Doğuştan kalça eğriliğinin nedenleri, çeşitleri ve tedavisi. Çocuklarda alt ekstremitelerin varus deformitesi: gelişim nedenleri, fotoğraflar, tedavi Bir çocukta femurların varus deformitesi

Alt ekstremitelerin varus deformitesi en sık ilkokul çağındaki çocuklarda görülen ciddi bir patolojidir. Bu nedenle annelerin (hem genç hem de daha deneyimli), sorunu zamanında fark etmeleri ve zamanında tedaviye başlamaları için uzun zamandır beklenen bebeklerini dikkatle izlemeleri gerekir.

Ancak alt ekstremitelerde varus deformitesi ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir. Nedeni ne olabilir? Hadi bulalım.

Alt ekstremitelerin varus deformitesinin çocuklarda kendini nasıl gösterdiğini, bunu önlemek için hangi önleyici tedbirlerin kullanılması gerektiğini ve bu hastalığı tedavi etmek için hangi yöntemlerin mevcut olduğunu da göreceğiz.

Hastalığın tanımı

Çocuğunuzun alt ekstremitelerinde varus deformitesi olup olmadığını nasıl anlarsınız? İlk başta hastalık asemptomatik olabileceğinden, çocuğa ağrı veya başka rahatsızlık vermeden, bebeğinizin bacaklarının görsel muayenesi yardımıyla bir rahatsızlığı bile tanımlayabilirsiniz.

Çocuklarda alt ekstremite varus deformitesi nasıldır? Bu makalede verilen fotoğraflar, rahatsızlığı tezahürünün en başında tanımlamanıza yardımcı olacaktır.

Bebeğin ayakları sıkıca sıkıldığında, dizlerinin birbirine değmediğini, ancak birbirinden beş santimetre veya daha fazla bir mesafede ayrıldığını belirtmekte fayda var.

Çocuğunuz zaten yürüyorsa, ayakkabılarına dikkat edin. Dış tabanı dışarıdan aşınmışsa, bu ciddi bir endişe nedenidir.

Herhangi bir anormallik bulursanız (çocuğun alt uzuvlarını veya ayakkabılarını muayene etmiş olmanızdan bağımsız olarak), derhal bir doktora danışmalısınız. Bebeğiniz için gerekli tedaviyi reçete edecektir. Doğal olarak tedaviye bir an önce başlanırsa bebeğin iyileşmesi oldukça kolay ve hızlı olacaktır.

Tehlike

Ancak bazı ebeveynler bu hastalığa fazla önem vermemektedir. Bunun kozmetik veya dışsal bir sorun olduğuna inanırlar, bu nedenle rahatsızlığa odaklanmazlar. Ancak öyle değil.

Alt ekstremitelerin varus deformitesi çocuğun sağlığını ve benlik saygısını olumsuz etkileyebilir. Patoloji, bebeğin bacaklarının örmeye başlamasına, sık sık düşmesine, daha hızlı yorulmasına neden olur. Hastalık tedavi edilmezse, ayağın, alt bacağın veya tüm alt ekstremitenin deformasyonuna neden olur. Ayrıca çocuğun yürüyüşü, duruşu değişecek, omurga bükülecek, sırt ve bacaklarda ağrılar ortaya çıkacaktır.

Bu tür patolojik değişiklikler, çocuğun ve komplekslerinin sayısız deneyimine neden olabilir.

Alt ekstremitelerde varus deformitesinin nedenleri nelerdir?

Hastalığın provokatörleri

Hastalığın olası nedenlerini bilmek çok önemlidir. Bu, ebeveynlerin çocuklarının risk altında olduğunu anlamalarına ve zamanında alarm vermelerine yardımcı olacaktır. Ayrıca sevgi dolu ebeveynler, bebeklerinin tehlikeli bir hastalığı önlemesi için gerekli koşulları yaratabilecektir.

Yani, patolojinin nedenleri şunlar olabilir:

1. Kalıtım. Yani, ebeveynlerden veya büyükanne ve büyükbabalardan birinin alt ekstremitelerde deformite öyküsü vardır.
2. Konjenital patolojiler, doğum travması, endokrin hastalıkları.
3. Bacakların ve ayakların kırılgan kemikleri üzerinde çok fazla baskı olduğu için kilolu çocuk.
4. Alt ekstremite yaralanmaları.
5. Yararlı D vitamini eksikliğinin bir sonucu olan raşitizm.
6. Vücudun enfeksiyonlarla savaşmayı bıraktığı zayıf bağışıklık.
7. Yanlış takılmış, rahatsız edici ayakkabılar.
8. Çocuğa yürümeyi öğretmek için çok erken girişimler. Bebeği belirli bir süreden önce yere veya yürüteç üzerine koyarsanız, hala zayıf olan bacakları bükülebilir.

Hastalığın önlenmesi

Görüldüğü gibi önlenmesi, hastalığın önlenmesinde önemli bir yer tutmaktadır. Bunu yapmak için, çocuğun tamamen sağlıklı beslenmesini, gerekli vitamin ve mineralleri almasını, aşırı yememesini ve aktif bir yaşam tarzı sürdürmesini, yaralanmalardan, düşmelerden vb.

Birçok ebeveynin dikkat etmediği gerekli bir koşul, bacağını sıkmayan, ancak çok gevşek olmayan rahat ayakkabılardır. Bebeğin yürüme becerileri konusunda zamanında eğitimi önemlidir. Sekiz ayda gidenlerin peşinden koşmaya gerek yok - bu bir deha veya özel yeteneklilik işareti değil. Bütün çocuklar farklıdır, her şeyin bir zamanı vardır, sabırlı olun.

Peki ya bebeğinizin ayakları sizi endişelendiriyorsa? Her şeyden önce, kalifiye bir ortopedi cerrahına görünmeniz gerekir.

Hastalığın teşhisi

Tanı koymadan önce uzman bebeği muayeneye gönderir. Nedir?

Öncelikle doktor küçük hastayı muayene edecek ve ardından röntgene yönlendirecektir. Bu teşhis çok etkilidir. Resimler her zaman gelişimsel anormallikleri veya deformasyonları gösterir. Bazen sadece alt ekstremitelerin değil aynı zamanda kalça veya eklemlerin de röntgeni çekmek gerekebilir.

Ayrıca, bir ortopedist, hastalığın genetik bir nedeni olduğundan şüpheleniliyorsa, MRI veya BT taramasından geçmenizi tavsiye edebilir.

Raşitizm gelişimini dışlamak için kan testi yapmak gerekir. Uzman, kalsiyum, alkalin fosfataz ve fosfor göstergelerine bakacaktır.

Ama ya teşhis doğrulanırsa? Her şeyden önce, ortopedist birkaç aşamadan oluşan gerekli tedaviyi reçete edecektir. Doktorun talimatlarını dikkatli bir şekilde takip etmek önemli olacaktır. Ne içerirler?

