أسباب وأنواع وعلاج الانحناء الخلقي للورك. تشوه التقوس في الأطراف السفلية عند الأطفال: أسباب التطور ، الصور ، علاج التقوس تشوه عظام الفخذ عند الطفل

يعتبر تشوه التقوس في الأطراف السفلية من الأمراض الخطيرة التي غالبًا ما تُلاحظ عند الأطفال في سن المدرسة الابتدائية. لذلك ، يتعين على الأمهات (الصغيرات والأكثر خبرة) مراقبة طفلهن الذي طال انتظاره بعناية لملاحظة المشكلة في الوقت المناسب وبدء العلاج في الوقت المناسب.

ومع ذلك ، يمكن أن يظهر تشوه التقوس في الأطراف السفلية أيضًا في سن أكبر. ماذا يمكن أن يكون السبب؟ هيا نكتشف.

سنرى أيضًا كيف يظهر تشوه التقوس في الأطراف السفلية في الأطفال ، وما هي التدابير الوقائية التي يجب استخدامها للوقاية منه ، وما هي طرق علاج هذا المرض الموجودة.

وصف المرض

كيف تتحقق مما إذا كان طفلك يعاني من تشوه في التقوس في الأطراف السفلية؟ يمكنك حتى تحديد المرض بمساعدة الفحص البصري لساقي طفلك ، حيث يمكن أن يكون المرض في البداية بدون أعراض ، دون التسبب في أي ألم أو أي إزعاج آخر للطفل.

كيف يبدو تشوه التقوس في الأطراف السفلية عند الأطفال؟ ستساعدك الصور الواردة في هذه المقالة على تحديد المرض في بداية ظهوره.

ومن الجدير بالذكر أنه عندما يتم الضغط بقوة على قدمي الطفل ، فإن ركبتيه لا تلمس بعضهما البعض ، بل تتباعدان عن بعضهما البعض بمسافة تساوي خمسة سنتيمترات أو أكثر.

إذا كان طفلك يمشي بالفعل ، فعليك الانتباه إلى حذائه. إذا كان نعله الخارجي مهترئًا من الخارج ، فهذا سبب خطير للقلق.

إذا وجدت أي تشوهات (بغض النظر عما إذا كنت قد قمت بفحص الأطراف السفلية للطفل أو حذائه) ، فعليك استشارة الطبيب على الفور. سوف يصف العلاج اللازم لطفلك. بطبيعة الحال ، إذا بدأ العلاج في أسرع وقت ممكن ، فسيكون تعافي الطفل سهلاً وسريعًا.

خطر

ومع ذلك ، لا يعلق بعض الآباء أهمية كبيرة على هذا المرض. يعتقدون أنها مشكلة تجميلية أو خارجية ، لذا فهم لا يركزون على المرض. ومع ذلك ، فهي ليست كذلك.

يمكن أن يؤثر تشوه التقوس في الأطراف السفلية سلبًا على صحة الطفل واحترامه لذاته. يؤدي علم الأمراض إلى حقيقة أن أرجل الطفل تبدأ في التضفير ، وغالبًا ما يسقط ، ويتعب بشكل أسرع. إذا لم يتم علاج المرض ، فسيؤدي إلى تشوه في القدم أو أسفل الساق أو الطرف السفلي بأكمله. علاوة على ذلك ، ستتغير مشية الطفل ووضعيته ، وسوف ينحني العمود الفقري ، وسيظهر ألم في الظهر والساقين.

يمكن أن تسبب هذه التغييرات المرضية تجارب عديدة للطفل ومجمعاته.

ما هي أسباب تشوه التقوس في الأطراف السفلية؟

المحرضون على المرض

من المهم جدًا معرفة الأسباب المحتملة للمرض. سيساعد هذا الآباء على فهم أن طفلهم في خطر ويطلق ناقوس الخطر في الوقت المناسب. بالإضافة إلى ذلك ، سيتمكن الآباء المحبون من تهيئة الظروف اللازمة لطفلهم للوقاية من مرض خطير.

لذلك ، يمكن أن تكون أسباب علم الأمراض:

1. الوراثة. أي أن أحد الوالدين أو الأجداد لديه تاريخ من تشوه الأطراف السفلية.
2. الأمراض الخلقية وصدمات الولادة وأمراض الغدد الصماء.
3. يعاني الطفل من زيادة الوزن نتيجة للضغط الشديد على العظام الهشة في الساقين والقدمين.
4. إصابات الأطراف السفلية.
5. الكساح ، والذي ينتج عن نقص فيتامين د المفيد.
6. ضعف المناعة ، بسبب توقف الجسم عن محاربة الالتهابات.
7. أحذية غير مريحة ومجهزة بشكل غير صحيح.
8. محاولات مبكرة جدًا لتعليم الطفل المشي. إذا وضعت الطفل على الأرض أو في المشاية في وقت أبكر من وقت معين ، فقد تنثني ساقيه التي ما زالت ضعيفة.

منع المرض

كما ترون ، فإن الوقاية منه تأخذ مكانًا مهمًا في الوقاية من المرض. للقيام بذلك ، من الضروري التأكد من أن الطفل يأكل طعامًا صحيًا بشكل كامل ، ويتلقى الفيتامينات والمعادن الضرورية ، ولا يأكل أكثر من اللازم ويؤدي أسلوب حياة نشط ، ويتجنب الإصابات ، والسقوط ، وما إلى ذلك.

الشرط الضروري الذي لا ينتبه إليه كثير من الآباء هو الأحذية المريحة التي لا تضغط على الساق ، ولكنها ليست فضفاضة جدًا. من المهم تدريب الطفل في الوقت المناسب على مهارات المشي. ليست هناك حاجة لملاحقة أولئك الذين ذهبوا في عمر ثمانية أشهر - فهذه ليست علامة على العبقرية أو الموهبة الخاصة. كل الأطفال مختلفون ، كل شيء له وقته ، تحلى بالصبر.

لكن ماذا لو كانت قدمي طفلك تجعلك قلقًا؟ بادئ ذي بدء ، أنت بحاجة لرؤية جراح عظام مؤهل.

تشخيص المرض

قبل إجراء التشخيص ، سيرسل الأخصائي الطفل للفحص. ما هذا؟

أولا وقبل كل شيء ، يقوم الطبيب بفحص المريض الصغير ، ثم يحيله إلى أشعة إكس. هذا التشخيص فعال جدا. تظهر الصور دائمًا أي تشوهات أو تشوهات تطورية. في بعض الأحيان قد يكون من الضروري إجراء صور بالأشعة السينية ليس فقط للأطراف السفلية ، ولكن أيضًا للوركين أو المفاصل.

أيضًا ، قد ينصحك طبيب العظام بإجراء فحص بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب إذا كان هناك اشتباه في وجود سبب وراثي للمرض.

لاستبعاد تطور الكساح ، من الضروري إجراء فحص دم. سينظر الأخصائي في مؤشرات الكالسيوم والفوسفاتاز القلوي والفوسفور.

