されます。 卵祖細胞の約15％が（分裂せずに）一次卵母細胞に変化し、残りは退化します。 一次卵母細胞は減数分裂の第1分裂に入り、前期の段階でブロックされます。 同時に、性索が解剖され、原始卵胞が形成されます。 各始原卵母細胞には、上皮細胞の単層で覆われた一次卵母細胞が含まれています。 次に、卵胞の成熟が始まります。卵母細胞の周りに透明な膜が形成されます。 上皮細胞は成長し、重層扁平上皮（顆粒層）を形成します。 将来的には、間葉系細胞と密な結合組織によって形成された卵胞に外殻が現れます。 一次卵母細胞の減数分裂は、LHの影響下で成熟した（排卵前の）卵胞でのみ再開します。 胚発生の17〜20週目に、卵巣の構造が最終的に形成されます。 成熟のさまざまな段階にある卵胞は、卵巣の皮質を形成します。 生まれたばかりの女の子は約100万個の卵胞を持っています。 一部の卵胞は閉鎖状態になるため、初潮の時点で40万個の卵胞が卵巣に残ります。 延髄は、血管と神経が通る結合組織で構成されています。

他のまだ未知の要因も性腺の分化に影響を与える可能性があります。

2.生殖管の発達。 胚発生の4週目までに、対になったウォルフ管（中腎）管が性索の隣の中胚葉から形成され、5週目までに、ミュラー管（中腎傍管）がそれらから横方向に形成されます。

オオカミの管の分化。 正常な睾丸がウォルフ管の隣にある場合、9週から14週の間に、精巣上体、精管、精嚢、射精管がこの管から形成されます。 ウォルフ管の分化は、ライディッヒ細胞から分泌されるテストステロンによって刺激されます。 テストステロンは胚の反対側に拡散しないため、オオカミの精巣に最も近い管にのみ作用します。 卵巣がウォルフ管に隣接している場合、または精巣がテストステロンを分泌しない場合、管は変性します。

ミュラー管の分化。 正常な睾丸がミュラー管の隣にある場合、この管は胚発生の9〜10週目に退化します。 変性は、セルトリ細胞から分泌される糖タンパク質であるミュラー管退行因子によって引き起こされます。 ミュラー管退行因子の産生または作用が損なわれている場合、または卵巣がミュラー管に隣接している場合は、卵管、子宮体の半分（後で反対側の半分と融合する）および上部2つ-膣の3分の1はこの管から形成されます。 卵巣はミュラー管の分化に関与しないため、卵巣発育不全では、これらの管の派生物の形成が妨げられることはありません。

3.外性器の発達。 新生児の表現型の性別は、外性器によって正確に決定されます。 それらの発達は、尿路および遠位消化管の発達と同時に起こります。

胚発生の3週目までに、後腸と重なる総排出腔膜が形成されます。 対になっていない生殖結節がその前に横方向に形成されます-2つの生殖器のひだ。 6週目までに総排泄腔膜は泌尿生殖器膜と肛門膜に分かれ、8週目までにそれは前部の泌尿生殖器溝と後部の肛門直腸管になります。 生殖器の襞は2対の襞に分けられます：泌尿生殖器の溝の内側と周囲に位置する泌尿生殖器の襞と、外側に位置する陰唇の襞です。 これらのイベントはすべて性腺の形成前に発生し、ホルモンによって調節されていません。 男性と女性の外性器の違いは、胚発生の8週後に現れます。 外性器の発達の方向は、性ホルモン、主にテストステロンによって決定されます。

男性の胎児では、睾丸で生成されたテストステロンは血液とともに生殖結節に到達し、そこで酵素5-アルファレダクターゼによってジヒドロテストステロンに変換されます。 このホルモンはアンドロゲン受容体に作用し、生殖結節の急速な成長を引き起こします。 泌尿生殖器の溝が前方に移動し、その縁（泌尿生殖器のひだ）が一緒に成長し、12週目までに尿道の海綿状の部分が形成されます。 陰嚢のひだは尾側に融合して陰嚢を形成します。 尿道の海綿状部分の形成は、陰茎の外胚葉が尿道の内腔に陥入する胚発生の4か月目までに終了します。

女性の胎児では、血中のテストステロンレベルは通常非常に低いです。 したがって、胚発生の8週目までに形成された無関心な外性器は、その後わずかな変化しか受けません。 生殖結節は陰核に変わり、出生前だけでなく出生後もアンドロゲンの作用により陰核が増加する可能性があります。 泌尿生殖器のひだは所定の位置に残り、小陰唇を形成します。 陰唇陰唇のひだは移動せずに増加し、大陰唇に変わり、泌尿生殖器の溝は開いたままで、膣の前庭を形成します。 尿道の外部開口部の位置は、胚発生の14週目によって決定されます。 胚発生の後期では、アンドロゲンは陰唇陰茎のひだの融合と泌尿生殖器のひだの前方への移動を引き起こすことができなくなります。