Alt ekstremite varus deformitesinin medikal tedavisi

Bunu veya bu uzmanı atamadan önce, hastalığın gelişiminin nedenini belirleyecektir. Hastalığa vitamin eksikliği, raşitizm, kemiklerin mineral bileşiminin ihlali veya endokrin değişiklikleri neden olmuşsa, uzman hastalığın "suçlusunu" ortadan kaldırmak için ilaç tedavisi yazacaktır. Bunlar, kaliteli beslenme ile birlikte özel farmakolojik müstahzarlar olabilir. Fizyoterapi prosedürleri paralel olarak gerçekleştirilir.

Ancak bu elbette yeterli değildir. Doktor bireysel egzersizler geliştirecek, terapötik bir masaj önerecek ve ortopedik ayakkabılar giyecektir. Aşağıda bu konuda daha fazlası.

Masaj hakkında biraz

Çocuklarda alt ekstremitelerin varus deformitesi ile büyük önem taşıyan masajdır. Sadece ağrı ve spazmları gidermekle kalmaz, aynı zamanda kasları ve eklemleri de rahatlatır. Konunun gerekli gücü ve bilgisi ile yapılan masaj, çocuğun alt ekstremitelerinin pozisyonunu ve kemerini hafifçe düzeltebilir.

Bebeğin ayaklarına, ayak bileklerine, dizlerine ve bazı durumlarda uyluklarına masaj yapmak gerekir. Tam olarak ne yapmalı ve nasıl - bir ortopedist tarafından gösterileceksiniz. Masajı kendiniz yapabilirsiniz, ancak tıp eğitimi almış profesyonellere emanet etmek daha iyidir. Katılan doktor, ebeveynleri anti-varus tekniğinin adım adım uygulanması konusunda kesinlikle bilgilendirecektir.

Jimnastik hakkında biraz

Jimnastik, hasta bir çocuğun günlük rutininde ana yeri alır. Yine ortopedist, çocuğunuza uygun ayrıntılı bir dizi egzersizi size tanıtacaktır. Sadece alt ekstremitelerin şeklini düzeltebilecek bütün bir hareket kompleksi olduğunu belirteceğiz. Şunları içerebilirler:

• ayak parmakları ve topuklar üzerinde yürümek;
• lastik topun ayaklarıyla güç sıkma;
• ayaklarınızla sedyenin zemininde yuvarlanmak;
• ortopedik bir mat üzerinde yürümek;
• yoğun dairesel hareketler

Düzenli jimnastik ve yüzme oldukça etkilidir.

Ayakkabılar hakkında birkaç söz

Alt ekstremite varus deformiteleri için doğru ayakkabı seçimi konusu önemlidir. Ortopedik ayakkabılar, bozuk bir yürüyüşü düzeltebilir, ayakları düzeltebilir ve çocukların ayaklarının deformasyonunu durdurabilir. Bu tedavi yönteminin ana görevi, ayağın doğru sabitlenmesi ve eğriliğinin önlenmesidir.

Özel olarak çıkarılmış, botlardan, ayakkabılardan ve hatta terliklerden çıkarılmış, doktor reçetesine göre yapılır. Hastalığın daha az gelişmiş bir formu ile bebeğe ortopedik tabanlık, ayak üstü destekler ve daha fazlası önerilebilir.

Ve bir tavsiye daha - evde ya özel ortotis ile ya da yalınayak yürümelisiniz.

Çocuklarda alt ekstremite varus deformitesinin cerrahi tedavisi

Hastalığın ileri bir formu ile cerrahi müdahale yapılabilir. Nedir?

Ameliyat, bebeğinizin durumunu önemli ölçüde iyileştirebilen varus deformitesi için çok ciddi bir tedavidir. Ameliyat sürecinde ortopedi cerrahı kaval kemiğinin küçük bir kısmını keserek özel vidalar veya kelepçeler kullanarak alt bacağına tutturur. Cerrahi müdahalenin bir sonraki aşaması, uzun bir süre, belki de birkaç ay boyunca giyilmesi gereken kurulum olacaktır.

Tabii ki, cerrahi yöntem, aşağıdakiler olabilecek birçok tehlike ve komplikasyonu beraberinde getirir:

• şiddetli acı;
• inflamasyon veya enfeksiyonların oluşumu;
• damar hasarı, kan kaybı veya hematom.

Ameliyattan kaçınmak için hastalığın tedavisini geciktirmemek ve zamanında tıbbi bir tesise başvurmak en iyisidir. Bir uzman tarafından cerrahi bir yöntem önerildiyse, cesaretiniz kırılmasın! Olumlu bir tutum ve yetkin bir bakım, küçük çocuğunuzun rehabilitasyon aşamasından hızlı bir şekilde geçmesine ve normal hayatına dönmesine yardımcı olacaktır.

Nihayet

Alt ekstremitelerin varus deformitesi, ciddi olumsuz sonuçları olan ciddi bir hastalıktır. Çocuğun gözle muayenesi ile belirlenebileceği için bebeğinizin bacaklarına, yürüyüşüne ve ayakkabılarına daha yakından bakmaya çalışın. Sizi rahatsız eden herhangi bir semptomunuz varsa, mümkün olan en kısa sürede doktorunuza görünün. Uzman, evde kolayca uygulanabilecek gerekli ilaç ve prosedürleri içeren çocuk için tedaviyi reçete edecektir.

Size iyi sağlık!

Femur boynunun varus deformitesi- temel, boynun kısalması ve serviko-diyafiz açısında bir azalmadır. Kalça eklemi, lomber lordoz ve ördek yürüyüşünde kalçanın abdüksiyon ve rotasyonunun kısıtlanması ile kendini gösterir. Radyografik olarak, aşağıdaki deformiteler ayırt edilir: doğuştan izole, çocukluk, ergen ve semptomatik. Konjenital varus deformitesi nadirdir.

Sahip olmak yeni doğan uzuv kısalması belirlenir, uyluğun büyük trokanteri yüksekte bulunur. Kemikleşme çekirdeklerinin yokluğunda tanı koymak zordur. Kemikleşme başladığında, bükülmüş bir boyun ve uyluk şaftının kısalması bulunur. Femurun distal ucu gösterilmektedir. Epifiz büyüme bölgesi dikey olarak bulunur, femur başı aşağı ve arkaya doğru yer değiştirir, asetabulum düzleşir, büyük trokanter korakoid olarak yeniden düzenlenir ve yüksek durur.