ولكن ماذا لو تم تأكيد التشخيص؟ بادئ ذي بدء ، سيصف طبيب العظام العلاج اللازم ، والذي يتكون من عدة مراحل. سيكون من المهم اتباع تعليمات الطبيب بعناية. ماذا تشمل؟

العلاج الطبي لتشوه التقوس في الأطراف السفلية

قبل تعيين هذا الأخصائي أو ذاك سيحدد سبب تطور المرض. إذا كان المرض ناتجًا عن نقص الفيتامينات ، أو الكساح ، أو انتهاك التركيب المعدني للعظام أو تغيرات الغدد الصماء ، فإن الأخصائي سيصف العلاج الدوائي للقضاء على "الجاني" من المرض. يمكن أن تكون هذه مستحضرات دوائية متخصصة إلى جانب التغذية الجيدة. يتم تنفيذ إجراءات العلاج الطبيعي بالتوازي.

ومع ذلك ، هذا بالطبع لا يكفي. سيطور الطبيب تمارين فردية ويصف تدليكًا علاجيًا ويرتدي أحذية لتقويم العظام. المزيد عن هذا أدناه.

قليلا عن التدليك

مع تشوه التقوس في الأطراف السفلية عند الأطفال ، يعد التدليك ذا أهمية قصوى. فهو لا يخفف الألم والتشنجات فحسب ، بل يريح العضلات والمفاصل أيضًا. التدليك ، الذي يتم إجراؤه بالقوة والمعرفة اللازمتين ، قادر على تصحيح وضع وقوس الأطراف السفلية للطفل بشكل طفيف.

من الضروري تدليك قدمي وكاحلي وركبتي الطفل وفي بعض الحالات الفخذين. ماذا تفعل بالضبط وكيف - سيظهر لك طبيب العظام. يمكنك القيام بالتدليك بنفسك ، لكن من الأفضل أن توكله إلى المتخصصين في التعليم الطبي. من المؤكد أن الطبيب المعالج سيعرف الآباء بالتنفيذ التدريجي لتقنية مكافحة التقوس.

قليلا عن الجمباز

تحتل الجمباز المكانة الرئيسية في الروتين اليومي لطفل مريض. مرة أخرى ، سيطلعك جراح العظام على مجموعة مفصلة من التمارين المناسبة لطفلك. سنذكر فقط أن هناك مجموعة كاملة من الحركات التي يمكنها تصحيح شكل الأطراف السفلية. يمكن أن تشمل:

• المشي على أصابع القدم والكعب.
• قوة الضغط بأقدام كرة مطاطية ؛
• تتدحرج بقدميك على أرضية الحمالة ؛
• المشي على حصيرة العظام.
• حركات دائرية مكثفة

تعتبر الجمباز والسباحة المنتظمة فعالة جدًا.

بضع كلمات عن الأحذية

تعتبر مسألة اختيار الأحذية المناسبة لتشوهات التقوس في الأطراف السفلية أمرًا مهمًا. أحذية تقويم العظام قادرة على تصحيح المشية المضطربة وتقويم القدمين ووقف تشوه أرجل الأطفال. تتمثل المهمة الرئيسية لطريقة العلاج هذه في التثبيت الصحيح للقدم ومنع انحناءها.

يتم تصنيعه وفقًا لوصفة الطبيب ، مع مراعاة إزالته خصيصًا وإزالته من الأحذية والأحذية وحتى النعال. مع شكل أقل تقدمًا من المرض ، يمكن أن يوصى الطفل بنعل داخلي لتقويم العظام ودعامات مشط القدم وأكثر من ذلك.

ونصيحة أخرى - يجب أن تمشي في المنزل إما في تقويم العظام المتخصص أو حافي القدمين.

العلاج الجراحي لتشوه التقوس في الأطراف السفلية عند الأطفال

مع شكل متقدم من المرض ، يمكن إجراء التدخل الجراحي. ما هذا؟

تعتبر الجراحة علاجًا خطيرًا جدًا لتشوه التقوس يمكن أن يحسن حالة طفلك بشكل ملحوظ. في عملية الجراحة ، يقوم جراح العظام بقطع جزء صغير من قصبة الساق وربطه بأسفل الساق باستخدام براغي أو مشابك خاصة. ستكون المرحلة التالية من التدخل الجراحي هي التركيب ، الذي سيحتاج إلى ارتدائه لفترة طويلة ، ربما عدة أشهر.

وبالطبع فإن الطريقة الجراحية تحمل في طياتها العديد من المخاطر والمضاعفات ، والتي يمكن أن تكون:

• ألم حاد؛
• حدوث التهاب أو عدوى.
• تلف الأوعية الدموية أو فقدان الدم أو ورم دموي.

من الأفضل عدم تأخير علاج المرض والاتصال بالمنشأة الطبية في الوقت المناسب لتجنب الجراحة. إذا أوصى أخصائي بإحدى الطرق الجراحية ، فلا تثبط عزيمتك! سيساعد الموقف الإيجابي والرعاية المختصة طفلك الصغير على اجتياز مرحلة إعادة التأهيل بسرعة والعودة إلى حياته المعتادة.

أخيرا

يعد تشوه التقوس في الأطراف السفلية مرضًا خطيرًا محفوفًا بعواقب سلبية خطيرة. نظرًا لأنه يمكن تحديده من خلال الفحص البصري للطفل ، فحاول إلقاء نظرة فاحصة على أرجل طفلك ومشيته وأحذيته. إذا كان لديك أي أعراض تزعجك ، فاستشر طبيبك في أقرب وقت ممكن. سيصف الأخصائي علاجًا للطفل ، والذي يتضمن مجموعة الأدوية والإجراءات اللازمة التي يمكن إجراؤها بسهولة في المنزل.

صحة جيدة لك!

تشوه التقوس في عنق الفخذ- الأساس هو تقصير العنق وانخفاض في زاوية عنق الرحم - الحجاب الحاجز. يتجلى ذلك من خلال الحد من اختطاف ودوران الورك في مفصل الورك والقعس القطني ومشية البط. يتم تمييز التشوهات الشعاعية التالية: العزلة الخلقية ، والطفولة ، والمراهقة ، والعرضية. يعتبر تشوه التقوس الخلقي نادر الحدوث.

لديك مولود جديديتم تحديد تقصير الطرف ، وكلما كان المدور الأكبر للفخذ مرتفعًا. في حالة عدم وجود نوى التعظم ، من الصعب إجراء التشخيص. عندما يبدأ التعظم ، يتم العثور على عنق منحني وتقصير في جذع الفخذ. تظهر النهاية البعيدة لعظم الفخذ. تقع منطقة النمو المشاشية عموديًا ، ويتم إزاحة رأس الفخذ إلى أسفل والخلف ، ويتم تسطيح الحُق ، ويتم إعادة ترتيب المدور الأكبر بشكل غرابي ويقف عالياً.

مع فروس للأطفال تشوهاتالذي يتطور قبل سن 3-5 سنوات ، يتم تشكيل جزء عظمي مثلث في الجزء الإنسي السفلي من عنق الفخذ بشكل جانبي من منطقة غضروف النمو ، مما يشكل صورة بالمنطقة الرأسية العليا للتنوير في منطقة الرأس والرقبة ، على غرار الحرف المقلوب "U". عادة ما يكون مسار الفجوة متعرجًا ، وتكون الحواف العظمية مسننة وغير متساوية ومتصلبة قليلاً.

مزيد من الشق يتوسعحتى 10-12 مم ، يتم تقصير الرقبة ، يتأخر الرأس في التطور ، ويتحول بشكل ذلي ويقترب من الشلل الفخذي ، يقع المدور الأكبر 4-5 سم فوق الحافة العلوية للحُق.