2.性分化の違反の可能性

性分化の違反の主な兆候は、新生児の中間型の外性器です。 そのような新生児は、塩分喪失の危機とショックを引き起こす可能性があるため、緊急の検査と継続的な監視が必要です。 性器の異常の原因をできるだけ早く突き止め、親を安心させ、安心させ、その構造と機能に最も適した子どもの教育の性別を一緒に選ぶ必要があります。生殖器。

性分化は、性分化のどの段階でも妨げられる可能性があります。 違反は、性染色体の異常、性腺および表現型の性の形成に関与する遺伝子の変異、ならびに非遺伝的原因（たとえば、妊娠中に男性化薬を服用すること）によって引き起こされる可能性があります。 遺伝的性別は、接合子の核型に依存します。 46、XX核型は女性の性別に対応し、46、XYは男性に対応します。 遺伝性疾患の原因：

1.性染色体の数または構造の変化。 たとえば、クラインフェルター症候群（47、XXY核型）およびターナー症候群（45、X核型）の古典的な変異体は、配偶子形成中の減数分裂中の性染色体の不分離によって引き起こされます。 ターナー症候群は、X染色体の1つの欠失によっても引き起こされる可能性があります。

2.性染色体のモザイク（XX / XY）。 このようなモザイク現象は、真の雌雄同体の患者の3分の1に見られます。

3.性染色体上の遺伝子の点突然変異、例えば、Y染色体上のSRY遺伝子の突然変異。

性腺性障害

1.左右の性腺の分化は独立して起こります。 したがって、それらの組織学的構造は異なる場合があります。 さらに、異なる性腺が1つの性腺に同時に形成される可能性があります。 たとえば、真の雌雄同体は、両側に単一の形成（卵精巣）の形で睾丸と卵巣を持っているか、睾丸が片側にあり、卵巣が反対側にあります。

2.通常、精巣の発達は、Y染色体上にあるSRY遺伝子によって決定されます。 ただし、この遺伝子は、Y染色体を持たない一部の性腺および表現型の男性患者に見られます。 おそらく、そのような場合、転座の結果として、SRY遺伝子はX染色体または常染色体に移されます。 睾丸は、SRY遺伝子を持たない46、XX核型の患者でも形成される可能性があります。 このような患者は、性索の分化を卵巣ではなく睾丸に向ける変異遺伝子を持っていると考えられています。

3.初代生殖細胞が性索に移動する段階で、以下の異常が発生する可能性があります。

始原生殖細胞と体細胞性索細胞の核型は一致しません（たとえば、46、XX細胞は46、XY細胞によって形成された性索に移動します）。 通常、初代生殖細胞は死に、生殖細胞を含まない「無菌」睾丸が形成されます。 ただし、初代生殖細胞が生き残る場合があります。 その場合、睾丸には46、XX核型の生殖細胞のみが含まれます。

逆も可能です。 46、XY始原生殖細胞は、精巣形成経路に沿って性索内の46、XX体細胞の分化を指示する遺伝子を誘導することができます。

4.精巣とは異なり、卵巣は脱分化して鎖状の結合組織形成に変わる可能性があります。 卵巣脱分化の考えられる原因：

一次卵母細胞は卵祖細胞から形成されていません。

一次卵母細胞は減数分裂ができません（たとえば、異数性または染色体異常を伴う）。 これはおそらく、ターナー症候群（45、Xまたは46、X核型）の少女で線条体性腺がどのように発達するかです。

卵胞は卵母細胞の周りに形成されません。

したがって、卵巣の発達には、性索細胞における正常なX染色体の存在だけでなく、一次の正常な卵母細胞の存在も必要です。

5.外性器の発達段階での違反は、肛門の閉鎖、膀胱の外反または先天性総排出腔の形成、陰茎および陰嚢の転位（生殖結節が生殖器のひだの尾側に形成される場合）および陰茎の無形成。 このような異常は通常、胚発生の初期段階での障害によって引き起こされ、遺伝的および性腺の性別や性ホルモンの分泌の障害によって引き起こされるのではありません。

6.同じ段階で、テストステロンとジヒドロテストステロンの不足またはアンドロゲン拮抗薬（プロゲステロン）の過剰の場合、尿道の内腔への陰茎の陥入のプロセスが妨げられます。

3.分類

1.性染色体の違反：

A）真の雌雄同体;

B）性染色体および対応するモザイクの敷設の違反。

C）非定型または混合性腺形成不全。

2.男性の偽半陰陽（MPG）：

A）性腺形成不全、アゴナディズム;

B）精巣の女性化;

C）不完全な精巣の女性化;

D）テストステロン生合成の欠陥;

E）卵管の持続性。

3.女性の偽半陰陽（JPG）：

A）ステロイドの合成の欠陥;

B）アンドロゲンを産生する母体腫瘍;

C）外因性の影響（薬物）。

性染色体の異常は生殖器の異常の発生において定量的に優勢であるため、明確にインターセックスの性器の最初の診断ステップは染色体分析です。 ほとんどの場合、これにより特定のグループに時計を含めることができます。 実際、真の雌雄同体の患者の50％は、リンパ球培養において純粋な46-XX核型を持っており、80％はクロマチン陽性です。