Çocukların varusu ile deformasyonlar 3-5 yaşından önce gelişen, büyüme kıkırdak bölgesinden yanal olarak femur boynunun alt medial kısmında üçgen şeklinde bir kemik parçası oluşur, baş ve boyun bölgesinde üst dikey aydınlanma bölgesi ile bir resim oluşturur, ters çevrilmiş "U" harfine benzer. Boşluğun seyri genellikle dolambaçlı, kemikli kenarlar tırtıklı, düzensiz, hafif sklerotik.

Daha fazla yarık genişler 10-12 mm'ye kadar boyun kısalır, baş gelişmede geride kalır, kaudal olarak kayar ve femur diyafizine yaklaşır, büyük trokanter asetabulumun üst kenarının 4-5 cm yukarısında bulunur.

genç varus deformasyon değişikliklerle karakterizedir büyüme bölgesinde ve çocuğun formunda olduğu gibi boynun kemikli kısmında değil. Erken bir aşamada, enkondral büyüme bölgesi genişler, kemik dokusunun emilmesi nedeniyle gevşer. Gelecekte, femur başı yavaş yavaş ve kademeli olarak aşağı, içe ve arkaya doğru kaymaya başlar, yani femur başının epifizyolizisi gelişir.
Semptomatik varus deformitesi, femur boynunun veya üst metadiyafizinin patolojik sürecinden kaynaklanır.

halluks valgus- varusun karşısındaki deformasyon. Doğuştan ve edinilmiş olur. Normalde serviko-diyafiz açısı 115-140 ° arasında dalgalanıyorsa, halluks valgus ile 180 ° 'ye yaklaşabilir, o zaman femur diyafizinin ekseni boyun ekseninin doğrudan devamı görevi görür.

Doğuştan kalça çıkığı- nüfus sıklığı %0.2-0.5. Ortopedik hastalıkların %3'ünü oluşturur. Kalça displazisi insidansı 1000 doğumda 16 vakadır. Çıkık vakaların %20-25'inde tek taraflı ve iki taraflıdır. Çıkık, tüm bileşenlerini ilgilendiren kalça displazisine dayanır: asetabulum (hipoplazi, düzleşme), femur başı (hipoplazi, kemikleşmenin yavaşlaması), nöromüsküler aparat (gelişimsel anomaliler).

NS asetabulumun konjenital subluksasyonu az gelişmiş, kafa eksantrik bir pozisyonda. Daha sonra konjenital çıkık gelişir. Başlıca klinik belirtiler şunlardır: kayma semptomu - Marx'ın semptomu (kararsızlık belirtisi, tıklama), kalça kaçırma sınırlaması, gluteal kıvrımların asimetrisi, alt ekstremitede kısalma ve çocuğun yürümeye başlamasıyla - yürüme bozukluğu.

Ana radyolojik semptomlar: kemikleşme çekirdeklerinin yokluğunda, asetabulumun üst dış çıkıntısından geçen dikey çizgi, uyluğun sözde gagasının iç kenarını geçer; bu, ischiumdan sağlıklı tarafa göre daha uzaktır; asetabular indeks (asetabular indeks) 35-40 ° 'ye ulaşır; Menard - Shenton'ın çıkıntıya benzer çizgisi ve Calvet'in kesikli çizgisi karakteristiktir; en çıkıntılı proksimal femurdan Hilgenreiner çizgisine (her iki Y-şekilli kıkırdağı birbirine bağlayan asetabular çizgi) kadar olan mesafe 1 cm'den azdır.

çekirdekli kemikleşme, bu semptomlara ek olarak, aşağıdakiler ortaya çıkar: Hilgenreiner çizgisi başın üzerinden geçer veya altında bulunur; çıkık tarafında kemikleşme gecikir, başın kemikleşme noktası daha az, siyatik-kasık senkondrozu daha geniş açık, çıkık tarafında kemik atrofisi, başın deformasyonu, femur boynunun kısalması ve kalınlaşması var , boyun anttorsiyonu. Femur boynunun alt kenarı boyunca çizilen yatay, gözyaşı damlası veya Kohler virgülünün üstünden geçer, Maykova-Stroganova semptomu karakteristiktir - "hilal şekli" femur boynunun medial konturuna bindirilir, vb. .

5690 0

47 çocuğun tedavisinin analizifemur boynunun konjenital varus deformitesi(VVDSHBK), onları RNIDOI'de tedavi görüyor. GI Turner ve RSDKONRTS, 1975'ten 2005'e kadar. Hastaların yaşları 1 ay ile 19 yıl arasında değişmekte olup, 14'ü erkek, 33'ü kız çocuğu vardı, 31'inde sağ, 14'ünde sol, 2'sinde çift taraflı yerleşim tespit edildi.

Patolojik semptom kompleksi, kalça ekleminde ekstremitenin 3'ten 25 cm'ye kısalması, dış rotasyonel, adduksiyon veya fleksiyon kontraktürü içeriyordu. Femur boynunun konjenital varus deformitesinin X-ışını belirtileri, bozulmuş uzaysal pozisyon ve femurun proksimal ucunun kemik yapısının patolojik durumu ile karakterize edildi. Femur boynunun (FS) varus deformitesi PO ile 30 ° arasında değişiyordu. Kemik dokusunun yapısının durumu, boyun ve femur başının kemikleşmesinde bir gecikme, displazisinin arka planına karşı çeşitli derecelerde boyun distrofisi, intertrokanterik psödoartroz vefemur boynu defekti... Yapılan çalışmalara dayanarak, SAD'nin büyüklüğü, kemik dokusunun yapısının durumu ve kısalma miktarı dikkate alınarak femur boynunun konjenital varus deformitesi sınıflandırması geliştirilmiştir: 1. şiddet derecesi: SAD 90-110 °, femur boynunun 1-2 derece gecikmiş ossifikasyonu veya distrofisi, kalçaları% 30'a kadar kısaltma; 2. şiddet derecesi: 90 ° 'den az ShDU, 2-3 derecelik femur boynu distrofisi veya intertrokanterik bölgede psödoartroz, uyluğun %35-45 oranında kısalması; 3. derece: 70°'den az SHDU, femur boyun defekti, %45'ten fazla femur kısalması.

Femur boynunun konjenital varus deformitesinin yukarıdaki sınıflandırması, ilk olarak tedavi yöntemi (konservatif veya cerrahi) ve ikincisi, belirli bir cerrahi müdahale yönteminin seçimi için endikasyonların geliştirilmesi için temel teşkil etmiştir.

Konservatif tedavi endikasyonu, 3 yaşın altındaki çocuklarda femur boynunun konjenital varus deformitesinin 1. derece ciddiyetiydi. Konservatif tedavi, bir Frejk yastığı, Mirzoeva'nın ateli ve bir yaşından büyük çocuklarda kalça ekleminde femur başının uygun bir pozisyonunun oluşturulmasından oluşuyordu - iskiyal tüberkül (Thomas tipi) üzerine oturtulmuş bir ortopedik aparat giyiyordu. Kalça eklemine kan akışını iyileştirmek için masaj ve fizyoterapi uygulandı. Cerrahi tedavi yönteminin endikasyonları, femur boynunun konjenital varus deformitesinin II ve III derecelerinin yanı sıra, SDS değeri 110 °'den az olan 2-3 yaş üstü çocuklarda I derecesi idi.