التقوس الشبابي يتميز التشوه بالتغيراتفي منطقة النمو ، وليس في الجزء العظمي من الرقبة ، كما في شكل الطفل. في مرحلة مبكرة ، تتوسع منطقة النمو الغضروفي ، وترخي بسبب ارتشاف أنسجة العظام. في المستقبل ، يبدأ رأس الفخذ في الانزلاق ببطء وتدريجيًا ، إلى الداخل والخلف ، أي يتطور انحلال المشيمة لرأس الفخذ.
ينتج تشوه التقوس المصحوب بأعراض عن عملية مرضية في عنق الفخذ أو تكاثرها العلوي.

أروح أروح- تشوه مقابل التقوس. يحدث خلقي ومكتسب. إذا كانت الزاوية العنقية-الجسمانية تتأرجح عادة بين 115-140 درجة ، عندها يمكن أن تقترب أروح الإبهام من 180 درجة ، فإن محور انحلال الفخذ يكون بمثابة استمرار مباشر لمحور الرقبة.

خلع خلقي في الورك- كثافة السكان 0.2 - 0.5٪. يمثل 3٪ من أمراض العظام. تبلغ نسبة حدوث خلل التنسج الوركي 16 حالة لكل 1000 ولادة. الخلع أحادي الجانب وثنائي في 20-25٪ من الحالات. يعتمد الخلع على خلل التنسج الوركي ، والذي يتعلق بجميع مكوناته: الحُق (نقص تنسج ، تسطيح) ، رأس الفخذ (نقص تنسج ، تعظم بطيء) ، الجهاز العصبي العضلي (تشوهات النمو).

في خلع خلقي في الحُقمتخلفة ، الرأس في وضع غريب الأطوار. ثم يتطور الخلع الخلقي. العلامات السريرية الرئيسية هي: أعراض الانزلاق - أعراض ماركس (أحد أعراض عدم الاستقرار ، النقر) ، الحد من اختطاف الورك ، عدم تناسق طيات الألوية ، قصر الطرف السفلي ، ومع بداية مشي الطفل - اضطراب في المشي.

الأعراض الإشعاعية الرئيسية: في حالة عدم وجود نوى التعظم ، يمر الخط العمودي عبر النتوء الخارجي العلوي للحق عبر الحافة الداخلية لما يسمى منقار الفخذ ، وهو أبعد عن الإسك منه على الجانب الصحي ؛ يصل مؤشر الحق (مؤشر الحق) إلى 35-40 درجة ؛ يتميز خط Menard - Shenton الذي يشبه الحافة والخط المتقطع لـ Calvet ؛ المسافة من عظم الفخذ القريب الأكثر بروزًا إلى خط Hilgenreiner (الخط الحق الذي يربط كلا الغضاريف على شكل Y) أقل من 1 سم.

مع النوى التعظمبالإضافة إلى هذه الأعراض ، يتم الكشف عن ما يلي: خط Hilgenreiner يتقاطع مع الرأس أو يقع تحته ؛ التعظم على جانب الخلع يتأخر ، ونقطة تعظم الرأس أقل ، والتزامن الوركي العاني مفتوح على نطاق أوسع ، على جانب الخلع هناك ضمور عظمي ، وتشوه في الرأس ، وتقصير وسماكة عنق الفخذ ، التواء من الرقبة. يمر الأفقي ، المرسوم على طول الحافة السفلية لعنق الفخذ ، فوق ما يسمى دمعة ، أو فاصلة كوهلر ، أعراض مايكوفا-ستروجانوفا مميزة - "شكل الهلال" يُركب على المحيط الإنسي لعنق الفخذ ، إلخ. .

5690 0

تم تحليل علاج 47 طفلا مصاباتشوه التقوس الخلقي لعنق الفخذ(VVDSHBK) ، يخضع للعلاج في RNIDOI لهم. جي. تيرنر و RSDKONRTS من 1975 إلى 2005. تراوحت أعمار المرضى من شهر واحد إلى 19 عامًا ، وكان هناك 14 فتى و 33 فتاة.لوحظ توطين الجانب الأيمن في 31 ، من الجانب الأيسر - في 14 ، تمت ملاحظة ثنائية في 2 مريض.

تضمن مجمع الأعراض المرضية قصر الطرف من 3 إلى 25 سم ، أو الدوران الخارجي ، أو التقريب ، أو الانثناء في مفصل الورك. تميزت مظاهر الأشعة السينية لتشوه التقوس الخلقي لعنق الفخذ بضعف الموقع المكاني والحالة المرضية للبنية العظمية للنهاية القريبة لعظم الفخذ. تراوح تشوه التقوس في عنق الفخذ (FS) من PO إلى 30 °. تتكون حالة بنية النسيج العظمي من تأخير في تعظم العنق ورأس عظم الفخذ ، وضمور الرقبة بدرجات مختلفة على خلفية خلل التنسج ، والتهاب المفصل الكاذب بين المدورتين ، وعيب عنق الفخذ... بناءً على الدراسات التي تم إجراؤها ، تم تطوير تصنيف تشوه التقوس الخلقي لعنق الفخذ ، مع الأخذ في الاعتبار حجم SAD ، وحالة بنية أنسجة العظام ومقدار التقصير: الدرجة الأولى من الخطورة: SAD 90-110 درجة ، التعظم المتأخر أو ضمور عنق عظم الفخذ 1-2 درجة ، تقصير الوركين حتى 30 ٪ ؛ الدرجة الثانية من الشدة: ShDU أقل من 90 درجة ، ضمور عنق الفخذ من 2-3 درجات أو داء مفصل كاذب في المنطقة بين المدور ، وتقصير الفخذ بنسبة 35-45٪ ؛ الدرجة الثالثة: SHDU أقل من 70 درجة ، عيب في رقبة الفخذ ، قصر عظام الفخذ بأكثر من 45٪.

كان التصنيف أعلاه لتشوه التقوس الخلقي لعنق الفخذ بمثابة الأساس لتطوير المؤشرات ، أولاً ، طريقة العلاج (المحافظ أو الجراحي) ، وثانيًا ، لاختيار طريقة محددة للتدخل الجراحي.

كان مؤشر العلاج المحافظ هو الدرجة الأولى من شدة تشوه التقوس الخلقي في عنق الفخذ عند الأطفال دون سن 3 سنوات. يتألف العلاج المحافظ من خلق وضع مناسب لرأس الفخذ في مفصل الورك باستخدام وسادة Frejk ، وجبيرة Mirzoeva ، وفي الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة - يرتدون جهاز تقويم العظام بمقعد على الحديبة الإسكية (Thomas type). تم إجراء التدليك والعلاج الطبيعي لتحسين تدفق الدم إلى مفصل الورك. كانت مؤشرات الطريقة الجراحية للعلاج هي الدرجة الثانية والثالثة من شدة تشوه التقوس الخلقي في عنق الفخذ ، وكذلك الدرجة الأولى في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 2-3 سنوات بقيمة SDS أقل من 110 درجة.