インターセックスまたは女性の生殖器と組み合わせた純粋な男性の核型では、男性の偽半陰陽について注意して話します。 純粋に女性の染色体セットを持ち、完全にまたは完全に男性の生殖器ではない患者は、女性の偽半陰陽として分類されます。 性染色体が正常で、性器の異常に加えて体性奇形がある場合、内分泌の原因を除外した後、原因不明の家族性または散発性症候群の存在を想定することができます。

しかし、最近、この分類は患者と医師の両方を満足させることをやめました。 一方では、「雌雄同体」という用語の積極的な使用は、患者の病気の守秘義務の違反と患者の環境における頻繁な誤解をもたらしました。 外性器の異常な構造を持つ子供の誕生は、赤ちゃんの家族にとって難しい心理テストであり、必然的に親戚の社会的問題を伴い、この状態の既存の用語（雌雄同体）は家族の心理的不快感を悪化させるだけです。 一方、特定の疾患のメカニズムが正確に確立され、診断を明確にする現代の可能性が疾病分類を確立することを可能にした後、状態の性質をより完全に反映するように分類を変更する必要がありました。発生しました。 患者に不快感を与える「雌雄同体」という用語自体と、診断における性別の表示の両方を置き換えることが提案されています。 男性または女性の雌雄同体。 「性形成の違反」（NFP）という用語の使用が推奨されます。 スライドの表を参照してください。

将来的には、問題を理解しやすくするために、より確立された用語を使用します。

4.性染色体の異常

ターナー症候群とクラインフェルター症候群の性器の変化の状態は、インターセックスとは見なされません。 小陰唇の形成不全および小児期の成人における小さな睾丸を伴う男性生殖器の形成不全はそれほど目立たないので、外性器の検査に基づいて体性を確立する際に疑問があります。 他の核型では、これ（特に出生時）も問題を引き起こしません。

性染色体がモザイク状になっている場合、外性器の異常、主に陰核肥大、および小陰唇と大陰唇の部分的な融合が発生し、主な性別を特定できなくなります。

5.真の雌雄同体

真の雌雄同体の診断は、患者が二重または不確定なタイプの性器を持っている場合に想定することができます。 診断は、開腹術と内性器の組織学的検査の後にのみ最終的に確認することができます。 真の雌雄同体を、精巣組織はあるが卵巣がない偽の男性の雌雄同体、および17-ケトステロイドの急激な排出の増加を特徴とする副腎皮質の男性化過形成によって引き起こされる偽の女性の雌雄同体と区別する必要があります。

生殖器の発達は、雌または雄の性腺の優勢、それらの発達および機能的活動に依存します。 精巣組織と卵巣組織にはいくつかの組み合わせがあります。 したがって、一方では睾丸を見つけることができ、もう一方では卵巣を見つけることができます。 生殖器は、精巣と卵巣の組織の解剖学的に組み合わせた形成によって両側で表すことができます-卵精巣; 一方の側に睾丸または卵巣が存在する場合、もう一方の側に卵精巣が位置する可能性があり、最後に、もう一方の側に性腺組織がない場合、一方の側に卵精巣が存在する可能性があります。

精巣および卵巣組織の発達の程度は、卵巣における成熟卵胞の出現および精巣における精子形成の初期段階までかなり異なります。 睾丸の形で提示される睾丸組織は、卵精巣と比較してより顕著なアンドロゲン効果を有することが見出された。 したがって、出生時の患者の大多数では、卵精巣の存在によって、女性のパスポートの性別が確立されました。 外見上、患者は小さな陰茎、尿道下裂を発症する可能性があり、陰嚢陰唇のひだは、睾丸を含むか、性腺がない場合の陰唇に似ている陰嚢の形状に近づきます。 膣はしばしばよく発達しており、後部尿道に開くことができ、陰核は肥大しており、性器にすでに女性的な外観を与えています。 多くの患者では、陰茎の存在下で、膣または尿道からの定期的な出血が発生する可能性があり（尿生殖洞が存在する場合）、精子が精液に見られることがあります。 尿中のエストロゲンとアンドロゲンの排泄は、男性と女性の基準の間にあります。

6.混合型性腺形成不全

インターセクシズムの一形態であり、一方では異形成性腺が検出されます-性腺ストランド、他方では-睾丸または性腺の腫瘍。 ほとんどの場合、中腎傍管の発達は部分的にしか遅れません。 場合によっては、胎児のテストステロンの顕著な効果のために、中腎管の派生物（例えば、精管）が保存されます。 症状。 外性器の形成は非常に異なります。 片側の精巣の下降または尿細管および子宮の成分の存在のみのために、生殖器のひだ（大陰唇または陰嚢の半分）の形成は非対称である可能性があります。 低身長や他の通性的特徴などの一般的な症状が示唆する場合もあれば、他の通性的特徴がターナー症候群の存在を示唆する場合もあります。