Tekniğimize göre femur boynu distrofisi ve SDS'nin 110°'den az olduğu femur boynunun Grade I konjenital varus deformitesi cerrahi endikasyonuydu. Operasyon, femur boynu distrofi zonu altında daha küçük bir trokanter ile trapezoidal bir femur fragmanının transpozisyonu ve aynı anda SAD'nin düzeltilmesine dayanıyordu. Femur boynunun konjenital varus deformitesinin II-III şiddeti, femurun hatalı pozisyonunu ortadan kaldırmayı amaçlayan ve kalça eklemini çevreleyen yumuşak dokulara yapılan operasyonlardan oluşan erken cerrahi tedavi için bir endikasyondu. 2-3 yaş üstü çocuklarda femur boynunun konjenital varus deformitesinin II derecesi, geliştirdiğimiz tekniğe göre proksimal femurun uzaysal pozisyonunun düzeltilmesi için bir göstergeydi (buluş için patent No. 2183103). Operasyon, addüktör, lomber-iliak, rektus ve sartorius kaslarının miyotomisi eşliğinde femurun intertrokanterik detorsiyon-valgus osteotomisine dayanıyordu, gluteus medius kasının ön kısmının fibröz kordonunu kesti ve geniş fasyayı kesti. uyluğun enine yönde. 6 yaşından büyük çocuklarda lezyonun III. Derece şiddeti (femur boynu defekti), vasküler-kas sağlayan dokulardaki kas-iskelet kompleksi dokuları kullanarak (boyun plastiği için) başın ve femurun proksimal ucunun osteosentezinin bir göstergesiydi. parçaların teller veya vidalarla sabitlenmesi ile pedikül.

Başın olmaması, 12 yaşın üzerindeki çocuklarda ve ergenlerde kalça ekleminde belirgin bir adduksiyon kontraktürü, pelviste kalça için ek bir destek noktası oluşturulmasıyla proksimal femurda rekonstrüktif cerrahinin temeliydi.

39 çocuk önerilen cerrahi tekniklere göre ameliyat edildi, 8 hasta sadece konservatif tedavi aldı. Femur boynunda doğuştan varus deformitesi olan çocukların tedavisi için tarafımızca geliştirilen taktikler kullanıldığında %93,6 oranında iyi ve tatmin edici fonksiyonel sonuçlar elde edilmiştir.


Vorobiev S.M., Pozdeev A.P., Tikhomirov S.L.
Cumhuriyet İhtisaslı Çocuk Klinik Ortopedik ve Nörolojik Rehabilitasyon Merkezi, Vladimir, RNIDOI G.I. Turner, St.Petersburg

Femur boynunda varus deformitesi Rahim ağzı açısı ortalamanın altında (120 -130°) Nedenleri: § Doğuştan kalça çıkığı § Juvenil epifizyoliz § Travmatik § Raşitik deformite § Sistemik hastalıklarda: fibröz osteodisplazi, patolojik kemik kırılganlığı, cerrahi femur boynu bölgesindeki müdahaleler § osteomiyelit, tüberküloz, subkapital osteokondropatinin sonuçları

Klinik: Doğuştan ördek yürüyüşünde, yürürken kalça eklemi bölgesinde yorgunluk. uzuvda 3 -5 cm veya daha fazla fonksiyonel kısalma; kalça ekleminde abdüksiyonun kısıtlanması Trendelenburg'un pozitif bir belirtisidir. Tedavi: Subtrokanterik osteotomi

Femur boynunun valgus deformitesi Rahim ağzı açısında artış. ü Konjenital ü Travmatik ü Paralitik Kliniği: görünür deformite yok § eşlik eden diz ve ayak deformiteleri, yürüyüş değişiklikleri, kozmetik kusurlar Tedavi: 1) egzersizler ve düzeltici duruşlar ("Türkçe") 2) operatif: femurun subtrokanterik osteotomisi.

Diz eklemlerinde varus ve valgus deformitesi Nedenleri: § doğuştan, § raşitizm, § bacaklarda erken duruş Varus deformitesi - açı içe açık, Onogi Halluks valgus - açı dışa açık, X-bacaklar

Valgus deformitesi Dış kondilde varus deformitesi artışı, iç - iç menisküs sıkışmasında azalma, iç kondilde artış, dışta azalma - dış menisküs sıkışmasında, eklem aralığı dışarıda daha geniş, eklem aralığı iç kısımda daha geniştir, diz eklemini lateralden güçlendiren bağlar gerilir. yanlar tibianın medial tarafından diz eklemini güçlendiren bağları uzatır, genellikle dışa doğru bir çıkıntı ile kavislidir, düz dişli ayaklar (yassı ayaklar) düz-valgus ayaklar (düztabanlar) şiddetli vakalarda: rotasyon (rotasyon) uyluk dışa ve alt bacak (alt üçte biri) içe. v Tek taraflı v İki taraflı: simetrik (uyumlu deformasyon) / uyumsuz deformasyon.

Teşhis 1) İletki 2) Mesafe m / d medial. ayak bilekleri (1, 5-2, 0 cm - 2 yaşına kadar, 3 cm - 3-4 yaş ve 4 cm - daha büyük yaş) 3) Radyografi - 3 derece

Tedavi 1) 2) 3) 4) Masaj Terapötik egzersizler Ortopedik ayakkabılar Cerrahi tedavi - valgus ve varize osteotomi

Düz ayaklar - boyuna ve enine kemerlerinin ihmali ile karakterize edilen ayak şeklindeki bir değişiklik. TÜRLER: boyuna düz ayaklar enine düz ayaklar boyuna-enine

Ayak kemerleri Boyuna kemerler: 1) Dış / ağırlık (baldır, küboid, IV ve V metatarsal kemikler) 2) İç / yay (talus, skafoid ve I, III metatarsal kemikler) Enine kemer (metatars kemiklerinin başları)

Etiyoloji Edinsel Raşitik düztabanlık Paralitik düztabanlık (POLİOMYELİT SONRASI) Travmatik düztabanlık (ayak bileği kırıkları, kalkaneus kemikleri, K. preplus) Statik düztabanlık (ayakta aşırı yük) Konjenital

Klinik Şikayetler: § Yorgunluk, günün sonunda baldır kaslarında ağrı § Ayağa kalkarken ve yürürken ayak kemerinde ağrı Tipik belirtiler: Ø Ayağın uzaması ve orta bölümünün genişlemesi Ø Ayak bileğinin küçülmesi veya tamamen kaybolması boyuna kemer (ayak tüm plantar yüzeyine dayanır) Ø ön ayağın kaçırılması (valgus kaçırma) (ayak parmağı dışa bakar) Ø kalkaneusun 5 -6 ° üzerinde pronasyonu (dışa doğru kayması); Bu durumda, iç ayak bileği çıkıntı yapar ve dıştaki düzleştirilir.