كان تشوه التقوس الخلقي من الدرجة الأولى لرقبة الفخذ مع علامات ضمور عنق الفخذ و SDS أقل من 110 درجة مؤشراً للجراحة وفقًا لتقنيتنا. استندت العملية إلى تبديل جزء من عظم الفخذ شبه المنحرف مع مدور أصغر تحت منطقة ضمور عنق الفخذ والتصحيح المتزامن للاضطراب العاطفي الموسمي. كانت شدة II-III من تشوه التقوس الخلقي في عنق الفخذ مؤشرا على العلاج الجراحي المبكر ، والذي كان يهدف إلى القضاء على الوضع الخاطئ لعظم الفخذ ويتألف من عمليات على الأنسجة الرخوة المحيطة بمفصل الورك. كانت الدرجة الثانية من شدة تشوه التقوس الخلقي لعنق الفخذ عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 2-3 سنوات مؤشرًا على تصحيح الوضع المكاني لعظم الفخذ القريب وفقًا للتقنية التي طورناها (براءة الاختراع رقم 2183103). استندت العملية إلى قطع عظم الفخذ بين المدورتين ، مصحوبًا بقطع عضلي للعضلات المقربة والقطنية الحرقفية والمستقيمة والعضلة السارتورية ، وقطع الحبل الليفي للجزء الأمامي من العضلة الألوية المتوسطة ، وتشريح اللفافة العريضة من الفخذ في الاتجاه العرضي. كانت شدة الآفة من الدرجة الثالثة (عيب في عنق الفخذ) عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات مؤشراً على تخليق عظم الرأس والنهاية القريبة لعظم الفخذ باستخدام (لترميم الرقبة) المركب العضلي الهيكلي للأنسجة الموجودة على الأوعية الدموية العضلية. عنيق مع تثبيت شظايا بأسلاك أو براغي.

كان عدم وجود رأس ، وهو تقلص تقريبي واضح في مفصل الورك عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا والمراهقين ، أساس الجراحة الترميمية على عظم الفخذ القريب مع تكوين نقطة دعم إضافية للورك في الحوض.

تم إجراء 39 عملية جراحية وفقًا للتقنيات الجراحية المقترحة ، وتلقى 8 مرضى علاجًا تحفظيًا فقط. عند استخدام الأساليب التي طورناها لعلاج الأطفال الذين يعانون من تشوه خلقي في التقوس في عنق الفخذ ، تم الحصول على نتائج وظيفية جيدة ومرضية بنسبة 93.6٪.


Vorobiev S.M.، Pozdeev A.P.، Tikhomirov S.L.
المركز الجمهوري التخصصي لجراحة العظام وإعادة التأهيل العصبي للأطفال ، فلاديمير ، RNIDOI الذي سمي على اسم جي آي تيرنر ، سان بطرسبرج

تشوه التقوس في عنق الفخذ زاوية جذع عنق الرحم أقل من المتوسط ​​(120-130 درجة) الأسباب: § الخلع الخلقي للورك § انحلال المشاشية عند الأطفال § الصدمة § تشوه الكساح § في الأمراض الجهازية: خلل التنسج الليفي ، هشاشة العظام المرضية ، الجراحة التدخلات في منطقة عنق الفخذ § عواقب التهاب العظم والنقي والسل واعتلال العظم الغضروفي تحت الرأس

عيادة: في مشية البط الخلقية ، تعب في منطقة مفصل الورك أثناء المشي. تقصير وظيفي للطرف بمقدار 3-5 سم أو أكثر ؛ تقييد الاختطاف في مفصل الورك هو أحد الأعراض الإيجابية لمرض ترندلينبورغ. العلاج: قطع العظم تحت المدور

تشوه أروح عنق الفخذ زيادة زاوية العمود الفقري العنقي. ü الخلقية ü الرضحية ü عيادة الشلل: لا تشوهات مرئية. § مع ما يصاحب ذلك من تشوهات في الركبة والقدم ، وتغييرات في المشي ، وعيوب تجميلية.

تشوه التقوس والأروح في مفاصل الركبة الأسباب: § خلقي ، § كساح ، § الوقوف مبكرًا على الساقين تشوه التقوس - الزاوية مفتوحة للداخل ، أروح Onogi Hallux - الزاوية مفتوحة للخارج ، أرجل X

تشوه الأروح يزداد تشوه التقوس في اللقمة الخارجية ، ويقلل في الداخل - ضغط الغضروف المفصلي ، وزيادة اللقمة الداخلية ، وانخفاض في الخارج - ضغط الغضروف المفصلي الخارجي ، فجوة المفصل أوسع من الخارج ، فجوة المفصل أوسع من الداخل ، يتم شد الأربطة التي تقوي مفصل الركبة من الجانب. تمد الأطراف الأربطة التي تقوي مفصل الركبة من الجانب الإنسي للظنبوب ، وغالبًا ما تكون منحنية مع انتفاخ إلى الخارج ، والأقدام المسطحة (القدم المسطحة) القدم المسطحة (القدم المسطحة) في الحالات الشديدة: دوران (دوران) الفخذ إلى الخارج ، والساق (الثلث السفلي) إلى الداخل. v من جانب واحد v وجهان: متماثل (تشوه متوافق) / تشوه متعارض.

التشخيص 1) المنقلة 2) المسافة م / ي الإنسي. الكاحلين (يتجاوز 1 ، 5-2 ، 0 سم - حتى سنتين ، 3 سم - 3-4 سنوات و 4 سم - عمر أكبر) 3) التصوير الشعاعي - 3 درجات

العلاج 1) 2) 3) 4) التدليك تمارين علاجية أحذية تقويم العظام العلاج الجراحي - أروح وتنويع قطع العظم

القدم المسطحة - تغيير في شكل القدم ، يتميز بإغفال أقواسها الطولية والعرضية. الأنواع: أقدام مسطحة طولية عرضية أقدام مسطحة طولية عرضية

أقواس القدم الأقواس الطولية: 1) الخارجية / الوزن (عظام الساق ، المكعبة ، عظام مشط القدم الرابع والخامس) 2) داخلي / نابض (الكاحل ، الزورقي وعظام مشط القدم الأول والثالث) قوس مستعرض (رؤوس عظام مشط القدم)

المسببات المكتسبة القدم المسطحة الكساح المشلولة الأقدام المسطحة (ما بعد التهاب النخاع الشوكي) القدم المسطحة الرضحية (كسور الكاحلين ، العظام العظمية ، K. preplus) القدم المسطحة الثابتة (الحمل الزائد على القدم) الخلقية

شكاوي العيادة: إرهاق وألم في عضلات الربلة بنهاية اليوم ألم في قوس القدم عند الوقوف والمشي علامات نموذجية: إطالة القدم وتمدد قسمها الأوسط تصغير أو اختفاء كامل للقدم. القوس الطولي (تستقر القدم على سطحها الأخمصي بالكامل) Ø اختطاف (اختطاف أروح) مقدمة القدم (تبدو إصبع القدم للخارج) Ø الانحراف (الانحراف الخارجي) للعقبة فوق 5 -6 درجات ؛ في هذه الحالة ، يبرز الكاحل الداخلي ، ويكون الكاحل الخارجي أملسًا.