7.男性の偽半陰陽

疑いの余地のない男性の核型と両側精巣の産卵（例外はアゴナディズム）、中腎傍管の構造的派生物の欠如（例外は男性の偽半陰陽の間で議論の余地がある卵管持続症候群です）。 理由：テストステロン産生の減少または欠如、ならびに正常レベルのアンドロゲン分泌での標的臓器細胞に対するテストステロン作用の非効率性。 障害の程度に応じて、外性器の異常の範囲は、通常の女性（子宮頸部のない短縮された盲目的な膣）から尿道下裂または停留精巣のほぼ正常な男性まで提示されます。

アゴナディズム。 これはまれな、しばしば家族性の病気です。 患者の核型は46、XY、正常な女性、または子宮と管を敷設せずにわずかに性器が肥大している（PraderによるとI-II度）。 場合によっては、中腎管の残骸が見られます。 性腺は解剖学的に検出されない場合があります。 ただし、AMH（第X因子）の影響の兆候があるため、精巣組織またはセルトリ細胞は胚期に存在する必要があります。 著者らは、開腹術中に睾丸を検出できなかった場合、アゴナディズムの診断には不十分であると考えています。 彼らは、実際のアゴナディズムと正常な男性生殖器の「無痛症」との間に、テストステロン産生組織の量に応じて外陰部の異常のスペクトルがあることを示唆しています。

精巣の女性化。 ほとんどの場合、精巣の女性化は思春期に診断されます。

意味。 テストステロンおよび5-α-ジヒドロテストステロンが正常な量で産生されることに対する末梢組織（標的器官）の耐性による、46、XY核型、睾丸、正常な女性の外性器（完全な形態）または間性生殖器（不完全な形態）を伴う男性の偽半陰陽。

遺伝学。 家族性の症例が一般的です。 劣性型によるX染色体の遺伝。 完全なフォームと不完全なフォームは、同じファミリで同時に発生することはありません。

不完全なフォームの診断には重大な困難があるため、有病率は不明です。 フルフォームの場合、有病率は1：60,000と見なされます。 実際、それは明らかにもっと多いです。

テストステロン生合成の欠陥。 21-および11-ヒドロキシラーゼの欠陥は、子宮内アンドロゲン化の増加により女性の偽半陰陽を引き起こしますが、すでに子宮内でテストステロン合成を妨げる多くの障害があります。 20,22-デスモラーゼの欠乏までのこれらの欠陥は、正常な女性の生殖器を形成するほど完全ではありません：ほとんどの場合、男性の核型と正常な睾丸では、子宮と上部膣は存在せず、インターセックスの外性器明らかにウイルス化されています。 特に特徴的なのは、停留精巣と通常は限局性の睾丸の両方を伴う、さまざまな程度の尿道下裂です。

卵管の持続性。 これらは表現型的に正常な男性であり、精巣の下降が損なわれていることがよくありますが、外性器は他の点では目立たないものです。 そのような病気が家族で起こらなかった場合、ほとんどの場合、ヘルニアまたは停留精巣の手術中に診断が行われます。 同時に、管の原始を伴う形成不全の子宮が発見されます（例えば、ヘルニア嚢内）。 この病気の原因は、抗ミューラー管ホルモン（AMH、第X因子）の欠乏または中腎傍管の抵抗性であると考えられています。

8.女性の偽半陰陽

女性の遺伝的および性腺性の胎児の子宮内男性化は、3つの既知の原因の結果である可能性があります。

a）ステロイド合成に欠陥のある副腎によるアンドロゲンの産生による子宮内男性化（副腎生殖器症候群）;

b）母親の体内でのアンドロゲンの内因性産生;

c）母親へのホルモンまたは他の薬物の投与。

ステロイド合成欠損症における女性の偽半陰陽。 私たちは次のことについて話している：a）塩分喪失症候群の有無にかかわらず21-ヒドロキシラーゼの欠陥。 b）11-水酸化酵素の欠陥; c）デヒドロゲナーゼ欠損症。遺伝的に女性の胎児のわずかな男性化が検出されます。 ミネラルと糖質コルチコイドの生産の不足は、臨床像で前面に出てきます。

母親の卵巣または副腎皮質のアンドロゲン産生腫瘍における女性の偽半陰陽。 ほとんどの場合、母親の男性化は妊娠中にすでに目立ちます。 妊娠中のホルモンまたは他の薬物への曝露に起因する女性の偽半陰陽。 妊娠中に母親がホルモンや他の薬を服用すると、胎児の男性化を引き起こす可能性があります。 アンドロゲンの影響を示す、妊娠中に母親が一過性の症状を示した子供の女性の偽半陰陽。

9.組織学的診断

雌雄同体の検査に不可欠な条件は、生検から得られた両方の性腺の組織の組織学的検査です。 右と左の性腺の状態は異なる可能性があるため、一方の生検では両方の性腺の構造がわかりません。

性腺が腹腔内にある場合、腹腔鏡検査と開腹術を使用して生体組織診断材料を入手することが可能です。開腹術がより好ましいです。これにより、性腺と骨盤器官のより広い検査が可能になり、同時に必要な外科的介入を行うことができます。