Düztabanlığın aşamaları q. Gizli aşama q. Aralıklı düztabanlık aşaması q. Düztabanlığın gelişim aşaması q. Düzlem-valgus aşaması q. Sözleşmeli düztabanlık

Teşhis 2) Friedland podometrisi - ayağın yüksekliğinin ve uzunluğunun yüzdesinin belirlenmesi (N = 31 -29) 3) Yüz çizgisi - iç bileğin tepesinden ayak tabanının alt yüzeyine çizilen bir çizgi I metatarsal kemiğin başı (N'de skafoid kemiğin apeksini geçmez)

Teşhis 4) Klinik yöntem (normal ark yüksekliği 55-60 mm, açı 90◦) 5) Röntgen yöntemi (normal açı 120-130◦, normal ark yüksekliği 35 mm)

Düztabanlık derecesi I derece: Friedland indeksi 25 - 27 klinik açı 105◦ 140°'ye kadar X-ışını açısı 35 mm'den az ark yüksekliği II derece: 150°'ye kadar X-ışını açısı ark yüksekliği 25'ten az mm def işaretleri. Osteoartrit derece III: 170 -175◦ ark yüksekliğine kadar radyolojik açı 17 mm'den az ön ayak düzlüğü

Tedavi Düztabanlığın gelişme aşamasında: I derece: ayaklar için sıcak banyolar, masaj, alt bacak kaslarını güçlendirmek için egzersiz terapisi, II derece ayak üstü destek tabanlık giymek: + ortopedik ayakkabı giymek üçüncü derece: + cerrahi tedavi

q Düztabanlık kontraktür aşamasında Ameliyatsız: ü posterior tibial sinirin blokajı; ü alçı bandajlar Operasyonel: ü ayağın üç eklemli artrodezi (talonaviküler, kalkaneal-küboid, subtalar) Artrodez başladıktan sonra ayak kemerini oluşturmak için ortopedik ayakkabı giymek gerekir

ü Bogdanov FR'ye göre operasyon - kalkaneo-küboid ve talo-navikular eklemlerin rezeksiyonu, ardından bu eklemlerin arkların düzeltilmiş pozisyonunda artrodezi - kısa peroneal kasın tendonunun uzatılması - uzun peroneal kasın tendonunun nakledilmesi ayağın iç yüzeyine - kalkaneus tendon topuklarının uzatılması ve ön ayağın kaçırılması ü M.I.

1. parmağın valgus deviasyonu ile birlikte distal metatarsın yayılması, 1. metatarsofalangeal eklemde deforme artroz gelişimi ve bu eklemde hareket kısıtlılığı ve ayrıca çekiç oluşumu ile kendini gösteren ayağın enine düz ayak deformitesi 2.-5. parmaklarda benzeri şekil bozuklukları Nedenleri: § bağ aparatının zayıflığı doğuştan / hormonal değişiklikler yanlış eşleştirilmiş ayakkabılar.

Enine düztabanlığın tedavisi 1. parmak kaslarının tendonları üzerindeki operasyonlar (yani ekstansör et fleksör hallucis longus, yani Adductor ü 1. parmağın uzun fleksör tendonunun uzun ekstansör tendona transpozisyonu ü Adductorothenotomi Shede-Brandes operasyonu - rezeksiyonu 1. ayak parmağı McBride ameliyatının ana falanksının metatarsal ekzosteatus tabanının osteo-kıkırdaklı başı - 1. parmağın addüktör tendonunun ana falanksın tabanından kesilmesi ve 1. metatarsal kemiğin başına dikilmesi Metatarsın yakınlaşması kemikler: ü ön ayağın yapay bir enine bağının oluşturulması

Parmaklarda çekiç benzeri şekil bozukluğu Ø enine düz ayaklı Ø pediatrik serebral palsili Ø poliomyelit (planovalgus ayaklı) Ø miyelodisplastik içi boş ayak

I ve V metatarsal kemiklerinin başlarının ekzostozları Subluksasyon valgus deviasyonu * Enine düztabanlık belirtisi yoktur, diğer parmaklarda deformiteler gözlenmez

Soyut

Çoğu durumda, bir yürümeye başlayan çocuk tibianın tek taraflı varusu ile görülür, genellikle deformite diz ekleminden biraz daha distal görünür. Fokal fibrokartilajinöz displazinin radyografileri, tibianın metafiz-diyafiz birleşiminde karakteristik ani bir varus gösterir. Kortikal skleroz, medial kortekste ani varus bölgesinin içinde ve çevresindedir. Bir radyolüsensi, kortikal skleroz bölgesinin hemen proksimalinde görünebilir. Bu tür kusurların etiyolojisi ve deformitenin patogenezi çoğunlukla bilinmemektedir. İlişkili faktörlerin çoğu, durumun en azından kısmen medioproksimal tibial fiziğin mekanik aşırı yüklenmesinden kaynaklandığını düşündürmektedir.

Patolojik tibia vara şüphesi olan bir çocuğun değerlendirilmesi, ayrıntılı bir öykü ile başlar. Tam bir doğum ve gelişim öyküsü, çocuğun yürümeye başladığı yaşı içermelidir. Tıbbi öykü, herhangi bir böbrek hastalığı, endokrinopati veya bilinen iskelet displazisini tanımlamalıdır. Fizik muayene ayrıca çocuğun genel alt ekstremite dizilişini ve simetrisini, kalça ve diz hareketini, bağ hiperlaksitesini ve tibial torsiyonu da içermelidir.

Bilateral koksa vara ve tibia vara gibi çoklu ortopedik anormallikler ile ilişkili ciddi boy kısalığı gösteren 17 yaşında bir kız çocuğu anlatıyoruz. Radyografik dokümantasyon, geniş fibrokartilajinöz displazi, osteoporoz ve osteolitik lezyonlar ile alt ekstremitelerin bilateral ve simetrik tutulumunu gösterdi. Osteolitik lezyonlar, fibrokıkırdak değişiklikler ve polikistik benzeri fibromlardan oluşan malformasyon kompleksinin takımyıldızı, daha önce yayınlanmış fibrokıkırdak displazi raporlarıyla tutarlı değildir. Bildiğimiz kadarıyla, fibrokartilajinöz değişikliklerin yeni bir tür iskelet displazisinin parçası olduğu görülüyor.