مراحل القدم المسطحة q. المرحلة الكامنة q. مرحلة الأقدام المسطحة المتقطعة q. مرحلة تطور القدم المسطحة q. مرحلة الطائرة - أروح q. أقدام مسطحة متعاقد عليها

التشخيص 2) قياس القدم فريدلاند - تحديد النسبة المئوية لارتفاع القدم وطولها (N = 31-29) 3) خط الوجه - خط مرسوم من أعلى الكاحل الداخلي إلى السطح السفلي لقاعدة القدم رأس عظم المشط الأول (في N- لا يعبر قمة العظم الزورقي)

التشخيص 4) الطريقة السريرية (ارتفاع القوس الطبيعي 55-60 مم ، الزاوية 90 درجة) 5) طريقة الأشعة السينية (الزاوية العادية 120-130 درجة ، ارتفاع القوس الطبيعي 35 مم)

درجة القدم المسطحة I الدرجة: مؤشر فريدلاند 25 - 27 زاوية سريرية 105 درجة زاوية أشعة سينية تصل إلى 140 درجة ارتفاع القوس أقل من 35 مم الدرجة الثانية: زاوية الأشعة السينية حتى ارتفاع 150 درجة للقوس أقل من 25 مم علامات def. هشاشة العظام من الدرجة الثالثة: زاوية إشعاعية تصل إلى 170-175 درجة ارتفاع قوس أقل من 17 ملم تسطيح مقدمة القدم

العلاج q في مرحلة تطور القدم المسطحة: الدرجة الأولى: حمامات دافئة للقدمين ، تدليك ، علاج بالتمارين لتقوية عضلات أسفل الساق ، ارتداء نعال مشط القدم من الدرجة الثانية: + ارتداء أحذية تقويم العظام الدرجة الثالثة: + علاج جراحي

q في مرحلة تقلص القدم المسطحة غير الجراحية: ü حصار العصب الظنبوبي الخلفي ؛ ü الضمادات الجصية العملية: ü إيثاق مفصلي ثلاثي المفاصل للقدم (عظم عظمي ، عظم عظمي ، مكعب ، تحت عظمي) بعد بداية إيثاق المفصل ، من الضروري ارتداء أحذية تقويمية لتشكيل قوس القدم

ü العملية وفقًا لـ Bogdanov FR - استئصال المفصل العقبي - المكعب والكتل الزهري ، يليه تثبيت مفصل هذه المفاصل في الوضع الصحيح للأقواس - إطالة وتر العضلة الشظوية القصيرة - زرع وتر العضلة الشظوية الطويلة على السطح الداخلي للقدم - إطالة كعب وتر العقدة وخطف مقدمة القدم ü العملية وفقًا لـ M.I.

تشوه عرضي للقدم المسطحة ، يتجلى من خلال انتشار مشط القدم البعيدة مع انحراف أروح إصبع القدم الأول ، وتطور التهاب المفاصل المشوه للمفصل الأول المشطي السلامي وتقييد الحركة في هذا المفصل ، وكذلك حدوث المطرقة - تشوهات الأصابع من 2 إلى 5 أسبابها: § ضعف جهاز الأربطة ، تغيرات خلقية / هرمونية غير متطابقة مع الأحذية.

معالجة العمليات المستعرضة للقدم المسطحة على أوتار عضلات الإصبع الأول (أي الباسطة ومثنية الهلوسة الطويلة ، أي المقربة ü تبديل وتر المثني الطويل للإصبع الأول على الوتر الباسط الطويل ü عملية بَضْعُ الوَثْنِيّ - شيد - برانديز - استئصال رأس عظم الغضروف العظمي لقاعدة مشط القدم الخارجية من الكتائب الرئيسية لعملية إصبع القدم الأولى ماكبرايد - قطع وتر المقرّب من إصبع القدم الأول من قاعدة الكتائب الرئيسية وخياطته إلى رأس عظم مشط القدم الأول عمليات تقارب عظام مشط القدم: ü إنشاء رباط مستعرض اصطناعي لمقدمة القدم

تشوه يشبه المطرقة في الأصابع Ø مع أقدام مسطحة مستعرضة Ø مع شلل دماغي عند الأطفال.

تكسير رؤوس عظام مشط القدم الأول والخامس انحراف أروح خلع جزئي * لا توجد علامات على أقدام مسطحة مستعرضة ، لم يتم ملاحظة تشوهات الأصابع الأخرى

الملخص

في معظم الحالات ، يُرى الطفل المصاب بالتقوس أحادي الجانب في قصبة الساق ، وعادة ما يظهر التشوه بعيدًا عن مفصل الركبة. تُظهر الصور الشعاعية لخلل التنسج الليفي الغضروفي البؤري تقوسًا مفاجئًا مميزًا في الوصل الميتافيزيقي - العضلي للظنبوب. يحدث التصلب القشري في وحول منطقة التقوس المفاجئ في القشرة الإنسيّة. قد تظهر الشفافية الإشعاعية بالقرب من منطقة التصلب القشري. المسببات المرضية لهذه العيوب ومسببات التشوه غير معروفة في الغالب. تشير العديد من العوامل المصاحبة إلى أن الحالة ناتجة جزئيًا على الأقل عن الحمل الزائد الميكانيكي للتحلل الظنبوب المتوسط ​​التقريبي.

يبدأ تقييم الطفل المشتبه بإصابته بمرض الظنبوب بتاريخ شامل. يجب أن يتضمن تاريخ الولادة والنمو الكامل العمر الذي بدأ فيه الطفل المشي. يجب أن يحدد التاريخ الطبي أي مرض كلوي أو اعتلالات الغدد الصماء أو خلل التنسج العظمي المعروف. يجب أن يشمل الفحص البدني أيضًا محاذاة الأطراف السفلية وتماثلها بشكل عام ، وحركة الورك والركبة ، وفرط الرباط ، والتواء الظنبوب.

وصفنا لفتاة تبلغ من العمر 17 عامًا تظهر قصر القامة الشديد المرتبط بتشوهات متعددة في العظام ، وهي coxa vara و tibia vara. أظهر التوثيق الشعاعي تورطًا ثنائيًا ومتناسقًا للأطراف السفلية مع الشكل الواسع لخلل التنسج الليفي الغضروفي ، وهشاشة العظام ، وآفات انحلال العظام. لا تتوافق كوكبة معقد التشوه من آفات انحلال العظم والتغيرات الليفية الغضروفية والأورام الليفية متعددة الكيسات مع أي تقارير منشورة مسبقًا عن خلل التنسج الغضروفي الليفي. على حد علمنا ، يبدو أن التغيرات الليفية الغضروفية هي جزء من نوع جديد من خلل التنسج الهيكلي.