性腺の研究では、すべての形態学的構造の機能状態と成熟度が評価されます：性腺細胞、精細管、卵胞および間質組織（leidig細胞、theca組織）。 これは、性腺の潜在的な機能を予測し、雌雄同体の性別の選択を決定するのに役立ちます。

性分化雌雄同体染色体

結論

雌雄同体のトピックは、私たちの時代に関連しています。 医療だけでなく、この病気に苦しむ人々にとって、身近な環境にとっても大きな社会問題です。

現代医学の可能性により、このグループの患者は充実した生活を送ることができ、場合によっては子供を産むことができます。 しかし、この問題は現代医学の制御を完全に超えています。 雌雄同体には非常に多くの原因がありますが、いくつかの形態を除いて、それを修正する方法はほとんどありません。 雌雄同体の症状は多様であり、それをすぐに検出できるとは限りません。 雌雄同体では、人は社会的環境での性的自己決定に困難を経験します。

組織学的診断（性腺の生検）は、性腺の機能的および形態学的状態を評価することを可能にし、この診断を行うための主要な方法の1つです。 医学の課題は、雌雄同体を診断するための効果的な方法を開発することです。これにより、子供の診断について高い確率で言うことができ、人間の雌雄同体の矯正と治療のための方法を開発して、人を返すことができます。子供を持つ機会に。

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この病状は、患者が睾丸と卵巣の両方を持っている現象です。 病理学の発達のための別のオプションは、両性（卵精巣）の組織学的特徴を備えた生殖器の存在です。 検査で2種類の性腺上皮が明らかになった場合、診断は確定したと見なすことができます。 統計によると、この病状の発現の約400のケースがあります。

この病状の患者は3つのグループに分けることができます：

• 卵精巣（精巣および卵巣組織の存在）の患者（症例の20パーセント）;
• 片側に卵精巣があり、反対側に卵巣または精巣がある患者（症例の40％）。
• 片側に睾丸があり、反対側に卵巣がある患者（残りの患者）。

患者の外部生殖器官は、男性から女性への移行のさまざまな段階にあります。 男性の特徴が優勢な患者の60％は男児として育てられています。 しかし、患者のわずか10パーセントが健康な男性生殖器を持っていることは注目に値します。 ほとんどが尿道下裂に苦しんでおり、陰唇の半分以上が陰嚢に融合しています。 女性の外的特徴を持つ顔の3分の2は陰核が拡大しています。

精巣上体が非常によく発達しているという事実にもかかわらず、精管の存在は、この病気に苦しんでいる患者のわずか30パーセントでしか認められません。 卵精巣の患者を考えると、75％が精巣上体を持っており、60％が卵管を持っています。 子宮に関しては、サイズが縮小されているか、角が1つあります。 患者の卵巣の位置は、生殖的に健康な人の卵巣の位置と似ています。 この場合、卵精巣または睾丸は鼠径ヘルニアと組み合わせることができます。 患者の3分の1では、精巣組織は陰嚢-陰嚢のひだまたは直接陰嚢に局在しています。 2番目の3分の1では、この組織は鼠径管にあり、残りは腹部にあります。

思春期には、さまざまな程度の男性化または女性化が明確に表現されます。 この障害のある患者の75％で、乳腺が拡大し、約半分が月経を開始します。 男性の月経は、尿中の血液の存在によって現れます。 精子形成と比較して、排卵は患者でより頻繁に起こります。 男性の表現型を持つ人々は、睾丸痛による排卵の症状を感じます。 他の体のシステムの先天性欠損症はまれなケースであることに注意する必要があります。

性ホルモンの産生

患者の4分の1の卵巣には黄体があります。 これは、そのような患者が正常に発達した神経内分泌系を持っていることを意味します。 卵巣組織はエストラジオールを生成し、それが女性化と月経の出現につながります。 男性の表現型を持つ患者では、エストラジオール産生と比較してエストロゲン産生が優勢であるように思われます。 それらのいくつかは精子を生成します。

子供の性別の選択は、その個々の解剖学的特徴に依存します。 年長の子供と大人は、表現型とその人が育てられた性別と一致しない性器を取り除く必要があります。 場合によっては、外性器の修正が必要になることがあります。 生殖器の保存について疑問がある場合は、さまざまな種類の腫瘍が発生する可能性を考慮する必要があります。 真の雌雄同体と生殖器の腫瘍が両立することはめったにありませんが、場合によっては、患者（XY細胞株）に性腺芽細胞腫が見られます。

遺伝子レベルでのプロセス

病状のある患者の3分の2は、46、XX核型の保因者です。 46、XY核型を持っているのはわずか10パーセントです。 残りに関しては、それらはXY細胞株の分離を伴う染色体モザイク現象によって特徴づけられます。 性器がこのように発達する理由は不明です。 このような状況では、Y染色体の遺伝物質の量は精巣組織の発達を誘発するのに十分であると考えられています。