Tanıtım

Hastamızdaki kemik değişiklikleri bir şekilde benzerdir ancak poliostotik fibröz displazi (FD) ile tutarlı ve/veya tanısal değildir. Fibrokartilajinöz displazi (FCD) genellikle alt ekstremitelerde, özellikle proksimal femurda meydana gelir ve ekstremitenin sakat bırakan deformitesine yol açar. Fibrokartilajinöz displazide kıkırdak, etkilenen kemiklerin sadece bir veya birkaç segmentinde gelişebilir. Appellation fibrocartilaginous displasia (FCD), kıkırdağın bol olduğu vakalar için kullanılmıştır. İkinci durumda, kemiğin geniş deformitesi gelişebilir ve önemli terapötik problemlere yol açabilir. Radyolojik olarak, FCD, genellikle dağınık noktasal ila halka benzeri annüler kalsifikasyon içeren, sınırları iyiden kötüye tanımlanmış, lüsent bir lezyon olarak tanımlanmıştır. Kalsifikasyon, bir enkondromu veya kondrosarkomu taklit edecek kadar geniş olabilir. Histolojik olarak FCD, iyi huylu görünen iğsi hücre stroması ve her ikisinde de bulunan düzensiz şekilli metaplastik örgülü kemik trabekülleri ile sadece ek kıkırdak bileşeni ile geleneksel FD'den farklıdır. FCD'deki kıkırdağın kökeni tartışmalıdır, bazıları bunun çoğalan ve büyüyen epifiz plakasının dallarından veya geri kalanından kaynaklandığına inanmaktadır. Diğerleri, doğrudan stromal metaplaziden kaynaklandığına veya her iki süreçten de geliştiğine inanıyor. FCD'nin kalvaryumda ve vertebral gövdede, epifiz plakasının bulunmadığı bölgelerde nadir görülmesi, en azından bazı durumlarda, ikincisinin menşe yeri olarak tartışacaktır. Bununla birlikte, düzensiz sınırlı epifiz plakaları, bitişik metafiz içine akan uzun kıkırdak sütunları ile bazı FCD vakaları olup, bunu kıkırdağın bir kısmı için bir yer orijini olarak destekleyecektir. Yukarıda belirtilen klinik varlıkların hiçbiri hastamızla uyumlu değildi. Çok sayıda osteolitik değişiklik ve fibrokartilajinöz displazi bantları ile ilişkili jeneralize osteoporoz, hastamızda gözlenen ana anormal özelliklerdi.

Klinik rapor

17 yaşında kız çocuğu klinik değerlendirme için bölümümüze sevk edildi. Tam süreli sorunsuz bir gebeliğin ürünüydü. Doğumda büyüme parametreleri yüzde 50 civarındaydı. Anne 35 yaşında gravida 2 abortus 0 43 yaşında akraba olmayan bir erkekle evli idi. 6 yaşında kaydedilen iki femur kırığı dışında ciddi bir hastalık öyküsü yoktu. Daha sonra başka kırık kaydedilmedi. Daha sonraki gelişim süreci normal sınırlar içindeydi. Ergenlikten beri kız, bilateral tibia vara ile ilişkili olarak çok kısa bir boyuta ulaştı.

17 yaşındaki klinik muayenede -3SD'lik ciddi boy kısalığı görüldü, OFC'si ağırlığının yanı sıra yüzde 50 civarındaydı. Hiçbir dismorfik yüz özelliği not edilmedi. Kas-iskelet muayenesi, üst ekstremitelerinde hafif bağ gevşekliği gösterdi, ancak alt ekstremitelerinde eklem hareketliliğinde kısıtlamalar gözlemlendi. Üst uzuvları normal gelişim gösteriyordu ve omurgası normal gövde gelişimi ile birlikte hiçbir tuhaf deformasyon göstermedi. Elleri ve ayakları normaldi. Alt ekstremite muayenesi, normal olarak gelişmiş bir üst segmente kıyasla çok kısa alt segment gösterdi. Kas kaybı dikkate değer bir özellikti. Erken yaşamında miyopati için araştırıldı. Serum kreatin kinaz ve plazma laktat normaldi. Elektromiyografi minimal değişiklikler gösterdi ve geçmiş kas manyetik rezonans imgesi (MRI) spesifik olmayan ve tanısal olmayan değişiklikler gösterdi. Kas biyopsisi ve kas solunum zinciri de normaldi. Kas biyopsisi ve diğer tetkiklerin miyopati ile uyumlu olmaması nedeniyle kesin bir tanı konulamamıştır. Hormonal incelemeler tiroid hormonlarını içeriyordu; adrenokortikotropik hormon ve büyüme hormonu da negatifti.

Radyografik inceleme: Pelvisin AP radyografisinde, proksimal femur şaftını ve proksimal femur bölgesinde belirgin deformite ile birlikte bilateral olarak buzlu cam matriks içeren genişleyen litik lezyon ile ilişkili iki taraflı koksa vara görüldü. Kıkırdak düşündüren halka benzeri kalsifikasyon iyi değerlendirildi. Hipoplastik büyük femur epifizlerine ve femur boynunun kusurlu modellemesine dikkat edin. Solda (eksi) 7 mm ve sağda (eksi) 5 mm patolojik ATD (artiküler trokanterik mesafe) ile femur boynunda bir eksiklik var (Şekil 1).

İnferior femurun ve süper tibianın lateral radyografisinde, osteolitik lezyon alanlarıyla karışmış bol miktarda kalsifikasyon görüldü. Kemik adacıkları ve lineer sklerotik değişiklikleri olan, epifizlerden gövdeleri de içine alacak şekilde uzanan çoklu lüsent lezyonlara dikkat edin (Şekil 2).

AP dizleri ve alt femur radyografileri osteoporoz, korteksler boyunca osteolitik adacıklar ve fibrokartilajinöz değişikliklerin bir kombinasyonunu gösterdi (Şekil 3).

Lateral kafatası radyografisinde frontal ve temporal kemikler boyunca osteolitik değişiklik alanları ve lambdoid sütürlerin çoğunu kaplayan osteolitik benzeri alan görüldü (Şekil 4).

Toraksın AP radyografisi, kaburgalar boyunca kemik adacıkları ve lineer sklerotik değişiklikler ile çok sayıda lüsent lezyon alanlarını gösterdi (Şekil 5). Lateral omurga radyografisi, osteojenik lezyon izi olmayan normal vertebral anatomiyi gösterdi (Şekil 6).

Kemik lezyonlarından bazıları, Tc-99m MDP kemik taramalarında izleme heveslisiydi. Kemik lezyonları, spesifik olmayan artmış 99m-Tc MDP gösterdi. Kemik sintigrafisinin rolü, farklı kemiklerde poliostotik tutulumu saptamak için radyografi ile birlikte yardımcı oldu.