مقدمة

التغييرات العظمية في مريضنا متشابهة إلى حد ما ولكنها غير متسقة و / أو تشخيصية مع خلل التنسج الليفي متعدد التكوينات (FD). يحدث خلل التنسج الليفي الغضروفي (FCD) بشكل شائع في الأطراف السفلية ، خاصة في عظم الفخذ القريب ، مما يؤدي إلى تشوه معطل في الطرف. في خلل التنسج الغضروفي الليفي ، قد يتطور الغضروف في جزء واحد فقط أو في عدة أجزاء من العظام المصابة. تم استخدام تسمية خلل التنسج الليفي الغضروفي (FCD) لتلك الحالات التي يكون فيها الغضروف غزيرًا. في الحالة الأخيرة ، قد يحدث تشوه كبير في العظام ويؤدي إلى مشاكل علاجية كبيرة. من الناحية الإشعاعية ، تم وصف FCD على أنها آفة واضحة ، ذات حدود محددة جيدًا ، وعادة ما تحتوي على نقاط مبعثرة إلى تكلس حلقي يشبه الحلقة. قد يكون التكلس واسع النطاق بحيث يحاكي الورم الغضروفي أو الساركوما الغضروفية. من الناحية النسيجية ، يختلف FCD عن FD التقليدي فقط من خلال مكونه الإضافي من الغضروف ، مع سدى خلية المغزل الحميدة التي تظهر وترابيق الشكل غير المنتظم للعظم الحبيبي المنسوج الموجود في كليهما. إن أصل الغضروف في FCD مثير للجدل ، يعتقد البعض أنه مشتق من الفروع أو بقية الصفيحة المشاشية التي تتكاثر وتنمو. يعتقد البعض الآخر ، أنه ينشأ عن طريق الحؤول اللحمي المباشر ، أو أنه يتطور من كلا العمليتين. إن الحدوث النادر للـ FCD في جسم القبة والفقرات ، وهي مواقع تفتقر إلى صفيحة المشاشية ، قد يجادل ضد هذا الأخير باعتباره موقع المنشأ ، على الأقل في بعض الحالات. ومع ذلك ، فإن الصفائح المشاشية ذات الحدود غير المنتظمة هي بعض حالات FCD ، مع أعمدة طويلة من الغضروف المتدفقة إلى الكردوس المجاور ، من شأنها أن تدعم هذا كأصل موقع لبعض الغضروف. لم يكن أي من الكيانات السريرية المذكورة أعلاه متوافقًا مع مريضنا. كانت هشاشة العظام المعممة المرتبطة بالعديد من التغيرات العظمية وعصابات خلل التنسج الليفي الغضروف هي الخصائص الرئيسية غير الطبيعية التي لوحظت في مريضنا.

تقرير سريري

تمت إحالة فتاة تبلغ من العمر 17 عامًا إلى قسمنا للتقييم السريري. كانت نتاج حمل هادئ كامل المدة. عند الولادة كانت مؤشرات نموها حوالي 50 في المائة. كانت الأم تبلغ من العمر 35 عامًا gravida 2 abortus 0 ومتزوجة من رجل يبلغ من العمر 43 عامًا وليس له صلة قرابة. لم يكن لديها تاريخ من الإصابة بأمراض خطيرة ، باستثناء كسرين في عظام الفخذ تم تسجيلهما في سن 6 سنوات. لم يتم تسجيل المزيد من الكسور بعد ذلك. كان مسار تطورها اللاحق ضمن الحدود الطبيعية. منذ سن البلوغ ، بلغت الفتاة قصر القامة المرتبط بظنبوب فارا الثنائي.

أظهر الفحص السريري في سن 17 عامًا قصرًا حادًا في القامة يبلغ -3 SD ، وكان OFC الخاص بها حوالي 50 في المائة بالإضافة إلى وزنها. لم يلاحظ أي ملامح وجه مشوهة. أظهر الفحص العضلي الهيكلي تراخيًا خفيفًا في الأربطة في الأطراف العلوية ، على الرغم من ملاحظة قيود على حركة المفاصل في أطرافها السفلية. كانت أطرافها العلوية في حالة نمو طبيعي ولم يظهر عمودها الفقري أي تشوهات غريبة مع نمو جذع طبيعي. كانت يداها وقدميها طبيعية. أظهر فحص الأطراف السفلية أن الجزء السفلي قصير جدًا مقارنةً بالجزء العلوي المتطور بشكل طبيعي. كان الهزال العضلي سمة بارزة. في وقت مبكر من حياتها تم التحقيق معها من أجل اعتلال عضلي. كان مصل الكرياتين كيناز ولاكتات البلازما طبيعيين. أظهر تخطيط كهربية العضل تغييرات طفيفة ، وأظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للعضلات (MRI) تغيرات غير محددة وغير تشخيصية. كانت خزعة العضلات وسلسلة الجهاز التنفسي العضلي طبيعية أيضًا. لم يتم إنشاء تشخيص محدد منذ خزعة العضلات والتحقيقات الأخرى كانت غير متوافقة مع اعتلال عضلي. تضمنت الفحوصات الهرمونية هرمونات الغدة الدرقية. كان هرمون قشر الكظر وهرمون النمو سلبين أيضًا.

الفحص الشعاعي: أظهر التصوير الشعاعي AP للحوض أن coxa vara الثنائي المرتبط بآفة تحلل ممتدة مع مصفوفة زجاجية مطحونة شوهد بشكل ثنائي يشمل عمود عظم الفخذ القريب والمدور الأكبر مع تشوه كبير شوهد في منطقة الفخذ القريبة. كان التكلس الشبيه بالحلقة الذي يشير إلى الغضروف محل تقدير جيد. لاحظ المشاش العاصمة ناقص التنسج والنمذجة المعيبة لعنق عظم الفخذ. يوجد نقص في رقبة الفخذ مع ATD المرضي (مسافة مدور مفصلي) بمقدار (ناقص) 7 ملم يسار و (ناقص) 5 ملم يمينًا (الشكل 1).

أظهر التصوير الشعاعي الجانبي لعظم الفخذ السفلي والساق الفائق تكلسًا وفيرًا مختلطًا مع مناطق آفات انحلال العظم. لاحظ العديد من الآفات الواضحة ذات الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية ، والتي تمتد من المشاش لتشمل الأعمدة (الشكل 2).

أظهرت الصور الشعاعية للركبتين AP والفخذ السفلي مزيجًا من هشاشة العظام والجزر العظمية على طول القشرة والتغيرات الليفية الغضروفية (الشكل 3).

أظهر التصوير الشعاعي للجمجمة الجانبي مناطق من التغيرات العظمية على طول العظام الأمامية والصدغية ، ومنطقة مثل المنطقة العظمية التي تغطي معظم الخيوط اللمفاوية (الشكل 4).

أظهر التصوير الشعاعي AP للصدر مناطق من الآفات الواضحة المتعددة مع الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية على طول الضلوع (الشكل 5). أظهر التصوير الشعاعي للعمود الفقري الجانبي تشريحًا طبيعيًا للفقرات مع عدم وجود أثر للآفات العظمية (الشكل 6).

كانت بعض الآفات العظمية متعطشة للتتبع في فحوصات العظام Tc-99m MDP. وأظهرت آفات العظام زيادة غير نوعية في 99m-Tc MDP. كان دور التصوير الومضاني للعظام مفيدًا بالاقتران مع التصوير الشعاعي لاكتشاف التورط متعدد التوضعات في عظام مختلفة.

مناقشة

خلل التنسج الغضروفي الليفي هو نوع من خلل التنسج الليفي يظهر تمايزًا غضروفيًا واسعًا (مناطق شبيهة بالورم الغضروفي). يختلف مقدار الغضروف من حالة إلى أخرى. تم الإبلاغ عن هذا بشكل أكثر شيوعًا في مرض تعدد الأوتار. من المعروف جيدًا أن FD قد يحتوي على غضروف ، ومع ذلك ، فإن مقدارها متغير. رأى ليختنشتاين وجافي في مقالهما الأصلي عن FD أن الغضروف جزء لا يتجزأ من عملية خلل التنسج. كيرياكوس وآخرون وجدت 54 حالة من FD لوحظ فيها التمايز الغضروفي. في بعض الأحيان يكون هذا الغضروف وفيرًا ، يتم تحديد مثل هذه الحالات تحت عنوان إما "خلل التنسج الغضروفي الليفي" وهو مصطلح قدمه بيلزمان وآخرون. في عام 1980 ، أو في كثير من الأحيان باسم "خلل التنسج الليفي الغضروف". من الناحية الإشعاعية ، فإن FCD يشبه FD التقليدي مع إضافة ، في معظم الحالات ، تشبه الحلقة (الحلقة) أو النقطية المبعثرة إلى التكلسات النضرة التي قد تكون واسعة النطاق لمحاكاة الآفة الغضروفية الأولية. في تعدد الخلايا FD ، قد ينتج عن حدوث أعمدة واضحة من الغضروف غير المحسّن نمطًا إشعاعيًا يشبه الخطوط يحاكي داء الغضروف الغضروفي (مرض أوليير). أدى الغضروف الغزير أيضًا في بعض الأحيان إلى خطأ في التشخيص النسيجي للساركوما الغضروفية الناشئة في FD. FCD ليس له علاقة بالخلل الذي يطلق عليه خلل التنسج الليفي الغضروفي البؤري الذي يشمل pes anserinus ويسبب تبا الظنبوب عند الأطفال الصغار.