真の雌雄同体の原因は、これまで完全には特定されていません。 病理学的過程の出現の原因につながる可能性のある特定の要因を特定することさえ不可能です。 遺伝学者が遺伝的痕跡があるという事実に導いたいくつかの要因がありました。

そのような患者の遺伝的公式を研究することによって、彼らは女性起源の核型を決定します-46XX。 この式は、症例の半分の患者に固有のものです。 男性の処方はここでは少数派で、約15パーセントです。 男性の公式は46XYです。 残りのケースについては、ここでモザイク現象が診断されます。 染色体起源の違反は、突然変異の結果として、また特定の非分離の結果として発生します。 染色体の転座とも言っても過言ではありません。 また、真の雌雄同体につながります。 比較的最近、突然変異過程であるキメラ現象も確認されました。 受胎時には、同じ卵子が2つの精子によって同時に受精します。 したがって、バイセクシュアル起源の性腺が形成されます。

写真の真の雌雄同体はここで見ることができます。

症状

臨床的起源の症状は非常に多様で特異的です。 利用可能な多くの組み合わせとオプションがあります。 真の雌雄同体のほとんどの子供は、生殖器の領域にいくらかの変化があります。 混合構造がはっきりと観察されます。別の方法で、この用語には独自の名前があります-インターセックス。 雌雄同体の15％でのみ、特定の性別の兆候が明らかに優勢です。 真の起源の雌雄同体が男性的な表現型を持っている場合、それらは小さな陰茎、停留精巣、または尿道下裂を持っています。 有意な女性の優位性がある場合、それらは大きなクリトリスを持ち、泌尿生殖器計画の副鼻腔が存在します。

男性の表現型を研究することにより、真の雌雄同体はこうなります。 器官の陰嚢構造のひだの陰嚢の空洞の睾丸の存在。 また、睾丸は鼠径部の管、腹腔内にある可能性があります。 精細管に関しては、それらは実質的に存在しません。 精子の生産が維持され、それが尿細管を通って輸送されることができるというまれなケースがあります。 性腺が完全に欠如している場合、臓器は陰唇（大小）として表示されます。 上記の異常に加えて、病気の人の体の他の変化は観察されません。 まれに、鼠径管ヘルニアが付随する病理として観察されます。

確かに、人の雌雄同体は、出生時と体の発達と形成の過程の両方ですでに検出することができます。 ほとんどの場合、精管、精巣上体、および精管の管は、卵管およびユニコーンプランの子宮と組み合わされます。 膣に関しては、鼠径部に障害物がなく、整形式で開いていることがあります。 これはすべて、陰嚢の正中線または尿道の後ろに関連しています。 雌雄同体では、卵巣の形成は健康な人に対応しますが、他の生殖器官との複雑な機能はありません。 一部から、病気の人のごく一部が排卵過程を持っているかもしれません。

診断方法

真と偽の雌雄同体を区別することは常に必要です。 このような分離を行うには、さまざまな専門家の相談に応じる必要があります。

• 泌尿器科医。
• 産婦人科医。
• 遺伝学者。
• 内分泌代謝科医。

診断の必須基準は、身体的計画の検討です。 外部計画の器官、第二次性徴の兆候の存在と程度が研究されています。 目視検査後、男性または女性の外臓器の触診が行われます。 直腸または膣の計画の検査。 診断の必須要素は、超音波装置の使用です。 骨盤内臓器と副腎の両方が考慮されます。

真の雌雄同体と複雑な雌雄同体を区別する必要性に加えて、他の病気もあります。 多くの遺伝学者は、真の雌雄同体をクラインフェルター症候群やシェレシェフスキー-ターナー症候群と共有しています。 そのような目的のために、それは使用されます：

• 性的秩序クロマチンの収集と検出。
• 核型の決定。
• テストステロン、エストロゲンおよび他の基本的なホルモンのレベルの研究。
• その他のサンプルと個別のテスト。

確定診断を下すには、生検による性腺組織の包括的なサンプリングを実施する必要があります。 また、卵巣および精巣起源の組織の組織学的計画の確認。 診断開腹術は必須です。

治療法

真の雌雄同体は、診断手段の結果によって治療されます。 統計によると、ほとんどの場合、真の雌雄同体が特定された子供は女の子として分類されます。 この事実は、性腺が男性よりも女性の計画でより頻繁に優勢であるという事実と関連しています。

患者の最初の治療の後、矯正計画のさまざまな外科的介入が行われます。 次のようなすべての側面が考慮されます。

• 解剖学。
• 心理学。
• 関数。

そのような患者は直接性腺摘出術を行います。 必須の外科的処置は、生殖の外部器官の除去または形成外科です。

女性ホルモンが優勢な場合は、精巣由来のすべての組織が除去されます。 同じ原則は、男性ホルモンが優勢な患者にも当てはまります。 女性が親密な場所や体の他の部分に大量の髪を持っている場合、それらは脱毛によって取り除かれます。

そのような病理学的プロセスの治療における最も重要な原則は、優勢なホルモンの同定です。 さらに、診断手段によって得られたデータから進める必要がある。 体の外科的矯正はこの問題を解決します。 将来的には、そのような患者はホルモン計画の継続的な維持療法を受けています。