Tartışma

Fibrokartilajinöz displazi, geniş kıkırdaklı farklılaşma (enkondroma benzeri alanlar) gösteren fibröz displazinin bir çeşididir. Kıkırdak miktarı vakadan vakaya değişir. Bu, poliostotik hastalıkta daha sık bildirilmiştir. FD'nin miktarı değişken olan kıkırdak içerebileceği iyi bilinmektedir. Lichtenstein ve Jaffe, FD hakkındaki orijinal makalelerinde kıkırdağın displastik sürecin ayrılmaz bir parçası olduğu görüşündeydiler. Kyriakos et al. kıkırdaklı farklılaşmanın gözlendiği 54 FD vakası buldu. Bazen bu kıkırdak bol miktarda bulunur, bu tür durumlar Pelzmann ve ark. 1980'de veya daha sık olarak “fibrokartilajinöz displazi” olarak. Radyolojik olarak, FCD, çoğu durumda, birincil kıkırdaklı bir lezyonu simüle edecek kadar geniş olabilen halka benzeri (halka şeklinde) veya dağınık noktacıkların flokülent kalsifikasyonlara eklenmesiyle geleneksel FD'ye benzer. Poliostotik FD'de kalsifiye olmayan kıkırdaktan oluşan lüsent kolonların oluşumu, enkondromatozisi (Ollier hastalığı) taklit eden çizgi benzeri bir radyolojik patern üretebilir. Bol kıkırdak da bazen FD'de ortaya çıkan kondrosarkomun histolojik olarak yanlış teşhisine yol açmıştır. FCD'nin, küçük çocuklarda pes anserinusu tutan ve tibia varaya neden olan fokal fibrokartilajinöz displazi adı verilen anormallikle hiçbir ilişkisi yoktur.

Histolojik olarak FCD, iyi huylu görünen iğsi hücre stroması ve her ikisinde de bulunan düzensiz şekilli metaplastik örülmüş kemik trabekülleri ile sadece ek kıkırdak bileşeni ile geleneksel FD'den farklıdır. Kıkırdak adacıkları iyi sınırlı, enkondral kemikleşme ile gelişen dokuma veya lameller kemik tabakası ile çevrelenmiş yuvarlak nodüllerdir. Bazen büyük kıkırdak adaları artmış selülarite, iki çekirdekli hücreler ve nükleer atipik gösterebilir ve bu da kondrosarkomun yanlış teşhisine yol açabilir. Kıkırdaklı bileşen, bir kondroid neoplazmını taklit edecek kadar büyük olabilir.

Teşhisin anahtarı, FD'nin klasik alanlarının tanımlanmasıdır. FCD'deki malign transformasyon nadir görülen bir durumdur. Özaki et al. bir Albright sendromu vakasında ortaya çıkan ve muhtemelen önceden var olan bir FCD'den kaynaklanan bir de-diferansiye kondrosarkom vakası bildirmiştir.

İdiyopatik osteoliz veya "kaybolan kemik hastalığı", tek bir kemiğin veya birden fazla kemiğin kendiliğinden hızlı yıkım ve rezorpsiyonu ile karakterize, son derece nadir bir durumdur. Bu, eklem subluksasyonu ve instabilitesi ile birlikte ciddi deformitelere neden olur. Hardegger ve ark. en yaygın olarak kabul edilen sınıflandırmayı tanımladı; tip 1, baskın iletimli kalıtsal çok merkezli osteoliz; tip 2, çekinik geçişli kalıtsal çok merkezli osteoliz, tip 3, nefropatili kalıtsal olmayan çok merkezli osteoliz; tip 4, Gorham-Stout sendromu; ve tip 5, Winchester sendromu, otozomal resesif geçişli monosentrik bir hastalık olarak tanımlanır. Gorham hastalığı, idiyopatik osteolizin en yaygın şekli olarak kabul edilmiştir. İskeletin herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir ve omuz, pelvis, proksimal femur, kafatası ve omurgada tanımlanmıştır. Genellikle birden fazla bitişik kemiği (kaburgalar ve omurga veya pelvis, proksimal femur ve sakrum) içerir. Sunulan semptomlar uzuv ağrısı veya güçsüzlük olabilir ve tutulum yerine bağlıdır. Etkilenen kemikler ve çevreleyen yumuşak doku içindeki vasküler proliferasyon veya anjiyomatozdan kaynaklanan masif osteoliz, Gorham hastalığı ile bağlantılı olarak karakteristik özelliklerdir. Böbrek tutulumu, Hardegger sınıflamasının tip 3'ünde daha şiddetli ve daha sık görülen bir başka klinik durumdur.

Çözüm

FD, miktarı iki taraflı veya simetrik olmayan, değişken olan kıkırdaklı odaklar gösterebilir. Birçok yazar tarafından gözlemlendiği gibi, kıkırdak varlığı gelecekteki progresif kemik deformitesinin bir göstergesidir. FCD'deki kıkırdaklı farklılaşma, kolayca iyi huylu veya kötü huylu bir kondroid neoplazması ile karıştırılabilir. Bu hastada ve lojistik sebeplerden dolayı histolojik incelemelere devam edemedik. Ancak bulgularımız, alt ekstremitelerin bilateral ve simetrik tutulumu ve daha az derecede toraks tutulumu olan yeni bir FCD varyantını gösterebilir. Ne omurga ne de eller bu patolojik sürece dahil olmadı. Mevcut hastamızın genel klinik ve radyografik fenotipleri, daha önce tarif edilen fibrokartilajinöz değişiklik koşullarıyla uyumlu değildi. Kistik anjiyomatoz olan başka bir tanı olasılığı daha vardır. Tabii ki, genelleştirilmiş osteopeni ve kısa boy nedeniyle olasılık daha az olasıdır. Bu hastanın Moog ve ark.nın başka bir varyantı olduğunu varsayabiliriz. ancak yine de Moog ve arkadaşları tarafından tanımlanan solucan kemikleri. ve kortikal lezyonlar bir dereceye kadar farklıdır. Bu yazıda bazı sınırlamalar olduğunu itiraf ediyoruz; ilk olarak, ergenlik öncesi görüntüler mevcut değildi; ikincisi, lojistik nedenlerle histolojik inceleme yapılmamış ve aynı nedenle yeni nesil ekzom dizileme düzenlenememiştir.

Ek bilgi

Finansman... Finansman kaynağı yok.

Çıkar çatışmaları... Yazarlar herhangi bir çıkar çatışması beyan etmemektedir.

Etik inceleme... Hastanın yasal vasileri, kişisel verileri işlemek ve yayınlamak için bilgilendirilmiş onay verdi.

teşekkür... Bey'e teşekkür etmek istiyoruz. Hamza Al Kaissi, Bratislava Slovak Tıp Üniversitesi'nde Alman edebiyatını tercüme etmedeki yardımlarından dolayı öğrencidir. Ayrıca hastanın ailesine, kızlarının klinik ve radyolojik verilerini yayınlamaya izin verdikleri ve işbirliği yaptıkları için teşekkür ederiz.