من الناحية النسيجية ، يختلف FCD عن FD التقليدي فقط من خلال مكونه الإضافي من الغضروف ، مع ظهور سدى خلية مغزل حميدة وترابيق غير منتظم الشكل من العظم الحبيبي المنسوج الموجود في كليهما. جزر الغضروف مقيدة جيدًا ، عقيدات مستديرة مغطاة بطبقة من العظام المنسوجة أو الصفائحية التي تتطور عن طريق التعظم الغضروفي. في بعض الأحيان ، قد تُظهر الجزر الغضروفية الكبيرة زيادة في الخلايا الخلوية وخلايا ثنائية النواة وغير نمطية نووية مما قد يؤدي إلى تشخيص خاطئ للساركوما الغضروفية. يمكن أن يكون المكون الغضروفي ضخمًا بحيث يحاكي الأورام الغضروفية.

مفتاح التشخيص هو تحديد المجالات الكلاسيكية لـ FD. التحول الخبيث في FCD هو كيان نادر. Ozaki et al. أبلغت عن حالة ساركومة غضروفية غير متمايزة تنشأ في حالة متلازمة أولبرايت ، والتي ربما تنشأ في FCD موجود مسبقًا.

انحلال العظم مجهول السبب ، أو "اختفاء مرض العظام" ، هو حالة نادرة للغاية تتميز ببداية تلقائية للتدمير السريع والارتشاف لعظم واحد أو عظام متعددة. ينتج عن هذا تشوهات شديدة ، مع خلع جزئي للمفصل وعدم استقراره. هارديغر وآخرون وصف التصنيف الأكثر شيوعًا ؛ النوع 1 ، انحلال العظم الوراثي متعدد المراكز مع انتقال سائد ؛ النوع 2 ، انحلال العظم الوراثي متعدد المراكز مع انتقال متنحي ، النوع 3 ، انحلال العظم متعدد المراكز غير الوراثي مع اعتلال الكلية ؛ النوع 4 ، متلازمة جورهام ستاوت ؛ والنوع 5 ، يعرف متلازمة وينشستر على أنه مرض أحادي المركز من وراثة وراثة متنحية. يعتبر مرض جورهام هو الشكل الأكثر شيوعًا لانحلال العظم مجهول السبب. قد يظهر في أي جزء من الهيكل العظمي وقد تم وصفه في الكتف والحوض وعظم الفخذ القريب والجمجمة والعمود الفقري. غالبًا ما يتضمن عظامًا متجاورة متعددة (الأضلاع والعمود الفقري ، أو الحوض ، وعظم الفخذ القريب ، والعجز). قد يكون ظهور الأعراض ألمًا أو ضعفًا في الأطراف ويعتمد على موقع الإصابة. ينتج انحلال العظم الضخم عن تكاثر الأوعية الدموية أو ورم وعائي داخل العظام المصابة والأنسجة الرخوة المحيطة بها وهي سمات مميزة مرتبطة بمرض جورهام. التورط الكلوي هو كيان سريري آخر يتميز بأنه أكثر شدة ويحدث بشكل متكرر في النوع 3 من تصنيف Hardegger.

استنتاج

قد يُظهر FD بؤر غضروفية ، يكون مقدارها متغيرًا بدون عرض ثنائي أو متماثل. كما لاحظ العديد من المؤلفين ، فإن وجود الغضروف هو مؤشر على تشوه العظام التدريجي في المستقبل. يمكن بسهولة الخلط بين التمايز الغضروفي في FCD ورم غضروفي حميد أو خبيث. في هذا المريض وبسبب أسباب لوجستية لم نتمكن من إجراء الفحوصات النسيجية. ومع ذلك ، قد تشير النتائج التي توصلنا إليها إلى متغير جديد من FCD مع تورط ثنائي ومتناسق للأطراف السفلية وأقل درجة من تورط الصدر. لم يكن العمود الفقري ولا اليدين متورطين في هذه العملية المرضية. لم تكن الأنماط الظاهرية السريرية والشعاعية الشاملة لمريضنا الحالي متوافقة مع أي حالات موصوفة سابقًا للتغيرات الليفية الغضروفية. هناك إمكانية تشخيصية أخرى ، وهي ورم وعائي كيسي. بالطبع ، الاحتمال أقل احتمالًا بسبب قلة العظام العامة وقصر القامة. قد نفترض أن هذا المريض هو نوع آخر من Moog et al. ولكن مع ذلك ، فإن عظام الديدان التي وصفها Moog et al. والآفات القشرية مختلفة إلى حد ما. نعترف بوجود بعض القيود في هذه الورقة ؛ لم تكن صور ما قبل البلوغ متوفرة ؛ ثانيًا ، لم يتم إجراء الفحص النسيجي لأسباب لوجستية وللسبب نفسه لم يتم تنظيم تسلسل الإكسوم من الجيل التالي.

معلومة اضافية

التمويل... لا يوجد مصدر للتمويل.

تضارب المصالح... أعلن المؤلفون أنه لا يوجد اختلاف في الاهتمامات.

المراجعة الأخلاقية... أعطى الأوصياء القانونيون للمريض موافقة مستنيرة لمعالجة ونشر البيانات الشخصية.

إعتراف... نود أن نشكر السيد. حمزة القيسي طالب في الجامعة الطبية السلوفاكية براتيسلافا لمساعدته في ترجمة الأدب الألماني. نود أيضًا أن نشكر أسرة المريض على تعاونهم والسماح لهم بنشر البيانات السريرية والإشعاعية لابنتهم.