多くの人が雌雄同体について聞いたことがありますが、性的雌雄同体の種類について誰もが知っているわけではありません。 この病気は、人が男女の生殖器を発達させたことを意味します。 そのような病理の特徴は何ですか？ これについては記事で説明します。

偽の雌雄同体

それは何ですか？ 雌雄同体は人間ではどのように見えますか？ 病気にかかっている人の写真が記事に掲載されています。 偽の雌雄同体は性腺が正しく形成される病気ですが、外性器には両性愛の兆候があることは注目に値します。 この場合、内（染色体、性腺）と外（生殖器の構造による）の性の間に矛盾があります。 偽の雌雄同体は男性と女性です。

男性の雌雄同体

男性の雌雄同体はどのように見えますか？ 彼らは睾丸を観察することができますが、生殖器の外部構造はかなり女性です。 フィギュアは女性のタイプに応じて展開します。 しかし、生理学だけでなく、人間の精神も変化しています。 彼は女性であることをより快適に感じています。

ただし、いくつかの異常があります。 まず第一に、尿道は適切に発達していません。 この異常は尿道下裂と呼ばれます。 睾丸も置き忘れられています（停留精巣）。

この病気はアンドロゲン不応症と呼ばれることもあり、男性の46XY核型を特徴としています。 表現型に男性と外観が似ている外部の表現型がある場合、彼らはライフェンシュタイン症候群について話します。

女性の雌雄同体

女性には卵巣がありますが、見た目は男性と似ています。 さらに、女性の筋肉組織は強く発音され、彼女の声は粗くなり、髪の成長は体全体で増加します。 彼女は男性のように感じる方が快適です。

この病気は、女性の核型46XXと卵巣の存在を特徴としています。 しかし、外部の性的構造は異なります。 カリウム-ナトリウム代謝の違反を引き起こす酵素の欠乏を考えると、患者は高血圧と頻繁な浮腫を訴えるかもしれません。

性腺の発達の違反。 ターナー症候群

専門家は、X染色体の遺伝子変異によって引き起こされるターナー症候群に遭遇する可能性があります。 このような異常は、卵巣機能を制御する遺伝子の変形を引き起こします（発現の過程で）。 その結果、性腺の形成に違反します（性腺は乳児期のままであるか、存在しません）。 患者はしばしば腎臓や心臓の病気に苦しんでいます。

場合によっては、染色体形質転換のモザイク変異体を見つけることができます。 このような異常は、卵巣の機能を混乱させます。 体細胞の発達は困難です。 ターナー症候群の人は背が低く、他の外部異常があります。

純粋な性腺形成不全の症候群

異常は、XまたはY染色体の結果として現れます。 この用語は、性腺の先天性欠如として理解されています。

患者は正常な成長を特徴としますが、第二次性徴は完全には発達していません。 外性器-女性、幼児。 遺伝的性別は決定されておらず、性腺性は存在しません。 女性の場合、月経はその段階から始まりません。それが医師の診察の理由になります。

精巣の未発達

病気の2つの形態を強調する価値があります。

二国間。この場合、睾丸は両側で未発達ですが、本格的な精子の生産は不可能です。 女性のタイプに応じた生殖器の内部構造。 外臓器には女性と男性の両方の兆候があります。 睾丸によってテストステロンを生成することが不可能であることを考えると、血中の性ホルモンの量は最小限です。

混合。生殖器官は非対称に発達する可能性があります。 片側には正常な睾丸があり、その生殖機能は維持されています。 反対側は結合組織コードで表されます。 青年期では、患者は男性のタイプに応じて二次性徴を発症します。 専門家は、病気を診断する過程で設定された染色体を調べることにより、モザイク現象を明らかにします。

真の雌雄同体

体内には、男性の性腺（睾丸）と女性の卵巣（睾丸）の両方があります。 臓器の1つは未発達で、生殖細胞を生成しません。 別のケースでは、腺が合併する可能性があります。 しかし、そのような状況は例外的な場合に見られます。 それは出生前の期間中の生殖器系の異常な発達に関連しています。

世界では、人間の真の雌雄同体の症例は200例以下です（記事の写真）。

病気の発症に影響を与える要因を正確に決定することは困難です。 まれなケースですが、多くの研究がこの病気を染色体の転座や突然変異と関連付けています。 これには、1つの卵子の二重受精も含まれ、バイセクシュアル性腺の出現につながります。 病気に苦しんでいる人々の写真は、しばしば恐ろしいまたは当惑しています。

人間の雌雄同体の症状：

• 陰茎の不適切な発達。
• 睾丸は陰嚢に降りません。
• 尿道は変位し、陰茎の頭ではなく、臓器の別の領域にあります。
• 陰茎の湾曲。
• 乳腺の集中的な発達。
• パスポートの年齢に対応していない高い声。
• 不妊。
• 時期尚早に発生した思春期。