Ali El Kaissi

Ludwig Boltzmann Osteoloji Enstitüsü, Hanusch Hastanesi, WGKK ve AUVA Travma Merkezi Meidling, Birinci Tıp Bölümü, Hanusch Hastanesi; Speising Ortopedi Hastanesi, Pediatri Bölümü

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Osteoloji Enstitüsü, Hanusch WGKK Hastanesi ve AUVA Travma Merkezi Meidling, Birinci Tıp Bölümü ve Speising Ortopedi Hastanesi, Pediatri Bölümü

Franz ızgara

MD, Speising Ortopedi Hastanesi, Pediatri Bölümü

rudolf ganger

Speising Ortopedi Hastanesi, Pediatri Bölümü

MD, PhD, Speising Ortopedi Hastanesi, Pediatri Bölümü

Susanne gerit kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

1. Müezzinoğlu B, Öztop F. Fibrocartilaginous displazi: fibröz displazinin bir varyantı. Malaylar J Pathol. 2001; 23 (1): 35-39.
2. Dünya Sağlık Örgütü tümörlerinin sınıflandırılması, yumuşak doku ve kemik tümörlerinin patolojisi ve genetiği. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC basını; 2002.
3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. Fibröz displazinin doğal öyküsü. Ortopedik, patolojik ve röntgenografik bir çalışma. J Kemik Eklem Cerrahisi Am. 1962; 44-A: 207-233.
4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutasyon tespiti, McCune-Albright sendromlu ve erken ergenliğe sahip kızlarda hastalık şiddeti ile ilişkilidir. Pediatr Endokrinol Rev. 2007; 4 Ek 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrokartilajinöz displazi (Geniş kıkırdaklı farklılaşmaya sahip fibröz displazi). Pathol Oncol Arş. 2006; 12 (2): 111-114. doi: 10.1007 / bf02893455.
6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Kemiğin fibröz displazisi. Bir, birkaç veya daha fazla kemiği etkileyen, daha ciddi vakalarda anormal cilt pigmentasyonu, erken cinsel gelişim, hipertiroidizm veya diğer iskelet dışı anormallikler gösterebilen bir durum. Arch Pathol. 1942; 33: 777-816.
7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Ortopedik cerrahi patoloji: tümörlerin ve kemik ve eklemlerin psödotümöral lezyonlarının teşhisi. Edinburg: Churchill Livingstone; 1998.
8. Morioka H, ​​​​Kamata Y, Nishimoto K, et al. Proksimal Femurda Masif Kıkırdak Farklılaşmalı Fibröz Displazi (Fibrokartilajinöz Displazi): Bir Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi. Vaka Temsilcisi Oncol. 2016; 9 (1): 126-133. doi: 10.1159 / 000443476.
9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous displazi. İskelet Radyol. 1996;25 (5): 509-511. doi: 10.1007 / s002560050126.
10. Ishida T, Dorfman HD. Kemiğin fibröz displazisinde (fibrokartilajinöz displazi) masif kondroid farklılaşması. J Surg Pathol'um. 1993; 17 (9): 924-930.
11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Kıkırdak farklılaşmalı fibröz displazi (“fibrokartilajinöz displazi”): 18 yıl boyunca izlenen açıklayıcı bir vaka ile bir inceleme. İskelet Radyol. 2004; 33 (1): 51-62. doi: 10.1007 / s00256-003-0718-x.
12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Olgu sunumu 114 İskelet Radyol. 1980; 5 (2): 116-118. doi: 10.1007 / bf00347333.
13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrokıkırdak mezenkimoma karşı fibrokıkırdak displazi: bunlar tek bir varlık mı? J Surg Pathol'um. 1995; 19 (12): 1447-1448.
14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Albright sendromunda farklılaşmış kondrosarkom. Bir olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. J Kemik Eklem Cerrahisi Am. 1997; 79 (10): 1545-1551.
15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. İdiyopatik osteoliz sendromu. Sınıflandırma, gözden geçirme ve olgu sunumu. J Kemik Eklem Cerrahisi Br. 1985; 67-B (1): 88-93. doi: 10.1302 / 0301-620x.67b1.3968152.
16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. İdiyopatik osteolizli hastaların tanı ve tedavisi. Pediatr Romatol. 2011; 9 (1): 31. doi: 10.1186 / 1546-0096-9-31.
17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Osteogenezis imperfektaya benzeyen olağandışı bir iskelet bozukluğu paterni olan iki kardeş: yeni bir iskelet displazisi türü mü? J Med Genet. 1999; 36 (11): 856-858. doi: 10.1136 / jmg.36.11.856.

ek dosyalar

Ek Dosyalar		Eylem
1.	İncir. 1.AP pelvis grafisinde, proksimal femora şaftını ve proksimal femur bölgesinde belirgin deformite ile birlikte bilateral olarak buzlu cam matriksli ekspansil litik lezyon ile ilişkili koksa vara görüldü. Kıkırdak düşündüren halka benzeri kalsifikasyon iyi değerlendirildi. Hipoplastik büyük femur epifizlerine ve femur boynunun kusurlu modellemesine dikkat edin. Solda (eksi) 7 mm ve sağda (eksi) 5 mm patolojik ATD (artiküler trokanterik mesafe) ile femur boynunda bir eksiklik var	(93KB)
2.	İncir. 2. İnferior femurun ve süper tibianın lateral radyografisi, osteolitik lezyon alanlarıyla karışmış bol miktarda kalsifikasyon gösterdi. Kemik adaları ve lineer sklerotik değişikliklerle birlikte epifizlerden şaftları da içine alacak şekilde uzanan çok sayıda lüsent lezyona dikkat edin.	(102KB)
3.	İncir. 3.AP dizleri ve alt femur radyografileri osteoporoz, korteksler boyunca osteolitik adacıklar ve fibrokartilajinöz değişikliklerin bir kombinasyonunu gösterdi	(111KB)
4.	İncir. 4. Lateral kafatası radyografisi, frontal ve temporal kemikler boyunca osteolitik değişiklik alanlarını ve lambdoid sütürlerin çoğunu kaplayan osteolitik benzeri alanı gösterdi.	(90KB)
5.	İncir. 5. AP toraks radyografisi, kaburgalar boyunca kemik adaları ve lineer sklerotik değişiklikler ile çok sayıda lüsent lezyon alanlarını gösterdi.	(92KB)
6.	İncir. 6. Lateral omurga radyografisi, osteojenik lezyon izi olmayan normal vertebral anatomiyi gösterdi	(63KB)