علي القيسي

معهد لودفيغ بولتزمان لعلم العظام ، مستشفى هانوش ، WGKK ومركز أوفا للرضوض ميدلينج ، القسم الطبي الأول ، مستشفى هانوش ؛ مستشفى جراحة العظام Speising ، قسم طب الأطفال

دكتوراه في الطب ، ماجستير ، معهد لودفيغ بولتزمان لعلم العظام في مستشفى هانوش التابع لـ WGKK ومركز أوفا للرضوض ميدلينج ، القسم الطبي الأول ومستشفى جراحة العظام في Speising ، قسم طب الأطفال

فرانز جريل

دكتوراه في الطب ، مستشفى العظام في Speising ، قسم طب الأطفال

رودولف جانجر

مستشفى جراحة العظام Speising ، قسم طب الأطفال

دكتوراه ، دكتوراه ، مستشفى جراحة العظام ، قسم طب الأطفال

سوزان جيريت كيرشر

Medizinische Universität، Department für Medizinische Genetik

دكتوراه في الطب ، ماجستير ، جامعة Medizinische Universität ، Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B ، Oztop F. خلل التنسج الغضروفي الليفي: نوع من خلل التنسج الليفي. ماليزي ج باتول. 2001 ؛ 23 (1): 35-39.
2. تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام وعلم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة الرخوة والعظام. إد بقلم سي دي إم فليتشر ، ك. أوني ، ف.ميرتنز. ليون: مطبعة IARC ؛ 2002.
3. هاريس دبليو إتش ، دودلي إتش آر ، الابن ، باري ريج. التاريخ الطبيعي لخلل التنسج الليفي. دراسة تقويمية ومرضية وشعاعية. J العظام المشتركة سورج آم. 1962 ؛ 44-أ: 207-233.
4. واجنر ها ، شتاينميتز آر ، بيثين كي ، وآخرون. يرتبط اكتشاف طفرة GNAS بشدة المرض لدى الفتيات المصابات بمتلازمة ماكيون أولبرايت والبلوغ المبكر. بيدياتر إندوكرينول القس. 2007 ؛ 4 ملحق 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R ، Sanchez-Sosa S. خلل التنسج الغضروفي الليفي (خلل التنسج الليفي مع تمايز غضروفي واسع النطاق). باتول أونكول الدقة. 2006 ؛ 12 (2): 111-114. دوى: 10.1007 / bf02893455.
6. ليختنشتاين لام ، جافي هل. خلل التنسج الليفي للعظام. حالة تصيب عظامًا واحدًا أو عدة عظام أو عدة عظام ، وقد تظهر حالات خطيرة منها تصبغًا غير طبيعي للجلد أو نموًا جنسيًا مبكرًا أو فرط نشاط الغدة الدرقية أو تشوهات أخرى خارج الهيكل. قوس باتول. 1942 ؛ 33: 777-816.
7. فورست إم ، تومينو ب ، فانيل د. علم الأمراض الجراحي للعظام: تشخيص الأورام والآفات الورمية الكاذبة للعظام والمفاصل. إدنبرة: تشرشل ليفينجستون ؛ 1998.
8. Morioka H و Kamata Y و Nishimoto K et al. خلل التنسج الليفي مع التمايز الغضروفي الضخم (خلل التنسج الغضروفي الليفي) في عظم الفخذ القريب: تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. ممثل الحالة Oncol. 2016 ؛ 9 (1): 126-133. دوى: 10.1159 / 000443476.
9. هيرمان جي ، كلاين إم ، عبد الوهاب ، كنان إس. خلل التنسج الغضروف الليفي. راديول الهيكل العظمي. 1996 ؛ 25 (5): 509-511. دوى: 10.1007 / s002560050126.
10. إيشيدا تي ، دورفمان هد. التمايز الغضروفي الهائل في خلل التنسج الليفي للعظام (خلل التنسج الغضروفي الليفي). آم J سورج باثول. 1993 ؛ 17 (9): 924-930.
11. Kyriakos M ، McDonald DJ ، Sundaram M. خلل التنسج الليفي مع التمايز الغضروفي ("خلل التنسج الغضروفي الليفي"): مراجعة ، مع حالة توضيحية متبوعة لمدة 18 عامًا. راديول الهيكل العظمي. 2004 ؛ 33 (1): 51-62. دوى: 10.1007 / s00256-003-0718-x.
12. بيلزمان كانساس ، ناجل دي زد ، سالير دبليو آر. تقرير حالة 114 هيكل عظمي Radiol. 1980 ؛ 5 (2): 116-118. دوى: 10.1007 / bf00347333.
13. Bhaduri A، Deshpande RB. الورم اللحمي الغضروفي الليفي مقابل خلل التنسج الغضروفي الليفي: هل هذه كيان واحد؟ آم J سورج باثول. 1995 ؛ 19 (12): 1447-1448.
14. Ozaki T ، Lindner N ، Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma في متلازمة أولبرايت. تقرير حالة ومراجعة الأدبيات. J العظام المشتركة سورج آم. 1997 ؛ 79 (10): 1545-1551.
15. Hardegger F ، Simpson LA ، Segmueller G. متلازمة انحلال العظم مجهول السبب. التصنيف والمراجعة وتقرير الحالة. J Bone Joint Surg Br. 1985 ؛ 67-ب (1): 88-93. دوى: 10.1302 / 0301-620x.67b1.3968152.
16. القيسي أ ، شول-بورجي إس ، بيدرمان آر ، وآخرون. تشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من انحلال العظم مجهول السبب. بيدياتر روماتول. 2011 ؛ 9 (1): 31. دوى: 10.1186 / 1546-0096-9-31.
17. Moog U ، Maroteaux P ، Schrander-Stumpel CT ، وآخرون. شقيقان بهما نمط غير عادي من التشوهات الهيكلية التي تشبه تكون العظم الناقص: نوع جديد من خلل التنسج الهيكلي؟ J ميد جينيت. 1999 ؛ 36 (11): 856-858. دوى: 10.1136 / jmg.36.11.856.

الملفات التكميلية

الملفات التكميلية		عمل
1.	تين. أظهر التصوير الشعاعي لـ AP للحوض أن coxa vara الثنائي المرتبط بآفة تحلل ممتدة مع مصفوفة زجاجية مطحونة شوهد بشكل ثنائي يشمل عمود عظم الفخذ القريب والمدور الأكبر مع تشوه كبير شوهد في منطقة الفخذ القريبة. كان التكلس الشبيه بالحلقة الذي يشير إلى الغضروف محل تقدير جيد. لاحظ المشاش العاصمة ناقص التنسج والنمذجة المعيبة لعنق عظم الفخذ. يوجد نقص في رقبة الفخذ مع ATD المرضي (مسافة مدور مفصلي) بمقدار (ناقص) 7 ملم يسار و (ناقص) 5 ملم يمين	(93 كيلوبايت)
2.	تين. 2. أظهر التصوير الشعاعي الجانبي لعظم الفخذ السفلي والساق الفوقي تكلسًا وفيرًا مختلطًا مع مناطق آفات انحلال العظم. لاحظ العديد من الآفات الواضحة ذات الجزر العظمية والتغيرات المتصلبة الخطية ، والتي تمتد من المشاش لتشمل الأعمدة	(102 كيلوبايت)
3.	تين. 3- أظهرت الصور الشعاعية للركبتين والجزء السفلي من عظم الفخذ مزيجًا من هشاشة العظام والجزر العظمية على طول القشرة والتغيرات الليفية الغضروفية	(111 كيلوبايت)
4.	تين. 4. أظهر التصوير الشعاعي الجانبي للجمجمة مناطق من التغيرات العظمية على طول العظام الأمامية والصدغية ، ومنطقة شبيهة بالعظم تغطي معظم الخيوط اللمفاوية	(90 كيلوبايت)
5.	تين. 5. أظهر التصوير الشعاعي AP للصدر مناطق من الآفات الشفافة المتعددة مع الجزر العظمية والتغيرات الخطية المتصلبة على طول الضلوع	(92 كيلوبايت)
6.	تين. 6. أظهر التصوير الشعاعي للعمود الفقري الجانبي تشريح العمود الفقري الطبيعي مع عدم وجود أي أثر للآفات العظمية	(63 كيلوبايت)