これは、雌雄同体が現れる方法です。 このような場合の人間の臓器の写真は、すべての医学典範にあります。

その他の症状。 染色体

胎児の子宮内発達に違反した場合、その生殖器の誤った産卵が起こります。 主な原因の中には、遺伝子システムの突然の崩壊である突然変異と呼ばれることがあります。 ほとんどの場合、これは次のようなさまざまな要因の影響により、胎児の発育の初期段階で発生します。

• 照射。
• 妊娠中の化学中毒。 これらには、食中毒による中毒、適所にいる女性には推奨されない薬物が含まれます。 アルコールや薬物も含まれます。
• 生物学的影響。 それはトキソプラズマ症、ウイルス性疾患による妊婦の感染を意味します。

ホルモン系の障害

この状況は、女性と胚の両方で観察できます。 病気を引き起こす可能性があります：

• 副腎の病気。
• 性腺の発達を管理する責任がある下垂体または視床下部の誤った働き。

病気の診断

研究の過程で、医師は以下のニュアンスを考慮して、さらなる治療を決定します。

• 母親の妊娠過程。 これは、感染症、有毒物質の影響を考慮に入れています。
• 生殖器の不適切な発達。
• 性行為に関連する問題についての苦情の存在。
• 患者は不妊症です。

一般検査

逸脱を特定するために検査が実行されます。 男性は乳腺を発達させる可能性があり、女性は過剰な筋肉組織を発達させる可能性があります。 ほとんどの場合、これは雌雄同体が最初に人間に現れる方法です。

また、医師は他の病気の存在を除外する必要があります。 これを行うには、血圧をチェックし、成長を測定し、皮膚の検査を行い、髪の成長と脂肪組織の分布を評価します。

専門家の助言

レセプションでは、外性器の発達の異常を特定するために外性器の検査が行われます。 男性では、前立腺が検査され、陰嚢が触診されます。

また、遺伝学者、内分泌代謝科医、産婦人科医に相談する必要があります。 真の雌雄同体と偽の雌雄同体を区別するために、専門家は性クロマチンの定義、つまり核型分析に頼っています。 最終段階で、真の雌雄同体を決定するために、診断開腹術、性腺の生検を行う必要があることは注目に値します。

核型分析

この研究では、染色体の数と構成を研究しています。 このようにして、遺伝的性別を決定することができます。

骨盤内臓器の超音波

この場合、腹部の臓器は生殖器系の構造の異常について診断されます。 陰嚢に下降していない卵巣または睾丸の存在に特に注意が払われます。

この研究により、人間の生殖器の正確な構造を示す結論を得ることができます。

実験室研究

必要に応じて、医師は尿と血液中のホルモンを測定するための検査を処方することがあります。 テストのリストは、医師が決定する必要があります。 これらは、甲状腺、副腎、下垂体および性ホルモンである可能性があります。

処理。 ホルモン療法

人間の雌雄同体の原因を考えると、医者は性ホルモンまたは甲状腺薬を処方するかもしれません。 糖質コルチコイドも治療中に使用される場合があります。 場合によっては、下垂体の機能を調節するホルモン剤が処方されます。

治療法の主な仕事は、ホルモンの背景の市民的調整の特定です。 治療は、外科的およびホルモン療法による臓器の矯正に限定されます。 場合によっては、経口避妊薬を組み合わせて使用​​することをお勧めします。

副腎の先天性異常によって引き起こされた病気は、糖質コルチコイドと鉱質コルチコイドホルモンで治療することをお勧めします。

男性患者は長時間作用型テストステロン製剤を処方されます。

外科的介入

患者の希望を考えると、異常の外科的矯正に頼ることができます。 男性には、陰茎の矯正と拡大、睾丸の陰嚢への下降、その他の必要な処置を含む、外性器の形成外科手術が提供されます。 未発達の睾丸は外科的に除去されます。 操作を怠ると、それらは悪性の形成に退化する可能性があります。

女性では、すべての精巣組織が除去され、陰核が切除され、膣が可塑的に切除されます。 あなたは脱毛の助けを借りて毛むくじゃらの肌の問題を解決することができます。 ホルモン剤は生殖期間を通して服用する必要があります。

考えられる結果

雌雄同体のそのような合併症があります：

• 腫瘍は陰嚢に下がっていない睾丸から発生します。
• 尿路の位置が正しくないと、排尿違反を引き起こす可能性があります。
• 完全な性生活を行うことの不可能性。
• 人はいくつかの性的障害に苦しむかもしれません。

病気の特徴

ほとんどの場合、先天性雌雄同体は人間に発生します。 まれに、性器の異常が背景に対して子供に発生します。成人の病気の発症は、ホルモン剤を服用した結果として発生する可能性があります。

人々の雌雄同体の存在が時々精神的および精神的異常を引き起こすことは注目に値します。

ほとんどの場合、真の雌雄同体の患者は子供を持つことができません。 しかし、まれに子供が生まれます。

リハビリテーションの期間中、患者はホルモン療法を処方する内分泌専門医の監督下にあるべきです。 並行して、性科学者と心理学者からアドバイスを得ることができます。